Системный васкулит симптомы и лечение

причины, симптомы и лечение у взрослых

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Досье КС

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и «артериит».

Основные первичные васкулиты:

артериит Такаясу (синонимы: «неспецифический аортоартериит»,
«синдром дуги аорты»)
гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
«сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
узелковый полиартериит
болезнь Кавасаки
гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
микроскопический полиангиит
эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
криоглобулинемический васкулит
IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок несколько.

Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим заболеваниям.
В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных васкулитов:

пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
криоглобулинемического васкулита
эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

www.katrenstyle.ru

Системный васкулит: симптомы, лечение, диагностика

Заболевания сосудов — это бич современности. Системный васкулит — ревматологическая патология, проявляющаяся в воспалении сосудистой стенки малых и крупных вен, артерий и капилляров. Причины его полиэтиологичны, но основная — возникновение иммунных реакций против эндотелия собственных сосудов организма. Делятся васкулиты на первичные и вторичные. Первые классифицируются по величине пораженных сосудистых образований. Вторые же зависят от других заболеваний, подтолкнувших к развитию аутоиммунного процесса против сосудистого эндотелия. Патологические иммунокомплексы, циркулирующие в крови, — это молекулы, воспринимающие клетки организма за чужеродные и поражающие их.

Этиология и патогенез

Этиологическими и патогенетическими факторами, провоцирующими развитие васкулитов, являются:

Генетическая предрасположенность. Патогенез заключается в активации дефектных генов.
Радиационное воздействие. Излучение ведет к мутациям в генах и клетках, которые провоцируют атаку собственными иммунными телами тканей организма.
Инфекционные патологии. Особое внимание обращают на золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и вирусы гепатита. Они также меняют генетический аппарат клеток.
Собственно аутоиммунные механизмы. Их запускает любая перестройка организма: беременность, стрессы, смена климата и образа жизни, эндокринные сбои.

Вернуться к оглавлению

Классификация васкулитов

Патологическое состояние подразделяется по размеру пораженных сосудов:

Артериит Хортона развивается преимущественно у людей пожилого возраста.

Воспаление сосудистой стенки крупных артерий и вен:
- Артериит Хортона: патология развивается в основном у пожилых людей. Она характеризуется гигантоклеточностью.
- Артериит Такаясу.
Воспалительные процессы в артериях и венах среднего калибра:
- Узелковый полиартериит. Его также называют нодусным (от латинского «nodus» — «узел»).
- Периартрит Кавасаки.
Воспаление стенок мелких сосудиков (артериол, венул и капилляров):
- Гранулематозная патология с множественным васкулитом. По автору эта болезнь называется полиангиитом Вегенера.
- Системный васкулит Чарга-Стросса: это тоже гранулематоз, характеризующийся инфильтрацией эозинофилами, а также множественным воспалением сосудов — полиангиитом.
- Иммунокомплексные патологии: болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит.

Несколько мелкососудистых воспалений также объединяют под общим названием — АНЦА-ассоциированный васкулит (ААВ). Общее у них то, что в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. ANCA-ассоциированные васкулиты — это болезни Вегенера, Чарга-Стросса и микроскопический полиангиит.

Вернуться к оглавлению

Клинические симптомы

Васкулиты проявляют себя такой, общей для всех видов симптоматикой:

Сердечные патологии часто сопутствуют заболеванию.

