Транспозиция магистральных сосудов у плода


у плода, новорожденных, детей, можно ли вылечить

Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.

Медицина пока не установила точных причин данной патологии. Возможно, ее провоцируют неблагоприятная экологическая ситуация, болезни или вредные привычки матери.

Работа сердца

Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.

Сердце — это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и ,последняя, – диастола. На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды.
В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.

Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.

Но транспозиция магистральных сосудов нарушает нормальную связь кругов кровообращения, смешение которых происходит только внутри сердца.

Сердце в норме и при транспозиции магистральной артерии

У плода

Основная черта транспозиции – это смена обычного расположения сердечных сосудов. Из-за этого меняется и сердечное функционирование. Поступая от легких, обогащенная кислородом кровь вновь оказывается в правом предсердии. Переливаясь из левого желудочка в аорту, она разносится по всем частям организма, однако затем возвращается по венам в левое предсердие. То есть, говоря проще, легочное кровообращение происходит отдельно от кровообращения всего тела.

Данное обстоятельство ставит жизнь больного под угрозу смерти.
Но транспозиция магистральных сосудов у плода не представляет для него угрозы, пока он находится в чреве матери. Дело в том, что его сосуды, обслуживающие легкие пока не работают. Через пуповину он получает полную кислорода кровь от матери. Продвижение крови большого круга становится возможным благодаря артериальному протоку. Однако после рождения состояние здоровья малыша приобретает критический характер.

Срок жизни при наличии транспозиции магистральных сосудов у ребенка определяется наличием и размером просвета между желудочками или предсердиями. Нормальная жизнедеятельность в таком состоянии невозможна. Сердце попытается возместить недостаточное качество крови ее количеством, что очень сильно нагружает его. Из-за этого в скором времени развивается сердечная недостаточность.

У новорожденных

Первоначально качество здоровья ребенка может даже расцениваться как положительное. Однако транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей вызывает посинение наружных тканей – акроцианоз кожи. В последующие дни постепенно будут появляться все новые симптомы транспозиции: одышка, отеки внутренних органов. При рентгенографии обнаружится отхождение аорты.

Виды

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными пороками сердца.

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови. В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

Второй вид — транспозиционных магистральных сосудов с нарушениями строения межжелудочковой и предсердечной перегородки, в которой наблюдается аномальное отверстие. Это обеспечивает частичную связь двух кругов кровообращения. Но никакой хорошей перспективы это не дает.

Пожалуй, есть единственное преимущество данной разновидности – транспозиция магистральных сосудов у детей на первых сроках не провоцирует тяжелых осложнений. Появляется время на то, чтобы спланировать операцию, тщательно выявив особенности патологии.

Аномальный просвет в перегораживающей стенке может иметь разный размер, от которого во многом зависит состояние ребенка. При малом отверстии симптомы порока сердца менее выражены, но его все же легко выявить. При большем диаметре отверстия наблюдается почти полный обмен крови, из-за чего можно оценить состояние больного как положительное. Однако внутри сердца давление в одном желудочке становится таким же, как и в другом, что приводит к развитию легочной гипертензии.

Если вовремя не провести операцию на сердце, сосуды малого круга у ребенка разрушаться до такого критического состояния, в котором она уже ничем не сможет помочь. При корригированной транспозиции магистральных сосудов вызывается смена положения сердечных желудочков, вместо сосудов. Процесс кровообращения в таком случае происходит так: не содержащая кислорода венозная кровь проникает в желудочек левой половины, присоединяющий к себе легочную артерию. Обогатившись в легких, она оказывается в правом желудочке, дальнейший путь к частям организма лежит по большому кругу кровообращения, в который она попадает через аорту. Из сложившейся картины видно, что осуществляется почти нормальное функционирование кровеносной системы. Осложнений и критических симптомов в данном случае не возникает.

Но правый сердечный желудочек, не предназначенный для обеспечения большого круга, работает слабее, чем левый. Поэтому у людей с такой разновидностью ТМС наблюдаются некоторые нарушения в развитии.

Диагностика

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (ультразвуковое исследование). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:

  • Оценка проводимости миокарда производится на ЭКГ сердца.
  • О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
  • Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
  • Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
  • Метод определения расположения сосудов – ангиография.
  • КТ (компьютерная томография), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.
Процедура ЭКГ у новорожденных

Если у плода была выявлена ТМС, разумным решением во многих случаях станет прерывание беременности. Операции по лечению транспозиции сосудов проводят лишь в немногих специализированных клиниках, а других альтернатив устранения заболевания нет.

Если женщина все же решится на дальнейшее вынашивание плода, следует заранее определить ее в больницу, способную осуществить подобную операцию. Обычные роддомы предлагают только приносящую временный эффект стабилизации процедуру Рашкинда.

Лечение

Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции. Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения. Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.

Существует два вида лечения:

  • Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
  • Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.

На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения. Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать.
Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания. Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.

sostavkrovi.ru

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

Если у малыша было обнаружено наличие врождённых аномалий развития сосудов, которые находятся в сердечной системе человека, то подобные отклонения несут прямую угрозу не только для здоровья, но и для жизни человека. Часто встречается такое отклонение, как транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Этот порок считается самым распространённым дефектом среди других. Чтобы предупредить подобное отклонение, будущая мамочка должна становиться на учёт на самом раннем сроке, кроме того беременность всегда должна быть спланированной.

Особенности

При нормальном строении легочной ствол выходит прямо из желудочка, исключительно с правой стороны, который несёт прямую ответственность за венозную кровь. Сквозь этот сосуд кровяной поток направляется в лёгкие, где в последствии осуществляется обогащение кислородом. С другой стороны, с левого желудочка выходит артерия. Одна часть отвечает за движение артериальную кровь, которая движется в большой круг, по пути питая все ткани организма.

Сердце в норме и при транспозиции магистральных сосудов

У новорожденных

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных считается патологией, при которой они находятся не на своих местах. В результате получается два круга, параллельно направленных по отношению друг к другу. Из-за этого происходит постоянное кислородное голодание всего организма, а это чревато развитием массы отклонений.

Аномальное расположение сосудов, на разных возрастных этапах воспринимается как:

  • Ребёнок в утробе матери совершенно не испытывает какого-либо дискомфорта при наличии подобный патологий, так как кровь у него ещё не проходит весь круг, так как это да данном этапе не относится к жизненно важному фактору.
  • Для новорожденного малыша большое значение имеет обогащение кровяного потока кислородом. Часто этот порок сочетается с ДМЖП или ДМПП, когда сквозь не зарощенные отверстия вся кровь сообщается между собой. Таким образом, частично обогащаясь кислородом.

