Параганглиома яремного гломуса


Параганглиомы

Параганглиомы или гломусные опухоли (устар. – хемодектома) - происходят из параганглионарных клеток, составляющих основу симпатических и парасимпатических нервных узлов (ганглиев). Медленно растущие опухоли (<2 см/5 лет). Гистологически - доброкачественные (<10% связаны с вовлечением лимфоузлов или отдаленным распространением). Озлокачествление, как и метастазирование встречаются очень редко. Большинство опухолей содержат при электронной микроскопии секреторные гранулы (большинство с эпинефрином и норэпинефрином, иногда они секретируют катехоламины). Могут быть множественными (метахроническими). Примерно в 6 раз чаще встречаются у женщин. Двусторонние поражения практически не встречаются. Опухоли способны к местной инвазии как за счет деструкции височной кости, так и по уже имеющимся путям (вдоль сосудов, по евстахиевой трубе, яремной вене, сонной артерии). Интрадуральное распространение наблюдается редко.

В зависимости от места исходного роста имеют разные названия:

  • Развилка сонной артерии - опухоль каротидного тельца
  • Верхний вагусный ганглий - гломусная яремная опухоль
  • Ушная ветвь блуждающего нерва - тимпаническая гломусная опухоль
  • Нижний вагусный (нодозный) ганглий - интравагальная гломусная опухоль
  • Мозговое вещество надпочечников и симпатическая цепочка - феохромоцитома

В практике применения ГН имеют значение яремная и тимпаническая гломусные опухоли.

Что такое гломусная яремная опухоль?

Некоторые авторы рассматривают гломусные опухоли как категорию, которую можно разделить на 2 подгруппы: яремные и тимпанические гломусы. Гломусные опухоли в целом являются редкими (0,6% от всех опухолей головы и шеи), однако, тимпанический гломус является самой частой опухолью среднего уха и часто пациенты обращаются с ними к отохирургам. Яремные гломусы происходят из гломусных телец, обычно в области луковицы яремной вены и распространяются вдоль сосудов. Могут иметь пальцевидные выросты в яремную вену (которые могут стать причиной эмболии во время резекции). Яремные параганглиомы очень богаты сосудами, основное кровоснабжение происходит из наружной сонной артерии с дополнительным питанием из каменистой части внутренней сонной артерии. Эти опухоли обычно содержат секреторные гранулы (даже если они являются функционально неактивными) и могут активно секретировать катехоламины, аналогично феохромоцитоме (в 1-4% случаев яремных гломусов). В функционально активных опухолях будет повышен норэпинефрин, т.к. им не хватает метилтрансферазы для превращения его в эпинефрин. Напротив, могут выделяться серотинин и калликреин, что может вызывать карциноид-подобный синдром (сужение бронхов, гипертония, гепатомегалия и гипергликемия).

Какие симптомы могут соответствовать параганглиоме?

Обычно клинические проявления выражаются в потере слуха и пульсирующем звоне в ухе. Третьим по частоте симптомом является головокружение. Также возможна боль в ухе. Потеря слуха может носить кондуктивный (напр., из-за закупорки слухового канала) или нейросенсорный характер (из-за внедрения в лабиринт), что часто сопровождается головокружениеями (наиболее часто вовлекаемым черепно-мозговым нервом является VIII). Встречаются различные сочетания поражений IX, X, XI и XII ЧМН, иногда бывает паралич VII нерва (обычно за счет вовлечения в канале лицевого нерва в пирамиде височной кости). При обширных поражениях, которые вызывают сдавление ствола мозга, могут быть атаксия и/или гидроцефалия. Иногда симптомы могут быть обусловлены выделением продуктов секреции опухоли, что может проявляться гиперадреналовыми кризами, бронхоспазмами и другими симптомами.

Какие методы диагностики применяются при подозрении на параганглиому?

Отоскопическое исследование может выявить пульсирующую красно-синюю массу за барабанной перепонкой, при тимпаническом характере опухоли (иногда ЛОР-врачи, к сожалению, пунктируют ее для биопсии, что может привести к массивному кровотечению).

Эндокринные исследования. Для определения секреции катехоламинов в суточном анализе мочи определяют ванил-манделиевую кислоту, метанефрины и общий уровень катехоламинов.

Компьютерная томография используется для того, чтобы определить расположение и распространенность опухоли. Спиральная КТ в костном режиме с тонкими срезами (0.5-1 мм) лучше помогает оценить литическое действие опухоли на костные структуры основания черепа в виде расширения яремного отверстия, барабанной полости и др. СКТ в режиме перфузии выявляет объемное образование со скоростью кровотока близкой к таковому в яремной вене, что помогает дифференцировать параганглиому от других видов опухолей данной локализации.

Магнитно-резонансная томография без контраста и с контрастом, в т.ч. с подавлением сигнала от жировой ткани, помогает определить не только внутричерепной рост, но и внечерепное распространение в мягкие ткани шеи по ходы сосудисто-нервного пучка.

Ангиография выявляет выраженную сосудистую сеть опухоли, что помогает исключить, например, невриному слухового нерва; позволяет оценить состояние противоположной яремной вены на тот случай, если при операции придется пересекать яремную вену на стороне поражения; обычно луковица яремной вены и/или сама вена частично или полностью окклюзированы. Проведение ангиографии оправдано в случае подготовки к операции, для одномоментного проведения эндоваскулярной эмболизации.

Какие методы лечения наиболее эффективны в лечении яремных и тимпанических гломусных опухолей?

Медикаментозное лечение при опухолях, активно продуцирующих катехоламины, консервативное лечение является эффективной паллиативной мерой, а также вспомогательным методом при подготовке к проведению эмболизации или хирургического вмешательства. Назначение альфа- и бета-блокаторов перед эмболизацией или операцией позволяет предотвратить угрожающие жизни больных колебания АД и аритмии.

Лучевая терапия в настоящее время, утратила свое значение ввиду невысокой эффективности и выраженных побочных эффектов. В целом, может ослабить симптомы и замедлить рост опухоли. При очень больших опухолях, или при невозможности хирургии или радиохирургии, рекомендуются стереотаксическое облучение в дозе 40-45 Гр в виде сеансов по 2 Гр, либо ≈35 Гр в виде 15 сеансов по 2,35 Гр, что также показало свою эффективность, но при этом было меньше побочных эффектов. В качестве основного метода лечения обычно используется только при больших опухолях. В последнее время накапливается опыт гипофракционированной радиотерапии, об эффективности и отдаленных результатах которой судить еще рано

Эндоваскулярная эмболизация обычно используется при больших опухолях, при благоприятных вариантах кровоснабжения (напр., при наличии сосудов, которые можно эмболизировать селективно без угрозы попадания эмболов в нормальный мозг), однако имеет свои особенности:
- постэмболизационный отек опухоли может приводить к увеличению давления на ствол мозга или мозжечек
- при эмболизации активно секретирующих опухолей требуется осторожность, т.к. в результате инфаркта опухоли возможен выброс вазоактивных веществ (напр., эпинефрина)
- у больных, которым нельзя осуществить хирургическое лечение, ее можно использовать в качестве основного лечения. Но в этом случае эмболизация будет только временной паллиативной мерой, т.к. через какое-то время кровоснабжение опухоли восстанавливается и рост продолжается.

Хирургическое лечение. При небольших опухолях, располагающихся только в среднем ухе, хирургическая резекция является несложным, эффективным методом лечения, выполняемом отохирургами. Роль хирургического лечения при больших опухолях, которые внедряются в кость и разрушают ее, не определена. В этих случаях проведение операции чревато множественными параличами черепно-мозговых нервов, а также связано с возможностью возникновения опасного кровотечения, что обычно приводит к частичной резекции. Рекомендуется проведение операции группой хирургов, состоящей из нейрохирурга, отохирурга, а также специалиста по хирургии головы и шеи. При этом используется подход к основанию черепа через шею. Сначала перевязывают питающие сосуды из системы наружной сонной артерии, а затем быстро дренажные вены (для того, чтобы предотвратить системное действие выделяющихся катехоламинов). Пересечение яремной вены переносится нормально, если противоположная вена проходима. Даже после проведения тотальной резекции рецидивы могут быть ≈ в ⅓ случаев.

Наиболее частыми осложнениями являются образование ликворной фистулы в основании черепа, нарушения мимики, дизартрия и дисфагия различной степени в результате нарушения функций черепно-мозговых нервов (VII-XII). Значительная кровопотеря сопровождает практически все операции по удалению яремных параганглиом, что требует серьезной предварительной подготовки со стороны нейроанестезиологов и нейрореаниматологов. Во время хирургического вмешательства на этих опухолях может происходить также выброс гистамина и брадикинина, что вызывает гипотонию и бронхоспазм, что также требует предварительной предоперационной подготовки и своевременных действий во время операции.

Радиохирургия. Применение Гамма-ножа является высокоэффективным методом лечения небольших яремных и тимпанических параганглиом. Безрецидивная 5-летняя и 10-летняя выживаемость составляют 96 и 91%, соответственно. Дисфункция 7 чмн встречается примерно в 0.5-1% случаев, снижение слуха после радиохирургии – 1.2-1.5%, дисфункция каудальных нервов с развитием дизартрии и\или дисфагии <0.5%. В настоящее время, ввиду общего снижения хирургической активности в отношении яремных параганглиом, радиохирургия занимает лидирующее положение в лечении данных опухолей.

gammaclinic.ru

Гломусная опухоль уха — Википедия

Гломусная опухоль уха (гломангинома) — преимущественно доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены.

Сам термин был предложен в 1941 году (англ. Stacy Guild) на конференции американской ассоциации анатомов в Чикаго. Четыре года спустя, (англ. Harry Rosenwasser, 1945) опубликовал доклад о случае гломусной опухоли у 36-летнего мужчины с периферическим парезом лицевой мускулатуры, объёмным образованием в наружном слуховом проходе и снижением слуха с этой же стороны.[1]

Наиболее адекватным считается термин параганглиома, так как он соответствует понятию о гистологическом строении данной опухоли и подразумевает общность патогенеза с гомологичными новообразованиями другой локализации, так же развивающихся из параганглионарной ткани — параганглиомами лёгких, кожи, надпочечников (феохромоцитома). Параганглиомы латерального основания черепа ассоциированы с парасимпатическими ганглиями в обилии представленными в этой анатомической зоне.