Патологии легких. Появляются инфильтраты (скопления иммунных клеток — эозинофилов) и узелки в ткани альвеол и бронхиол. Все это приводит к нарушению дыхательной способности легких.
Поражение почек. На начальных стадиях она клинически себя не проявляет. Но с углублением состояния наступает почечная недостаточность.
Патологии сердечной мышцы. Возникают эндокардиты, миокардиты, перикардиты, воспаление коронаров, питающих сердце, недостаточность его насосной функции, аритмии. В половине случаев эти осложнения заканчиваются летально.
Поражение кожи. Они заметны невооруженным глазом. Возникают геморрагии (кровоизлияния), язвы, высыпания по типу аллергии.
Болезни периферических нервов. Проявляются невритом одного или нескольких нервных волокон. Если поражается ЦНС, заболевание оканчивается мозговым инфарктом.
Нарушение органов чувств. Чаще всего поражается глаз в виде воспаления склеры.
Патологии желудочно-кишечного тракта. Эозинофилы встраиваются в стенки желудка и кишечника, нарушая их работу и приводя к язвообразованию с перфорациями.

Вернуться к оглавлению

Диагностика: классификация исследований

Диагностический поиск характерных признаков болезни производится в следующем порядке:

Оценить ущерб, нанесенный внутренним органам, можно с помощью УЗИ.

Детальный сбор анамнеза и определение характеристики клинического течения.
Лабораторная диагностика. Внимание обращают на количество лейкоцитов и их фракций, скорость оседания эритроцитов и уровень тромбоцитов.
Иммунограмма. Дает представление о состоянии иммунной системы организма.
Микроскопическое исследование биоптата пораженных органов. Помогает определить наличие клеток иммунитета, встроившихся в ткани.
Рентгенография и ультразвуковое исследование органов и систем. Применяется с целью определения уровня декомпенсации состояния вследствие осложнений васкулитов.

Вернуться к оглавлению

Лечение при системном васкулите

Терапия комплексная, и заключается в использовании определенных методов и приеме препаратов. Среди них:

Глюкокортикостероиды. Эти средства ингибируют аутоиммунные процессы и влияют на начало патогенетической цепи.
Цитостатики. Иммунодепрессивные препараты снижают активность защитных клеток против собственных тканей.
Гепарин. Он разжижает кровь и препятствует образованию тромбов.
Патогенетическая терапия. Устранение симптомов заболевания, которыми осложняется васкулит.
Плазмаферез. Очищение крови от иммунных комплексов.

Вернуться к оглавлению

Осложнения при васкулитах

Болезнь может осложниться дыхательной недостаточностью.

Если лечение не дало должного эффекта, патология способна осложниться печеночной и почечной недостаточностью. Она возникает вследствие невозможности органов и систем функционировать в обычном порядке. Накапливаются токсичные продукты обмена, влияющие на организм. Гранулематозный васкулит с поражением легких оканчивается дыхательной недостаточностью. При возникновении этих состояний пациент нуждается в безотлагательных реанимационных мероприятиях и госпитализации в стационар.

Вернуться к оглавлению

Меры профилактики

Рекомендации относительно мер предотвращения васкулитов заключаются в профилактических мероприятиях против возникновения сопутствующих заболеваний и их осложнений. Пациента пытаются уберечь от заражения бактериальными и вирусными инфекциями, контролировать его медикаментозное лечение с использованием препаратов-факторов риска. Своевременная диагностика системных васкулитов у детей также предупреждает основную массу заболеваемости. Но поскольку патология аутоиммунная, провести абсолютную профилактику не удастся.

Вернуться к оглавлению

Прогнозы при васкулитах

Если патологию вовремя не лечить, происходит декомпенсация функционирования органов и систем. Дыхательная, пищеварительная и выделительная системы больше не способны выполнять свои функции. В организме накапливаются токсические продукты метаболизма. Человек ослабевает. Летальный исход может наступить в течение нескольких дней. Этиология и патогенез молниеносных васкулитов таковы, что ведут к быстрой декомпенсации и смерти больного. Симптомы характеризуются лавинообразностью возникновения, поскольку с поражением ЦНС разлаживается иннервация всех органов.

etovarikoz.ru

Системный васкулит: симптомы и лечение

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля. Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов. Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов. Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

flebdoc.ru

Системный васкулит: симптомы и лечение. Васкулит

Васкулит - что это за болезнь и как комплексно воздействовать на организм при данной патологии?