На этом сроке у специалистов присутствует возможность максимально точно определить, в каком именно периоде провести корректировку этой аномалии развития. Можно выяснить, сколько можно ещё подождать, месяц, полтора или более того. Подобное отклонение, относится к синим порокам, поэтому кожные покровы имеют синюшный оттенок (акроцианоз кожи). Часто при плаче или во время кормления у больных синеет носогубный треугольник.

У взрослого

Если в детском возрасте не была исправлена врождённая аномалия, то сердце, как правило, не жизнеспособно. Связан этот факт напрямую с накопившимися результатами прогрессирования заболевания, большинство из которых приводят к необратимым процессам в человеческом организме.

Без оперативного вмешательства длительность жизни имеет минимальный срок.

У плода

Транспозиция магистральных сосудов у плода считается очень серьёзным врождённым дефектом, поэтому нельзя тянуть с хирургической коррекцией. Огромное значение имеет своевременное обследование.

Хорошо, если порок сердца был обнаружен ещё во внутриутробном состоянии. Ранняя диагностика аномалии позволяет спланировать оперативное вмешательство, тем самым предупредив смерть малыша.

Аномалия

После рождения, лишившись плаценты, ребёнок начинает новую, самостоятельную жизнь. Все имеющиеся фетальные отверстия закрываются. При наличии пороков развития в сердечной системе происходит метаболический ацидоз и гипоксемия. Отмечается снижение сопротивления в сосудах легких, что обусловлено увеличенным количеством кровяных масс в лёгких, чем должно быть в норме. Все факторы в совокупности приводят к развитию сердечной недостаточности.

С истечением времени сердце начинает менять свои размеры. Без проведения необходимой коррекции и грамотного лечения большинство детей погибает в первые месяцы сразу после рождения. В зависимости от сочетания пороков развития, у больного отмечаются определённые симптомы, которые напрямую зависят от индивидуальности аномалии транспозиции магистральных сосудов. Любое сочетание дефектов требует своевременного лечения.

Причины

Основные причины транспозиции магистральных сосудов у ребенка до сих пор не выявлены. Аномалию развития сердечной системы у плода можно обнаружить уже в эмбриональном состоянии на первом триместре беременности. Часто причиной этого являются хромосомные отклонения (Синдром Дауна), наследственная предрасположенность, или же множество внешних факторов, которые при вынашивании оказали негативное воздействие на организм будущей матери, а соответственно и плода.

К внешним факторам, которые могут повлиять на развитие подобных аномалий относятся вирусные инфекции, курение и употребление алкогольных напитков беременной, наркомания. В группе риска находятся женщины, перенёсшие при беременности такие заболевания как краснуха, ветряная оспа, токсикоз, вирусные инфекции, сифилис, герпес, корь и многое другое. Негативно влияет на внутриутробное развитие плода неконтролируемое употребление лекарственных препаратов.

Симптомы

Основные симптомы транспозиции магистральных сосудов, это:

  • Цианоз.
  • Симптомы одышки.
  • Отсутствие аппетита.
  • Недостаток массы тела и низкая прибавка в весе.
Цианоз — посинение губ и кожных покровов

Как правило, подобная аномалия развития выявляется если не во внутриутробном состоянии, то после рождения малыша. Даже если большинство симптомов сразу незаметны, то надеяться на благополучный исход не стоит. С истечением времени ситуация в любом случае только-лишь усугубится.

Лечение

Лечение транспозиции магистральных сосудов проводится исключительно лишь хирургическим путём.

Перед проведением оперативного вмешательства больному всегда назначается специальная терапия, основным направлением которой является облегчение состояния малыша перед операцией.

К подобным мероприятиям можно отнести:

  • Медикаментозная терапию.

Небезизвестным фактом является то, что при подобной аномалии в организме малыша обнаруживается сообщение между кругами кровообращения замкнутого типа. Как правило, практически в любом случае имеется незарощенное отверстие в протоке между легочной артерией и аортой. Препараты из серии простагландинов позволяет сохранить этот дефект в неизменном виде до проведения операции, параллельно при этом обеспечивая приемлемый кровоток у больного малыша.

  • Артериальная септостомия.

Артериальная септостомия назначается при катетеризации сердца, основным её направлением является искусственное расширение не зарощенного просвета в перегородке. Это обеспечивает более адекватный кровоток между обеими кругами кровообращения.

Операция

Весь процесс оперативного вмешательства заключается в следующем:

  • Артериальное переключение. Этот способ используется наиболее часто при лечении транспозиции магистральных сосудов у детей. Как правило, его проводят впервые месяцы жизни малыша, а все коронарные артерии пришиваются в нужное положение. В процессе операции доктор перемещает сосуды на свои места. Если кроме транспозиции было обнаружено ДМЖП или ДМПП, то они также поддаются корректировке.
  • Операция транспозиции магистральных сосудов на обеих предсердиях. В такой ситуации доктор создаёт специальный тоннель между ними. Что позволяет направить кровяной поток обогащённый кислородом в нужном направлении. Иногда в качестве осложнения после подобных манипуляций обнаруживают нарушения сердечного ритма в правом желудочке.

Прогноз

Прогноз транспозиции магистральных сосудов может быть благоприятен только при своевременном лечении и выполнении оперативного вмешательства. После проведения коррекции положительная динамика отмечается практически в 90% из всех случаев. Однако стоит понимать, что пациенты с подобным диагнозом требуют обязательного длительного лечения и постоянного мониторинга текущего состояния. Поэтому после операции ребёнок должен регулярно обследоваться ведущими специалистами. Всем больным противопоказаны физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Стоит помнить, что без оказания квалифицированной помощи большинство больных погибают в первые месяцы жизни. Исходя из статистических данных это около 50% пациентов. Остальная часть живут не более одного года, это напрямую связанно с постоянной гипоксией, которая с истечением времени только-лишь прогрессирует, что в итоге и приводит к развитию массы осложнений и смерти.

sostavkrovi.ru

Врожденный порок сердца: транспозиция магистральных сосудов - запись пользователя Irina (id1425283) в сообществе Здоровье будущей мамы и малыша в категории Редкие случаи (малыш)

Даже не знаю с чего начать...

(Буду писать много т.к. событий на этой неделе произошло огромное количество. Спасибо всем, кто дочитает)

*Девушки, добавляйтесь в мой Инстаграм (@ira_adamchuk ) и можете задать мне любые вопросы на эту тему! Я с удовольствием пообщаюсь и расскажу подробности. Забегая вперед, с моей дочкой Сашенькой после операции все хорошо. Она здоровая и активная! И Ваш ребенок тоже будет здоров! Пишите, не стесняйтесь!