Гломусные опухоли составляют 0,6 % всех новообразований головы и, как правило, носят спорадический характер, впрочем, вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30 % у членов семьи заболевшего. Частота встречаемости гломусной опухоли уха составляет 1:300000. В некоторых случаях она секреторно активна — и продуцирует ряд высокоактивных веществ, таких как допамин и норадреналин. В редких случаях (до 5 %) гломусная опухоль приобретает злокачественное течение. Распределение по полу отчётливо показывает, что женщины болеют чаще мужчин — 3:1, а дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни. Гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью среднего уха и находится на втором месте среди опухолей височной кости после шванномы вестибулокохлеарного нерва.

С развитием молекулярных методов диагностики удалось локализовать конкретные гены, напрямую связанные с возникновением гломусной опухоли. Работа над выявлением генов, ответственных за развитие параганглиом, основывается на картировании генома человека и обследовании семей с наследственными формами опухоли. Мутации генов, кодирующих субъединицы B, C, D митохондриального ферментного комплекса сукцинат-дегидрогеназы (succinate dehydrogenase, SDH B 1p35-p36.1, SDH C 1q21, SDH D 11q23), вызывают наследственные синдромы параганглиом (PGLs) 4, 3 и 1 соответственно. Функция гена PGL2 находящегося в 11q13.1 пока не ясна.

Митохондриальная дисфункция, возникающая в связи с SDHx мутациями, связывается с генезом опухоли посредством нарушения внутриклеточного кислородного обмена и ангиогенеза, развития устойчивости к запускающим механизмам апоптоза и выбраковки скомпрометированных клеток.

Клиническая картина обусловлена повреждением опухолью окружающих структур: аппарата среднего уха, приводя к снижению слуха различной степени, появлению ощущения пульсирующего шума; черепных нервов (в первую очередь лицевого, в осложненных случаях — языкоглоточного, блуждающего, добавочного, в запущенных — тройничного, отводящего), вызывая их парез; центральной нервной системы.

Кроме характерных жалоб, основой в диагностике является отомикроскопия и лучевое исследование. Объективно определяется красное пятно за барабанной перепонкой или выпирающая в просвет наружного слухового прохода красно-бордовая пульсирующая масса. В плане дифференциальной диагностики рассматриваются сосудистые аномалии, менингиомы, шванномы лицевого нерва, аденоматозные опухоли. Редкие поражения, такие как гемангиоперицитома, экстрамедуллярная плазмоцитома, и гигантоклеточная опухоль могут быть неотличимы от гломусной опухоли клинически и рентгенологически. Более того, за исключением опухоли эндолимфатического мешка, множество других новообразований височной кости могут продемонстрировать такую же степень кровоснабжения как параганглиомы. При отомикроскопии, сосудистые аномалии, такие как аневризмы внутренней сонной или стремечковой артерий могут быть так же легко спутаны с параганглиомой благодаря их красной окраске и характерному пульсирующему шуму. Проще провести дифференциальную диагностику с высоким стоянием луковицы яремной вены, имеющую голубой оттенок и не пульсирующую, или полипом ассоциированным с хроническим гнойным средним отитом.

Из всех патологий, которые могут быть восприняты, как потенциальная гломусная опухоль, аномалия внутренней сонной артерии имеет наибольший потенциал для фатальной ошибки. По этой причине важно, чтобы у всех больных, в том числе с подозрением на незначительных размеров гломусную опухоль, выполнялась компьютерная томография с высоким разрешением, для удостоверения в том, что сонная артерия находится в нормальном положении. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (в том числе и усиленная гадолинием) взаимно дополняют друг друга как методы диагностики гломусной опухоли.

Нижняя стенка барабанной полости и луковица яремной вены недоступны для визуального осмотра, хотя именно их состояние является ключевым в определении стадии заболевания. В первую очередь компьютерная томография с высоким разрешением отлично обеспечивает информацией об анатомической структуре височной кости, демонстрируя близость опухоли к улитке, лицевому нерву и сонной артерии и многое другое. В то же время, даже при небольших опухолях, магнитно-резонансная томография полезна для подтверждения сосудистого происхождения опухоли.

При компьютерной томографии 1) удаётся локализовать мягкотканное образование, в разной степени заполняющее барабанную полость, и при поздних стадиях, распространяющееся в сосцевидный отросток, инфралабиринтное пространство, в слуховую трубу вплоть до стенки сонной артерии и дальше, 2) оценивается сохранность стенок барабанной полости, в особенности нижней (характерный феномен «изъеденности молью», в отличие от равномерно-гладкого расширения яремной отверстия при шванноме), задней стенки пирамиды, стенки костного канала сонной артерии.

На МРТ можно оценить степень поражения крупных сосудистых структур этой зоны — сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии, практически всегда при гломусной опухоли будет регистрироваться гиперсигнал от клеток сосцевидного отростка, нередко описываемого рентгенологами, как мастоидит. Структура гломусной опухоли так же имеет характерную при данном исследовании картину «соли и перца». Лучевые исследования служат основой в ранжировании стадии развития опухоли, что определяет тактику лечения.

Степень инвазии опухоли в соседние структуры, выявляемая на основе лучевого исследования, определяет объём оперативного вмешательства, что лежит в основе классификации гломусных опухолей U. Fisch и D. Mattox (1988) в модификации M. Sanna (2005), приведённой в таблице № 1. Таблица № 1. Классификация параганглиом латерального основания черепа U. Fisch и D. Mattox (1988)

  • Тип A опухоль в пределах промонториума
  • Тип B опухоль распространяется в гипотимпанум, но не разрушает яремную ямку и не распространяется в инфралабиринтное пространство
    • Тип B1 опухоль частично разрушает нижнюю стенку барабанной полости, но не доходит до яремной луковицы
    • Тип В2 опухоль распространяется в сосцевидный отросток
  • Тип C Опухоль с поражением инфралабиринтного пространства и распространением в верхушку пирамиды
    • Тип C1 опухоль распространяется вплоть до сонного отверстия, но не затрагивает сонную артерию
    • Тип C2 опухоль вовлекает вертикальную порцию сонного канала
    • Тип C3 опухоль вовлекает и вертикальную и горизонтальную порции сонного канала, но не доходит до рваного отверстия
    • Тип C4 опухоль распространяется вплоть до кавернозного синуса
  • Тип D Опухоль с интракраниальным распространением
    • Тип De1 опухоли с распространением в полость черепа до 2 см (эпидурально)
    • Тип De2 опухоли с распространением в полость черепа более 2 см (эпидурально)
    • Тип Di1 опухоли с распространением в полость черепа до 2 см (интрадурально)
    • Тип Di2 опухоли с распространением в полость черепа более 2 см (интрадурально)

Перспективными в вопросах лечения параганглиом латерального основания черепа остаются: хирургическое, лучевое, химио- и геннотерапевтическое направления, но методом выбора остаётся её тотальное хирургическое удаление. Тактика в отношении лечения параганглиом латерального основания черепа (в особенности в начальных стадиях) должна быть однозначно активной.

Так как именно на этих этапах развития опухоли возможно органосохраняющее и в то же время тотальное удаление всей патологической ткани, что несомненно будет максимально благоприятно в отношении перспективы улучшения качества жизни пациента. При невозможности удалить опухоль полностью выполняется её резекция с дополнительной радиотерапией (в частности с использованием гамма-ножа). У пациентов старшего возраста, с выраженными противопоказаниями к операции, радиотерапия (гамма-нож) проводится как монотерапия, не исключающая возможных тяжёлых осложнений. Химиотерапия пока находится на стадии клинических испытаний. Вопросу тимпанопластики при удалении параганглиом уделено в литературе сравнительно мало внимания. Этот факт можно объяснить редкостью патологии, поздней обращаемостью пациента к врачу и соответственно преобладанием количества запущенных случаев, стремлением отонейрохирургических стационаров к разработке хирургических техник при удалении сложных, комплексных опухолей. Большинство крупных отохирургических центров имеет определённый опыт оперативного лечения параганглиом.

Обобщая данные полученные в результате многолетней работы совершенно разных отохирургических школ можно сделать ряд выводов:

  • Опасность рецидива сохраняется в течение нескольких десятков лет, поэтому пациент становится привязанным к патронирующему его хирургу, для проведения рутинного обследования.
  • У пациентов с параганглиомами типов А и В по Fisch&Mattox или достоверно можно достигнуть хороших и отличных результатов в отношении функции слуха даже в отдалённом (свыше 10 лет) послеоперационном периоде путём проведения тимпанопластики с оссикулопластикой и без.
  • При гломусной опухоли типа А и В с сохранностью функции VII—XII нервов нельзя стремиться к чрезмерной радикализации хирургического подхода, а заботится о сохранении качества жизни пациента.
  • Различные школы применяют различные доступы и техники для удаления параганглиом типа В: так M. Gjuric et al., M. A. S. García et al., D. Oldring и U. Fisch (1979) используют трансмеатальный, транскортикальный или комбинированные пути, а C.G. Jackson et al., D.E. Brackmann et al., M.Sanna et al., M. M.Glasscock, M. M. Paparella, Portmann M. и ряд других авторов предпочитают удалять параганглиому выполняя заднюю или нижнюю тимпанотомию. Первые почти всегда для удаления параганглиом типа А используют эндауральный подход, вторые же независимо от типа опухоли используют чаще заушный поход. Во всяком случае, и у тех и других опухоль удалялась тотально, достигались хорошие результаты в отношении слуха, но ни та ни другая техника не была идеальной и не предупреждала от развития рецидива.
  • Для гломусной опухоли типа B, при выполнении хирургического вмешательства особо становится актуальным вопрос о проведении качественного мониторинга лицевого нерва.
  • Проблема тимпанопластики при удалении гломусной опухоли пока находится на стадии набора материала и окончательные выводы сформулировать пока невозможно

Параганглиома чрезвычайно васкуляризованна, причиной этому служит активная продукция опухолью факторов роста сосудов. И оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли, неизменно сопровождается массивной кровопотерей, зачастую даже при умеренном объёме удаляемого субстрата вынуждая к проведению гемотрансфузии. Одним из этапов предоперационной подготовки пациента является ангиография.

Предоперационная ангиография преследует следующие цели:

  • подтвердить сосудистый характер патологии
  • определить источники кровоснабжения опухоли и определить возможности эмболизации
  • определить размер опухоли
  • исключить возможность шунтирования крови из опухоли в сигмовидный синус, яремную вену или сосуды мозговых оболочек
  • исключить многоочаговость гломусной опухоли

Moret J, Lasjaunias P, Theron J. установили основные источники кровоснабжения опухоли:

  1. восходящая глоточная артерия,
  2. шилососцевидная артерия,
  3. верхнечелюстная артерия,
  4. сонно-барабанные артерии,
  5. средняя оболочечная артерия.

