Саркома забрюшинного пространства


Саркома забрюшинного пространства: прогноз жизни, профилактика

Мезенхимальные новообразования развиваются из мышечной, жировой и соединительной ткани. Саркома забрюшинного пространства относится к таким опухолям. Это раковая опухоль, которая не имеет отношения к эпителиальным клеткам, поэтому ее выделили в отдельный вид. Саркома является злокачественным процессом, способна быстро распространяться и давать метастазы.

Почему возникает?

Эта патология относится к первичным, ей не предшествуют доброкачественные образования, поэтому нет единственной теории, объясняющей ее возникновение. Выделяют факторы риска, повышающие возможность развития саркомы:

  • генетическая предрасположенность;
  • возраст более 50 лет;
  • аутоиммунные патологии;
  • ВИЧ;
  • онкогены;
  • длительный контакт с канцерогенами;
  • действие радиоактивных лучей.

Наличие нескольких факторов одновременно, повышают риск развития рака.

Вернуться к оглавлению

Проявление

Увеличение злокачественного новообразования давит на органы, вызывая сбой в работе ЖКТ, который проявляется в виде тошноты и рвоты.

Саркома в брюшной полости и забрюшинном пространстве способна длительный период не давать никакой клинической картины. Когда образование достигает больших размеров и давят на соседние структуры, появляются первые симптомы. Больные жалуются на расстройство работы желудочно-кишечного тракта в виде тошноты, рвоты, диареи или запора, изжоги, метеоризма, кишечной непроходимости. Опухоль влияет на органы мочевыделительной системы, поэтому возникают нарушения мочеиспускания, боль в пояснице. В меру роста новообразования живот увеличивается в размерах.

Локализация саркомы с правой стороны быстрее проявляется, чем с левой, поскольку там находится большая венозная сеть печени. Сдавливание этих сосудов ведет к венозной недостаточности в виде асцита, отеков нижних конечностей, расширение поверхностных вен и сосудов пищевода. Нарушение оттока лимфы проявляется слоновостью ног и патологическим скоплением жидкости.

Общие симптомы саркомы забрюшинного пространства включают слабость, недомогание, снижение трудоспособности, отсутствие аппетита. Периодически повышается температура тела до субфебрильных цифр без видимой причины, наблюдается потеря веса, несмотря на асцит и большой объем живота. При метастазировании присоединяются симптомы поражения других органов и лимфатических узлов.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

При объективном обследовании пациента выявляется асцит, асимметрический вид живота при значительных размерах саркомы. Если опухоль расположена поверхностно, ее можно пропальпировать, как округлое, плотное, подвижное образование. Лабораторные исследования включают:

Исследование крови позволит определить уровень эритроцитов и белков, результаты которого укажут на наличие рака.
  • Общий анализ крови. Показывает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ.
  • Биохимическое обследование. Указывает на гипопротеинемию, высокие показатели С-реактивного белка, креатинина и мочевины.
  • Анализ на онкомаркеры саркомы. Характеризуется результатами выше нормальных.
  • Копрограмма. В кале обнаруживаются элементы непереваренной пищи, слизь, патологические включения.
Вернуться к оглавлению

Инструментальные методики

  • УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и лимфатических узлов — диагностическая процедура, с помощью которой определяется расположение новообразования, его размеры и количество, метастазы в регионарных лимфоузлах.
  • КТ и МРТ — контрастные методы исследования, послойно изучающие пораженные органы, что дает возможность изучить все физические характеристики саркомы, особенности кровоснабжения, инвазии в соседние структуры, распространения в лимфатическую систему и другие органы.
  • Биопсия, выполняемая под контролем УЗИ. В основе процедуры лежит проникновение тонкой иглой в патогенный очаг для забора части новообразования. Материал отправляют на гистологическое обследование для определения типа клеток, степени злокачественности, скорости деления и распространения.
  • Рентген органов грудной клетки — выполняется для выявления метастазов в легких, поскольку первые отдаленные очаги из забрюшинного пространства выявляют именно в дыхательной системе.
Вернуться к оглавлению

Как лечат?

Хирургическое вмешательство

Удаляется злокачественное образование хирургическим путем, посредством лапаротомии и лапароскопии.

Саркома брюшной полости и забрюшинного пространства подлежит удалению для предотвращения дальнейшего роста и распространения по организму атипических клеток. Чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность сохранения внутренних органов. Применяют лапаротомию и лапароскопию для извлечения опухоли. Используют аутотрансплантацию, пересадку донорских органов в случае, когда невозможно удалить образование, не задев здоровые ткани. При поражении лимфатических узлов, они также подлежат иссечению.

Вернуться к оглавлению

Другие способы

Химиотерапия и облучение применяются в предоперационном периоде для уменьшения образования в размерах и остановки его роста. Они не могут использоваться, как монотерапия, поскольку не способны избавить пациента от саркомы. Назначают курсы терапии гамма-волнами, внутривенное введение «Доксорубицина», «Циклофосфана», «Винкристина», «Преднизолона». Комбинация средств и количество курсов определяется в каждом индивидуальном случае и зависит от степени тяжести, стадии и результативности от терапии. Для эффективности важно применять все способы лечения комплексно.

Вернуться к оглавлению

Прогноз жизни и профилактика

Пятилетняя выживаемость пациентов с саркомой забрюшинного пространства 1—2 стадии составляет 75—90%. Если опухоль локализована и не распространилась есть высокие шансы на выздоровление и создание нормального качества жизни. При множественных метастазах в лимфатические узлы и отдаленные структуры прогноз неблагоприятный и равен менее 50% выживаемости на протяжении 5-ти лет.

Для предотвращения развития этого заболевания нужно избегать канцерогенных контактов, повышенного радиоактивного фона, вовремя лечить вирусные заболевания и предохраняться с целью избежания заражением ВИЧ. При появлении болевых ощущений или дискомфорта, рекомендуется сразу обращаться к врачу для ранней диагностики и лечения патологий внутренних органов.

infoonkolog.ru

Опухоли забрюшинного пространства: симптомы, признаки, диагностика и лечение

 

Первичные забрюшинные новообразования представляют собой  группу редких и разных по происхождению доброкачественных и злокачественных опухолей, возникающих внутри забрюшинного пространства, но вне основных органов этого пространства. 

Забрюшинная опухоль может иметь источником любую ткань, присутствующую в забрюшинном пространстве и представлять различные патологические типы опухолей. Злокачественные опухоли забрюшинного пространства встречаются в четыре раза чаще, чем доброкачественные поражения.

Эти новообразования чаще встречаются у взрослых, но могут быть обнаружены в любом возрасте.

Опухоли поджелудочной железы, почек, надпочечников рассматриваются отдельно и к данной группе новообразований не относятся.

Точные причины развития забрюшинных опухолей не установлены. Предполагается, что лучевая терапия использования в прошлом для лечения других онкозаболеваний может играть провоцирующую роль в возникновении забрюшинных опухолей.

Наиболее частые новообразования забрюшинного пространства, саркомы, связаны с рядом редких наследственных синдромов, которые могут рассматриваться как факторы риска.

Факторы риска забрюшинных сарком

  • Синдром невоидного базально-клеточного рака (синдром Горлина).
  • Семейный аденоматозный полипоз (ФАП; синдром Гарднера).
  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Туберозный склероз (болезнь Борнвилля).
  • Нейрофиброматоз типа 1 (NF1, болезнь фон Реклингхаузена).
  • Синдром Вернера (прогерия взрослых).

По происхождению твердые поражения можно разделить на четыре группы — мезенхимальные, нервные, зародышевых клеток и лимфопролиферативные. 

Мезенхимальные опухоли (саркомы) составляют треть забрюшинных опухолей с преобладанием двух гистологических подтипов — липосаркомы (70%) и лейомиосаркомы (15%).

Забрюшинные поражения у взрослых

Солидные опухоли

Кистозные образования

Лимфома

Лимфангиома

Липосаркома

Цистоаденома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Цистаденокарцинома

Лейомиосаркома

Кистозная мезотелиома

Нейрогенные опухоли (шванномы,

симпатобластомы)

Зрелая тератома

Опухоли зародышевых клеток

 

 

В обнаружении такого новообразования как  забрюшинная опухоль, симптомы играют второстепенную роль. Такие неоплазии очень долго никак не проявляют себя. А когда симптоматика уже развивается — она совершенно неспецифична.

У большинства пациентов с опухолью забрюшинного пространства отмечается:

  • боли в животе или пояснице;
  • раннее чувство сытости;
  • дискомфорт в животе;
  • вздутие живота. 

Опухоль забрюшинного пространства, симптомы которой достаточно выраженно проявляются, либо уже имеет большие размеры, либо за счет инвазивного роста уже проросла в соседние органы.

Забрюшинная опухоль — это редкая неоплазия, диагностика и лечение которой могут быть сложными. И для их проведения требуется многопрофильная команда врачей в специализированном центре.

При подозрении на опухоль забрюшинного пространства диагностика предусматривает использование средств медицинской визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ) и исследование результатов биопсии.

Выявление гистологического подтипа — важная часть диагноза. Идентификация гистологического подтипа важна, потому что это может повлиять на прогноз и варианты лечения.

Хирургия

Краеугольный камень лечения опухоли забрюшинного пространства — максимальное полное хирургическое удаление.

Операция должна обеспечить макроскопически полное иссечение опухоли (R0 или R1), сводя к минимуму вероятность сохранения каких-либо ее остатков. В идеале резекция должна затрагивать все потенциально вовлеченные структуры, которые были определены тщательной предоперационной визуализацией в сочетании с интраоперационными данными.

И тут  важно, чтобы операция проводилась в крупном профильном центре, врачи которого обладают специализированными знаниями и опытом. А еще лучше, если в распоряжении хирургов будут высокотехнологичные средства интраоперационной флуоресцентной визуализации, которые дадут возможность оценивать расположение хирургического края опухоли в процессе ее удаления.

Это  оборудование есть в распоряжении онкологов из института Жюля Борде в Брюсселе. Операции по удалению забрюшинных опухолей, и особенно липосарком, приводят к более низким локальным показателям рецидивов, чем классические  иссечения. А в сравнении с расширенной резекцией, когда удаляется практически все в забрюшинном пространстве, высокотехнологичные операции позволяют сохранить в целости большую часть органов и мышц, помогая избежать полной инвалидизации.

Радиолучевая и химиотерапия

По данным исследования STRASS (NCT01344018), итоговые результаты которого были озвучены на ежегодном собрании Американского общества клинической онкологии в 2019 году — неоадъювантная радиолучевая терапия достоверно продлевает выживаемость пациентов с забрюшинными саркомами.

Неоадъювантные методы лечения (химиотерапия, внешнее лучевое воздействие или комбинированное облучение и химиотерапия) безопасны для правильно отобранных пациентов и могут быть рассмотрены после тщательного анализа на многопрофильной комиссии по диагностике ретроперитонеальной саркомы, когда риск рецидива высок. 

В Бельгийских онкологических клиниках основу неоадъювантной химиотерапии неоплазий забрюшинного пространства составляют доксорубицин и ифосфамид.