Поражение сосудов

Кровеносные сосуды в силу различных негативных факторов могут терять свои функции, что сказывается на состоянии всего организма.

Системный васкулит - заболевание, которое связанно с патологическими изменениями стенок сосудов. На современном этапе выделяют несколько видов этого недуга.

Виды системного заболевания

Изученные виды патологических изменений сосудов:

Поражение отдельных сегментов артерий среднего или мелкого калибра называется периартрит узелковый.
Заболевание, которое поражает в первую очередь артерии и сосуды дыхательных путей и легких, а уже затем почек, определяется как гранулематоз Вегенера.
Системный васкулит, симптомы которого говорят о патологии крупных сосудов организма (чаще - артерии головы), получил название гигантоклеточного темпорального артериита.
Воспалительные процессы в крупных артериях и аорте определяются как болезнь Такаясу, или аортоартериит неспецифический.
Когда патология касается артерий мышечного типа, тогда болезнь определяется как тромбангиит облитерирующий.
Системное заболевание, которое сопровождается такими симптомами, как стоматит, патологическое изменение тканей ротовой полости и слизистой половых органов, а также изменения в глазу, получило название "синдром Бехчета".
Аллергический васкулит.

Все вышеперечисленные формы связаны с определенными причинами, которые провоцирует изменения в стенках сосудов и нарушение их функций.

Причины заболевания

Чтобы определить ход рационального лечения и профилактических мер, необходимо знать, что вызывает то или иное патологическое изменение сосуда. В таком случае системный васкулит может иметь благоприятный для пациента исход.

Досконально не изучены все факторы, которые провоцируют возникновение данной патологии, но несколько причин можно предположить:

Системный васкулит как реакция организма на употребление некоторых лекарственных препаратов. Патологическое изменение стенок сосудов также может спровоцировать вирусное заболевание, которое долгое время не поддавалось лечению.
Системный васкулит как осложнение некоторых агрессивных инфекционных заболеваний, которые были перенесены.
Кровеносные сосуды могут разрушаться в ходе таких заболеваний, как реактивный артрит, системная красная волчанка, воспалительные процессы в щитовидной железе, хронические аутоиммунные патологии, синдром Шварца-Джампеля, а иногда и гломерулонефрит.

Все эти факторы определяют системный васкулит. Симптомы и лечение патологии не всегда взаимосвязаны, потому что некоторые проявления заболевания проходят в скрытой форме, а другие, наоборот, толкают на заключение неправильного диагноза.

Что происходит в организме? Патогенез

Патология сосудистой системы влечет за собой опасные изменения в организме, которые проявляются на разных этапах заболевания. Суть заключается в том, что сосуды захватывает воспалительный процесс с последующим разрушением их стенок.

Каждый представленный вид васкулита протекает со своими особенностями.

Какими изменениями сопровождается каждый вид?

При синдроме Бехчета наблюдаются проявления в ротовой полости, в частности стоматит, который протекает с рецидивами. Вторым частым признаком можно назвать язвы в области мошонки у мужчин, а у женщин - во влагалище и на наружных половых органах. Кроме слизистой оболочки, данный вид васкулита в разной степени поражает глазные яблоки.
Тромбангиит облитерирующий сопровождается такими жалобами больных, как развитие хромоты или внезапное онемение рук.
Аортоартериит неспецифический дает такие последствия, как боль в нижних и верхних конечностях, боли в спине, которые отдают в живот, а также обмороки и нарушения, связанные с глазами.

Остальные формы, в зависимости от тяжести, практически не отличаются симптомами, но требуют индивидуального подхода в лечении.

Симптоматическая картина

Симптоматика заболевания сосудов может изменять свою картину, в зависимости от того, какова локализация процесса и патологии, которые им сопутствуют.

Васкулиты кожи вызывают высыпания, а патологические нарушения в нервной системе влекут за собой повышенную чувствительность, которая может изменяться от гиперчувствительности до пониженной чувствительности или полного ее отсутствия.