Если опухоль кровоснабжается из нескольких источников — каждый из них должен быть эмболизирован для достижения эффективной деваскуляризации. Вопреки аксиоме о гиперваскуляризации параганглиом, описаны случаи аваскуляризованных опухолей, не определявшихся при ангиографии, но верифицированных при гистологическом исследовании. Поэтому отсутствие классической картины ангиографии не всегда исключает наличие параганглиомы в анатомических областях, связанных с этими опухолями.

Ангиография ценна возможностью вызвать обструкцию артерий диаметром 100—1000 нм синтетическими микроэмболами. В зарубежной клинической практике эмболизация параганглиом любого типа входит в стандартный протокол предоперационной подготовки.

Суперселективная эмболизация гарантирует прекращение кровоснабжения опухоли на временной промежуток, длящийся от 2 дней до 2 недель (A-M.C. Rodriguez et al., M.J. LaRouere et al. M. Tasar et al. рекомендуют проводить не более чем за двое суток до операции, с другой стороны O. Al-Mefty считает возможным увеличение срока до 2 недель), необходимые для развития эффективного коллатерального кровотока в строме опухоли, резонно за это время выполнить оперативное вмешательство.

При соблюдении этого условия объём интраоперационной кровопотери будет минимально возможным, что позволит хирургу работать в условиях сухого операционного поля, более тщательно произвести ревизию барабанной полости и не позволит пропустить фрагменты или добавочные очаги опухоли. Что, если рассуждать далее, будет более перспективно в отношении сохранения структур среднего уха и обеспечения возможностей выполнить восстановление звукопроводящего аппарата.

При лучевом воздействии на параганглиомы удаётся достичь контроль над её ростом. Кроме того, оно используется в качестве дополнительной терапии к хирургическому лечению в случае выполнения субтотальной резекции.

Недостатками радиотерапии являются необходимость в многочисленных сессиях и высокий риск осложнений (остеорадионекроз костей черепа и невропатии). Напротив, так называемый, Гамма-нож (стереотаксическое облучение, GKRT — Gamma knife stereotactic radiation) может в результате одной сессии сфокусированного излучения достичь контроля роста опухоли.

Как монотерапия данные виды лечения показаны людям пожилого возраста и другим группам пациентов имеющим противопоказания для обширной операции.

Отдельного упоминания, несомненно, заслуживает и вопрос о химиотерапии параганглиом. На настоящем этапе она пока не используется для лечения параганглиом головы и шеи. Сочетание стрептозотоцина и фторурацилом вводится в стандарты лечения для распространённых и метастазирующих нейроэндокринных опухолей, но низкий «ответ» опухоли и существенные побочные эффекты не позволяют химиотерапии стать лечением выбора.

Радиоизотоп метилйодбензилгуанидин (І-123-MВІG) используется в сцинтиграфии многоочаговых или метастатических параганглиом. Его полезность на данном этапе в дополнение к обычным методам визуализации заключается в достоверном онкостатическом действии. В итоге снижением дозы препарата удаётся достичь компромисса между удовлетворительным паллиативным эффектом и минимумом побочных эффектов со стороны внутренних органов.

Стремительный прогресс в области молекулярной генетики и биологии даёт практикующим отоларингологам понимание этиологии такой редкой, но хорошо описанной опухоли головы и шеи.

У пациентов с параганглиомой обязателен тщательный сбор семейного анамнеза. При подозрении на наследственную форму параганглиомы, необходимо составить подробную семейную родословную, и родственникам пациента должен быть предложен генетический скрининг.

ДНК, извлечённая из крови пациента, может быть напрямую протестирована на мутацию в генах SDHD (B, C) с помощью полимеразной цепной реакции и прямого секвенирования ДНК.

Следует надеяться, что генетический скрининг приведёт к более раннему выявлению опухолей и тем самым поспособствует снижению заболеваемости и смертности. В конечном счёте, выявление генетических перестроек, вызывающих наследственные и спорадические формы параганглиом, должно привести к возможности генетической манипуляции опухолевого роста.

Идентификация генов SDHD (B, C), имеющих прямое отношение к развитию параганглиомы даёт надежду на то, что молекулярная терапия может стать доступной для управления этими опухолями. Коррекция мутации в пострадавшем гене, возможно позволит замедлить рост опухоли достаточно, чтобы устранить необходимость в хирургическом вмешательстве.

У молодых, соматически здоровых людей хирургическое лечение является методом выбора. Хирургу необходимо приложить все усилия по достижению полного удаления опухоли одновременно с минимальным повреждением нервных и сосудистых структур.

Удаление параганглиом латерального основания черепа следует проводить в комплексе масштабных периоперационных мероприятий — как рутинных для отохирургии — лучевого и отомикроскопического обследования, так и специальных — ангиографии, суперселективной эмболизации, адекватной фармакотерапии, индивидуальной послеоперационной интенсивной терапии и реабилитации, и следовательно отохирургический центр должен иметь возможность к их осуществлению.

У людей с двусторонним поражением, неудовлетворительным соматическим состоянием и преклонным возрастом с выраженным интракраниальным или цервикальным распространением опухоли, гамма-нож может стать хорошей альтернативой хирургии в качестве основного или вспомогательного лечения. Генетическое обследование у пациентов с высокой степенью риска (членов пострадавших семей) позволяет обнаружить опухоль на ранних стадиях. Это выражено уменьшает риск последствий развития невропатий черепных нервов у пациентов с двусторонним поражением. Кроме того прогресс в генетическом исследовании параганглиом открывает перспективы на возможность генетической терапии данной патологии.

Ангиографию ветвей наружной сонной артерии с последующей селективной (или, что предпочтительно суперселективной) эмболизацией следует включить в стандартные протоколы предоперационной подготовки пациента с параганглиомой латерального основания черепа в современном российском здравоохранении.

Одна из основных задач в плане совершенствования хирургического лечения гломусной опухоли — выполнение тимпанопластики одномоментно с операцией удаления опухоли или отсрочено вторым этапом. Это ведёт к восстановлению функции слуха, улучшению качества жизни и социальной адаптации пациента, что на данном этапе здравоохранения и социального развития должно стоять если не на первом месте в очерёдности задач врача, то как минимум наравне с принципами радикальности удаления гломусной опухоли.

Активное внедрение гамма-ножа в здравоохранение даёт пациентам с запущенными формами опухоли или больным старческого возраста возможность альтернативного хирургии лечения, которое будет давать адекватный, приемлемый паллиативный эффект.

Сцинтиграфия и иммунография так же в перспективе предложат мощный инструмент в диагностике и локализации многоочаговых гломусных опухолей.

Интеграция медицинских специальностей, учитывая тот факт, что гломусная опухоль не поражает исключительно ухо, особенно актуальна в плане заимствования новых методов лечения и диагностики, в том числе и упомянутый гамма-нож, химиотерапия, поиск онкофакторов и многое другое.

Хирургическое лечение гломусных опухолей на территории Российской Федерации проводится в основном в двух центрах: в Санкт-Петербургском НИИ уха горла носа и речи и в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко (Москва), Первый государственный медицинский университет им. Сеченова (отделение оториноларингологии), г.Москва.

  • Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор. Авт. — И. А. Аникин, М. В. Комаров, опубликовано в журнале «Российская оториноларингология», выпуск № 4, 2010 г.

ru.wikipedia.org

Rentgenogram | Статья Параганглиома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли / Параганглиома, МКБ/О 8680/1 (G I)

Определение

Параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) - образование, встречающееся по ходу симпатических ганглиев, вдоль сонной артерии, (рис.691 и рис.692), наиболее часто возникает на шее, в яремном отверстии, среднем ухе и полости черепа, богато мелкими кровеносными сосудами, сопровождающееся инфильтрацией тканей и костной деструкцией в процессе роста.

Рис.691-692

Эпидемиология

0,8% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости 40-60 лет.

Морфология и биологическое поведение

Параганглиома - опухоль с богатой сетью новообразованных сосудов. Источник опухоли - нервные ганглии вдоль a.carotis, ганглии n.vagus и нервные сплетения вокруг сигмовидного синуса. Возникая в области среднего уха, параганглиома разрушает костные структуры пирамиды, проникая в сосцевидный отросток.

Прорастая интракраниально через яремное отверстие опухоли обрастают нервы каудальной группы и венозные синусы [2]. На МРТ↑или, преимущественного,↑↓МР-сигнала по Т2 и↓по Т1.

Большие образования редко демонстрируют костные эрозии или ремоделирование соседних позвонков, так же редко параганглиомы обызвествляются [93,98,107].

Рис.695-697

Опухоль в области пирамиды левой височной кости и экстракраниально в области основания черепа слева (стрелки на рис.695-697) в виде относительно однородной массы,↑по Т2 и↓по Т1.

Рис.698-670

Параганглиома в мягких тканях шеи (головки стрелок на рис.698, 699), имеющая↑МР-сигнал на Т2 и↓по Т1, охватывающая левую внутреннюю сонную артерию (стрелки на рис.698). Кальцинаты в стенке сонной артерии свидетельствуют о её расположении относительно образования на бесконтрастном КТ исследовании (головки стрелок на рис.700). Вены шеи не имеют кальцинатов в стенках.

Локализация

Опухоль каротидного тельца (хемодектома) - расположена в зоне бифуркации общей сонной артерии. Составляет 2/3 всех гломусных опухолей.

Рис.701-703

Объёмное образование в мягких тканях шеи слева (головки стрелок на рис.701), охватывающая область бифуркации левой общей сонной артерии(головки стрелок на рис.702), представляющее собой солидный компонент, расположенный на магистральных сосудах шеи и их ветвей (рис.703).

Рис.704-706

В области левого ярёмного отверстия определяется опухоль с относительно чёткими, неровными контурами (стрелки на рис.704-706), с деструкцией костей основания черепа и распространением в пирамиду височной кости.

Типы

  • Опухоль ярёмно-барабанного гломуса (возникает из нерва Арнольда и блуждающего нерва) расположена между улитковым выступом и ярёмным отверстием.

  • Опухоль ярёмного гломуса (возникает из гломуса ярёмной вены) расположена в области ярёмного отверстия и среднем ухе.

  • Опухоль блуждающего гломуса (возникает из блуждающего нерва).

Контрастное усиление

Интенсивно гомогенно накапливает контраст.

Рис.707 а-б и Рис.708

Объёмное образование в мягких тканях шеи слева (звёздочка на рис.707), на бесконтрастном исследовании не обнаруживает четких контуров, нет ясности в границах опухоли и типа её роста. Объёмное изображение, реконструированное после внутривенного болюсного контрастирования (рис.708).

Для уточнения границ образования, характера роста, топографии расположения и отношения к магистральным сосудам используется внутривенное болюсное контрастирование.