Пожалуй начну с того, что мы с мужем решили сделать 3Д узи в частной клинике. Выбирали долго и тщательно т.к. хотели, чтобы кроме фоток и видео нам посмотрели как можно больше. Остановились на клинике Ультрасаунд Про (доктор Таран Александра Ивановна)т.к. там помимо обычных измерений делают доплер сосудов плода за умеренную плату. 25.10 мы приехали в клинику, прошли узи, посмотрели все все внутренние органы нашей дочки и доктор выявил врожденный порок сердца под названием транспозиция магистральных сосудов. Это значит, что аорта и лёгочная артерия поменялись местами. Пока малышка у меня в животике все её внутренние органы насыщаются кислородом за счет моего кровообращения. Но как только она родится круги кровообращения замкнуться (не мгновенно конечно, у нас будет несколько часов) и органы перестанут получать обогащённую кислородом кровь.

"Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда - снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова - в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения."

Исправить данный порок можно только открытым хирургическим путём в первые часы жизни младенца. В ходе операции аорту и лёгочную артерию поменяют местами и все станет на свои места.

Для нас с мужем это огромный шок!!! Мы все выходные провели в слезах и практически в молчании т.к. даже слова произносить не хотелось. Почему так вышло? В чем причина? А ответа нет - так бывает, у абсолютно здоровых родителей, рождается ребенок с врожденным пороком сердца. (Пишу, а экран почти не вижу от слёз).

Нас направили на повторное узи в Институт Амосова - диагноз подтвердился.

Мы были на консультации в Киевском городском Центре Сердца - диагноз подтвердился.

Взяли направление в Детский центр кардиологии и кардиохирургии - будем слушать еще одного специалиста и определяться с местом, где будем проводить эту операцию нашей крошке.

Что у меня в душе...не передать словами... 9 раз в поликлинике мне делали узи, ни разу наш "великий узист" не узрел этот дефект (я специально поинтересовалась, зависит ли это от аппарата - нет не зависит, все это можно увидеть на самом обычном допотопном аппарате узи, главное, чтобы врач был не слепой - так мне сказали в центре сердца, хоть и обратили внимание на то, что протоколами МОЗ не предусмотрено такое тщательное исследование поэтому в поликлинике пишут "сердцебиение: +, сердце: 4х камерное, ЧСС: 140" ). Радует тот факт, что данный порок не является показанием к прерыванию беременности и в утробе ребенок развивается как и все нормальные детки, рождается доношенным и полностью развитым. Нет показаний к КС.

Если бы мне не захотелось 3Д фотографий мы бы и не знали о нашей проблеме... К чему бы это привело - одному Богу известно т.к. этот порок является критическим и если не провести операцию на сердце в первые часы жизни ребенок умрёт. Не зная об этом пороке, я бы рожала во 2м роддоме, который не приспособлен к патологии.Представьте себе - я рожаю ни о чем не подозревая, нам ставят такой диагноз...куда бежать, что делать, как везти (нужен реанимобиль или сан авиация), где взять пуповинную кровь или донорскую, и на все это несколько часов...а если это предположим суббота ночь...а я после родов в коматозе...муж в шоке...все в шоке...где искать врачей...и что это вообще такое...в голове прокручиваю эту ситуацию и благодарю вселенную, что мне понадобились фотки 3Д. (Если кто-то до сих пор доверяет поликлиническому узисту-перестаньте это делать, не пожалейте 250-350 грн и сходите в частную клинику, пусть там посмотрят все все органы. Дай Бог, чтобы все было в порядке, но лучше перебдеть).

Рожать я буду в спец.роддоме (в Киеве это или 5й или ПАГ). Сразу после родов и доп.обследования малышки на наличие сопутствующих возможных отклонений (молимся, чтобы ничего подобного не нашли) в первые же часы транспортируют в кардиохирургию для проведения оперативного вмешательства. Статистика очень обнадёживает т.к. согласно данным по Украине летальность составляет менее 1%, но риск все же есть. Так же не мало важно во время родов сделать забор пуповинной крови, которая понадобится для операции (используют и донорскую, но своя конечно же на много лучше). В интернете пишут, что на 10й день после операции ребенка выписывают на домашний уход. Детки растут как и все остальные, не отстают в развитии, некоторые даже занимаются спортом. Эта статистика очень обнадёживает и даёт больше сил и уверенности в счастливом конце. Конечно сердце у нас не на месте как только подумаем, что нашу крошку, которая только появилась на свет будут резать и проводить тяжёлую операцию на сердце (операция длится 4-6 часов. на 30 минут отключают сердечко и подключают к искусственному кровообращению - получается вводят в клиническую смерть, меняют местами сосудики, а затем запускают сердечко и продолжают оперировать).

Но мы до сих пор не знаем сколько стоит такая операция (конечно же, сколько бы это ни стоило, мы найдём нужную сумму и сделам все чтобы спасти нашу Сашеньку). В Амосова и Центре Сердца технично уходят от ответа, даже не называя примерный диапазон цен. В сети есть информация, что в Детском кардио центре, где мы еще не были, делают это бесплатно, но как-то мне в это не верится. Может кто-то из вас имеет связи или просто,хоть краем уха слышал сколько это может стоить - буду рада если подскажите. Осталось 3 месяца и нам необходимо за это время морально и финансово подготовиться.

Вот...

клиника амосова в киеве

www.babyblog.ru

Транспозиция Магистральных сосудов - не приговор - запись пользователя Наташа (id1716365) в сообществе Детские сердечки в категории Наша история

(Копирую из своего дневника, хотела сразу в сообщество такой пост, но что-то не получилось)

Хотела этот пост написать в год доци, но со временем из памяти все стирается, поэтому пишу, так сказать, "по свежим следам")))

В 2015 году случилось самое страшное в нашей семье - умер наш первенец, наше солнышко, наш Кирюшенька. Умер от онкологии - ОГМ, совершенно без симптомов, только на фоне рвоты, наша медицина не дала нам за него побороться...

Наверное, чтоб я совсем в ней не разочаровалась и родилась Катёнок...)

Беременность сразу после смерти - анэмбриония, выкидыш на 9 неделе

А потом нас послали к генетикам со словами "у вас нет ЖИВЫХ детей", (как меня до сих пор эта фраза давит), сдали кариотип (норма), сдали инфекции (норма), попили витаминок, подлечили мою эрозию и разрешили нам беременеть со словами "это не генетика"!

В октябре во мне жила уже маленькая Катя...:)

Все анализы идеальные, первый и второй скрининг идеальные. Но что-то мне неспокойно было. (Правда, мне после смерти сына по любому поводу неспокойно)

УЗИ я делала в медико-генетическом центре у заведующей Скляр Оксаны Витальевны, записала меня туда гинеколог со словами "один раз сходишь, понравится - будешь ходить". Это в дальнейшем и спасло мою Катю.