Когда нарушается кровообращение сосудов головного мозга, то могут возникать инсульты и инфаркты. Аллергический васкулит проявляется как типическая аллергическая реакция организма на раздражитель.

Признаки патологии сосудов

Есть известные общие признаки любого вида васкулита, это:

полная или частичная потеря аппетита;
слабость организма, которая появляется без причины и сопровождается апатией;
быстрое утомление, как физическое, так и моральное;
повышенная температура тела - субфебрильная, лишь иногда доходит до фебрильной;
бледность кожных покровов, связанная с нарушением общего кровотока в организме.

Какое еще течение имеет системный васкулит? Что это за болезнь и как ей противостоять, можно узнать по некоторым распространенным признакам. К примеру, узелковый тип васкулита проявляется мышечными ноющими болями во всем организме. Боли распространяются на живот, провоцируют похудение, кишечные расстройства, рвоту, тошноту и, как следствие, психические расстройства.

Гранулематоз Вегнера провоцирует патологии в носовой полости, точнее, в ее пазухе - выделяется гной, кровь и слизь. На слизистой оболочке носа могут возникать язвенные процессы. Затем возникает кашель, боли за грудиной, одышка, почечная недостаточность и другие.

Поражение кожи

Когда патологические процессы в сосудах вызваны аллергической реакцией, тогда такой вид называется васкулитом кожи. Как протекают васкулиты кожи?

Представленное заболевание имеет несколько типов протекания:

тип первый - узелковый некротический, или Вертера-Дюмлинга, проявляется посредством дермальных узлов на коже синюшного цвета с коричневым оттенком;
второй - аллергический артериоллит Руитера, который проявляется типичными эритрематозными высыпаниями на коже, а также геморрагическими корками, язвами, эрозиями с последующим некрозом.

Диагностика системного заболевания сосудов

Выбор методов диагностики должен базироваться на внешних проявлениях васкулита, но для определения скрытых его форм прибегают к дополнительным мерам в обследовании.

Для начала у потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней. Когда количественные показатели гемоглобина значительно ниже нормы, это говорит о начале анемических процессов в организме - тяжелое осложнение патологии сосудов.

Редко, но случается, когда диагноз "системный васкулит" ставится на основе анализа мочи, если в ней обнаруживают эритроциты и лейкоциты.

Вторым по значению анализом, но не менее важным для диагностики, является биопсия. С этой целью у больного для микроскопического исследования нужно взять часть ткани сосуда.

Системный васкулит. Симптомы и лечение

В зависимости от того, аллергический это васкулит или вторичный, лечение назначается индивидуально, и направлено оно не только на лечение конкретной патологии, но и на восстановление всего организма, который значительно пострадал на фоне патологии сосудов.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения.

Препараты, которые действенны при системном васкулите:

кортикостероидные лекарственные препараты;
химиотерапевтические препараты;
иммунодепрессанты.

При более агрессивном васкулите необходимо проводить интенсивную терапию и лечение. Это необходимо в случае нарушения работы жизненно важных органов, таких как сердце, печень, легкие, почки. В этом случае проводится реанимация больного с последующим симптоматическим лечением.

Васкулиты кожи необходимо лечить амбулаторно или в условиях стационара, в зависимости от прогрессивности патологического процесса. При данном заболевании эффективным будет воздействие радикальной санации на очаг инфекции, которая протекает уже в хронической стадии.

Пациенту следует придерживаться постельного режима и принимать следующие препараты:

антигистаминные средства, среди которых действенными при васкулите будут лекарства "Дипразин", "Димедрол", "Фенкарол";
препараты микроэлемента кальция - 10% инъекции хлорида кальция или раствора глюконата;
рутин, аскорбиновая кислота.

При неэффективности применяют более сложные методы лечения с использованием гормональных препаратов, таких как медикаменты "Преднизолон" и "Дексаметазон".