Рис.709-711

Объёмное образование в мягких тканях левой поднижнечелюстной области, с чётким обозначением контуров (рис.709-711). Сканирование выполнено в артериальную фазу (рис.709), интерстициальную фазу (рис.710) и венозную фазу (рис.711). В артериальной фазе плотность артерий превышает плотность мягких тканей и вен (головки стрелок на рис.709). В промежуточной, интерстициальной фазе плотностные показатели тканей выравниваются (рис.710). В венозной фазе отмечается сглаживание границ между образованием и окружающими мягкими тканями шеи (рис.711).

Дифференциальный диагноз

Высокое расположение луковицы ярёмной вены

Рис.712-714

В области левого ярёмного отверстия определяется луковица ярёмной вены, симулирующая образование (звёздочки на рис.712). Имеется асимметрия диаметра сигмовидных синусов с гипоплазией правого (стрелка на рис.713) и расширением левого (головка стрелки на рис.713). При исследовании костей черепа отмечается асимметричное высокое расположение, и расширение отверстия ярёмной вены (головка стрелки на рис.714).

Гемангиобластома

Гемангиобластома и параганглиома имеют очень высокие показатели rCBF и rCBV, а участки потери МР-сигнала в их структуре делают их весьма схожими, но при этом параганглиома, врастая в височную кость, приводит к ее деструкции, чего не наблюдается при гемангиобластоме. В ряде случае,в гемангиобластома имеет характерный вид кисты с пристеночным узелком.

Рис.715-717

Гемангиобластома в виде конгломерата, с множеством мелких патологических артерий (головки стрелок на рис.715) и в виде кисты в мозжечке (головка стрелки на рис.716). После внутривенного усиления отмечается выраженное контрастирование пристеночного сосочка опухоли (стрелка на рис.717).

Менингиома

Менингиомы, в основном, приводят к локальному костеобразованию, формируя в своём основании компактный костный остов, так называемый гиперостоз, и гораздо реже, приводят к костной деструкции. Кроме того, менингиомы имеют относительно однородную, не ячеистую структуру и растут вдоль твердой мозговой оболочки, что хорошо видно на исследовании с контрастным усилением.

Рис.718-720

В области левого мостомозжечкового угла определяется полукруглое образование (головки стрелок на рис.718, 719) с гиперостозом пирамиды височной кости и склерозированием её губчатого вещества (стрелки на рис.718, 719). Менингиома интенсивно однородно накапливает контрастный агент (головки стрелок на рис.720).

Шваннома (невринома)

Шваннома имеет чёткий контур, нет пустоты потока, нет ячеистости структуры.

Рис.721-723

В области правого мостомозжечкового угла определяется образование (звёздочка на рис.721), распространяющееся во внутренний слуховой канал, расширяя его диаметр. Имеется масс-эффект, оказываемый образованием, в виде дислокации стволовых структур в противоположную сторону (стрелка на рис.722). После внутривенного контрастного усиления шваннома интенсивно и относительно однородно накапливает контраст (стрелки на рис.723).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Симптомы: пульсирующий шум в ушах и потеря слуха, симптомы пареза или паралича IX, X и XI нервов, а так же симптом Горнера.

Необходимо проведение дигитальной субтракционной ангиографии с оценкой кровотока опухоли для планирования предварительной эмболизации. Перед операцией проводится частичная эмболизация (за 1-2 дня).

Осложнения: повреждения нервов, кровотечения и ликворея.

Опухоли шеи - радиорезистентны, а опухоли основания черепа чувствительны к облучению, и в неоперабельных случаях лечатся лучевой терапией.

Пострезекционная частота рецидивов составляет менее 5% [130,137,145].


rentgenogram.ru

Злокачественная параганглиома шеи, яремного гломуса, забрюшинного пространства и среднего уха: причины и удаление опухоли

Параганглиома – это опухоль, которая образовывается с клеток параганглиев. В большинстве случаев новообразование имеет доброкачественный характер. При несвоевременном лечении патологии образовывается злокачественная параганглиома. Заболевание характеризуется медленным развитием и слабой выраженностью симптоматики, поэтому диагностируется несвоевременно.

Общая характеристика патологии

Параганглиома имеет медленное развитие и приобретает злокачественный характер в 5% случаев. Опасность опухолевого процесса заключается в намеренном синтезе адреналина, при переизбытке которого страдает сердечно-сосудистая система. При опухолевом процессе развивается инсульт или инфаркт миокарда.

Классификация

В соответствии с особенностями возникновения новообразования оно может быть нескольких видов. Опухоли бывают:

  • вненадпочечниковыми функциональными. Наблюдается возникновение патологических клеток в симпатическом параганглии;
  • феохромоцитомами. Ткани мозгового слоя образовывают патологические клетки. При развитии патологии диагностируется выработка катехоламинов;
  • собственно геманглиомами. Вненадпочечниковая симпатическая или парасимпатическая ткань образовывают опухоль.

Выделяют параганглиомы, которые образовываются на голове и шее.

Локализация параганглиомы

В соответствии с местом локализации новообразование разделяется на несколько разновидностей.

Злокачественная параганглиома развивается в мочевом пузыре, легких, печени, малом тазу, средостроении, предстательных органах, репродуктивной системе. Выделяют новообразование забрюшинного пространства.

Соответственно месту локализации параганглиома шеи и головы бывает вагусной, аортной, тимпанической. Часто диагностируют параганглиому среднего уха, височной кости, яремного гломуса.

Причины возникновения опухоли

Причины развития патологии не установлены. Она развивается при наследственной предрасположенности по доминантному типу. Если у близких родственников пациента наблюдалась опухоль, то он находится в группе риска.

Параганглиома шеи и других отделов диагностируется при заболеваниях хронического характера, которые часто обостряются. Опухоль диагностируется при заболеваниях, на фоне которых развиваются гормональные нарушения. Если человек длительное время принимает стероидные или гормональные лекарства, то это приводит к патологии. Она развивается на фоне патологий инфекционного характера. При ослабленной иммунной системе диагностируется возникновение опухоли.

Клинические проявления

Симптоматика патологического процесса зависит от места локализации новообразования. При патологии пациенты жалуются на появление частой головной боли. У больных нарушается координация движения. При новообразовании у пациентов периодически отмечается головокружение. Новообразование приводит к:

  • тошноте;
  • рвоте;
  • тахикардии;
  • брадикардии.

Больные жалуются на появление тремора нижних и верхних конечностей. В некоторых случаях одновременно отмечается посинение конечностей. Во время патологии нарушается работоспособность мочеполовой системы. Патологический процесс сопровождается потливостью (гипергидрозом) и отдышкой.

При заболевании повышается артериальное давление. У пациентов краснеет лицо и становятся бледными кожные покровы. Страдающие заболеванием говорят о появлении болезненности в области живота и нарушения работы пищеварительной системы. Больные резко худеют. Они становятся чрезмерно раздражительными и жалуются на появление чувства беспокойства. При расположении новообразования в ушной раковине появляется шум в ушах, ухудшается слух.

Новообразование в среднем ухе – это коварное заболевание, так как его симптомы схожи с такими патологиями, как полипы и отит.

Поэтому больным часто ставят неправильный диагноз. Если новообразованием гормоны не вырабатываются, то протекание патологии бессимптомное. При развитии опухоли в мочевом пузыре повышается артериальное давление во время мочеиспускания. Пациенты жалуются на появление примесей крови в моче.

Параганглиома имеет слабо выраженную симптоматику, что приводит к несвоевременной диагностике. Поэтому при появлении первых признаков патологии пациенту рекомендовано проконсультироваться с доктором.

Диагностика

При посещении доктора проводится осмотр больного и сбор жалоб. Это позволяет специалисту поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано использование лабораторных и инструментальных методик:

  • МРТ и КТ. Эти методики предоставляют возможность определить место локализации новообразования, а также его размеры;
  • общего и развернутого биохимического анализа крови. Предоставляет возможность определения умеренного лейкоцитоза, при котором отмечаются признаки лимфоцитоза. При болезни диагностируется увеличение количества базофилов и эозинофилов. У пациентов снижается гемоглобин в крови;
  • анализа крови на гормоны. Он определяет гормональный сбой в организме, неправильного синтезирования гормонов надпочечниками. При патологии наблюдается значительное увеличение показателей адреналина;
  • теста на окомаркеры. Определяет патологический процесс при неэффективности других диагностических методик.

Пациентам рекомендовано проведение позиторно-эмиссионной томографии, офтальмоскопии. В процессе диагностики патологии оцениваются катехоламины и метаболиты в моче в количественном соотношении. При подозрении на патологии проводится гистологическое исследование клеток параганглиев. С его помощью определяются раковые клетки в опухоли.

Диагностика патологии должна быть комплексной, что позволит правильно определить ее и назначить действенное лечение.

Методы лечения злокачественной параганглиомы

При параганглиоме медикаментозная терапия является неэффективной. Злокачественное новообразование излечивается с помощью хирургических методик:

  • стереотаксической радиохирургией. Это неинвазивная терапевтическая операция, при которой используется радиация. В среднем ее применяют в 70% случаев;
  • радикального хирургического вмешательства. Для упрощения операции проводят эмболизацию опухоли, которая заключается в блокаде ее кровоснабжения. После этого проводят резекцию новообразования;
  • лучевой терапии. Это дополнительная терапия, которая применяется при резекции новообразования. Метод применяется для лечения пациентов пожилого возраста, а также при противопоказаниях к операции.

Удаление параганглиомы брюшной полости тотального характера приводит к тому, что больной полностью выздоравливает. При чрезмерно больших размерах опухоли может диагностироваться появление послеоперационных осложнений. Также они диагностируются при повышении концентрации норадреналина в крови пациента. После хирургического вмешательства появляются кровотечения. При несоблюдении гигиенических правил рана может инфицироваться.

Лечение требует применения традиционных открытых хирургических вмешательств или малоинвазивных эндоскопических методик. На выбор метода лечения влияет локализация опухоли, состояния пациента, размеры новообразования. Эндоскопическая операция проводится, если локализация опухоли полостная – носовая полость, гортань и т.д. Хирургическое вмешательство малотравматично. При его использовании осложнения в виде кровотечений не возникают.

Если у больного тяжелое состояние или опухоль неоперабельная, то рекомендуется использование лучевой терапии. Радиохирургия – это инновационный метод, который заключается в облучении опухоли со всех сторон пучком радиации. Для контроля проведения манипуляции используется компьютерная или магнитно-резонансная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если опухоль имеет небольшие размеры и находится в доступном для удаления месте. Если появляются раковые клетки и предрасположенность к развитию метастаз, то прогноз является относительно неблагоприятным. Полное выздоровление наблюдается при лучевой терапии или химиотерапии.