Причем ифосфамид, как было отмечено, обладает выраженным радиопротекторным действием в отношении здоровых структур забрюшинного пространства. Поэтому этот препарат используется в Бельгии еще и для снижения уровня нежелательных побочных эффектов лучевой терапии.

В институте онкологии Жюля Борде ведутся работы по специализации химиотерапии новообразований забрюшинного пространства в соответствии с гистологическим подтипом. Это, например, использование таксанов для ангиосаркомы, гемцитабина и доцетаксела для лейомиосаркомы и трабектина для лейомиосаркомы и миксоидной/круглоклеточной липосаркомы. 

Анализ предварительных результатов этой работы  выявил улучшение выживаемости как у пациентов, получавших неоадъювантную химиотерапию, так и у пациентов, получавших адъювантное лечение. Однако пока использование этих схем и комбинаций препаратов в большей степени экспериментальное, и пациенты института Борде могут получить такое лечение  в рамках программы клинического тестирования.

Прогноз при опухолях забрюшинного пространства зависит от гистологического типа неоплазии и возможности резекции. Вероятность полной хирургической резекции с отрицательным краем зависит от биологии опухоли и инвазии в соседние висцеральные органы и сосудистые структуры и может зависеть от хирургического опыта и ведения пациентов в центрах с большим опытом.

Частота рецидивов высока (до 90% при некоторых типах опухолей), поэтому постоянное наблюдение становится важной частью дальнейшего ведения больного.

Забрюшинные саркомы имеет гораздо худший прогноз, чем саркомы конечностей, с пятилетней местной безрецидивной выживаемостью после полной резекции — от 55% до 78%. А общая  общей пятилетняя выживаемость составляет  от 39% до 68%. 

Такой серьезный прогноз обусловлен тем, что опухоли возникают в анатомически сложном и хирургически недоступном месте с окружающими их жизненными структурами, ограничивающими возможности широкой резекции. 

 

Получите больше информации по лечению редких опухолей забрюшинного пространства в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок. Мы максимально полно ответим на все ваши вопросы.

belhope.ru

причины, лечение, прогноз и отзывы

Содержание статьи:

Лейомиосаркома забрюшинного пространства — раковая опухоль, которая формируется в гладкой мышечной ткани. Локализация злокачественного образования способна быть разнообразной. Патология характеризуется агрессивным течением и способностью давать метастазы на ранних стадиях.

Причины и группы риска развития саркомы забрюшинного пространства и брюшной полости

Раковые опухоли образуются из клеток эпителия. Описываемый вид формирования поражает соединительную ткань. Практически все органы, которые находятся в обозначенной области, ее имеют. Поэтому болезнь может поразить печень, поджелудочную железу, мочевой и желчный пузырь, желудок и петли кишечника. Кроме этого, патология нередко затрагивает саму стенку брюшины. Спровоцировать ее способны разные факторы.

  • Постоянные травмы: ожоги, переломы, рубцы, операции, наличие инородного тела. После них начинается процесс регенерации тканей. Клетки делятся так активно, что иммунитету становится тяжело выявлять и уничтожать недифференцированные элементы. Они скапливаются в поврежденных тканях, а потом из них формируется саркома.
  • Действие канцерогенных веществ: асбест, мышьяк, диоксид, бензол, толуол, стирол. Их молекулы способны проникать в ядра клеток и вызывать мутацию на уровне ДНК. Это приводит к утрате функций их самих и будущих поколений.
  • Радиоактивное облучение. Его воздействие тоже вызывает мутацию клеток, отчего их следующее поколение не идентифицируется иммунной системой, поэтому формируется злокачественное образование. Спровоцировать подобные процессы способно превышение дозы лучевой терапии, последствия аварии на АЭС, нарушение правил безопасности при работе с рентгеновским оборудованием.
  • Инфекции. Проникновение вируса герпеса восьмого типа и ВИЧ-1 в ядра клеток повреждают их ДНК. Начинается процесс мутации, который тоже приводит к образованию недифференцированных клеток.
  • Генетическая предрасположенность. У некоторых людей ген, отвечающий за остановку опухолевого процесса, поврежден. Воздействие любого фактора-провокатора, перечисленного выше, приводит к злокачественному образованию.

В большинстве случаев саркома мягких тканей передней брюшной стенки является вторичной опухолью, развившейся в результате метастазов.

Классификация саркомы

В зависимости от того, какие именно ткани вовлечены в патологический процесс, выделяются несколько разновидностей онкологической опухоли. Все они представлены в следующей таблице.

Название Особенности структуры Характерная локализация Степень агрессивности
Липосаркома Формируется в жировой ткани. Внешне похожа на один большой узел. Редко встречаются множественные очаги. Опухоль растет очень быстро. За короткое время больной набирает вес в 10-20 кг. Верхняя часть забрюшинного пространства. Негативный прогноз выживаемости.
Лейомиосаркома Поражает гладкую мускулатуру. Имеет характерную клиническую картину, позволяющую определить опухоль на ранних этапах развития. У пациента появляются боли, отдающиеся в грудь и позвоночник, возникает тошнота, сильное головокружение, которое может заканчиваться кратковременной потерей сознания. Наблюдаются перепады артериального давления, проблемы с дефекацией. Костные ткани, внутренние органы, лимфатические узлы и головной мозг. Агрессивное заболевание, для которого характерно ранее метастазирование и частое рецидивирование. Прогноз для трудоспособности и выживаемости является неблагоприятным.
Фибросаркома Развивается в толще мышц. Там образуется болезненный, круглый и очень плотный узел, имеющий бугристую поверхность. Кожа над ним не видоизменена. Обычно формируется глубоко в мышцах, но при предшествующих механических травмах и воздействий ионического облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке. Обнаружение опухоли на ранних стадиях позволяет формулировать благоприятные прогнозы. На более поздних сроках выживаемость составляет 40-50%
Гистиоцитома Состоит из пенистых макрофагов и различных воспалительных клеток. Внешне опухоль похожа на узел с нечеткими контурами с мелкими кровоизлияниями внутри. Забрюшинное пространство. Рано начинает давать метастазы в легкие и в регионарные лимфатические узлы.
Рабдомиосаркома Формируется из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани Забрюшинная клетчатка Если диагностируется рабдомиосаркома брюшной полости, прогноз определяется в зависимости от локализации, размера новообразования, а также возраста пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональной формы.
Ангиосаркома Происходит из перителия и эндотелия сосудов Чаще всего поражаются нижние конечности, но как разновидность встречается ангиосаркома брюшины. Прогноз жизни крайне негативный, за всю историю болезни известны десятичные случаи выздоровления.

Клиническая картина

Забрюшинная саркома быстро растет, в своем развитии достигает больших размеров, поэтому оказывает давление на окружающие органы. Появление симптомов зависит от того, где протекает процесс. Если вблизи нервных столбов или корешков, формируются сильные болевые ощущения в соответствующих областях. В таких ситуациях становятся возможными парезы и параличи.

Когда рост саркомы перекрывает полую вену, сильно отекают и становятся синюшного цвета ноги. При затруднении печеночного кровообращения в брюшной полости начинает скапливаться выпот, развивается асцит. Присутствуют отеки конечностей, у мужчин наблюдается расширение вен семенного канатика. Больные жалуются на постоянное ощущение дискомфорта, они быстро насыщаются едой, тело худеет, но объем талии увеличивается. Рукой можно нащупать растущее новообразование. Возникают признаки нарушения пищеварения (тошнота, рвота, запоры, вздутие), сильная слабость, быстрая утомляемость.

На поздних стадиях повышается температура тела, она держится постоянно и плохо сбивается жаропонижающими препаратами.

Диагностика

Установление причин недомогания начинается с осмотра больного, описания его клинического состояния. Особое внимание обращается на наличие внешних признаков саркомы (истощение, бледность, отечность, желтуха), присутствие симптомов интоксикации (повышенная температура тела, ночная потливость, слабость, отсутствие аппетита).

Если опухоль растет на брюшной стенке, она хорошо прощупывается при пальпации. Для уточнения ее типа, определения локализации и уровня злокачественности, больному выписывается направление на лабораторные анализы. Обязательно проводится биопсия и последующая гистология полученного биологического материала, цитогенетическое исследование. Специальных онкомаркеров для саркомы пока не существует, но если развитие опухоли находится на третьей или на четвертой стадии, общий и биохимический анализ крови показывает характерные отклонения.

Обязательно проводится КТ и УЗИ. С их помощью оценивается размер образования, его структура, определяется наличие или отсутствие капсулы, очагов некроза внутри саркомы, состояние органов, расположенных по соседству.

Методы терапии

Максимальный эффект обеспечивает только комбинированный подход. Сначала осуществляется операция. Во время нее производится удаление образования с захватом двух сантиметров здоровых тканей. Хирурги стараются максимально сохранить функции больного органа.

После операции назначается химиотерапия и облучение. В вену больного водится комбинация средств, действие которых нарушает синтез ДНК и останавливает деление клеток саркомы. Препараты назначаются курсами. Каждый длится три-четыре недели. Доза рассчитывается индивидуально, с учетом веса больного и стадии развития саркомы. Параллельно принимаются противоопухолевые лекарства. Описываемый вид злокачественного образования чувствителен к облучению, поэтому лучевая терапия тоже обязательно включается в общую схему лечения.

Отсутствие терапии приводит к стремительному разрастанию опухоли. Она начинает сдавливать соседние органы. В них нарушается кровообращение, постепенно утрачиваются функции. Саркома дает метастазы. Они вместе с лимфатическим током распространяются по всему организму и формируют вторичные участки поражения.

Отзывы пациентов

Вячеслав 43 года: Меня ничего не беспокоило. В 2007 году была авария, ударился ключицей о руль. На первый взгляд ничего серьезного: поранил кожу, появился синяк. Когда он ушел, осталось розовое пятно. Через год на его месте появилось уплотнение, похожее на шарик. Он быстро рос, но не был болезненным. По работе вынужден был переехать в Германию. Там показался врачу. Он посоветовал удалить опухоль и заодно провести гистологию. Результаты меня ошарашили. Был поставлен диагноз «дерматофибросаркома». Врач сказал, что во время операции вокруг одного большого шарика были обнаружены еще четыре маленьких. По его мнению их необходимо срочно удалять. Врачи уверяют, что я вовремя обратился. После повторной операции будет приниматься решение по дальнейшему лечению.

Елена 38 лет: Мужу 42 года. Красавец, непьющий, не курящий, любит спорт. На брюшине появилась опухоль. После операции были выявлены метастазы в легких, в позвоночнике. Появился сильный болевой синдром. Он уже прошел лучевую терапию, теперь проходит какую-то красную химию. Переносит плохо, муж никакой, жалуется на сильную слабость, температура высокая держится. Встает только в туалет. Ждем следующего обследования, чтобы понять, что у нас, непереносимость химии или прогресс основной болезни.  

nogostop.ru

Забрюшинная саркома | Рак - лечение и профилактика

Забрюшинные саркомы составляют 13% от всех видов сарком мягких тканей. Саркома брюшной полости – это злокачественная опухоль, которая образуется в мягких тканях забрюшинного пространства.