Когда заболевание сопровождается язвенными и некротическими процессами, то лечение включает местное применение мази глюкокортикоида (мази "Борно-нафталановая", "Метилурациловая" и другие), эпителиопластические препараты.

При продолжительном, но неэффективном лечении в ход идет применение ангиотрофических средств. Это препараты "Добезилат-кальция", "Ксантинола никотинат" и другие.

Каков же прогноз данного заболевания?

Прогноз зависит от вида васкулита и степени тяжести болезни. Ранняя диагностика и своевременное лечение могут значительно продлить жизнь больному. Очень важно правильно поставить диагноз и разработать оптимальную схему лечения. Необходимо грамотно подобрать медикаменты и дозировку в целях избежания осложнений и побочных эффектов.

Невозможно предсказать заранее исход такого заболевания, как системный васкулит. Лечение, скорее всего, придется продолжать всю жизнь. Обычно болезнь протекает в хронической форме, и периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Заболевание васкулит чаще всего полностью не излечивается. Человек вынужден постоянно посещать врача и контролировать симптоматику.

fb.ru

Системные васкулиты > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Диагностика
(Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

(Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.

В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4.

Таблица 4. Фазы клинического течения СВ.

Клиническая фаза	Бирмингемский индекс активности	Характеристика
Полная ремиссия	0- 1 балл	Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
Частичная ремиссия	50% от исходного	Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
Легкое обострение	< 5 баллов	Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
Тяжелое обострение	> 6 баллов	Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения.

1. Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 5). Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.

Таблица 5. Классификационные критерии АНЦА-СВ.

Нозологическая форма	Критерии	Характеристика
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)	1. Воспаление носа и полости рта	Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
	2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании	Узелки, инфильтраты или полости в легких
	3. Изменения мочи	Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи.
	4. Данные биопсии	Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
	*Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз* *с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.*
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)	1. Бронхиальная астма	Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
	2. Эозинофилия	Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов.
	3. Моно- или полинейропатия	Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.
	4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов	Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
	5. Патология гайморовых пазух	Боль или рентгенологические изменения.
	6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии	Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
	*Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз* *с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.*
Микроскопический полиангиит	Классификационные критерии не разработаны.

Особенности клинического течения ГПА
ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.
У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы. Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.
Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.
Поражение почек отмечается у 80% пациентов.
Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.
Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.
Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.
Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии.
Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).
Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.

Особенности клинического течения МПА.
У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.
МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.
Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.
Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.
Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.
Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие склерита и эписклерита.
Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.
Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.

Особенности клинического течения ЭГПА.
Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.
Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит), умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.
Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.
Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.
Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.
Для поражения органа зрения (30%) свойственны склерит и эписклерит.
Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.

Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.
Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:

сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
умеренная артериальная гипертензия;
протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.

АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни.

Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.
Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.
АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА. Хорошо известно, что АНЦА, являясь важным диагностическим маркером АНЦА-ГН, имеют невысокую ценность для мониторирования активности заболевания, поскольку могут присутствовать в сыворотке крови даже во время полной клинической ремиссии заболевания.

(Уровень доказательности А): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией.

Клинические показания для определения АНЦА включают:

гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
затяжное течение синусита или отита
подскладочный стеноз гортани/трахеи
множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
псевдотумор орбиты

Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.
(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.
Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:

нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями

2. Принципы диагностики узелкового полиартериита.

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов.

Таблица 6. Классификационные критерии УП (R.W. Lightfoot и соавт., 1990).