Во избежание развития патологии рекомендовано своевременно проводить ее профилактику, которая заключается в ведении здорового образа жизни. При диагностике заболеваний инфекционного и воспалительного характера рекомендуется их правильно и своевременно лечить. При предрасположенности к заболеванию рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе, длительность которых должна составлять не менее 30 минут.

В осеннее и весеннее время рекомендуется укрепление иммунной системы с применением витаминно-минеральных комплексов. Профилактика патологии заключается в правильном питании и регулярных физических нагрузках.

Параганглиома злокачественного характера по МКБ-10 имеет код C00 – D48. Это заболевание требует своевременной диагностики, поэтому при появлении первых симптомов патологии рекомендуется обращаться за помощью к доктору. Только опытный специалист после проведения комплекса диагностических мероприятий назначит действенное лечение, которое положительно отобразится на прогнозе.

pro-rak.ru

Гломусные опухоли (параганглиомы) — Вопросы и ответы

Элементы 1—10 из 27.

Скажите, пожалуйста, можно ли лечить гломусную опухоль среднего уха (небольших размеров) на кибер-ноже. Каковы шансы выздоровления (возможен ли рецидив). Сколько это будет стоить? Или лучше делать обычную операцию? Просто уже все мозги набекрень от этих мыслей.

Подскажите пожалуйста, у меня заключение; КТ картина параганглиомы каротидного гломуса справа(шеи) размеры опухоли 55х30х30. Есть ли возможность сделать лечение кибер ножом?

Здравствуйте! Возможно ли в вашем центре удалить хемодектому? Диагноз поставлен по результатам КТ с внутривенным контрастированием. Прилагаю все имеющиеся результаты обследования.

Добрый день! 2007 году меня прооперировали (гломусная опухоль среднего уха), возник рецидив,постоянно делали МРТ, чтобы наблюдать за изменениями.Но в последний год - сентябрь 2013 (снимок МРТ), картина меняется. Опухоль \"вылезает\" в наружный слуховой проход\".Оформила квоту. Сразу вопрос- Ваша клиника использует федеральную квоту? Если нет, то смогу ли я записавшись на консультацию, прооперироваться в ближайшее время, т.е.в декабре. Уточните стоимость: 180,0 или больше?

Добрый день! Мне 28 лет. По результатам МРТ-исследования (31 августа 2013 г.) обнаружена параганглиома яремного гломуса размерами 1,5 * 0,7 см. В анамнезе: антифосфолипидный синдром. Подскажите пожалуйста, могу ли я платно пройти у Вас в клинике лечение системой Кибер Нож? Если да, то как я могу это сделать? Возможно ли это в ближайшее время или есть лист ожидания, то каков срок ожидания? Какова стоимость процедуры, включая консультации доктора, дополнительных исследований, день пребывания в Центре и т.д.? Насколько эффективно лечение данной системой? Страховка по ДМС покрывает расходы на эту процедуру у Вас в Центре или нет?
Заранее большое спасибо за ответ.

параганглиома пирамиды височной кости слева. показано проведение стериотоксического облучения. Можно ли на основании этого заключения провести у вас радиохирургии кибер-ножом. Заранее благодарна

Здравствуйте! моей маме 70 лет в прошлом году ей провели операцию по удалению хамедектомы среднего уха, сегодня ей снова проводили операцию на тоже ухо. вскрывали барабанную перепонку и от туда пошла кровь. врач взял пробы на анализ и сказал что результаты через две недели но скорее всего хамедектома вновь выросла. Мама отказывается вновь оперироваться . можно ли с помощью гамма ножа удалить данную опухоль

Здравствуйте. В данный момент я оформляю квоту на получение высокотехнологичной мед.помощи. Диагноз: опухоль яремного гломуса справа. оформление занимает уже достаточно долгий срок (1 год). Мое состояние все хуже. Скажите, пожалуйста, мне еще можно помочь? Или. как мне ответил один \"добрый\" доктор - идите домой и тихо умирайте?

можно ли у вас провести процедуру Кибер-нож при кровоточащей гломусной опухоли. Могу ли я приехать к Вам внезапно примите ли Вы меня или только заранее договариваться.

Добрый день! Скажите,пожалуйста, возможно ли сейчас лечение на аппарате Кибер-нож? Сколько будет стоить в среднем лечение? Как записаться на консультацию? Мы живем в Санкт-Петербурге. У моего мужа (51 год) гломусная опухоль в области шеи (приличных размеров). Сейчас нет перед глазами заключений, поэтому извините за неточность. С уважением, Марина валентиновна.

radiosurgery.ldc.ru

Параганглиома среднего уха - причины, симптомы, диагностика и лечение

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

Общие сведения

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Параганглиома среднего уха

Причины

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

  • Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
  • Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
  • Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
  • Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
  • Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
  • Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

  1. Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
  2. Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
  3. Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

www.krasotaimedicina.ru

Параганглиома яремного гломуса — ooncologiya

Гломусная опухоль, также известная под названием параганглиома, хемодектома — онкологические заболевания, связанные с нервными стволами и кровеносными сосудами головы и шеи. Характерной чертой параганглиомы является образование неестественных наростов на этих частях тела. Как правило, рост и увеличение опухолей в размерах происходит очень медленно.

Злокачественные опухоли требуют циркуляции большого количества крови, протекающей через них. Наиболее часто встречается опухоль, развивающаяся в области главной артерии шеи – сонной артерии. Гломусные опухоли могут также поражать сосуды и нервы, находящиеся в верхней части шеи, в области нижней поверхности черепа. Кроме того, встречаются локализации опухолей и в тканях черепа, прилегающих к мозгу.

Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса).


редка гломусные опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала. Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз). Извещалось также о выявлении злокачественных опухолей. Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии. Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусных опухолей существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов.

Лечение гломусных опухолей шеи в Клинике Спиженко

Ввиду расположения вблизи критических структур, перед началом лечения необходимо точно оценить риски от хирургического вмешательства и определить возможность удаления в требуемом объеме. При этом многим пациентам не может быть показана хирургия гломусных опухолей ввиду тяжелого общего состояния организма, либо наличия прочих заболеваний, делающих проведение общей анестезии рискованным. Поэтому все чаще пациентам с гломусными опухолями назначается комбинированное лечения, где в роли радикального метода выступает радиохирургия на КиберНоже, а дополнительно применяются химиотерапия и/или лучевая терапия.

Лечение на системе КиберНож

Несмотря на то, что традиционным методом лечения параганглиом является тотальное удаление в процессе нейрохирургической операции, особенность строения данной опухоли, включающей в себя множество кровеносных сосудов, не позволяет хирургам показывать низкую частоту послеоперационных осложнений. Именно поэтому радиохирургическое лечение на КиберНоже показывает большую эффективность при меньшем количестве осложнений.

Кроме того неправильная форма опухоли, увеличивающая объем удаляемых здоровых тканей при нейрохирургической операции, не является препятствием для КиберНожа: множественные пучки формируют зону высокой дозы излучения точно в очертаниях опухоли, не вызывая повреждения здоровых структур мозга.

Первым этапом после определения тактики лечения становится создание пространственной модели опухоли, в которой будет сосредоточена доза ионизирующего излучения, которая будет доставлена точно в опухоль. После составляется план лечения — проводится расчет количества тонких одиночных пусков излучения высокой мощности и множественных позиций, с которых они будут направлены в зону опухолевого поражения. Практическая доставка излучения в опухоль будет проведена из различных положений мобильного линейного ускорителя, размещенного на роботизированном манипуляторе.

Количество сеансов (фракций) радиохирургического лечения параганглиомы зависит от каждого конкретного случая: сложности конфигурации опухоли и объема поражения. Поэтому и стоимость лечения в каждом случае индивидуальна.

Учитывая индивидуальность каждого клинического случая, точную тактику лечения в Клинике Спиженко определяет междисциплинарный консилиум, в который входят врачи различных специальностей.

Стоимость лечения в Клинике Спиженко

В зависимости от места локализации опухоли, степени ее злокачественности, общего состояния здоровья пациента, его возраста и других важных факторов, врачи клиники подбирают эффективный метод лечения, который в каждом конкретном случае заболевания может отличаться. Поэтому стоимость лечения гломусной опухоли шеи в нашем онкологическом центре в Киеве рассчитывается индивидуально после консультации специалиста.

Записаться на очную консультацию врача-нейрохирурга Клиники Спиженко Вы можете, обратившись в наш контакт-центр любым удобным способом, из указанных на этом сайте.

Диагностика в Клинике Спиженко

Диагностика начинается с тщательного изучения истории болезни и детального осмотра области поражения терапевтом. Это позволяет установить размер и местоположение опухоли и предусмотреть возможные аномалии каждого нерва, поражённого гломусной опухолью. Осмотр ушей также входит в число процедур диагностики, поскольку он может обнаружить опухоли за барабанной перепонкой.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) эффективны при постановке диагноза. Эти методы также помогают определить размер опухоли и идентифицировать любые другие опухоли в области шеи. Достаточно часто, знания из области ангиографии (наука, изучающая работу кровеносных сосудов шеи) применяются для выявления кровоснабжения опухоли, а также для определения способов его циркуляции в мозг. В большинстве случаев, биопсия опухоли не производится до начала лечения, так как она может вызвать обильное кровотечение.

Симптомы

Чаще всего больные обращаются за диагностикой с жалобами относительно появления медленно растущих, безболезненных, но пульсирующих на шее масс. Иногда встречается заметное ухудшение слуха одного уха, вызванное пульсирующим шумом (так называемый шум в ушах — tinnitus).

Также встречаются следующие симптомы:

  • осиплость голоса,
  • затруднение глотания,

ooncologiya.com

Гломусные опухоли шеи (параганглиома) - Лечение в Киеве

Параганглиома — гломусные опухоли шеи

Гломусная опухоль, также известная под названием параганглиома, хемодектома — онкологические заболевания, связанные с нервными стволами и кровеносными сосудами головы и шеи. Характерной чертой параганглиомы является образование неестественных наростов на этих частях тела. Как правило, рост и увеличение опухолей в размерах происходит очень медленно.

Злокачественные опухоли требуют циркуляции большого количества крови, протекающей через них. Наиболее часто встречается опухоль, развивающаяся в области главной артерии шеи – сонной артерии. Гломусные опухоли могут также поражать сосуды и нервы, находящиеся в верхней части шеи, в области нижней поверхности черепа. Кроме того, встречаются локализации опухолей и в тканях черепа, прилегающих к мозгу.

Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса). Изредка гломусные опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала. Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз). Извещалось также о выявлении злокачественных опухолей. Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии. Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусных опухолей существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов.