Что такое забрюшинная саркома

Саркома забрюшинного пространства – это вид мезенхимальной опухоли, которая произрастает из мезенхимальных клеток жировой, соединительной, мышечной тканей. Злокачественный тип мезенхимальной опухоли – это саркома. Средний возраст пациентов, обратившихся по поводу саркомы брюшной полости, около 50 лет. Саркома брюшной полости чаще поражает женщин, самая высокая частота заболеваний встречается в возрасте от 20 до 50 лет.

Забрюшинная саркома растет, не встречая сопротивления со стороны органов, практически ничем себя не проявляя. В большинстве случаев саркому брюшной полости определяют после значительного ее увеличения, когда органы и сосуды оказываются сдавленными, и в редких случаях ее обнаруживают случайно при обследовании. Саркома забрюшинного пространства быстро дает метастазы, которые сложно обнаружить в начальной стадии, появление метастазов в регионарных лимфатических узлах говорит о том, что заболевание приобретает неблагоприятное течение. Саркома забрюшинного пространства метастазирует в ближайшие органы и ткани. Наиболее частой причиной смерти пациента с забрюшинной саркомой становится метастазирование опухоли в легкие, кости, печень. Продолжительность жизни пациента с саркомой, которая дала метастазы — около года.

Забрюшинная саркома и ее виды

Саркома забрюшинного пространства развивается из жировых, соединительных, мышечных тканей. Самый распространенный гистологический тип забрюшинной саркомы – липосаркома, она составляет около 40% от всех забрюшинных сарком. Около 30% случаев саркомы забрюшинного пространства составляет лейомиосаркома, около 7% — гистиоцитома и около 6% — фибросаркома.

Клинические проявления сарком забрюшинного пространства подобны. Все опухоли не проявляют себя на ранних этапах развития, по мере роста возникает сдавливание органов и развитие подобных симптомов для всех видов сарком забрюшинного пространства — стойкая боль в позвоночнике, животе, расстройство дефекации, мочеиспускания, дискомфорт в брюшной полости. Даже при больших объемах опухоли больной долгое время чувствует себя удовлетворительно. Повышение температуры тела, сильная потеря веса, хроническая усталость, визуальное наблюдение опухоли, возможность ее прощупывания – это симптомы, которые говорят о длительности и запущенности процесса развития забрюшинной саркомы.

Саркома забрюшинного пространства, которая располагается с правой стороны брюшной полости характеризуются ранней клинической картиной венозного застоя. Расположение злокачественного новообразования справа или слева эпигастральной области вызывают боль и ощущение тяжести в желудке, независимо от приема пищи. Забрюшинная саркома, которая располагается в нижнем отделе левой стороны забрюшинного пространства, характеризуется симптомами кишечной непроходимости, болью в поясничном отделе, прямой кишке, конечностях и паховой области. Тазовая локализация саркомы брюшной полости характеризуется длительным, никак себя не проявляющим процессом развития опухоли. Представляет наиболее трудный пример для ранней диагностики злокачественного образования. Определение саркомы забрюшинного пространства возможно при помощи пальпации через прямую кишку или влагалище. Очень часто забрюшинная саркома тазовой локализации способствует развитию промежностных грыж, паховых грыж.

Существует несколько видов забрюшинной саркомы, которые отличаются гистологией и процентом выживаемости больных:

  • Липосаркома – злокачественная опухоль из жировой ткани, характеризуется разнообразием, одни типы опухоли имеют низкую степень злокачественности, другие отличаются высокой злокачественностью. Наиболее часто высокодифференцированные липосаркомы встречаются в забрюшинной клетчатке. Основное расположение этого типа саркомы брюшной полости – это верхняя часть забрюшинного пространства, околопочечной области. Чаще всего это — одиночный узел больших размеров, в некоторых случаях – множественные узлы. Относится опухоль к агрессивным дифференцированным типам злокачественных новообразований. За короткое время больной может набрать вес из-за роста опухоли от 10 до 20 кг. В некоторых случаях липосаркомы приводили к еще большему набору веса за счет роста опухоли. В большинстве случаев больные считают, что просто поправились из-за неправильного образа жизни и не обращаются своевременно к врачу. Липосаркома ретроперитонеального пространства имеет негативный прогноз выживаемости.
  • Лейомиосаркома – злокачественная опухоль из гладких мышц, саркома забрюшинного пространства, которая способна поражать костные ткани, внутренние органы, головной мозг и лимфатические узлы. Определенные симптомы при развитии этого типа опухоли позволяют определить ее на раннем этапе. Появляются боли, которые отдают в позвоночник или грудь, тошнота, дискомфорт в брюшной полости и сильное головокружение. Начинаются перепады артериального давления, могут возникнуть проблемы с дефекацией, — запоры сменяются диареей, у больного снижается аппетит, начинается сильное головокружение, иногда возможна кратковременная потеря сознания.
  • Фибросаркома – злокачественная опухоль забрюшинного пространства, которая имеет более благоприятный прогноз для выживания. Чаще всего развивается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. При квалифицированном лечении выживаемость больных в течении пяти лет составляет 77%. Фибросаркома брюшной полости встречается крайне редко.
  • Гистиоцитома – это саркома забрюшинного пространства (ретроперитонеальная саркома), которая находится на втором месте по частоте выявления среди сарком соединительной ткани. Злокачественная фиброзная гистиоцитома характеризуется дифференцированными клетками, в ее состав входят в большом количестве пенистые макрофаги и различные воспалительные клетки. Опухоль выглядит как узел с мелкими кровоизлияниями и нечетким контуром. Поражает в большинстве случаев людей в возрасте от 40 до 60 лет. Этот тип опухоли начинает очень рано метастазировать, наиболее часто она дает метастазы в легкие (около 80% случаев), реже в кости, забрюшинное пространство, регионарные лимфатические узлы.

Саркома брюшной полости, симптомы

Достигнув определенных размеров, саркома брюшной полости мезенхимального происхождения начинает проявляться определенными симптомами:

  • В области расположения брюшинной саркомы появляется ощущение дискомфорта.
  • Больной быстро насыщается пищей.
  • Появляется ноющая боль в области поясницы и живота.
  • Проявляются внешние признаки растущей опухоли – увеличивается живот, прощупывается новообразование.
  • Возникают расстройства: тошнота, запор, вздутие живота, непроходимость кишечника, рвота, задержка мочи.
  • Повышение температуры тела, которая чаще всего повышается на поздних стадиях развития опухоли, зависит от распада злокачественного новообразования.
  • Появляются симптомы нарушения лимфатического и венозного оттока.
  • Появляется асцит, отеки конечностей, у мужчин наблюдается расширение вен семенного канатика, у больных происходит расширение подкожных вен пищевода, венозный застой в нижних конечностях.
  • Появляется сильная одышка, слабость, быстрая утомляемость.

Метастазирование саркомы забрюшинного пространства приводит к появлению других клинических проявлений развития опухоли. Саркома брюшной полости в процессе своего роста сдавливает органы, сосуды, нервные окончания, находящиеся на пути роста опухоли. Это приводит к появлению различных симптомов, которые указывают на развитие патологического процесса. Саркома забрюшинного пространства встречается довольно редко, часто развивается в анатомически труднодоступных местах, что влияет на возможность ее своевременного определения.

Саркома забрюшинного пространства, лечение

Для диагностики сарком забрюшинного пространства используются следующие методы:

  • УЗИ
  • Магнитно-резонансная томография
  • Рентгенография
  • Пункция, биопсия злокачественного новообразования
  • Гистологическое исследование

Для лечения сарком брюшной полости применяют золотой стандарт лечения опухолей — хирургический метод. Оперативное вмешательство выполняется с помощью лапароскопии и лапаротомии. Внедряются трансплантационные методики, аутотрансплантация органов, которые не вовлечены в злокачественный процесс, что позволяет увеличить продолжительность жизни больных, проводить оперативное вмешательство на более высоком уровне. В качестве комбинированного лечения, дополнительно к хирургическому методу лечения, добавляется химиотерапия и радиоизотопное облучение. Последние исследования показали невысокое влияние химиотерапии и лучевой терапии на лечение сарком, поэтому основным методом лечения остается хирургическое вмешательство. Внедрение в лечение онкологических больных усовершенствованных методик трансплантации позволяет выполнять радикальные органосохраняющие операции, улучшая качество и продолжительность жизни больного.

www.no-onco.ru

Нейросаркома (злокачественная шваннома, нейрофибросаркома, нейрогенная саркома, злокачественная невринома)

Нейросаркома, или нейрофибросаркома мягких тканей — результат поражения нервных волокон периферического типа атипичными клетками. Патология встречается нечасто — до 1% в год среди всех онкологических больных в мире.

Код по МКБ-10: С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

Описание и статистика

Нейросаркома чаще диагностируется у мужчин среднего возраста — 30–50 лет, злоупотребляющих алкоголем и табакокурением. Реже патологический процесс встречается у детей и пожилых людей. Среди всех видов сарком, или неэпителиальных опухолей, нейрогенная саркома выявляется в 6% случаев. Также она имеет название нейрофибросаркома или злокачественная невринома.

Злокачественный процесс отличается предрасположенностью к стремительному развитию и метастазированию. Но при этом распространение атипичных клеток на другие ткани, за исключением нервной, практически невозможно.

Нейросаркома может располагаться в любом органе, где присутствуют нервные волокна. Чаще всего патология выявляется в верхних и нижних конечностях, реже в отделах спинного и головного мозга, забрюшинном пространстве.

Причины

Факторы, которые способствуют развитию нейрогенной саркомы, на сегодняшний день доподлинно неизвестны. С высокой точностью определить, что именно привело к росту и делению клеток в очаге поражения, невозможно, но специалисты считают, что причинами онкопроцесса могут стать перечисленные далее аспекты:

  • нарушение обмена веществ, например болезни эндокринной системы, предопухолевые состояния и пр.;
  • частые травмы;
  • неблагоприятная наследственность по онкологии;
  • вредные привычки;
  • влияние канцерогенных веществ, присутствующих в продуктах питания, окружающей среде и т.д.

Симптомы

Клиническая картина заболевания вариативна в зависимости от расположения нейросаркомы. При этом существуют базовые признаки патологии, возникающие у всех пациентов:

  • боль и отечность в зоне поражения;
  • расстройства функционирования соседних органов и конечностей;
  • нарушения циркуляции лимфы и крови в результате патологического сдавления отдельных анатомических структур, которые проявляются в цианозе и отеках.

Далее рассмотрим специфические симптомы злокачественной невриномы.

Поражение ЦНС приводит к развитию перечисленных ниже клинических проявлений:

  • Общемозговые: тошнота и частая рвота, выраженные головные боли, приступы эпилептического характера.
  • Менингеальные: ригидность или слабость мышц затылочной области, симптомы Кернига и Брудзинского, боязнь света.
  • По типу грыжи межпозвоночного характера: боль в спине, позвоночнике и конечностях в процессе двигательной активности, онемение и ощущение покалывания в ногах, особенно в задней бедренной части.