При врожденном пороке сердца у плода главное вовремя его обнаружить. Чем быстрее прооперируют ребенка - тем больше шансов на скорейшее выздоровление и полноценную жизнь. Сейчас операции на сердце новорожденных научились делать очень хорошо, но обо всем по порядку...

После 20 недели я уже конкретно расслабилась, начала заказывать вещички и погремушки с Картерса и Амазона и вообще наслаждаться беременностью а не трястись в страхе, А уже на 24 неделе на очередном УЗИ (читала, что его ставят на 12 даже, но у меня нашли именно на 24, на 12 еще "хорошее" УЗИ) нас долго смотрели, водили датчиком по пузику и поставили полную ТМС - транспозиция магистральных сосудов (сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Это критический порок, дети с таким пороком умирают.) тогда мне стало очень плохо прямо там на кровати, не знаю, каких усилий мне стоило совладать с собой, но главное что мне сказали "это оперируется, и все будет хорошо". Я пришла домой, позволила себе только раз поплакать обняв мужа, ну а далее сказала себе, что сделаем все, чтоб дочка родилась вовремя и ее нормально прооперировали. И с той же секунды запретила себе думать о любом ПЛОХОМ исходе. У нас все должно было быть очень хорошо.

Стала читать интернет, чтоб знать, что нас ждет, смотреть видео, гуглила наш диагноз. (Так нагуглила группу замечательного человека Ирины https://vk.com/heart_of_child которая в дальнейшем прямо моим настольным пособием стала, немного с Ириной переписывалась по некоторым вопросам, вообще, Ирин, спасибо за группу тебе, ты молодец)

Нам, украинцам, очень повезло, что у нас находится такой замечательный Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины http://cardio.org.ua/ru/about/medical-center ( в народе - кардиоцентр Ильи Емца) Где подарили вторую жизнь огромному количеству детей с ВПС хирурги с золотыми руками, детская реанимация там детей практически с того света тащит (мне есть с чем сравнить, к сожалению) и все это совершенно бесплатно для жителей Украины.

Доплер, кстати, делали мне в консультации - идеальный. Говорят, не знали бы, что порок и не сказали бы по доплеру.

Я два раза ездила в кардиоцентр, на 32 и 36 неделе, на 36 уже увидели рестриктивное овальное окно (через овальное окно происходит кровообращение у плода, минуя легкие, благодаря этому ребенок хорошо растет и развивается в пузике у мамы, но у нас оно начало уже затягиваться, поэтому сразу после рождения ребеночку требовалась процедура Рашкинда (операция зондирования, через венку в ноге вводится баллончик который пробивает в сердце искусственную дырочку)

Кардиоцентр сотрудничает с 4,5 и 7 роддомами города Киева, у них хорошо налажена процедура принятия родов таких вот деток. Роды обычно плановые, на родах присутствует бригада из кардиоцентра, которая оперативно забирает ребеночка. Вот видео, где можно посмотреть наглядно как все происходит: https://www.youtube.com/watch?v=cckmoFpiJbg

У нас тоже были плановые роды, на понедельник 13 июня. Я захотела кесарево, чтоб совсем перестраховаться (хотя Кирюшу я рожала сама). Все боятся естественных родов, а я до ужаса боялась кесарева, ну и у Кати тоже было свое мнение на этот счет, поэтому рождаться мы начали в ночь с субботы на воскресенье, и родились аж за три часа :))

Я еще думала, что яблочек зеленых переела, живот немного хватало, ложилась уже спать, тут у меня внутри ощущение, будто что-то лопнуло. Почувствовала я неладное - написала мужу СМС (уж на квартире рядом с РД), пошла разбудила медсестру. Она мне: "а вы не хотите еще немного поспать?" Я: "очень хочу, но вот вряд ли получится"... Позвали дежурного врача. Посмотрела меня на кресле. Я ей: "ну что можно спать"?)) Она: "ну вы в родах, открытие три пальца"

И тут мы забегали...!)) Бегом вещи собирать в родовое, медсестра мне бинты на ноги, катетер ставит, а меня уже тужит довольно интенсивно, сидеть-стоять не могу, бегаю вокруг нее мелкой рысью. Пока туда-сюда час прошел. Подняли меня в операционную. Пришел анестезиолог, глянул спину. Уложили меня. А мне прям уже жуть как больно. Бригады из кардио нет, кесарить меня тоже никто не собирается, лежу терплю. Схватки уже через 3 минуты идут, глаза на лоб леезут, не могу уже ною от боли, ругаюсь на них, тужит, рожу сейчас. Позвали акушерку - говорит "рожай"...

Катёнок родилась с одной потуги. Всем бы так рожать как мне ее. Я даже не заметила. И облегчение такое сразу. Масик заплакал сразу. Акушерка радуется: "молодец, сама родила". А я не рада, боюсь за нее. Мне ее на живот положили, укрыли с головой пеленкой, я даже личика не видела, она там попискивает, такая тепленькая, родная, живая... Лежала и наслаждалась этими минутками. Потом уже ее забрали, собрали пуповинную кровь для операции, отдали бригаде из кардио, и наш папа (который сидел в коридоре) поехал с ней а меняя отправили отсыпаться.

Доце сразу сделали Рашкинда, а основную операцию (операция свитч - переключение, сосуды меняли местами уже в правильном порядке) уже сделали в понедельник. Делал замечательный хирург который специализируется именно на ТМС - Секелик Роман Игоревич))

Так два человека стали нашими ангелами хранителями и подарили вторую жизнь - Скляр Оксана Витальевна и Секелик Роман Игоревич.

7 часов длилась наша операция а я еще лежала в роддоме, хотелось быстрее уйти оттуда и наконец-то увидеть на кого похожа доченька и как она вообще выглядит. Прогнозы давали очень хорошие, смертность в кардиоцентре Емца меньше 1% и то по словам врача тяжело недоношенным детям (Катя родилась 3300 и 52 см) или тем, которые очень поздно обратились из-за несвоевременного обнаружения порока, плановые операции обычно успешны.

Звонила мужу, переживала, вышел врач, сказал "все хорошо". Я себя на "все хорошо" и настраивала.

Когда меня выписали - погнала в тот же день к доченьке посмотреть наконец-то на кого похожа. Оказалась вылитый муж, такая же серьезная, лежала в кислородной масочке, намазанная йодом, в трубочках. Такая родная, тепленькая, маленькая, моя...

Водичку усваивала, смесь усвоила, носила ей туда молочко.

В кардиоцентре Емца отличная система - мамы ухаживают за своими детьми в реанимации. Каждые три часа ребенка надо кормить и отстукивать спинку от слизи (чтоб не было пневмонии, они же лежат), мама видит ребенка и ребенок видит маму, все рады, спокойны и довольны. Тяжело, конечно, спать по ночам часов 6 от силы, но привыкаешь, и главное - ребенок.