Лечение

Ввиду расположения вблизи критических структур, перед началом лечения необходимо точно оценить риски от хирургического вмешательства и определить возможность удаления в требуемом объеме. Многим пациентам не может быть показана хирургия гломусных опухолей ввиду тяжелого общего состояния организма, либо наличия прочих заболеваний, делающих проведение общей анестезии рискованным. Поэтому все чаще при гломусных опухолях назначается комбинированное лечения. В роли радикального метода выступает радиохирургия на КиберНоже, а дополнительно применяются химиотерапия и/или лучевая терапия.

Лечение на системе КиберНож

Система КиберНож

Традиционным методом лечения параганглиом является тотальное удаление в процессе нейрохирургической операции. Однако особенность строения данной опухоли, включающей в себя множество кровеносных сосудов, не позволяет хирургам показывать низкую частоту послеоперационных осложнений. Именно поэтому радиохирургическое лечение на КиберНоже показывает большую эффективность при меньшем количестве осложнений.

Неправильная форма опухоли, увеличивающая объем удаляемых здоровых тканей при операции, не является препятствием для КиберНожа: множественные пучки формируют зону высокой дозы излучения точно в очертаниях опухоли, не вызывая повреждения здоровых структур мозга.

Первым этапом после определения тактики лечения становится создание пространственной модели опухоли, в которой будет сосредоточена доза ионизирующего излучения, которая будет доставлена точно в опухоль. После составляется план лечения — проводится расчет количества тонких одиночных пусков излучения высокой мощности и множественных позиций, с которых они будут направлены в зону опухолевого поражения. Практическая доставка излучения в опухоль будет проведена из различных положений мобильного линейного ускорителя, размещенного на роботизированном манипуляторе.

Безоперационное лечение параганглиомы на КиберНоже — план лечения

Диагностика

Современный спиральный 32-срезовый компьютерный томограф Siemens SOMATOM go.Up

Диагностика начинается с тщательного изучения истории болезни и детального осмотра области поражения терапевтом. Это позволяет установить размер и местоположение опухоли и предусмотреть возможные аномалии каждого нерва, поражённого гломусной опухолью. Осмотр ушей также входит в число процедур диагностики, поскольку он может обнаружить опухоли за барабанной перепонкой.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) эффективны при постановке диагноза. Эти методы также помогают определить размер опухоли и идентифицировать любые другие опухоли в области шеи. Достаточно часто, знания из области ангиографии (наука, изучающая работу кровеносных сосудов шеи) применяются для выявления кровоснабжения опухоли, а также для определения способов его циркуляции в мозг. В большинстве случаев, биопсия опухоли не производится до начала лечения, так как она может вызвать обильное кровотечение.

Симптомы

Чаще всего больные обращаются за диагностикой с жалобами относительно появления медленно растущих, безболезненных, но пульсирующих на шее масс. Иногда встречается заметное ухудшение слуха одного уха, вызванное пульсирующим шумом (так называемый шум в ушах — tinnitus).

Также встречаются следующие симптомы:

  • осиплость голоса,
  • затруднение глотания,
  • проблемы с движением языка.

Предрасположенность и особенности течения

Гломусные опухоли развиваются в период между второй и восьми декадами жизни, в среднем в возрасте 52 года. Но в медицинской литературе описан и редкий случай развития барабанного гломуса у ребенка в возрасте до 2 лет. Эти опухоли в 2-6 раз чаще возникают у женщин, чем у мужчин, причем они преимущественно образуются слева.

Вследствие сложного строения костей черепной основы гломусные опухоли растут по пути наименьшего сопротивления. Эти опухоли могут разрушать кость, что сопровождается появлением соответствующих признаков и симптомов. Гломусные опухоли развиваются медленно. Поражение ЦНС часто происходит позже и оказывается после развития признаков неврологических изменений.

spizhenko.clinic

Параганглиома – симптомы и лечение гломусной опухоли

Параганглиома, как развивается опухоль?

Что такое параганглиома и как ее лечить?

Параганглиома – доброкачественная опухоль, формирующаяся из нейроэндокринных клеток, имеющих тесную связь с симпатической или парасимпатической нервной системой. Опухоль состоит из овальных или круглых клеток, имеющих мономорфные ядра и цитоплазму – прозрачную, зернистую или эозинофильную.

Параганглиомы относятся к спорадическим опухолям, медленно растущим и редко сопровождающимся болезненными ощущениями. Обычно это единичные узлы, возникающие у людей старше 50 лет, реже в более молодом возрасте. Но иногда опухоли передаются по наследственной линии и могут сочетаться с синдромом множественной эндокринной неоплазии. В таком случае могут формироваться множественные и симметричные параганглиомы.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное течение, хотя и способны прорастать в другие органы. Поэтому при больших опухолях высокий риск летального исхода от инфильтрации новообразования. Злокачественная нехромаффинная параганглиома – редкое явление. Такие опухоли очень медленно растут, выделяют метастазы на поздних этапах развития, изначально в лимфатические узлы, затем по кровеносным сосудам в другие органы.

Параганглиомы обычно имеют небольшие размеры от 5 мм., до 2 см., но некоторые опухоли способны вырастать до 5-6 см. Цвет и плотность разнообразны, и зависят от количества вовлеченных в процесс сосудов, но чаще всего они белого или бурого цвета мягкой консистенции. Параганглиомы, расположенные в полостях, например, в среднем ухе часто представляют собой полипы, способные кровоточить.

Какие органы поражает параганглиома и особенности развития в них?

В основном, параганглиомы развиваются в местах, где присутствуют клетки симпатической нервной системы. Параганглиомы чаще формируются вдоль крупных артерий, расположенных в шее, груди, брюшной полости, органах малого таза и черепа.

Среди всех новообразований большую часть занимает параганглиома забрюшинного пространства, возникающая из симпатических параганглиев, имеющих гормональную активность. Такие опухоли в 90% случаев формируются вдоль позвоночника, аорты или возле почек. Часто встречается сочетание феохромоцитомы надпочечника и параганглиомы.

Внимание! Часть новообразований формируется из ткани гломуса – пучка нервных волокон и сосудистых сплетений — расположенного между артериями и венами конечностей. В таком случае опухоль получает название «гломусная».

Виды параганглиом

Параганглиомы по своему строению и способности вырабатывать катехоламины, напоминают опухоли надпочечников – феохромоцитомы. Поэтому их объединяют в один вид опухолей. Но, отдельно классифицируют вненадпочечниковые параганглиомы и опухоли головы и шеи.

Локализация вненадпочечниковых опухолей:

  • малый таз;
  • органы репродукции;
  • предстательная железа;
  • печень;
  • легкие;
  • средостение;
  • мочевой пузырь.

Локализация головных и шейных параганглиом:

  • тимпаническая;
  • полость среднего уха;
  • яремное отверстие;
  • сонная артерия;
  • блуждающий нерв;
  • височная кость.

Только 25% параганглиом головы и шеи имеют гормональную активность, остальные новообразования зависят от парасимпатической нервной системы и не участвуют в выработке катехоламинов.

Независимо от локализации параганглиом, по их гистологическому строению выделяют несколько морфологических форм образований:

  1. Альвеолярные.
  2. Трабекулярные.
  3. Ангиоматозные.
  4. Солидные.

Опухоли параганглиев классифицируют по способности выделять гормональные вещества — катехоламины. Параганглиома, участвующая в выработке гормонов, относится к симпатической нервной системе, именно она вызывает симптомы, указывающие на опухоли в организме. Но, наиболее опасными считаются параганглиомы парасимпатической нервной системы, не участвующие в продуцировании гормонов – проявляют себя, когда достигают больших размеров и начинают сдавливать окружающие ткани.

Причины возникновения параганглиомы

Около 25% параганглиом возникают из-за тех или иных генетических мутаций, поэтому причиной заболевания часто считается наследственная предрасположенность, в том числе синдром МЭН 2 типа.

Другие причины параганглиомы:

  • частые обострения хронических заболеваний;
  • затяжные инфекционно-воспалительные заболевания;
  • бесконтрольный прием стероидов и оральных контрацептивов;
  • аутоиммунные и системные патологии;
  • нарушение работы иммунной системы.

Причиной формирования опухолей из параганглиев может стать любое заболевание или состояние пациента, нарушающее гормональный фон. В ряде случаев спровоцировать параганглиому могут осложненная беременность или период полового созревания у подростков, имеющих хронические заболевания.

Симптомы и проявление параганглиомы

Параганглиома, вырабатывающая гормоны, вызывает общие симптомы, независимо от локализации новообразования:

  • регулярные головные боли;
  • слабость, головокружение;
  • дискоординацию;
  • нарушение сердечного ритма;
  • тремор конечностей;
  • повышение артериального давления;
  • снижение веса;
  • повышенную потливость;
  • расстройство ЖКТ;
  • повышенную раздражительность.

Яремная параганглиома и опухоль среднего уха часто имеет симптомы, характерные для полипа или острого отита — боль, шумы в ушах, снижение слуха. Поэтому большинство больных получают не правильное лечение, что может привести к тяжелым осложнениям. Параганглиома височной кости вызывает мигренозные головные боли, тошноту, рвоту, общее ухудшение состояния, слуховые и зрительные дисфункции.

Параганглиома забрюшинного пространства длительное время не вызывает симптомов, из-за большого количества клетчатки и подвижности внутренних органов. Симптомы зависят от локализации и близости к сосудам и органам. Наиболее частый признак, с которым обращаются к врачу – боль в животе. Могут присутствовать сопутствующие признаки – тошнота, отсутствие аппетита, нарушение стула.

Если параганглиома забрюшинного пространства сдавливает крупные сосуды, то поваляются неврологические расстройства, отечность нижних конечностей, варикозное расширение вен. Злокачественные опухоли характеризуются полным отсутствием аппетита, стремительным снижением веса и лихорадочным состоянием.

Диагностика

Диагностика параганглиомы часто бывает затруднительна, и даже гистологическое исследование не всегда позволяет поставить точный диагноз. Чтобы определить заболевание, необходимо полное обследование, включающее в себя комплекс инструментальных и лабораторных исследований.

Инструментальная диагностика:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. КТ, МРТ или ПЭТ.
  3. Офтальмоскопия.
  4. Отоскопия.
  5. Биопсия.

К лабораторным обследованиям относятся общие и биохимические анализы крови и мочи, исследование онкомаркеров, определение уровня гормонов в крови. В случае симметричных или множественных опухолей проводятся генетические исследования для определения наследственности.