Критерий	Характеристика
1. Снижение массы	Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания.
2. Сетчатое ливедо	Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль в яичках	Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
4. Слабость или боли в голенях	Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Нейропатия	Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия.
6. Диастолическое АД> 90 мм рт. ст.	Артериальная гипертензия с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст.
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина	Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
8. Инфицирование вирусом гепатита В	Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
9. Изменения при артериографии	Выявляемые при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Данные биопсии	Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии.
*Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП* *с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.*

Особенности клинического течения УП.
Клиническая картина УП отличается значительным полиморфизмом. Клинические проявления УП с наличием HBV и при его отсутствии сходны. Острое начало характерно для УП лекарственного генеза.
Для ранней стадии типичны лихорадка с проливными потами, снижение массы тела, вплоть до прогрессирующей кахексии, миалгии (прежде всего в икроножных мышцах).
Поражение почек (80%) относится к прогностически неблагоприятным признакам, развивается вследствие вовлечения почечных артерий, редко клубочков почки. Проявляется умеренной протеинурией (< 3 г/сут), микрогематурией, артериальной гипертензией. Макрогематурия наблюдается редко и позволяет предполагать развитие инфаркта почки. Быстрое нарастание почечной недостаточности может быть связано с множественными инфарктами почек. Редко наблюдаются олигурическая ОПН вследствие сосудистых катастроф (разрыв аневризмы почечной артерии, острый тромбоз внутрипочечных сосудов), периуретральный васкулит со стенозом мочеточников и развитием анурии и почечной недостаточности. У пациентов, инфицированных HBV, встречаются другие варианты поражения почек: мембранозная нефропатия (у детей), мезангиокапиллярный гломерулонефрит, IgA нефропатия, ГН вследствие смешанной криоглобулинемии.
Характерно развитие злокачественной артериальной гипертензии с диастолическим давлением более 90 мм.рт.ст., что сопровождается типичными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, отек дисков зрительных нервов), развитием гипертонической энцефалопатии.
Поражение сердца (40%) может проявляться кардиомегалией, нарушениями ритма, коронаритом (с развитием стенокардии или инфаркта миокарда).
Поражение кожи (25- 60%) наиболее часто характеризуется сосудистой папуло- петехиальной пурпурой, реже буллезными и везикулезными высыпаниями, сетчатым ливедо. Возможно развитие инфарктов кожи и поражение периферических артерий конечностей, приводящее к ишемии дистальных фаланг пальцев вплоть до гангрены.
Периферическая нейропатия (50- 70%), как правило, связана с поражением ветвей берцовых нервов. Характерны асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями.
Поражение ЖКТ проявляется у 30% болями в животе, обычно обусловленными ишемией тонкого кишечника (иногда с клиникой острого живота вплоть до развития перитониальных явлений вследствие перфорации язв кишечника). Поражение печени проявляется её увеличением и изменением печёночных функциональных тестов, что может быть связано с HBV-инфекцией, а так же с инфарктом печени или внутрипечёночной гематомой в результате разрыва внутрипечёночных сосудов.

Лабораторная диагностика УП.
При УП ассоциированном с HBV наблюдается повышение активности ЩФ, АСТ, АЛТ, определяется HbsAg, обнаруживают HBV ДНК.
При иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют повышение СРБ, иногда выявляют РФ, криоглобулинемию. АНЦА определяются крайне редко.

Гистологическое исследование при УП.
У пациентов с предполагаемым диагнозом УП желательно проведение гистологического исследования, выявляющего характерную картину фокального некротизирующего артериита с клеточным инфильтратом смешанного характера в сосудистой стенке. Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы. При проведении биопсии внутренних органов у больных УП высок риск развития внутреннего кровотечения.

Инструментальные методы исследования при УП.
При ультразвуковой допплерографии у 60% больных выявляют изменения в артериях почек (прежде всего стеноз).
Ангиография позволяет обнаружить множественные микроаневризмы и стенозы отдельных участков артерий среднего калибра преимущественно в артериях почек, брыжейки, печени. Эти изменения могут исчезать на фоне эффективного лечения.

3. Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха).

Решающее значение в диагностике геморрагического васкулита (ГВ) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 7).