Злокачественные опухоли, локализующиеся в нервах спинного и головного мозга, отличаются клиническими признаками, что дает возможность дифференцировать заболевание без вспомогательных диагностических исследований. Специалисты выделяют 12 пар черепно-мозговых нервных окончаний, обладающих собственными названиями и функциональными критериями. Именно они диктуют симптомы развившейся нейросаркомы в зависимости от того, какой нерв оказался поражен злокачественным процессом:

  • Обонятельный: расстройства обоняния.
  • Зрительный: ухудшение остроты и изменение полей зрения.
  • Глазодвигательный: развитие косоглазия, патологическое расширение зрачка, проблемы с аккомодацией, птоз и выпячивание глазного яблока.
  • Блоковый: двоение изображения, косоглазие по сходящемуся типу.
  • Тройничный: изменение чувствительности мягких тканей головы, нарушение мимики, потеря жевательной функции.
  • Отводящий: головные боли, расстройства подвижности глазного яблока.
  • Лицевой: ассиметричное изменение лица, изменение вкуса, проблемы с глотанием и мимикой, излишняя сухость слизистой оболочки глаза.
  • Вестибулярный: нарушение ориентации в пространстве, звон в ушах и расстройства слуха, головокружение.
  • Языкоглоточный: изменения глотания и вкуса, повышенная сухость во рту.
  • Блуждающий: паралич нервных окончаний в ротовой полости, нарушение глотания и голоса, возможность двигать языком только в здоровую сторону.
  • Добавочный: асимметрия шейно-воротниковой области на фоне атрофических изменений в мышечных волокнах шеи, проблемы с движением верхних конечностей и дыхательной функцией.
  • Подъязычный: атрофия круговой мышцы лица и языка.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития нейрогенной саркомы.

Стадии Описание
I Размеры злокачественного новообразования не определяются. Клинические признаки патологии отсутствуют.
II Опухоль в наибольшем измерении до 5 см, расположена поверхностно. Появляются первые признаки развития онкопроцесса. Метастазирования нет.
III Размеры нейросаркомы превышают 5 см. Новообразование глубоко прорастает в ткани онкоочага и провоцирует яркие клинические признаки заболевания. Как правило, первичный диагноз ставится именно на этой стадии. Отмечаются метастазы в регионарных лимфоузлах.
IV Опухоль разрастается, речь идет об активном метастатическом процессе. Состояние больного резко ухудшается. Прогноз крайне неблагоприятный.

Классификация международной системы TNM

Классификация TNM характеризует развитие злокачественного процесса, что позволяет создать план оптимального лечения в каждом конкретном случае и сделать дальнейший прогноз выживаемости. Рассмотрим, как она выглядит, в следующей таблице.

Стадии Т — первичная опухоль N — регионарные метастазы М — отдаленные метастазы G — степень злокачественности
I T1 N0 М0 G1-G2
II T2 N0 М0 G3
III T3 N1 М0 G3
IV T любая N любая М1 G любая

Рассмотрим резюме к перечисленным в таблице критериям.

Т — первичная опухоль:

  • Т1 — размер новообразования невозможно измерить;
  • Т2 — до 5 см, поверхностное расположение;
  • Т3 — более 5 см, глубокое прорастание в прилегающие ткани.

N — регионарные метастазы:

  • N0 — нет данных;
  • N1 — поражено вариативное количество ближайших лимфоузлов.

М — отдаленные метастазы:

  • М0 — отсутствуют;
  • М1 — выявляются вторичные новообразования в организме.

G — степень злокачественности:

  • G1 — низкая;
  • G2 — умеренно-дифференцированная;
  • G3 — высокая.

К сожалению, классификация TNM, справедливая для злокачественной невриномы, носит общий характер ввиду недостаточной их изученности.

Общая классификация

Нейросаркомы классифицируются на первичные, которые изначально возникли в нервной ткани, и вторичные, или метастатические.

Первичные опухоли делятся на следующие виды:

  • Нейробластома. Злокачественное новообразование весьма агрессивного характера эмбрионального происхождения.
  • Ганглионейробластома. Опухоль, состоящая из нейробластов, как в предыдущем случае, и ганглиоцитов, локализуется в зоне крылонебной ямки.
  • Астробластома. Онкологический процесс локализуется в области больших полушарий, поражению подвергаются нейроглиальные клетки.
  • Олигодендроглиобластома. Редко встречающаяся злокачественная опухоль недифференцированного типа.
  • Глиобластома. Наиболее распространенное новообразование головного мозга нейрогенного происхождения.
  • Хориоидкарцинома. Злокачественный процесс поражает паутинную структуру нервной системы, которая продуцирует секрет спинного мозга.
  • Эпендимобластома. Раковая опухоль мозговых оболочек, формирующаяся на эмбриональной стадии развития.
  • Шваннома (невринома). Новообразование, затрагивающее нервные структуры. В 70% речь идет о доброкачественном новообразовании — неврилеммоме, в остальных 30% — злокачественном. Опухолевый процесс преимущественно поражает ткани шеи, средостения, позвоночника, брюшной полости и таза. Злокачественная шваннома диагностируется обычно у молодых лиц, не достигших 40-летнего возраста, в то время как доброкачественная форма новообразования встречается исключительно у пожилых людей.

Вторичные нейросаркомы — результат распространения метастазов из других онкоочагов, возникших в организме ранее. Чаще всего причиной патологии становятся злокачественные опухоли легких, грудной клетки, желудочно-кишечного тракта, костной ткани.

В зависимости от того, как на гистологическом анализе выглядят образцы ткани нейрофибросаркомы, выделяют перечисленные ниже степени ее злокачественности:

  • G1, или низкая, — новообразование обладает высоким процентом волокнистой структуры.
  • G2, или умеренная, — опухоль состоит из веретенообразных клеток, которые переплетаются друг с другом своеобразными пучками.
  • G3, или высокая, — нейросаркома представлена полиморфными клеточными структурами с множественными очагами некроза и кровоизлияний.

Диагностика

Комплекс обследований, в ходе которых определяется нейрогенная саркома, включает в себя следующие мероприятия:

  • Неврологические тесты. Проведение специфических процедур позволяет врачу обнаружить определенные признаки неблагополучия и расстройств, поставить предварительный диагноз и направить пациента на дополнительные исследования.
  • КТ, МРТ. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии помогают визуализировать злокачественный процесс и сделать выводы о его особенностях, к примеру, выявить степень прорастания в прилегающие ткани, обнаружить метастатические опухоли и т.д.

  • Биопсия с дальнейшим гистологическим анализом. Осуществляется забор образцов новообразования, после чего они подвергаются детальному изучению под микроскопом. Эта информация необходима для уточнения диагноза, выбора оптимальной тактики и лечения и определения прогноза выживаемости. Если речь идет о нейросаркоме головного мозга, то биопсия и оценка микропрепарата проводятся в ходе оперативного вмешательства, поскольку излишние манипуляции на данном органе считаются крайне нежелательными.

Вспомогательные диагностические мероприятия:

  • Аудиограмма. Изучение слуховой функции.
  • Спондилография. Рентгенологическое исследование позвоночника.
  • Ангиография. Оценка состояния кровеносных сосудов на предмет их злокачественного поражения.
  • Электроэнцефалография. Изучение активности мозга.

Лечение

Борьба с нейросаркомой включает в себя несколько этапов. Рассмотрим их подробнее.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Цель операции — удаление всего опухолевого образования с небольшим процентом здоровых тканей, которые его окружают, с максимальным сохранением функциональной активности пораженного органа. Резекция онкоочага при злокачественной шванноме повышает шансы на продолжительную ремиссию и выздоровление при условии, что тотальное иссечение возможно.

Если оперативное вмешательство исключает полное удаление опухоли, то хирург захватывает как можно больше пораженных тканей в онкоочаге для снижения клинической симптоматики и продления жизни пациенту. То есть в данном случае речь идет о паллиативной помощи.

Ввиду особенностей локализации нейросаркомы и ее размера хирургическое вмешательство способно повлечь за собой серьезные осложнения, такие как необратимые повреждения нервных волокон и последующую инвалидность. Если произошло поражение верхних или нижних конечностей, то нередко требуется их ампутация.

Вмешательства на спинном мозге сопряжены с различными трудностями. После операции у многих пациентов остаются такие последствия, как стойкие неврологические проблемы, которые выражаются в виде болевых ощущений, двигательных расстройств и потери чувствительности в любой части тела.

Операции на головном мозге принято считать самыми сложными в данном аспекте. Чтобы получить доступ к нервным окончаниям, необходима трепанация черепа. Безусловно, на сегодняшний день существует альтернатива в виде радиохирургических методов — Кибер- или Гамма-нож. Они позволяют убрать злокачественные изменения в тканях спинного и головного мозга без разрезов, при этом здоровые анатомические структуры практически не подвергаются риску. Именно радиохирургия при нейросаркомах — единственный шанс для лиц с неоперабельными опухолями, однако ее назначают только при небольших поражениях.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ. При нейросаркоме радиолечение проводится:

  • До хирургического вмешательства с целью сократить объемы опухоли и увеличить шансы на благоприятный исход операции.
  • После резекции новообразования для уничтожения оставшихся злокачественных клеток.
  • Интраоперационно или в ходе иссечения онкоочага.
  • Внутритканно в виде брахитерапии — инновационной методики, во время которой в ложе опухоли помещается капсула с имеющимся в ней радиоактивным компонентом. Этот метод успешно себя зарекомендовал в лечении онкологии — раковых опухолей, нейросарком, ангиосарком, фибросарком и т.д.

Два последних метода основаны на использовании концентрированного фокального излучения, которое обладает малым побочным влиянием на прилегающие здоровые ткани. Но у них есть свои недостатки — они, впрочем, как и другие методы лучевой терапии, противопоказаны при опухолях головного мозга и гипоталамуса, а также невозможности провести гистологический анализ новообразования, который должен подтвердить полное выздоровление.

Показатели выживаемости после радиолечения соответствуют данным в результате ампутации пораженной конечности. Доказано, что методы облучения существенно сокращают частоту рецидивов патологии, но оказывают незначительный терапевтический эффект на отдаленные метастазы и общие критерии прогноза. Поэтому настоятельно рекомендуется сочетать радиолечение с химиотерапией.

ХИМИОТЕРАПИЯ. Прием цитостатических средств при нейросаркоме назначается, если опухоль начинает метастазировать. Химиопрепараты дают возможность держать под контролем рост и прогрессирование злокачественного процесса. Курс лечения проводится как до, так и после оперативного вмешательства.

Плюсы химиотерапии:

  • Незамедлительное устранение микроскопических метастазов, которые могут присутствовать в любом органе.
  • Уменьшение объемов опухолей, проявляющих чувствительность к цитостатическим средствам.

Единых схем химиотерапии в борьбе с нейросаркомами не существует. По наблюдениям онкологов, в 30% случаев опухоли положительно реагируют на такие препараты, как Доксорубицин, Ифосфамид и Дакарбазин.

НАРОДНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Средства неофициальной медицины в случае со злокачественными опухолями использовать без назначения специалиста не рекомендуется. Это связано с тем, что информации, подтверждающей эффективность данного вида лечения, нет. Поэтому не следует экспериментировать с лекарственными травами и продуктами животного происхождения в домашних условиях — любой шаг в терапии онкологических патологий должен контролироваться врачом.