Нас долго в палату не переводили, были плохие анализы, как оказалось в дальнейшем - из-за дакриоцистита, вот я уже и не помню, сколько доця в реанимации была, то ли 9 дней то ли 2 недели, обычно дольше недели не держат. В палате уже наобнимались нацеловались. Таскала ее на ручках, не спускала. На улицу ходили гулять, лето, тепло, хорошо, купили сразу там коляску, катались уже в своей. Выписали нас 6 июля, с таким же весом с которым и родились 3300...

Катя грудь так и не взяла, кормила ее до трех месяцев сцеженным, но она девочка подвижная, хочет общения и на ручки, времени на сцежевание не стало и молоко ушло.

С момента выписки были в кардиоцентре на УЗИ осмотре, все у нас хорошо.

Верю, что все будет хорошо и в дальнейшем. В 7 месяцев шрамик визуально почти не виден. По развитию мы в 7 месяцев: стоим у опоры, встаем опираясь, ползаем на четвереньках, сидим опираясь на руку, все пробуем на зуб. говорим "мамама", очень радуемся маме и папе, обнимаемся и прижимаемся головой. Только худышка из-за своего подвижного образа жизни, 7600.

Читала, что многие до сих пор делают аборт или отказываются от ребенка обнаруживая ВПС. Не стоит. Дети с ВПС - такие же дети, только им надо немного "помочь".

как делают узи сосудов ног

www.babyblog.ru

причины развития ВПС, операция у новорожденных

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

📌 Содержание статьи

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

  • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

  • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
  • удаление части перегородки между предсердиями;
  • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.

А здесь подробнее о синдроме Марфана.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Читайте также

  • Врожденные пороки сердца: классификация, причины...

    Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?
  • Общий артериальный ствол: причины появления у плода...

    Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.
  • Кровообращение новорожденного, плода: какой круг...

    Различаются кровообращение новорожденного и плода по кругу, ведь у последнего временно не функционируют легкие. Особенности фертального и транзиторного кровообращения также имеют место. Нарушение выдает синюшность/цианоз кожи.
  • Сердце справа или декстрокардия: как живут люди...

    Выявить сердце справа может кардиолог в довольно взрослом возрасте. Такая аномалия зачастую не представляет угрозы для жизни. Люди, у которых сердце справа, просто должны предупреждать врача, например, перед проведение ЭКГ, так как данные будут немного отличными от стандартных.
  • Нагрузка на правое предсердие на ЭКГ: признаки...

    Из-за внутренних проблем (пороки, нарушения) может быть выявлена нагрузка на правое предсердие на ЭКГ. Признаки повышенной нагрузки проявляются головокружением, одышкой. У ребенка к ней приводят ВПС. Симптомы - повышенная утомляемость, желтушность и прочие.
  • Гипертрофия левого предсердия: признаки, показания на...

    Развиться гипертрофия левого предсердия может из-за проблем во время беременности, при высоком АД и т.д. Признаки в первое время могут оставаться незаметными, выявить дилатацию и гипертрофию поможет ЭКГ. А вот как лечить, зависит от состояния больного.
  • Кардиомиопатия у детей (дилатационная...)

    Поражение сердца с нарушением кровообращения называется кардиомиопатия у детей. Она бывает дилатационной, гипертрофической, рестриктивной, первичной и вторичной. Симптомы проявляются стандартным набором признаков сердечной недостаточности. Выявляют по Холтеру, на УЗИ. Лечение может включать операцию.

cardiobook.ru

Транспозиция магистральных сосудов и артерий у плода

Транспозиция магистральных сосудов – это врожденная патология сердца, в основу которой положено нарушение, связанное с тем, что две основные артерии, которые отходят от сердца, поменялись местами. В результате это меняется кровоток и организм испытывает недостаток поступления кислорода. Заболевание обнаруживается на первых днях жизни и данное состояние требует проведения оперативного вмешательство, обычно его проводят в первый же день рождения ребенка.

Что приводит к появлению нарушения, как оно проявляется и какие существуют современные методы борьбы? Для начала поговорим об этиологических факторах.

Причины ТМС

Транспозиция магистральных сосудов начинает формироваться еще в первые два месяца внутриутробного развития плода. Рассмотрим причины, являющимися основными факторами риска появления нарушения сердца:

  • перенесенные женщиной во время беременности вирусные заболевания, в частности, краснуха, оспа, герпес, корь, сифилис, паротит, ОРВИ;
  • особенности профессиональной деятельности: работа, связанная с вредным производством;
  • токсикоз;
  • радиоактивное облучение;
  • прием некоторых медикаментозных средств, в частности, гормональных препаратов;
  • эндокринные нарушения у беременной женщины: сахарный диабет, заболевания щитовидной железы;
  • синдром Дауна у плода;
  • возрастные изменения у женщин старше сорокалетнего возраста;
  • генетическая предрасположенность. Если родители здоровы и в их генетическом коде нет мутации, то как показывает статистика, обнаруживаются единичные мутации, причины которых, так и остаются неизвестными;
  • недостаточное потребление витаминов и белков в период вынашивания ребенка;
  • употребление во время беременности алкогольных напитков или наркотических веществ.

Наследственные причины транспозиции магистральных артерий до сих пор не изучены

Классификация заболевания

Специалисты говорят о нескольких вариантов нарушения, а именно:

  • сосуды отходят только от одного желудочка, от левого или правого. Это происходит, когда артерии по ошибке поменялись своими местами и получается, что один из сосудов выходит из обоих желудочков;
  • полная транспозиция характеризуется сменой легочного ствола и магистральных сосудов, из-за чего появляется два круга кровообращения;
  • транспозиция магистралей приводит к появлению дополнительных пороков сердца, например, дефекта перегородки;
  • корригированная форма, по сути, отличается двойной ошибкой: поменялись местами не только сосуды, но и сами желудочки.

Какие могут появиться осложнения?

Транспозиция магистральных сосудов может приводить к появлению таких неприятных осложнений, а именно:

  • нарушение ритма сердца;
  • сужение коронарных артерий;
  • пороки клапанов сердца;
  • кислородное голодание;
  • сердечная недостаточность;
  • поражение легких.

Симптомы

Транспозиция магистральных артерий проявляется в виде следующих симптомов, которые указывают на нарастающую гипоксемию:

  • одышка;
  • тахикардия;
  • синюшность кожных покровов;
  • малая прибавка в весе ввиду отсутствия аппетита.
Вообще, дети с патологическим процессом рождаются доношенными и нормальным весом, а затем практически сразу после рождения нарастают признаки кислородного голодания. Если транспозиция сочетается с ОАП и коарктацией аорты, тогда проявляется характерный симптом, при котором синюшность ярче выражена в верхней части тела, чем в нижней.