Таблица 7. Диагностические критерии ГВ (J.A. Miles и соавт., 1990)

Критерий	Определение
Пальпируемая пурпура	Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст моложе 20 лет	Начало заболевания приходится на возраст моложе 20 лет.
Боли в животе	Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно развитие кишечного кровотечения)
Данные биопсии: обнаружение гранулоцитов	Инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул.
Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

Особенности клинического течения ГВ.
К особенностям ГВ у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще- поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.
Характерно появление симметричной петехиальной сыпи и/или пальпируемой нетромбоцитопенической пурпуры, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, что может сопровождаться зудом. Высыпания преимущественно локализуются в дистальных отделах нижних конечностей, постепенно распространяясь на бедра и ягодицы (реже- на верхние конечности, живот, спину). Как правило, через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, затем исчезают или сохраняются в виде участков гиперпигментации.
Поражение суставов (59- 100%) характеризуется мигрирующими артралгиями в первую очередь крупных суставов нижних конечностей.
Поражение ЖКТ (65%) проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.
Поражение почек (10- 60%) обычно развивается после появления пурпуры. Тяжесть его, как правило, не коррелирует с выраженностью экстраренальных проявлений ГВ. В большинстве случаев наблюдается благоприятное течение, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН. Обычно встречается бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда в сочетании с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.

Лабораторная диагностика ГВ.
У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров антистрептолизина- О. Важным признаком является увеличение концентрации IgA в сыворотке. У 30- 40% больных обнаруживают РФ.

Гистологическое исследование при ГВ.
Морфологические изменения в почках разнообразны: от минимальных изменений до тяжелого гломерулонефрита с «полулуниями». Поражение почек при геморрагическом васкулите аналогично IgA-нефропатии.

4. Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.

Ревматическую полимиалгию (РПМ) рассматривают одновременно с гигантоклеточным полиангиитом (ГКА), так как симптомы РПМ встречаются у 40- 60% больных ГКА. Предполагается, что РМП- проявление субклинически протекающего ГКА. Признаки РПМ могут возникать одновременно с поражением сосудов или присоединяться впоследствии.
Диагноз ГКА следует предполагать у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами РПМ, выраженным увеличением СОЭ (таблица 8).

Таблица 8. Классификационные критерии ГПА (G.G. Hunder и соавт., 1990).

Критерий	Характеристика
1. Возраст старше 50 лет	Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.
2. Появление “новых” головных болей	Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.
3. Изменения височной артерии	Болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом сонной артерии.
4. Увеличение СОЭ	СОЭ более 50 мм/ч.
5. Изменения при биопсии височной артерии	Васкулит с сужением просвета сосуда, повреждением интимы, диффузной воспалительной преимущественно мононуклеарной инфильтрации, наличием многоядерных гигантских клеток.
Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

Особенности клинического течения ГКА и РПМ.
РПМ является важным компонентом ГКА, ее симптомы встречаются у 50% больных ГКА. Характерны выраженные двусторонние, симметричные боли и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса и в области шеи, которые усиливаются при движении и уменьшаются в покое, сочетаются с резким увеличением СОЭ. Мышечная слабость обычно отсутствует, атрофия мышц не развивается. Возможно поражение суставов в виде моно- олигоартрита или симметричного серонегативного полиартрита, напоминающего РА у пожилых (вовлечение преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных суставов, реже проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов).

Выделяют четыре основных клинических варианта течения ГКА:

с краниальными симптомами;
с РПА;
с краниальными симптомами и РПМ;
с лихорадкой и другими общими проявлениями воспалительной активности без локализованных симптомов.