Процесс восстановления после лечения

После того как человеку проведено хирургическое вмешательство, в течение 24 часов он находится под наблюдением медицинского персонала в реанимации или палате интенсивной терапии. В среднем пациент остается в стационаре до 7 дней.

Послеоперационный период подразделяется на ранний и восстановительный этапы. В первом случае задача специалистов — поддержать и нормализовать функционирование жизненно важных органов, предупредить осложнения. В это входит, в частности, профилактика присоединения вторичной инфекции. В ходе восстановительного периода пациенту назначаются регулярные обследования, направленные на предупреждение и раннее обнаружение рецидива злокачественного процесса. Кроме того, назначаются реабилитационные процедуры, цель которых — устранить последствия хирургического лечения, например нормализовать подвижность мышц лица и пр.

После выписки из стационара пациенту следует придерживаться перечисленных далее рекомендаций:

  • периодическая замена повязки;
  • содержание операционных ран в исключительной сухости и чистоте;
  • отказ от мытья головы в течение 14 суток;
  • исключение применения средств, предназначенных для косметического ухода, за кожей головы;
  • отказ от полетов на самолете как минимум на 3 месяца.

При появлении новых жалоб или проявлении старых необходимо в кратчайшие сроки проконсультироваться с лечащим врачом.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и пожилых

ДЕТИ. Нейросаркома в детском и подростковом возрасте встречается редко. Патологический процесс, как правило, обнаруживается с опозданием, что негативно отражается на общем прогнозе выживаемости.

Лечение основывается на тех же принципах, что и у взрослых пациентов. Предпочтение отдается оперативному иссечению злокачественного очага, комбинации химио- и радиотерапии. Если новообразование неоперабельно, специалисты останавливаются на двух последних методах лечения.

БЕРЕМЕННЫЕ. Нейрофибросаркома не является категорическим противопоказанием к вынашиванию и рождению ребенка, женщина вполне до самых родов может оставаться под наблюдением, но иногда онкопроцесс начинает стремительно прогрессировать и угрожать жизни пациентки.

В таких случаях, диагностировав заболевание, врачи советуют женщине прервать беременность и пройти необходимое лечение, после чего спустя 12 месяцев ремиссии можно вновь подойти к вопросу планирования семьи. В любом случае специалисты учитывают пожелания будущей матери, поэтому подход в каждой ситуации будет индивидуальным.

ПОЖИЛЫЕ. Нейросаркома в преклонном возрасте — редкое явление. Опухоли у данной категории пациентов отличаются слабой чувствительностью к предпринимаемым методам лечения, поэтому эффективность общепринятой терапевтической тактики у них обычно снижена. Прогноз выживаемости осложняется особенностями общего здоровья больных, наличием у них хронических патологий, которые становятся противопоказаниями к проведению сложного радикального вмешательства.

Лечение нейросаркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с нейрогенными саркомами в различных странах.

Лечение в России

Способ терапии нейросаркомы зависит от локализации и размеров опухоли, стадии онкопроцесса. Главным методом считается оперативное вмешательство, которое на начальных этапах заболевания помогает сохранить функциональное значение пораженных органов. Также применяются лучевая и химиотерапия.

В современных российских клиниках перечисленные методы вариативны и используются согласно международным протоколам. К каждому пациенту подбирается индивидуальный подход, что несомненно повышает эффект от проводимой терапии. Стоимость лечения зависит от статуса выбранного медучреждения и наличия у пациента полиса медицинского страхования. При этом большинство клиник оказывают услуги на добровольной платной основе.

В какие медцентры можно обратиться:

  • Онкологический центр Sofia, г. Москва. Клиника работает по международным стандартам Израиля, Швейцарии, США. В центре имеется высокоточное современное оборудование, необходимое для качественной диагностики и эффективного лечения обнаруженного злокачественного процесса.
  • Московский онкологический институт им. П.А. Герцена, г. Москва. Клиника федерального уровня, в которой пройти диагностику и терапию нейросаркомы может каждый житель страны. Высокий профессионализм врачей улучшают шансы на благоприятный прогноз выживаемости.
  • Клиника De Vita, г. Санкт-Петербург. Частное онкологическое учреждение, где без очередей и прочих проволочек каждый человек может пройти комплексное специфическое обследование, а затем получить требуемую медицинскую помощь в полном или желаемом объеме.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Алина, 23 года. «У моей старшей сестры обнаружили нейросаркому, поражение возникло в спинном мозге, задеты мышцы бедра и таза, она почти не могла полноценно ходить. После лучевой терапии в клинике «София» ее состояние стало значительно лучше, затем врачи провели химиотерапию и операцию. Не могу сказать, что все прошло без последствий, но к счастью, речь зашла о ремиссии, сестра дома, и мы верим в лучшее».

Венера, 43 года. «Я прошла этот неприятный путь от диагностики шванномы до реабилитации. Могу сказать, что в борьбе с онкологией важно все — и профессионализм врачей, и оснащение выбранной клиники, и психологический настрой, и поддержка родственников. Я выздоровела и очень этому рада. Лечилась в институте П.А. Герцена».

Лечение в Германии

Немецкая медицина в большинстве случаев — единственная надежда для пациентов со всего мира, когда речь заходит о сложных случаях онкозаболеваний. Специалисты подходят к лечению каждого человека с максимальной оценкой возможных рисков еще на этапе его планирования. Этим обусловлена эффективность предлагаемых терапевтических мер и низкий процент осложнений, связанных, например, с потерей слуха, параличами и пр.

Лечебная тактика в Германии зависит от многих факторов, характеризующих саму нейрогенную саркому, а также от возраста пациента и состояния его общего здоровья. Участие в терапии принимает целая группа специалистов — нейрохирург, онколог, невролог, физиотерапевт и т.д. Помимо классических методов борьбы с патологией, также применяются такие методики, как стереотаксическая лучевая терапия и радиохирургия, линейное облучение.

Стоимость лечения в немецких клиниках соответствует соотношению «цена — качество». Безусловно, она будет выше, чем в России, но все медицинские услуги, требуемые пациенту, будут оказаны на высшем профессиональном уровне.

В какие клиники можно обратиться:

  • Университетская клиника им. Гете, г. Франкфурт. Технологическое оснащение медицинского учреждения отвечает европейским стандартам качества и способствует постановке точного диагноза, а значит и выбору оптимального метода лечения для каждого пациента.
  • Клиника «Нордвест», г. Франкфурт. Современный многопрофильный медицинский центр, где организовано лечение людей с любыми формами злокачественных патологий. Клиника входит в объединение CAMIC, поэтому имеет лицензию на проведение оперативных вмешательств класса минимально-инвазивной хирургии.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Светлана, 34 года. «В сентябре 2017 года у младшей сестры обнаружили злокачественную невриному запущенной формы. Врачи сразу посоветовали обратиться за границу, так как случай непростой. Через интернет нашли клинику «Нордвест», нас согласились принять. Зимой сестре провели полный курс лечения, прогнозы перед выпиской были неплохие. Спасибо специалистам за оказанную помощь».

Олеся, 33 года. «У мужа диагностировали нейросаркому позвоночника. Опухоль обнаружили почти сразу, но оперироваться в России он не захотел, и мы обратились в Германию, в университетскую клинику Гете. Все прошло успешно, практически без осложнений, очень рады, что здесь нам помогли».

Лечение нейросаркомы в Израиле

Борьба с опухолями нервной системы требует высокого профессионализма от врачей и применения ультрасовременного оборудования. Все это есть в клиниках Израиля — специалисты, работающие в них, смогли помочь сотням тысяч людей со всего мира.

Удаление новообразований выполняется посредством инновационных микрохирургических и стереотаксических технологий, это позволяет исключить риск осложнений и травм жизненно важных частей мозга и прилегающих к нему тканей. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальная тактика лечения, благодаря чему обеспечиваются высокие показатели ремиссии и выживаемости среди больных.

Стоимость терапевтической помощи варьируется в разных клинических случаях. Но лечение в Израиле, как правило, обходится на 30–45% ниже, чем в других развитых странах. При этом качество предоставляемых услуг не уступает европейским клиникам. В среднем оперативное вмешательство на головном мозге составляет от 17,5 тыс. долл., радиохирургическое удаление нейрогенной саркомы — от 12 тыс. долл. и т.д.

В какие клиники можно обратиться:

  • Медицинский центр им. Сураски, г. Тель-Авив. Государственное медучреждение, крупнейшее по стране. Ежегодно в клинике получают профильную помощь не менее полутора миллионов человек. Цены на лечение здесь наиболее доступные по стране, так как они напрямую регулируются государством.
  • Медицинский центр «Ассута», г. Тель-Авив. Несомненный лидер среди частных израильских клиник. Помощь в ней оказывается по наивысшим стандартам качества, о чем свидетельствуют благодарные отзывы пациентов, получивших требуемое лечение.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Раиса, 56 лет. «Хочу рассказать о своем опыте обращения в центр Сураски. Мне поставили диагноз «саркома нервной ткани», симптомы были страшные, операция в Новосибирске не дала результата. В Израиль помогла обратиться и выехать сестра. Здесь совсем иной подход к лечению, в процессе которого я стала чувствовать себя лучше. Большинство медиков говорят на русском языке. Конечно, я не жду полного выздоровления, но ремиссия и жизнь без боли на определенный период было бы замечательной наградой».

Марина, 25 лет. «У мамы диагностировали нейрофиброматоз, сообщили что опухоль агрессивная. К счастью, мы нашли израильских врачей и провели лечение, которое помогло справиться с неприятными симптомами и подарило надежду на здоровую жизнь. Получали помощь в клинике «Ассута», ее и рекомендуем!»

Осложнения

При любом расположении злокачественного новообразования в нервной системе есть высокий риск повреждения ее важных волокон. Поэтому распространенными и сложными последствиями радикальной терапии этих патологических процессов становятся стойкие расстройства двигательной функции и нарушения восприятия органов чувств.

Основной список осложнений, возникающий при нейрогенных опухолях злокачественного типа:

  • проблемы с ориентацией в пространстве;
  • онемение любой области лица;
  • частые головные боли;
  • звон в ушах, тугоухость и глухота;
  • расстройства и потеря зрения;
  • присоединение вторичной инфекции;
  • послеоперационные кровотечения;
  • парез лицевых нервов;
  • внутричерепная гипертензия;
  • различные параличи.

Перечисленные состояния отрицательно отражаются на качестве жизни человека, в отдельных случаях они могут привести к инвалидизации.

Метастазирование

Распространение злокачественных клеток отмечается примерно в 39% случаев, преимущественно вторичные онкоочаги диагностируются в легочной ткани. Лечение при метастазировании проводится различными способами, оптимальными в конкретной ситуации.

Если речь идет о локализованном онкопроцессе, вполне применима операция, лучевая терапия и радиохирургия. Обязательно назначаются курсы химиотерапии, реже — таргетное воздействие на пораженные ткани. Прогноз при регионарном и отдаленном метастазировании зависит от количества вторичных новообразований, их размера и локализации, возрастных особенностей пациента и его чувствительности к проводимой терапии.