Уже в первые месяцы от рождения у ребенка нарастают симптомы сердечной недостаточности:

  • кардиомегалия;
  • гепатомегалия;
  • асцит;
  • периферические отеки.

При осмотре ребенка специалисты могут обнаружить такие признаки, указывающие на транспозицию:

  • деформация фаланг пальцев;
  • сердечный горб;
  • гипотрофия;
  • отставание моторного развития.

Если говорить о корригированной разновидности патологического процесса, то его особенностью является то, что некоторое время она протекает бессимптомно и ребенок развивается как обычно. При обращении к кардиологу можно выявить тревожные признаки, среди которых:

  • сердечные шумы;
  • атриовентрикулярнная блокада;
  • пароксизмальная тахикардия.

Если при транспозиции магистральных сосудов своевременно не будет выполнена операция, это может грозить летальным исходом

Как диагностируется патология?

Нарушение дыхания и синюшность уже с первых минут появления ребенка на свет наталкивает врача на мысль о нарушении. Но стоит понимать, что заболевание может быть коварным, например, при одновременном развитии других пороков синюшность может и не проявляться. Так, при дефекте межпредсердной перегородки некоторое количество крови, которая обогащена кислородом, все-таки попадает в большой круг кровообращения.

Если отметить процессы роста ребенка, то транспозиция магистральных артерий просто не дает ему нормально развиваться. Это объясняется тем, что кровеносная система не обеспечивает соответствующий кровоток обогащенной кислородом крови.

Физикальное обследование дополняется и другими методами диагностики, а именно:

  • исследование крови;
  • рентген грудной клетки поможет определить величину сердца, а также положение легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет выявить наличие других пороков сердца, а также выявить, откуда исходит аорта и легочная артерия;
  • ЭКГ даст информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также выявит имеющиеся нарушения ритма;
  • коронарография. Суть этого метода заключается во введении контрастного вещества с помощью катетера, после чего делаются рентгенологические снимки.

Какой прогноз ТМС?

Если говорить о полной транспозиции, то этот порок относится к разряду критических и несовместимых с жизнью. Если ребенку не была предоставлена своевременная специализированная кардиохирургическая помощь, то в первый месяц жизни пятьдесят процентов детей умирает. Согласно статистике, более трети младенцев в году жизни умирает от гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастающих симптомах при ацидозе.

Как утверждают специалисты, практически в девяносто процентов случаев можно достичь хороших отдаленных результатов при проведении хирургической коррекции. А если говорить о сложных формах недуга, то в 60-70 процентах можно добиться положительных результатов. После проведения оперативного вмешательства больным показана регулярная консультация кардиохирурга, ограничение интенсивных физических нагрузок, а также профилактика инфекционного эндокардита.


Аускультация поможет диагностировать и обнаружить патологию сердца

Лечение

Транспозиция магистральных сосудов лечится исключительно хирургическим путем! Перед оперативным вмешательством проводится подготовка ребенка для облегчения состояния, которая включает в себя следующее:

  • медикаментозная терапия. Средство простагландина Е1 (Алпростадил) способствует сохранению протока незаращенным, благодаря чему некоторое время обеспечивается адекватный кровоток у новорожденного до ожидаемого момента операции;
  • атриальная септостомия, которую специалисты проводят при катетеризации сердца. Суть этой процедуры заключается в расширении отверстия в межпредсердной перегородке. В итоге обеспечивается кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое вмешательство включает в себя следующее:

  • артериальное переключение. Проводится данная операция в первые месяцы жизни ребенка и заключается она в том, что специалист просто перемещает на свои места аорту и легочную артерию. Если присутствуют дефекты перегородки, то они ушиваются, если же порок небольшой, то его могут оставить для зарастания;
  • оперативное вмешательство на предсердиях. Между двумя предсердиями создается так называемый туннель. В итоге кровь с кислородом начинает поступать в легкие. По итогу операции правый желудочек начинает качать кровь по всему телу. Осложнениями данного вмешательства являются нарушения работы правого желудочка и сердечного ритма.

Человеку, перенесшему хирургическое вмешательство по поводу транспозиции магистральных сосудов, требуется пожизненная консультация кардиолога. Физические нагрузки следует дозировать. Также во избежание инфекционных осложнений со стороны сердца перед любыми хирургическими или стоматологическими вмешательствами требуется пройти курс антибиотикотерапии. Это касается пациентов, которым проводилась операция артериального переключения.

Итак, транспозиция магистральных артерий – это серьезное сердечное нарушение, которое появляется еще во внутриутробном развитии. Нарушение имеет ряд своих причин, среди которых можно отметить наследственную предрасположенность. Патологический процесс требует квалифицированного лечения, а именно проведения операции. ТМС не лечится медикаментозно!

icvtormet.ru

у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки – самые часто встречаемые врожденные заболевания сердца. К их числу относится и транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — нарушение в строении главного органа кровообращения, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого. В связи с этим главный непарный сосуд не получает кислорода и не может обогатить ткани, поэтому новорожденный при ТМС имеет синюшную окраску. Проведение операции в таком случае должно быть незамедлительным.

Данная патология больше встречается у мальчиков, нежели у девочек.

Причины

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Сердце в норме и при транспозиции магистральных сосудов

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

  • Инфекционные заболевания;
  • Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
  • Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
  • Нарушение обмена веществ;
  • Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.

Стоит знать, что патология начинает развиваться в первые 2 месяца после оплодотворения. Поэтому следует следить особо тщательно за образом жизни, принятием пищи, лекарственных препаратов в это время. Признаки транспозиции магистральных сосудов у новорожденного появятся сразу же при появлении на свет.

Виды

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Различают два вида транспозиции магистральных сосудов:

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь. Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока. Они представляют собой дополнительные пути прохождения крови, способствующие объединению круга. Такие патологии отмечаются у восьмидесяти процентов, страдающих транспозицией.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Анатомия сердца при врожденном пороке

Корригированная. Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт. При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их. Из ПП кровь течет в левый желудочек и в легкие. Заметно, что оба круга кровообращения имеют не правильную форму, но это не мешает им циркулировать кровь в нужном направлении и обогащать клетки организма.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Симптомы

Пока ребенок не появится на свет, патология никак не выдает себя клинически, так как обмен питательными веществами происходит благодаря организму матери. Только после рождения появляются симптомы транспозиции магистральных сосудов.

Причем при корригированной транспозиции признаки менее очевидны. Полная ТМС без дополнительных сердечных патологий приводит к незамедлительной смерти малыша. Считается, что чем больше возможность крови смешиваться в камерах сердца, тем лучше. Например, патологически образованные отверстия в перегородках позволяют выходу крови из одной камеры в другую, благодаря чему она максимально смешивается. А суженный артериальный проход не дает переполнить кровью малый круг кровообращения.