Лечение параганглиомы

Параганглиома не имеет лечения консервативными методами, единственный способ избавления от опухоли – операция. Её обширность зависит от локализации и размеров опухоли. Эндоскопические операции проводятся при небольших параганглиомах, расположенных в забрюшинном пространстве, шее и полостях. Эндоскопический метод позволяет снизить риск кровотечения и повреждения внутренних органов. При больших параганглиомах проводится полостная операция, в ходе которой иссекаются пораженные ткани и сосуды.

Но многие специалисты рекомендуют использовать радиоволновое иссечение – Гамма-нож, относящийся к малоинвазивным методам, снижающий вероятность осложнений и не требующий длительной реабилитации.

Если опухоль неоперабельная, лечение параганглиомы проводится лучевой терапией. Такое лечение позволяет замедлить прогрессирование опухоли и добиться уменьшения в размерах. Возможно, что после курса терапии параганглиома станет операбельной. Так же облучение назначают после радикального удаления опухоли, если результаты гистологии показывают наличие злокачественного процесса.

Осложнения

Поздно диагностированная параганглиома способна вызывать различные осложнения, в зависимости от локализации:

  • зрительные нарушения, слепота;
  • потеря слуха;
  • парез лицевого нерва;
  • сдавливание сосудов, окружающих тканей, органов;
  • поражение головного мозга;
  • неврологические расстройства.

После операции также возможно развитие осложнений – кровотечение, инфицирование, сепсис. У некоторых пациентов после удаления параганглиомы артериальное давление остается выше нормы из-за нарушения гормонального фона. Если в ходе вмешательства были удалены не все ткани новообразования, то очень высок риск рецидива и образования злокачественной опухоли.

Прогноз

Доброкачественная параганглиома вполне излечима, и если опухоль была полностью удалена, то для жизни и здоровья пациента нет никакой угрозы. Злокачественная параганглиома отличается высокой агрессивностью и способностью выделять метастазы даже при медленном прогрессировании. Метастазы параганглиомы быстро распространяются по организму лимфогенным и гомогенным путем. Прогноз 5-летней выживаемости у пациентов со злокачественной опухолью после операции около 44%.

Профилактика

Не существует специфической профилактики параганглиомы. Все, что может сделать человек – это своевременно пролечивать воспалительно-инфекционные и хронические заболевания и избегать их обострений.

Если у человека отягощённый семейный анамнез, ему необходимо регулярно обследоваться и сдавать анализы на генетические мутации, чтобы выявить болезнь на самом раннем этапе, не допустив осложнений.

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru

Хирургическое лечение параганглиом пирамиды височной кости Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОПЫТ НАУЧНЫХ И ЛЕЧЕБНЫХ УЧРЕЖДЕНИЙ

Вива8ивйая1№ид8дпия1и1дн8ийВпия

48

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАРАГАНГЛИОМ ПИРАМИДЫ ВИСОЧНОЙ КОСТИ

Д.А. Гуляев, С.Я. Чеботарев, И.В. Яковенко

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л.Поленова Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова

Гуляев Дмитрий Александрович, нейрохирург, старший научный сотрудник ФГУ РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, канд. мед. наук, 191014, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Маяковского, д. 12, 8 (812) 910-35-36, e-mail: [email protected]

Принимая во внимание неэффективность химиотерапии, лучевого лечения, а при больших, размерах новообразования - радиохирургии, в настоящее время основным методом лечения параганглиом яремного гломуса является хирургический. Залогом успешного лечения с длительным межрецидивным периодом является максимально полное удаление опухоли. Проведен анализ результатов хирургического лечения 31 больного с параганглиомами пирамиды височной кости, находившихся на обследовании и лечении в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л.Поленова. Приведен клинический пример хирургического лечения в conditions «командного подхода» больного с гигантской па-раганглиомой пирамиды височной кости.

Ключевые слова: хирургия основания черепа, параганглиома пирамиды височной кости.

SURGICAL TREATMENT OF THE TEMPORAL BONE

PARAGANGLIOMAS

D.A. Gulyaev, S.Ya. Chebotaryov, I.V. Yakovenko

Polenov Russian Science Research Nevrosurgical Institute Pavlov State Medical University, Saint-Peterburg

КЯвати1н9я1ницуРпия1и18нкоВВпиЯ

ОПЫТ НАУЧНЫХ И ЛЕЧЕБНЫХ УЧРЕЖДЕНИИ

Having regard to the uneffectiveness of chemotherapy, radiation treatment and radiosurgery at large sizes neoplasms, currently the main method of treatment of glomus jugular paragangliomas is surgical. Successful treatment with long interrelapsive period is maximally complete removal of the tumor. Made an analysis of the results of surgical treatment of 31 patients with paragangliomas of pyramid temporal bones who were examinated and treated in A.L Polenov Russian Science Research Nevrosurgical Institute. Described a case of surgical treatment of a patient with giant pyramid bone paraganglioma in "team approach" conditions.

The key words: temporal bone paragangliomas, skull base surgery.

49

Яремный гломус или гломерулярные тельца представляют собой небольшие скопления пара-ганглионарной ткани, которые происходят из ней-роэпителия и тесно связаны с вегетативной нервной системой. Эта ткань впервые описана Валентайном в 1840 г. как тимпаническая железа. Позднее (1953) Guild более подробно описал данное анатомическое образование на основании исследования 88 височных костей. Он нашел присутствие подобных (гломусных) формирований в области нерва Якобсона (тимпаническая ветвь языкоглоточного нерва) и нерва Арнольда (слуховая ветвь блуждающего нерва) [1,2].

Впервые случай опухоли яремного гломуса описал Розенвассер в 1945 г. Гломусная опухоль известна также как параганглиома или хемодектома. В отечественной литературе сообщения об опухолях среднего уха и яремной ямки гломусной природы были опубликованы И.Я. Яковлевой, П.Г. Вайшен-кером [1]. Частота в популяции 1:1300000. Средний возраст больных составляет 44,7 года. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с преимущественным поражением лиц женского пола (соотношение женского/мужского полов 3,5:1 среди взрослых и 1,4:1 у детей). Крайне редки наблюдения у лиц моложе 20 лет и казуистически - у детей. По данным иностранной литературы, с 1962 по 1996 г. было описано всего 12 случаев гломусных опухолей (ГО) среднего уха у детей. Характерны как спорадические формы, так и семейное накопление. В случаях наследственного характера опухоли значительно чаще диагностируются у женщин и в 20-50% таких наблюдений бывают множественными [5,7]. В общей совокупности пациентов с параганглиомами множественный характер роста выявляется только в 5%. Параганглиомы чаще имеют доброкачественное течение, но в 3-4% имеют злокачественный характер, а в 2-5% случаев могут метастазировать (чаще в наблюдениях с каротид-ными параганглиомами) [1,3]. Опухоль развивается из параганглионарной ткани, а именно из нервных гребешковых клеток, относящихся к АПУД-системе. В норме клетки АПУД-системы синтезируют медиаторы и гормоны не постоянно, а в ответ на внешние стимулы. При опухолевой трансформации клеток секреция становится нерегулируемой. АПУДомы могут быть гетерогенными как в отношении клеточного состава, так и в отношении секретируемых веществ. Нормальные и опухолевые клетки могут синтезировать: медиаторы (катехоламины, серото-

нин, гистамин, ацетилхолин), пептидные гормоны (АКТГ, пролактин, СТГ, МСГ, ТТГ. ПТГ), гастроэнте-ропанкреатические гормоны [1,2,6,17].

Наиболее частая локализация рассматриваемой группы опухолей - это различные регионы области «голова-шея»: яремный гломус (яремное отверстие и луковица яремной вены), среднее ухо (тимпанический гломус) - по ходу тимпанической ветви языкоглоточного нерва и ушной ветви блуждающего нерва, сонная артерия (bulbus caroticus) - каротидные параганглимы, блуждающий нерв (в области ganglion nodosum) - вагальные параганглиомы, глотка. В казуистических случаях описывается локализация параганглиом в основании сердца. В нейрохирургической практике параганглиомы занимают второе место среди опухолей яремного отверстия, уступая по частоте наблюдений только невриномам [7,16].

Дооперационная биопсия сопряжена с большим риском нарастания неврологического дефицита и кровоизлиянием. Лечение включает хирургическое удаление опухоли с предшествующей, при необходимости, эмболизацией [3,8,9,12,15]. Применение лучевой терапии или радиохирургии целесообразно при злокачественном характере роста или в случае остаточной опухоли. Химиотерапия не имеет существенного значения в лечении параганглиом [14].

Материалы и методы

Работа основана на анализе комплексного обследования и лечения 31 больного с параганглио-мами пирамиды височной кости, находившихся на обследовании и лечении в РНХИ им. проф. А.Л.Поленова с 2000 по 2010 гг. Было 29 женщин и 2 мужчин в возрасте от 25 до 68 лет. По классификации Fisch (1978) все опухоли отнесены к типу D2 (опухоль более 2 см в диаметре с интракрани-альным ростом). По классификации Curitiba (1988) 8 больных с параганглиомами отнесены к классу I (интрадуральное распространение опухоли), 5 больных - к классу EN (поражение пирамиды и распространение на шею), 5 больных - к классу E (изолированное поражение пирамиды), 7 больных к классу ENI (поражение пирамиды, шеи и интрадуральное распространение), MIXED (распространенные опухоли с поражением всех перечисленных регионов) - 5 больных. У одной больной диагностированы множественные параганглиомы головы, шеи и средостения.

Клиническая картина заболевания была обусловлена направлением роста новообразования и его размерами. Наиболее частым (в 100% наблюдений) клиническим проявлением опухолей этой группы явилось одностороннее снижение слуха, что было обусловлено как ростом опухоли в среднее ухо с разрушением лабиринта, так и компрессией и ишемией кохлеарной порции VIII нерва. Вторым по частоте встречаемости симптомом являлся пульсирующий шум в ухе, больше беспокоивший больных в вечерние и ночные часы, усиливавшийся при подъеме артериального давления. Менее часто в клинической картине заболевания превалировали симптомы раздражения лабиринта в виде несистемного и системного головокружений. При распространении опухоли в область яремного отверстия формировался бульбарный синдром. Реже отмечались мозжечковые симптомы (в 3-х наблюдениях), стволовая ирритационная симптоматика (в 2-х случаях). В 5 наблюдениях опухоль визуализировалась при отоскопическом исследовании. У одной пациентки отмечалась выраженная артериальная гипертензия на фоне продукции опухолью катехоламинов с превышением суточного уровня последних в 10 раз. Всем больным была проведена МРТ и МРТ АГ, 6 больным проведена спиральная КТ. 7 больным проведена АГ и предоперационная эмболизация питающих опухоль сосудов из системы наружной сонной артерии полиэтиленгликолем (Ivalon) или цианокрилатами не менее, чем за 72 часа перед хирургическим вмешательством. 2 больным после предварительной эмболизации проведен курс телегамматерапии в СОД 50 Гр.