Рецидивы

Рецидивы после лечения первичных нейросарком встречаются в 70% случаев. Это означает, что в течение 5 лет после терапии впервые выявленной опухоли нервной системы у человека вновь развивается заболевание, преимущественно в изначальной области патологического процесса.

Для раннего обнаружения рецидива пациент должен регулярно наблюдаться у специалиста, в частности, проходить контроль МРТ, КТ и другие мероприятия, чтобы своевременно заметить и приступить к лечению повторного новообразования. К сожалению, когда опухоль возникает вновь, прогноз чаще всего крайне неблагоприятный, так как рецидивирующие онкоочаги быстрее прогрессируют и обладают выраженной агрессией, а также хуже поддаются консервативному воздействию и практически всегда неоперабельны.

Получение инвалидности

Все пациенты с онкологическими заболеваниями имеют право на получение определенной группы нетрудоспособности. Если с момента постановки диагноза и начала лечения прошел срок от 4 месяцев, они могут взять направление на медико-социальную экспертизу (МСЭ) по месту жительства, пройти необходимый комплекс обследования и подать собранные документы для рассмотрения их специалистами.

В общепринятый перечень диагностических мероприятий входят:

  • лабораторные анализы;
  • рентгенография;
  • данные МРТ, КТ, УЗИ;
  • отдельные тесты на оценку функциональной активности тех или иных пораженных органов. Например, выполняется аудиограмма, если речь идет о злокачественных изменениях в слуховом канале и тугоухости.

Подкрепляет список перечисленных методов обследования выписка из истории болезни пациента.

Какую группу инвалидности могут назначить?

  • I группа — человек нуждается в постоянном постороннем уходе, так как в результате осложнений патологии и лечения значительно пострадали все его жизненно важные функции. Как правило, в этом случае речь идет о терминальной стадии заболевания с метастатическими опухолями и рецидивами.
  • II группа — определяется лицам с умеренными расстройствами здоровья. Такие люди не могут вернуться к привычной рабочей деятельности ввиду проблем с самочувствием и необходимостью лечения. В дальнейшем группа им может быть заменена на более легкую.
  • III группа — назначается пациентам с незначительными изменениями здоровья. В дальнейшем она может быть полностью снята либо продлена на длительный срок.

Прогноз срока жизни

5-летняя выживаемость при злокачественных нейрогенных саркомах составляет от 6 до 79% в зависимости от стадии онкопроцесса. Наибольшая продолжительность жизни фиксируется у лиц с опухолями менее 5 см, онкоочаг при этом подвергся полному оперативному иссечению. Если новообразование на момент радикального лечения имело большие размеры и речь шла о метастазировании, прогноз не будет превышать 6%.

Рассмотрим, как выглядят основные критерии выживаемости на разных стадиях в следующей таблице.

Стадии 5-летний прогноз
I 79,00%
II 50,00%
III 25,00%
IV 6,00%

Диета

Принципы питания при борьбе с нейрогенными саркомами должны положительно влиять на метаболические процессы в организме и способствовать раннему восстановлению и длительной ремиссии. С этой целью рекомендуется включать в рацион больше продуктов, богатых витамином С, что позволит повысить собственный противоопухолевый иммунитет, предупредить риск осложнений и вероятность вторичного инфицирования послеоперационной раны.

Для восстановления сил во время и после комплексной терапии необходимо ввести в рацион достаточный объем незаменимых жирных кислот. Они нормализуют работу нервной системы и в целом положительно отражаются на самочувствии человека.

РЕКОМЕНДОВАННЫЕ ПРОДУКТЫ:

  • постное мясо;
  • говяжья печень;
  • морская рыба;
  • орехи — миндаль, арахис, кешью;
  • зерновые и бобовые;
  • молочные продукты;
  • яйца;
  • овощи, фрукты, зелень.

ЗАПРЕЩЕННЫЕ ПРОДУКТЫ:

  • красное жирное мясо;
  • какао, кофеин;
  • кукуруза;
  • грибы;
  • консервы;
  • солености, копчености;
  • маринады.

В послеоперационном периоде важно придерживаться максимально щадящей диеты, в рационе пациента должны быть полужидкие протертые блюда, приготовленные на воде. Питание рекомендуется сделать дробным — до 6 раз в сутки, при этом нельзя допускать переедания и длительных голодных промежутков между приемами пищи.

Диетические принципы рекомендуется соблюдать и в период реабилитации, и после выписки из стационара. Здоровое питание позволит сохранить и укрепить здоровье, а также снизить риск рецидивов патологии в будущем.

Профилактика

Специфических мер, которые могли бы предотвратить развитие нейросарком, не существует. Поэтому каждому человеку рекомендуется придерживаться общих профилактических принципов, направленных на предупреждение онкологических заболеваний. К ним относятся:

  • ведение здорового образа жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • правильное питание;
  • умеренные физические нагрузки;
  • своевременное лечение любых патологий;
  • регулярное прохождение медицинских осмотров.

Соблюдая перечисленные профилактические меры, человек меньше рискует столкнуться с неприятными и смертельно опасными онкологическими диагнозами. Только внимательное отношение к собственному здоровью поможет оградить себя и близких от подобного диагноза.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

oncologys.ru

Лейомиосаркома мягких тканей: прогноз выживаемости, симптомы, метастазы

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Виды

  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

Внеорганные забрюшинные опухоли - причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.

Внеорганные забрюшинные опухоли

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли:

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков: тератомы, хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

www.krasotaimedicina.ru

Саркома забрюшинного пространства - прогноз жизни

Саркома брюшной полости — такое новообразование, которое возникает в мягких тканях забрюшинного пространства и стремительно растёт с течением онкологического заболевания, представляя собой большую угрозу для жизни человека. Саркома забрюшинного пространства насчитывает примерно 13% от общего числа опухолей, которые могут возникнуть в мягких тканях. Хотя данное заболевание не слишком распространено среди онкологических заболеваний, тем не менее оно влечёт за собой тяжёлые последствия.

Что такое забрюшинная саркома

Забрюшинная саркома — это такая разновидность опухоли, которая формируется из клеток мышечной, жировой или соединительной ткани человеческого организма. В международной классификации новообразований она попадает в раздел МКБ-10. Группы людей, находящиеся в зоне максимального риска заболевания:
  • люди около 50 лет;
  • женщины в возрастной категории от 20 до 50 лет;
  • в некоторых случаях дети до 10 лет.

Одним из наиболее неприятных свойств этого заболевания является то, что в ходе развития на начальной стадии опухоль растет, практически не проявляясь. Как правило, опухоль забрюшинного пространства обнаруживают уже когда она значительно увеличена, из-за чего органы и кровяные сосуды, окружающие её, оказываются передавлены, и как раз боли, вызванные этим условием, и вызывают беспокойство больного. Также отмечены и случаи, когда заболевание обнаруживается случайно при общем обследовании.Опухоль провоцирует опасные метастазы, которые непросто заметить на начальных этапах. Возникновение метастазов в ближайших лимфатических узлах свидетельствует о крайне неблагоприятном течении данной болезни.

Очень часто причиной летального исхода больного является метастазирование злокачественного новообразования в печень, лёгкие или даже кости — это может вести к осложнениям вплоть до остеосаркомы. Приблизительный срок жизни больного с начавшимися метастазами редко превышает более года.

Забрюшинные саркомы у детей

У детей опухоли подобного типа наблюдается очень редко, исключением служат лишь эмбриональные типы сарком печени. Преимущественно этот тип опухоли образуется у детей младшего возраста. Диагностика эмбриональной опухоли печени обычно не вызывает затруднений: мало того, что увеличение животика может быть заметно на фото или невооруженным взглядом, заболевание также можно обнаружить при прощупывании через переднюю брюшную стенку, ведь у ребёнка новообразования имеют сравнительно крупные размеры, так что они просто не могут остаться незамеченными.

Обычно болевой синдром не проявляется ярко, однако дети в более старшем возрасте уже могут жаловаться на резкую боль в подреберье, с правой стороны. Это может быть связано с давлением растущей опухолью на находящиеся рядом органы и ткани.

Чаще всего дети с таким диагнозом жалуются на:

  • внезапную потерю аппетита;
  • вялость, слабость;
  • тошноту вплоть до рвоты;
  • беспричинное повышение температуры тела;
  • истощение;
  • иногда наблюдаются признаки анемии.

К сожалению, клинический прогноз пессимистичен. Такие опухоли бывают очень устойчивы к химиотерапии и лучевым процедурам, а некоторые виды операций у детей могут быть невозможны.

Виды забрюшинных сарком

Забрюшинная саркома начинает образовываться из мышечных, жировых или соединительных тканей организма. Таким образом заболевание имеет некоторые разновидности в зависимости от тканей, на которых оно начало развиваться. Хотя клинические проявления этих заболеваний подобны и их непросто отличить друг от друга, тем не менее можно выделить несколько типов этого недуга.

Стоит рассмотреть подробнее эти виды забрюшинной саркомы:
  1. Липосаркома — это злокачественное новообразование, причина которого кроется в аномалии жировых тканей. Это заболевание характеризуется своим разнообразием: разные типы липосарком могут отличаться уровнем злокачественности. Как правило, чаще всего высокодифференцированные липосаркомы наблюдаются в забрюшинной клетчатке. Этот тип сарком находится в верхней части забрюшинного пространства, в районе околопочечной области. Обычно липосаркома выглядит как крупный узел, иногда — как множество узлов. Пациент, страдающий этим заболеванием, может резко поправиться на 10-20 кг только за счёт увеличения опухоли. В некоторых редких случаях это заболевание влечет за собой ещё больший вес — обычно пациенты в таких случаях думают, что поправляются ввиду нерационального питания или недостатка физической активности, и потому не считают нужным отправляться к доктору. На настоящий момент липосаркома забрюшинного пространства, к сожалению, имеетнегативный прогноз выживаемости.
  2. Лейомиосаркома —злокачественное новообразование в гладких мышцах организма. Это такой тип, который может поражать и костные ткани, и органы, и лимфатические узлы, и даже головной мозг. Симптомы этого вида позволяют определить заболевание на ранних стадиях. Для лейомиосаркомы характерны такие признаки, как резкие боли, отдающие в грудную клетку или позвоночник, а также рвота, повышенный дискомфорт в кишечнике или желудке, перепады артериального давления, а также проблемы с дефекацией. У пациента отмечается упавший аппетит, вялость, может случиться не долгосрочная потеря сознания.
  3. Фибросаркома — вид злокачественного новообразования забрюшинного пространства, отличающийся позитивным прогнозом выживания среди прочих сарком. Наиболее часто отмечается у женщин в возрастной категории от 30 до 40 лет. При лечении больного с помощью квалифицированного специалиста выживаемость больных на пятилетнем периоде составляет до 77%. Однако этот вид наблюдается редко.
  4. Гистиоцитома — особый тип забрюшинной саркомы, являющаяся второй по частоте выявления среди опухолей, развивающихся на соединительной ткани. Как правило, этот недуг поражает людей, находящихся в возрастной категории от 40 до 60 лет. Этот вид опухоли метастазируетрано. Обычно — в 80% случаев метастаз — под ударом оказываются легкие, реже самое забрюшинное пространство, а также кости и местные лимфатические узлы.