Дети с таким заболеванием рождаются при нормальном течении беременности в поставленный срок, крупные, но уже сразу проявляются признаки патологии сердца:

  • Посинение тела;
  • Одышка;
  • Высокая частота сократительных движений сердечной мышцы.
  • Увеличение сердечной сумки;
  • Возникает жидкость в отделах сердца;
  • Печень становится больше;
  • Отечность тела.

В связи с этими симптомами образуются и некоторые другие. Так, например, при увеличении размеров сердечной мышцы, еще не окрепшие ребра изменяют свою форму под нее. Внешне это выглядит как горб. Кроме этого, могут возникнуть такие признаки как худоба, отставание в развитии, набухание фаланг пальцев. Из-за большой одышки малыш не может нормально питаться. Ему сложно поддаются движения, даже плакать затруднительно. При большом объеме попадающей крови к легким, возникает риск заражения инфекционными болезнями.

Изменение формы ребер из-за увеличения размеров сердца

Корригированная транспозиция не выдает себя и бывает обнаружена зачастую случайным образом по наличию шума в сердце, учащенному сердцебиению. В развитии ребенок не будет отличаться от здорового.

В другом случае, если такая форма будет дополнена другим пороком, то признаки будут выражены, и зависеть будут от типа патологии.

Лечение

Транспозиция главных кровеносных сосудов является физиологической патологией, поэтому и лечение проводится с помощью оперирования больного.

Чем скорее будет проведено хирургическое вмешательство, тем больше шансов, что новорожденный выживет, а серьезных изменений в организме не произойдет.

Срочное вмешательство требует полная форма болезни. При ней ребенку сразу вводят специальные лекарственные средства, чтобы клапан в аорту не закрывался. Далее отправляют на операционный стол:

  • Хирург вводит баллон, который расширяет овальное окно, такой метод позволит малышу прожить семь дней. За этот период решается вопрос о том, что делать дальше.
  • Наилучший способ вернуть полноценную жизнь новорожденному, это поменять патологически расположенные сосуды обратно.
  • Данная операция длится не более двух часов и проводится под общим наркозом. Хирург разрезает грудину, подсоединяется специальный аппарат, восстанавливающий кровоток. Два крупных сосуда отрезаются примерно по середине своей длинны и меняются местами, после пришиваются.
  • В результате восстанавливается нормальный кровоток.

В некоторых случаях человек может прожить и больше чем месяц с заболеванием. Почему же тогда нельзя проводить операцию после положенного срока? Дело в том, что органы новорожденного начинают быстро формироваться, привыкать к обстановке. Сердце не исключение.

В нормальном состоянии левый желудочек сердца больше по размерам правого, так как рассчитывается на большой объем крови, при заболевании кровоток через него проходит в легкие и обратно, что для него мало, поэтому он уменьшается в размерах. Именно потому, что левая камера так деформируется ни в коем случае нельзя перенапрягать ее большим потоком крови, что произойдет после операции. Левый нижний отдел сердца просто порвется от такого перегруза, и это будет уже не обратимо.

Но что же делать, если оперирование не было проведено в первый месяц и сердечные камеры уже переформировались? В таком случае проводят внутри-предсердную коррекцию.

При этом разрезается правое предсердие, удаляется перегородка, вшивается «заплата», направляющая кровь из большого круга в ЛЖ, откуда кровоток направляется в легкие. Из них кровь поступает в правые отделы сердца, после чего в аорту.

Благодаря такому методу кровоток восстанавливается, а патологически расположенные артерии остаются на своем месте. Такой способ оперирования придуман уже более двадцати пяти лет назад и применяется довольно часто.

sostavkrovi.ru

Транспозиция магистральных сосудов - причины, симптомы, диагностика и лечение

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» - наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Причины транспозиции магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии - над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 - менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых - в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга - внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен - в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Прогноз транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

www.krasotaimedicina.ru

Наша история рождения. Транспозиция магистральных сосудов.

Хочу написать эту длинную историю для тех мама и пап которые попали в такую же сситуацию. У кого ребеночек родился с тяжелым пороком сердца.

Мне было назначено плановое кесарево, т.к.наш мальчик был в тазовом и никак не хоиел переворачиваться. Я лежала на сохранении. И вот 17.07.15 я еду на каталке в опервционную за своим счастьем. Но как не странно в душе была пустота которя меня пугала.

Вот 11:30 рождение моего сына! Я плачу от счастья. Мне показали мою кроху на лодошке… Тишина… малыш не плачет 10 секунд… 20… 30… и вот крик! И снова тишина! Мед сестра кричит «не спи! НЕ СПИ!» Все врачи и сестры с моим ребенком убегают! У меня страх который не передать! Приходит сестра и говорит «малыш хлебанул вод. Все хорошо». Вот меня привезли в ранимацию. Приходит врач ко мне с кипой бумаг. И говорит" у вашего ребенка подозренме на порок сердца. Его нужно перевозить срочно в другую больницу чтобы он не умер! Подписывайте соглашения." Я думала что это сон и ничего не понимала. Время 12:00. Сказали позвонит в 18:00 в ту больницу чтобы узнать что с ребенком. ЭТО БЫЛА ВЕЧНОСТЬ. ТАК ДОЛГО ВРЕМЯ НИ ШЛО НИКОГДА! Я в слезах звоню мужу. Он в шоке. Почти все это время я плачу. Причем в истерике. Я не могу представить сто моего ребенка о котором мы та долго мечтали могло не стать........

Вот 18 часов звонит муж. У нашего сыеа ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ. Это вены и артерии перепутаны. Насыщенная кислородом кровь церкулировала от сердца к легким и снова к сердцу. А ненасыщенная от сердца к органам по организму и снова к сердцу. Из-зачего наступает гипоксия и моментальная смерть.

В общем моего малыша под искуственной вентеляцией легких. На огромном количестве препоратов доддерживали жизнь. Мы ждали операции.

Каждый день в род доме это было нечно. Все с детьми а я нет… муж ходил к нашему сыну утром и вечером и просто стоял у него. И потом рассказывал какой он красивый. Сильный. Что он пошевелил пальчиком. Тихонько поскулил… наш малыш до операции былл в коме.

Вот 7 день. Меня выписывают. Мы скорее едем к насему сыну! И вот в реанимации я вижу нашего малыша… у меня слезы. Я ничего не вижу. И муж берет маленькую ручку сына и ложит в мою… это момент… я впервые прикоснулась к нашему ребеночку. У меня ртяслись руки.я простояла там полтола часа. Они прошли как один миг.