Симптомы ГКА могут нарастать постепенно. Неспецифические симптомы включают лихорадку с проливными потами, общую слабость, снижение массы тела, депрессию.
Сосудистые расстройства зависят от локализации процесса. Беспокоит остро возникшая, постоянная, интенсивная, односторонняя головная боль в височной, лобной и теменной областях. Отмечается болезненность при касании к коже черепа, уплотнение и отечность височных артерий, ослабление в них пульсации, а в случае патологии затылочной артерии- головная боль в затылочной области. При вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдается усиление боли при жевании и разговоре, зубная боль. Может быть поражена наружная сонная артерия с развитием отечности лица, нарушений глотания, слуха.
У трети больных заболевание осложняется патологией глазных артерий, что приводит к развитию передней ишемической оптической нейропатии. Характерны преходящее снижение зрения (amavrosis fugax), диплопия, выпадение полей зрения. Прогрессирование ГПА может осложняться слепотой (одно- или двусторонней).
Значительно реже диагностируют поражение аорты (преимущественно в грудном отделе с развитием аневризмы аорты, в том числе и расслаивающей) и отходящих от нее ветвей (сонных, подключичных, позвоночных, коронарных артерий), интракраниальных артерий.

Лабораторная диагностика ГКА и РПМ.
Характерно выраженное увеличение СОЭ (часто более 50 мм/ч) и СРБ.

Гистологическое исследование при ГКА.
(Уровень доказательности С): Биопсия височной артерии является важным методом диагностики ГКА. Поскольку ГКА свойственно очаговое сегментарное поражение сосудов, отрицательные результаты биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз. Выполнение биопсии не должно являться поводом для задержки начала терапии.

5. Принципы диагностики артериита Такаясу.

(Уровень доказательности С): Рекомендуется тщательное клиническое и инструментальное обследование артериального русла при подозрении на артериит Такаясу.
Диагностика артериита Такаясу базируется на тщательном изучении жалоб и анамнеза заболевания, внимательном осмотре пациента с обязательным исследованием пульса на обеих лучевых артериях и на других сосудах, их аускультации, измерении АД на обеих руках и ногах (таблица 9). Большое значение имеет контрастное ангиографическое исследование и дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов.

Таблица 9. Классификационные критерии артериита Такаясу (W.P. Arend и соавт., 1990).

Критерий	Характеристика
Возраст моложе 40 лет	Начало заболевания в возрасте моложе 40 лет.
“Перемежающаяся” хромота конечностей	Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
Ослабление пульса на плечевой артерии	Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
Разница АД на правой и левой руках более 10 мм рт. ст.	Разница систолического АД более 10 мм рт. ст. при его измерении на обеих плечевых артериях.
Шум на подключичных артериях или брюшной аорте	Наличие шума, выявляемого при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшном отделе аорты.
Изменения при ангиографии	Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей (не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.).
Наличие любых 3 и более из этих критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Особенности клинического течения артериита Такаясу.
Клинические признаки артериита Такаясу связаны, с одной стороны, с неспецифическими симптомами системной воспалительной активности, с другой стороны, являются проявлением прогрессирования ишемических изменений вследствие поражения различных отделов сосудистого русла.
Неспецифические симптомы наиболее часто встречаются на ранней стадии заболевания или во время обострения. К ним относятся длительная лихорадка, снижение массы тела, общая слабость, головные боли, артралгии, боли в мышцах преимущественно плечевого пояса.
Симптомы, связанные с прогрессированием ишемических изменений зависят от локализации поражения и нарастают при физической нагрузке. В 10- 30% случаев отмечается боль в проекции поражённого сосуда. При заинтересованности брахиоцефальных артерий наблюдается синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, ощущение слабости, боли в проксимальных отделах конечностей. Вовлечение восходящего отдела аорты часто сочетается с аортальной недостаточностью вследствие дилатации аорты. Клинические проявления патологии коронарных сосудов характеризуются болями в грудной клетке, одышкой и сердцебиением, реже приступами стенокардии. У 40- 70% случаев диагностируют поражение конечного отдела нисходящей аорты и начального отрезка брюшного отдела аорты с частым вовлечением в процесс непарных артерий. Вместе с тем, симптомы ишемии висцеральных органов наблюдаются редко. Упорн

diseases.medelement.com

Диагностика и Самодиагностика

Системный васкулит симптомы и лечение