Помимо прочего, такая болезнь может развиваться с разных сторон. Опухоль, растущая справа в брюшной полости, отличается ранним венозным застоем. Также локализация злокачественной опухоли слева или справа от эпигастральной области может провоцировать тяжесть и тупую боль, вне зависимости от приёма пищи или от характера самой еды. Новообразование в нижней части левой стороны забрюшинного пространства вызывает такие симптомы, как кишечная непроходимость, а также множественные боли в пояснице или в паховой области, иногда в конечностях.

Эта разновидность является довольно сложной для ранней диагностики опухоли. Определить наличие саркомы можно с применением пальпации через прямую кишку или влагалище. Зачастую забрюшинная саркома, локализирующаяся в тазовой области, вызывает также паховые и промежностные грыжи.

Симптомы саркомы брюшной полости

Обнаружить первые симптомы забрюшинной саркомы сложно, в отличие от, например, синовиальной саркомы, которая локализуется в основном на конечностях, где её проще заметить. Как правило, клиническая картина различных видов забрюшинных сарком подобны, отличаясь лишь местом расположения и по гистологическому признаку.

Злокачественная опухоль в основном не проявляется на начальных этапах своего роста, но с увеличением наблюдается сдавливание близлежащих органов и сосудов, а впоследствии и образование некоторых симптомов:
  • боль в районе кишечника или желудка, а также позвоночника;
  • нарушение здорового режима дефекации и мочеиспускания: запоры, диареи;
  • дискомфорт в желудке;
  • повышение температуры тела;
  • резкий сброс или набор веса;
  • повышенная усталость;
  • возможно визуальное наблюдение участка опухоли.

Все эти симптомы могут говорить о длительном или запущенном процессе развития саркомы. Однако даже при уже крупных размерах опухоли больной длительное время может чувствовать себя нормально, не подозревая о развивающемся опасном заболевании.

Лишь по достижении определённой степени болезни саркома с мезенхимальным происхождением может проявить себя следующими признаками:
  • больной непривычно быстро насыщается;
  • ноющая непрекращающаяся боль, отдающая в поясницу;
  • проявление внешних признаков опухоли: сильно увеличившийся живот, опухшие участки, которых раньше не наблюдалось;
  • вздутие, рвота, проблемная дефекация и многие другие отклонения от нормального функционирования;
  • нарушения венозного и лимфатического оттока;
  • одышка, сильная утомляемость;
  • отеки конечностей, асцит, увеличение вен пищевода, венозный застой в нижних конечностях, у мужчин может отмечаться увеличение вен семенного канатика.

Метастазирование саркомы может привести к проявлению прочих признаков развития опухоли.

Растущее новообразование передавливает сосуды, нервные окончания и близлежащие органы. Это может вести к проявлению новых симптомов, которые станут следствием развития патологических процессов. Хотя саркомы забрюшинного пространства встречаются редко, они образуются в тяжелодоступных местах, из-за чего становятся трудноопределимыми для современной медицины.

Диагностика заболевания

Диагностика такого вида болезни является сложной.

Для этих целей специалисты обычно используют следующие методы:
  • УЗИ;
  • рентгенография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • пункция или биопсия;
  • гистологическое исследование.

С помощью современных средств стало возможно определить наличие саркомы на начальной стадии развития. Однако сами пациенты нередко упускают из виду ранние признаки заболевания, обращаясь к онкологу, лишь когда заболевание находится в запущенной стадии. Поэтому необходима периодическая профилактика, состоящая в полном обследовании организма на наличие различных заболеваний.

Лечение саркомы

Обычно для лечения сарком врачи предлагают наиболее эффективные и широко распространённые методы:
  • хирургические операции: лапароскопия или лапаротомия;
  • трансплантационные методики, в том числе аутотрансплантация органов;
  • химиотерапия;
  • радиоизотопное облучение.

Недавние исследования продемонстрировали не слишком высокое влияние химиотерапии или лучевой терапии на успешное лечение забрюшинных сарком, поэтому самым высокоэффективным методом признано оперативное вмешательство. Введение в лечение онкобольных улучшенных методов трансплантации открывает возможность производить органосохраняющие операции, которые способы продлить жизнь пациенту и улучшить качество жизни.

boleznikrovi.com

Саркома брюшной полости: забрюшинного пространства, прогноз

Обнаружение саркомы брюшной полости говорит о развитии серьезной патологии злокачественного характера, требующей немедленного лечения. Заболевание встречается не слишком часто, возникает больше у женщин в возрасте более 50 лет.

Причины

Саркома брюшной полости представляет собой опухоль мягких тканей. Причиной ее развития может стать длительное воздействие неблагоприятных факторов на организм человека. Точный механизм злокачественного перерождения неизвестен.

Спровоцировать развитие патологии способны следующие явления:

  1. Проживание в местности с плохой экологической обстановкой.
  2. Наследственная предрасположенность.
  3. Частые контакты организма с вредными веществами: ядами, канцерогенами, химикатами.
  4. Неправильное питание, характеризующееся потребление пищи, содержащей много канцерогенов и иных негативных компонентов.
  5. Вредные привычки: курение и злоупотребление спиртными напитками.
  6. Плохая работа иммунной системы.
  7. Частые инфекционные и вирусные патологии.
  8. Работа на вредном производстве.
  9. Оперативные вмешательства в области брюшной полости.

Доктора заметили, что заболеванию чаще всего подвергаются люди, которые находятся в пожилом возрасте, проживают в мегаполисах и переносили сложные операции на органах брюшины.

Симптомы

Саркома забрюшинного пространства на начальных стадиях не проявляет себя выраженными симптомами. Поэтому выявить ее в начале развития достаточно сложно. В этом помогает только профилактическое обследование.

По мере того, как опухоль растет, пациентов начинают беспокоить клинические проявления. Больные жалуются на следующие признаки патологии:

  • Боль в животе.
  • Расстройства стула.
  • Проблемы с мочеиспусканием.
  • Снижение массы тела.
  • Ухудшение аппетита.
  • Слабость во всем теле.
  • Плохая работоспособность.
  • Повышение температуры тела.
  • Увеличение брюшины.
  • Выделение крови при опорожнении кишечника.

С третьей стадии начинается процесс метастазирования в лимфатические узлы, на четвертом этапе развития вторичные очаги уже поражают внутренние органы. Вследствие этого пациентов беспокоят дополнительные симптомы, характерные для нарушения функционирования пораженного участка.

Разновидности опухоли

Забрюшинная саркома бывает нескольких типов:

  1. Ангиосаркома. Формируется из лимфатических и кровеносных сосудов.
  2. Леймиосаркома. Образуется из мышечной ткани.
  3. Фибросаркома. Поражает соединительные ткани.
  4. Липосаркома. Развивается их клеток жировой клетчатки.

Встречается также эмбриональная саркома, которая образуется у плода в период внутриутробного развития.

Также все злокачественные опухоли делятся на высокодифференцированные, умеренно дифференцированные и недифференцированные. Последняя разновидность считается самой опасной, так как отличается от остальных видов быстрым ростом и ранним метастазированием.

Обследование

Выявить саркому брюшины можно с помощью разных методов диагностики. В первую очередь доктор сам осматривает пациента, ощупывает область поражения, изучает клиническую картину. После этого больной сдает кровь и мочу на анализ и отправляется на инструментальное обследование.

Применяют следующие диагностические методы:

  • Ультразвуковое исследование.
  • Рентгенография.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  • Биопсия с последующей гистологией пораженных клеток.

На основании полученных результатов обследования подбирается подходящий метод лечения саркомы забрюшинного пространства.

Лечебные мероприятия

При выявлении саркомы забрюшинной стенки или органов брюшной полости лечение назначается в зависимости от размера опухоли, ее вида, расположения. Если новообразование небольшое и нет метастазов в других органах, проводят оперативное вмешательство по удалению очага поражения.

Если имеются метастазы, продлить жизнь пациенту может только химиотерапия. Она проводится с помощью цитостатических препаратов, убивающих злокачественные клетки. Средства воздействуют на весь организм сразу, поэтому данный метод позволяет уничтожать метастазы в разных органах.

Также можно лечить патологию лучевой терапией. В отличие от химического лечения она оказывает действие непосредственно на патологический очаг. Обычно все указанные методики комбинируют в зависимости от стадии развития опухоли.

Прогноз жизни при саркоме брюшной полости благоприятный на ранних стадиях, то есть при 1-2 степени. Последующие этапы сопровождаются метастазами, поэтому избавиться от злокачественных клеток очень сложно. Можно только продлить жизнь на небольшое количество лет. Именно поэтому так важно своевременно выявить саркому и начать ее лечение.

opake.ru

Опухоли забрюшинного пространства: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Опухолями забрюшинного пространства называются патогенные новообразования, которые имеют различную специфику и природу. Такое название они получили из-за своей локализации, поскольку располагаются в забрюшинной области. Среди наиболее опасных и часто диагностируемых стоит выделить опухоли мочеточников, почек и надпочечников, которые при отсутствии своевременной терапии могут повлечь за собой летальный исход характерного пациента.

 

Отдельно стоит выделить неорганные злокачественные опухоли характерного пространства, которые произрастают из соединительной ткани и окружают все близлежащие органы. Они также формируются из мышечной и жировой ткани, лимфатических узлов и сосудов.

Если характерные новообразования классифицировать, то можно смело выделить три больших категории:

  1. новообразования, сформированные из нервных тканей, а также нервов и окружающих их оболочек;
  2. кисты эмбрионального происхождения;
  3. новообразования, полученные путем мутации мышечной, жировой, соединительной ткани, которые могут достигать огромных размеров.

Согласно статистике, все забрюшинные опухоли чаще всего диагностируются в возрастном интервале 40 – 60 лет, причем женщины больше подвержены такому раковому поражению. Однако забрюшинное пространство от характерного недуга страдает крайне редко, ведь лидирующую позицию занимают рак легких, молочных желез и желудка.

Симптомы

Как правило, характерные новообразования в пораженном организме длительное время преобладают бессимптомно, а напоминают о себе тревожными признаками уже в запущенной форме, когда прогрессируют метастазы на соседние органы. Сами по себе раковые клетки растут очень медленно, но, когда достигают солидных размеров, начинают оказывать патогенное давление на соседние ткани и органы, приводя к общему дисбалансу всего организма.

Соответственно, симптомы опухоли забрюшинного пространства появляются уже в неизлечимых формах присутствующего диагноза, а представлены интенсивным болевым синдромом, чувством тяжести в животе, увеличением области брюшины, а также острым дискомфортом в области поясницы. Сразу стоит отметить, что метастазы возникают лишь у трети всех пациентов.

Злокачественная опухоль нарушает общий кровоток и обеспечивает повышенное давление на полую вену, способствуя, тем самым, сильнейшей отечности нижних конечностей с дальнейшим преобладанием варикозного расширения вен. Кроме того, имеет место нарушение температурного режима, острые проблемы с пищеварением (запоры или диарея), приступы головокружения, рвота и спад работоспособности.