через 2 дня нас перевозят в Кемеровский кардио центр. Меня тоже ложат в ту больницу. Сказали приносить в реанимацию малышу свое молоко каждые 3 часа. Я просто чудом сохранила молоко. Вот 28.07 врач мне говорит что ребенку хуже. Будем делать процедуру рашкильда для поддержания жизни. Вот первая операция. Она помогает и мы ждем 30.07 это день основной операции. 29.07 врач зовет к себе и говорит. " есть вероятность летального исхода не только на операции. Но и после. Так что жержитесь" мы вышли из кабинета с мужем, обнялись и просто начали плакать… вот 30.07 врач пришел и говорит что они пошли на операцию. Операция шла 8 часов. Малышу 13 дней… все это время мы были вместе с мужем и просто ждали.

И вот идет врач и говорит " все что мы хотели, сделали. Все хорошо" я накинулась на мужа и заревела волком. Это были слезы счастья.

На след. День меня пустили посмотреть на сына. Маленький, худенький. Весь блкднйый. Под трубками, капельницами, ЖИВОЙ! На 3 день. 2.08 я впервые увидела глаза нашего сына! это была моя мечта! И вот она осуществилась. Маленькие карие глазки посмотрели на меня!

5.08 его перевели ко мне в палату. Весь в проводах, катеторах. Но он уже со мной! Мы верно шли на поправку, нам каждый день убирали по проводку. Это было счастьем! И вот 12.08 мы едим домой! Я ЕДУ В МАШИНЕ НА РУКАХ С СЫНОМ И НЕМОГУ ПОВЕРИТЬ НИ ВО ЧТО.Я ПРОСТО СИЖУ И ПЛАЧУ. ПРОСТО СЛЕЗЫ ЛЬЮТСЯ ИЗ МОИХ ГЛАЗ. Дома все было готово к нашиму приезду. Муж украсилвсе шарами. Так было приятно.

в общем верьте в чудо м молитесь Богу. Все в его руках. Мы постоянно молились и просили не забирать у нас его.

Сейчас наш сын здоров! Радует нас каждую секунду!

Верьте в чудо! И оно произойдет!

www.baby.ru

Транспозиция магистральных сосудов — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 29 апреля 2016; проверки требуют 4 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 29 апреля 2016; проверки требуют 4 правки.


Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) — врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением.

Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и патологом M. Baillie[1].

Видео, описывающее механизм транспозиции магистральных артерий. Английский с русскими субтитрами.

При транспозиции магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочного ствола от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несёт венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Лёгочная артерия несёт кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащённая кислородом.

Такое состояние несовместимо с жизнью. И жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путём увеличения объёма крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.

Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлых и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью). Его частота от 12 до 20% от всех врождённых пороков сердца [источник не указан 3300 дней]; чаще у новорожденных мужского пола [источник не указан 3300 дней].

С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в лёгких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого.

Единственным способом лечения порока является операция. Операция проводится с искусственным кровообращением, заключается в перемещении магистральных сосудов. Операция называется артериальное переключение. Летальность при таких операциях составляет около 10% [источник не указан 3300 дней].

ru.wikipedia.org

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей: полная, корригированная

Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов — наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

  • Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
  • Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
    • ещё не закрытому артериальному протоку,
    • если предсердная перегородка имеет дефект,
    • овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

  • Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

Формы и классификация

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

  1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.
    Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.
  2. Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.
    Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает артериальный проток, который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.
  3. Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
  4. Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов
    При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.
    Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

Причины возникновения

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

  • подверженность будущей матери влияниям:
    • контакту с вредными химическими веществами,
    • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
    • воздействие ионизирующего излучения,
    • проживание в местах с неблагополучной экологией,
    • если беременная переболела:
      • ветряной оспой,
      • ОРВИ,
      • корью,
      • герпесом,
      • эпидемическим паротитом,
      • сифилисом,
      • краснухой;
  • предрасположенность на генетическом уровне,
  • недостаточное питание или несоблюдение диеты,
  • употребление алкоголя,
  • сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
  • если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
  • табакокурение,
  • болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Симптомы

Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

  • кожа имеет синеватый оттенок,
  • увеличенная печень,
  • одышка,
  • учащённые сердечные сокращения;
  • в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
    • происходит задержка в физическом развитии,
    • плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
    • увеличивается грудная клетка,
    • сердце имеет размер больше нормы,
    • отёчность.

Диагностика

Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

  • Эхокардиография
    Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты.
  • Рентгенологические снимки
    Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов.
  • Катетеризация
    В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер.
  • Ангиография
    Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.

Следующее видео расскажет вам  о том, как выглядит транспозиция магистральных сосудов:

Лечение

Главный и единственный способ лечения при транспозиции магистральных сосудов – операция. Есть несколько методов, как поддержать новорождённого в период до корректировки.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Метод терапевтический понадобится во время наблюдения за состоянием уже после операции. Применяют медикаментозный метод, как вспомогательный. Во время подготовки новорождённого к корректировке, ему могут быть назначено принимать простагландин Е1. Цель: помешать заращиванию артериального протока.

Он существует у ребёнка до рождения, потом зарастает. Поддерживание протока открытым поможет ребёнку дожить до операции. Будет сохраняться возможность сообщаться венозному и артериальному кровообращению.

А теперь поговорим об операции при транспозиции магистральных сосудов.

Операция

  • Первое оперативное вмешательство, которое в большинстве случаев делают новорождённым как можно быстрей – процедура Рашкинда. Она заключается во введении катетера с баллончиком в область сердца под наблюдением аппаратуры.
    Баллончик в овальном окне раздувается, тем самым расширяет его. Операция закрытого типа (паллиативная).
  • Операция по корректировке дефектов представляет собой радикальное вмешательство с применением искусственного поддержания кровообращения (операция Жатене). Цель процедуры – полное исправление природных дефектов. Лучшее время для её проведения – первый месяц жизни.
  • Если опоздать с обращением к специалистам за помощью, то иногда операцию по перемещению сосудов сделать не получается. Это связано с тем, что желудочки подстроились и приспособились к существующей нагрузке и перемену могут не выдержать.Обычно это касается детей в возрасте старше года и до двух лет. Но специалисты имеют вариант, как можно помочь и им. Производится оперативное вмешательство с целью перенаправления потоков крови, чтобы в результате в большом круге циркулировала артериальная кровь, а в малом – венозная.

Более подробно о том, как производится операция, если у ребнка выявлена транспозиция магистральных сосудов, расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:

  • находиться в местах с неблагополучной экологией,
  • не контактировать с химикатами,
  • не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
  • таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
  • соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.

Осложнения

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

  • особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
  • для протезирования используют натуральные материалы.

Прогноз

После выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.

Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.

gidmed.com


Смотрите также