 

Не стоит упускать из виду и нервные расстройства, которые в данной клинической картине представлены повышенной раздражительностью и приступами агрессии, апатией и чувством подавленности. Так что нарушается работа всего организма, а пациент без промедлений должен обратиться за квалифицированной помощью к участковому терапевту для начала.

Диагностика

Если болезнь протекает в бессимптомной форме, то врач совершенно случайно может обнаружить ее на плановом обследовании. Такая находка позволяет предпринять немедленные лечебные меры и спасти жизнь пациенту. Дело в том, что опухоль забрюшинной полости редко проявляется метастазами и осложнениями.

Если же пациент обратился к врачу с жалобами, то помимо визуального осмотра специалист назначает плановое обследование для уточнения предположительного диагноза.

Так, требуются лабораторные и инструментальные методы обследования, представленные следующими процедурами:

  1. рентген забрюшинного пространства, который оценивает работу внутренних органов брюшины и своевременно распознает присутствие патогенного новообразования;
  2. УЗИ с применением доплерографии также позволяет точно определить сосредоточенный очаг патологии, а также выявить зоны метастазов и пораженные органы, расположенные поблизости;
  3. экскреторная урография и микционная цистоуретерография разрешают определить размеры, форму, очаг и особенности преобладающего новообразования злокачественного характера;
  4. компьютерная томография и магнитно-резонансная томография характерной области также уместна для уточнения преобладающего в организме недуга и его индивидуальных особенностей.

В современной медицинской практике с каждым годом все большей популярностью обладает такой относительно новый метод исследования, как ангиография, результаты которого не вызывают сомнений в достоверности и позволяют сразу же поставить окончательный диагноз.

Однако в случае преобладания раковых клеток в области забрюшинного пространства важно помнить о необходимости обследования соседних органов, которые могут быть поражены даже без присутствия специфических метастазов.

Профилактика

Предугадать, где появятся раковые клетки, практически невозможно, поэтому судить о классических мерах профилактики не приходится. Врачи остаются в недоумении, почему возникают злокачественные опухоли, и зона забрюшинного пространства не стала исключением.

Однако каждому человеку рекомендуется узнать у своих родственников о присутствии в семье онкологии, а если такое заболевание знакомо, то избегать его обострения всеми известными способами. Во-первых, пересмотреть свой рацион и образ жизни, навсегда избавившись от курения, жирной пищи и алкоголя. Только здоровая пища способна беречь организм от многих заболеваний.

Кроме того, желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания организма, иначе длительное пребывание и активность патогенных микроорганизмов может создать благоприятные условия для формирования раковых клеток. Также не помешает раз в год выполнять профосмотр, чтобы по возможности диагностировать все болезни на ранней стадии, когда их еще возможно вылечить консервативным методом.

При первых подозрениях немедленно обратиться к врачу, ведь в плане собственного здоровья бдительность превыше всего.

Лечение

Злокачественные опухоли забрюшинного пространства врачи предпочитают удалять путем проведения хирургических манипуляций. Цель такой операции – избавиться не только от патогенного новообразования, но и от всех тканей, на которые были распространены метастазы. Однако обширные очаги патологии наблюдаются крайне редко, поэтому вполне достаточно удаления лишь очага патологии.

 

Однако в данной клинической картине стоит уточнить, что хирургические манипуляции не всегда возможны ввиду позднего диагностирования данного заболевания. В таком случае уместна химиотерапия, которая путем приема сильнейших медицинских препаратов позволяет подавить активность раковых клеток и заметно сократить преобладающие очаги патологии. Однако такой мощный удар по проблеме сопровождается побочными эффектами и общим ухудшением самочувствия.

В любом случае прогноз характерного недуга не самый благоприятный, а пациенты с раком не проживают более пяти лет ввиду неустанного прогрессирования патологического процесса. Однако в медицинской практике есть и исключения: все зависит от стадии, на котором вредоносная опухоль забрюшинного пространства была выявлена.

nebolet.com

прогноз и код по МКБ 10

Липосаркома забрюшинного пространства – это редкое злокачественное новообразование мезенхимального происхождения, возникающие в любой области скопления жировой ткани. Среди других видов сарком опухоль встречается в 20% случаев.

Что такое и код по МК-10 липосаркомы забрюшинного пространства

Забрюшинное пространство находится между париетальной брюшиной и внутрибрюшной фасцией. Полость вмещает почки, надпочечники, мочеточник, поджелудочную железу, 2/3 12-перстной кишки, восходящую и нисходящую петли ободочной кишки, брюшную часть аорты и нижней полой вены, начало лимфатического грудного протока, нервные сплетения. Внутренние органы разделены жировой клетчаткой, из которой формируются доброкачественные и злокачественные новообразования. Самым неблагоприятным уплотнением считается липосаркома (по МКБ-10 код С48).

Особенности опухоли из жировой ткани:

  1. Группа риска – мужчины в пожилом возрасте.
  2. Природа возникновения не установлена.
  3. Медленный рост, бессимптомное течение.
  4. Большой размер, неправильная форма, плотная консистенция.
  5. Липосаркома в забрюшинном пространстве формируется из мезенхимальных клеток.
  6. Метастазирует по кровеносным сосудам. Развивается печеночная энцефалопатия, дыхательная недостаточность.
  7. Сдавливает или смещает место дислокации внутренних органов.

Симптомы и способы диагностики

Высокодифференцированная липосаркома, локализованная в забрюшинном пространстве проявляется специфическими симптомами:

  1. При достижении больших размеров уплотнение можно нащупать пальпаторно. Форма: овальная. Структура: мягкая или твердая.
  2. Увеличение массы тела, сопровождающийся болью в пояснице. Больной резко набирает 15-20 кг.
  3. Увеличение объема талии на 30 см.
  4. Расстройство пищеварения, мочеиспускания.
  5. Если липосаркома в забрюшинном пространстве отодвинула одну почку, пациент ощущает постоянную боль в области расположения органа.
  6. Возникают тромбозы, флебиты, параличи по причине сдавливания нервных сплетений и сосудов.
  7. На последней стадии болезнь проявляется общей интоксикацией организма. Состояние сопровождается субфебрильной температурой тела, общей слабостью, отсутствием аппетита, заметным снижением веса.

Методы диагностики онкопатологии:

  1. С помощью анамнеза устанавливаются специфические жалобы (увеличение массы тела, дискомфорт в брюшной полости).
  2. Пальпация.
  3. Общеклинические анализы показывают патологические изменения в кровеносном русле и мочеиспускательном канале.
  4. УЗИ органов брюшной полости определяет наличие деформаций вследствие сдавления опухолью. Способ выявляет размер и форму.
  5. МРТ, КТ показывают плотность.
  6. При подозрении на метастазирование липосаркомы в забрюшинном пространстве проводят рентген легких, позвоночника, МРТ головного мозга.

Стадии липосаркомы

В онкологии используют международную классификацию новообразований по структуре и степени развития:

  1. Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом, структурным подобием липомы. Различают две формы: воспалительную и склерозирующую. В первом случае уплотнение состоит из зрелых липоцитов, которые разделены между собой фиброзными прослойками. Воспалительная высокодифференцированная саркома имеет аналогичное строение и характеризуется выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
  2. Миксоидная опухоль состоит из разных видов клеток: зрелых, веретенообразных, округлых, молодых бластов. Образована мукоидной стромой, где проходит множество кровеносных сосудов. Миксоидная липосаркома местами состоит из низкодифференцированных клеток. Выявление этого элемента ухудшает прогноз заболевания.
  3. Круглоклеточная – подвид миксоидной. Полностью состоит из низкодифференцированных клеток. Под микроскопом выявляются области с круглыми бластами и небольшим количеством сосудов.
  4. Плеоморфная образована одноименными клетками, которые имеют гигантские размеры, окружены веретенообразными, круглыми бластами.
  5. Недифференцированная липосаркома представлена клетками с низкой и высокой дифференциацией. Напоминает плеоморфную фибросаркому, злокачественную гистиоцитому.
  6. Смешанная сочетает несколько гистологических вариантов.

Существует 4 стадии развития злокачественного новообразования липосаркомы в забрюшинном пространстве:

  1. На стадии IА опухоль имеет размеры до 5 см, не дает метастазов, не поражает регионарные лимфатические узлы. Образование может прорастать в фасцию.
  2. Стадия IB характеризуется большими размерами нароста (больше 5 см). Не прорастает в фасцию. Поражение лимфоузлов и метастазы отсутствуют.
  3. На второй стадии злокачественное уплотнение достигает больших размеров, прорастает глубоко в окружающие ткани, не дает метастазов. Регионарные лимфоузлы не увеличиваются.
  4. Третья – характеризуется огромными размерами. Заболевание проявляется яркой клинической картиной с выраженными симптомами интоксикации.
  5. При четвертой стадии наблюдается поражение регионарных лимфоузлов, метастазирование во внутренние органы. Болезнь проявляется типичными онкопатологическими симптомами: резким снижением массы тела, повышенной утомляемостью, постоянными болезненными ощущениями в животе.

Особенности лечения липосаркомы забрюшинного пространства

Основные методы лечения рака: химиотерапия и оперативное вмешательство.

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Во время операции врачи вырезают нарост с захватом окружающих тканей, где могут остаться атипические клетки. По правилам абластики от опухоли отступают 5 см и иссекают полученный участок. Если липосаркома вросла во внутренние органы, их приходится убирать. Полученный материал направляется в лабораторию с целью установления структуры.

После хирургических мероприятий пациенту назначают лучевую терапию для закрепления эффекта.

Оперативное вмешательство+химиотерапия проводится при метастазировании липосарком в забрюшинном пространстве. Онкологи назначают внутрикапельное введение Метотрексата, Циклофосфана, Преднизолона. Терапия дополняется обезболивающими препаратами.

Запрещено применение народных средств.

Во время восстановительного периода пациент должен избегать физических, психоэмоциональных нагрузок, вести здоровый образ жизни. Рекомендуется ежегодно проходить МРТ для контроля состояния забрюшинного пространства. Существует риск возникновения рецидива (40-50% случаев).

Прогноз течения заболевания

Прогноз липосаркомы забрюшинного пространства зависит от стадии заболевания, типа злокачественного новообразования. Высокодифференцированные опухоли лучше поддаются лечению, чем недифферинцированные формы, которые быстро растут и рано дают метастазы. Уплотнение, состоящая из высокодифференцированных клеток, редко метастазирует. Отсутствие поражения внутренних органов повышает шансы на выздоровление.

Хирургическое лечение, химиотерапия в большинстве случаев дает ожидаемый результат. Соблюдение врачебных рекомендаций ускоряет процесс восстановления. Липосаркома в забрюшинном пространстве отступает через несколько месяцев интенсивной терапии. Согласно статистическим данным пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

Диагноз забрюшинной саркомы не приговор! Своевременная диагностика и лечение снижают риск летального исхода.

Статья прошла проверку редакцией сайта

vashaderma.ru


Смотрите также