29 больным проведено открытое хирургическое вмешательство. 2 больным проведена суперселективная эмболизация и лучевое лечение. После 2002 года при удалении опухолей яремного отверстия мы использовали модификацию транспирамидного инфралабиринтного доступа в виде комбинированного трансцервикального трансмастоидального подхода, основными этапами которого являются: разрез кожи заушной области с переходом на шею, идентификация крупных сосудов и нервов; мас-тоидэктомия, удаление верхушки сосцевидного отростка; обнажение сигмовидного синуса и луковицы яремной вены; ограниченная декомпрессия лицевого нерва в мастоидальной его порции; полная декомпрессия лицевого нерва в нижней трети мастоидальной порции; удаление ретрофасциаль-ных и инфралабиринтных клеток височной кости, не повреждая капсулы улитки и полукружных каналов; удаление опухоли. При необходимости проводили резекцию всего сигмовидного синуса и начальных отделов яремной вены. Однако чаще удавалось мобилизовать опухоль от медиальной стенки с сохранением последней, что позволяло не только исключить непосредственные манипуляции на каудальной группе нервов в области яремного отверстия, но и снизить риск послеоперационной ликворреи за счет сохранения твердой мозговой оболочки. Удаление интрадуральной части опухоли проводили из пресигмовидного подхода, который

осуществлялся путем вскрытия твердой мозговой оболочки параллельно сигмовидному синусу и в направлении яремного отверстия. После удаления опухоли дефекты твердой мозговой оболочки и зона резекции пирамиды укрывались надкостнич-но-мышечно-апоневротическим лоскутом, заготовленным в ходе доступа.

Пять больных оперированы из традиционного ретросигмовидного доступа. 3 больным с гигантскими опухолями пирамиды височной кости с интра-экстракраниальным ростом была произведена блок-резекция пирамиды с пластикой дефекта перемещенным торако-дорзальным лоскутом. Следущий клинический пример демонстрирует возможность хирургического лечения гигантской гормонально активной параганглиомы путем блок-резекции пирамиды височной кости.

Клинический пример

Женщина 42 лет, умеренного питания и астенического телосложения обратилась в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л.Поленова с жалобами на головные боли оболочечно-сосудистого характера, приступы тахикардии, асимметрию лица, припухлость в около-ушно-жевательной области, нарушение глотания, глухоту на левое ухо и повышение артериального давления.

Из анамнеза известно, что больна с 1993 года, когда появилось снижение слуха и шум в левом ухе. В феврале 1996 года произведено удаление опухоли из ретросигмовидного доступа, а в июне 1996 года выполнена радикальная опрация на ухе с ревизией луковицы яремной вены. С 1998 года появились признаки артериальной гипертензии до 180/100 mmHg, с 2001 - приступы тахикардии. Програди-ентное ухудшение - с 2002 года, когда появилась припухлость в околоушно-жевательной области и поражение мимической мускулатуры слева по периферическому типу.

Рис. 1. КТ головного мозга до операции. Визуализируется гигантская опухоль, разрушающая пирамиду височной кости. 1. Опухоль. 2. Внутренняя сонная артерия, эктопированная опухолью

При поступлении клиническая картина заболевания представлена грубым поражением YII,YIII, IX, XII черепных нервов, артериальной гипертен-зией до 220/100 mmHg, гипергликемией. На КТ и МРТ визуализируется опухоль гигантских размеров 8х8х10 см, разрушающая пирамиду височной кости до внутреннего слухового прохода, распространяющаяся интракраниально, компремируя полушарие мозжечка, а также экстракраниально - в око-лоушно-жавательную область и паравертебрально до уровня С2 позвонка. Учитывая описанную выше клиническую картину, гормональная катехолами-новая активность опухоли практически не вызывала сомнений, что подтверждено лабораторными исследованиями уровня гормонов и медиаторов, синтезируемых АПУДомами. Выявлено увеличение базового уровня катехоламинов крови в 3-8 раз.

1

i J

Рис. 2. КАГ до и после эмболизации сосудистой сети опухоли цианакрилатным клеем: 1. Собственая сосудистая сеть опухоли 2. Тень эмболизата и отсутствие заполнения приводящих сосудов

Учитывая размеры новообразования, выраженную сосудистую сеть и гормональную активность опухоли, первым этапом произведена эмболизация сосудов опухоли цианакрилатным клеем. Через 13 суток после первого этапа произведено открытое хирургическое вмешательство: тотальное удаление опухоли левого яремного гломуса с блок-резекцией пирамиды левой височной кости и пораженной твердой мозговой оболочки, сигмовидного и поперечного синусов, устранение дефекта мягких тканей боковой поверхности шеи и основания черепа торако-дорзальным перемещенным лоскутом. При гистологическом исследовании верифицирована параганглиома альвеоларного строения с выраженным полнокровием сосудов по типу «заболачивания» с положительной реакцией на импрегнацию серебром по Паскуале, указывающую на продукцию опухолью катехоламинов. Послеоперационный период протекал гладко, заживление раны первичным натяжением. Несмотря на нормализацию уровня катехоламинов после хирургического вмешательства, у больной сохранялась артериальная гипер-тензия, причиной которой являлась констриктивная

Рис. 3. Общий вид операционной раны после удаления опухоли. 1. Полушарие мозжечка. 2. Перевязанный сигмовидный синус. 3. Базальная поверхность височной доли. 4. Внутренняя сонная артерия на всем протяжении до вхождения в кавернозный синус

Рис. 4. Микропрепарат удаленной опухоли.

Ув. х 400. Положительная реакция на импрегнацию серебром по Паскуале, указывающая на продукцию опухолью катехоламинов

вазопатия. На фоне приема р-блокаторов отмечалась нормализация АД, ЧСС и уровня глюкозы крови. Данные контрольного нейровизуализационно-го комплекса исследования через 8 месяцев после хирургического лечения подтверждают тотальное удаление опухоли и отсутствие рецидива. Больная вернулась к прежней работе через 2 месяца после операции. Через 3 года после удаления опухоли по

Рис. 6. КТ после операции. Состояние после тотального удаления опухоли и блок-резекции пирамиды. Отсутствие рецидива

настоянию больной нами проведена коррегирую-щая пластика мимической мускулатуры и контурная пластика височной области с использованием ксенопротеза. Катамнез прослежен на протяжении 7 лет. Клинических и рентгенологических данных за рецидив опухоли нет, работает по специальности.

Результаты и обсуждение

В послеоперационном периоде у больных данной группы не отмечено летальных исходов, гнойно-септических и геморрагических осложнений. В двух наблюдениях отмечалось подапоневротическое скопление ликвора без сопутствующей ликворреи, купированное консервативными методами. У 22 из 25 больных, оперированных транспирамидным доступом, проведено тотальное удаление опухоли, что соответствует 78% радикальных операций. При этом отмечалась положительная динамика со стороны бульбарного синдрома, стволовых симптомов, быстрая послеоперационная реабилитация. В 6 наблюдениях отмечалось нарастание дисфункции лицевого нерва, у половины из них - стойкое, потребовавшее применения восстановительной хирургии. В группе больных, оперированных традиционным ретросигмовидным доступом, тотального удаления новообразования удалось достичь лишь в одном наблюдении (20% наблюдений). В послеоперационном периоде положительная динамика в отношении бульбарного синдрома отмечена только в одном случае. В группе больных, оперированных традиционным ретросигмовидным доступом, тотального удаления новообразования не удалось достичь ни в одном наблюдении: оставлены час-

ти опухоли в области луковицы яремной вены, ка-удальной группы нервов. В таких случаях, несмотря на предоперационную эмболизацию, удаление новообразования в этой зоне сопровождалось массивным кровотечением, затруднявшим работу с применением микрохирургической техники, а также выраженными гемодинамическими реакциями из-за раздражения каудальной группы нервов. В послеоперационном периоде положительная динамика в отношении бульбарного синдрома отмечена только в одном случае. Таким образом, применение комбинированного трансмастоидального трансцервикального доступа статистически значимо (х2= 6,59, р=0,01) повышает степень радикальности удаления параганглиом пирамиды височной кости.

При статистическом анализе уровня качества жизни в послеоперационном периоде у больных данной группы отмечено, что статистически значимых изменений как в шкалах физического, так и психологического здоровья не отмечено.

Однако, при сопоставлении уровня качества жизни пациентов с поражением каудальной группы нервов и парезом мимической мускулатуры отмечено значительное снижение качества жизни в шкалах психического благополучия. При сравнении корреляции возраста больных и поражения каудальной группы нервов с качеством жизни выявлена достоверная обратная связь, особенно выраженная в крайних возрастных группах сравнения.

Заключение

Поражение пирамиды височной кости и особенно яремного отверстия - не столь частая патология и может быть обусловлена целым рядом новообразований, как то: менингиомы, невриномы, метастазы, гиганто-клеточные опухоли, хондросаркомы, плазмоцитомы, эпидермоидные кисты. Наиболее частой причиной поражения яремного отверстия и, как следствие - каудальной группы нервов являются параганглиомы. Учитывая неэффективность или малую эффективность химиотерапии, лучевого лечения, а при больших размерах новообразования - и радиохирургии, в настоящее время основным методом лечения данной группы больных является хирургический. Операцией выбора является радикальное удаление опухоли. Основной проблемой хирургии опухолей яремного отверстия вообще и параганглиом в частности являются сложные топографо-анатомические взаимоотношения между новообразованием, магистральными сосудами, черепными нервами, а при интракраниальном росте - и стволом головного мозга. Массивное кровоснабжение опухоли затрудняет тотальное удаление и применение микрохирургической техники, обязательной для сохранения черепных нервов. Наш опыт показывает, что одностороннее применение традиционных как нейрохирургических, так и отоларингологических подходов к данной группе новообразований не только не эффективно, но и пагубно для целого ряда больных. Это обусловлено невозможностью тотального удаления большинства

новообразований, располагающихся в зоне «пограничных интересов» нескольких хирургических специальностей. Неудачные операции увеличивают риск рецидива и осложняют повторные хирургические манипуляции в этой зоне. Попытки удаления опухолей, исходным ростом которых является луковица яремной вены и яремное отверстие, из ретросигмовидного доступа обречены на неудачу из-за нескольких принципиальных положений. Во-первых: несмотря на предоперационную эмболиза-цию, основная масса опухоли имеет различные источники кровоснабжения как из системы наружной, так и внутренней сонной артерии, что не позволяет «обескровить» опухоль на ранних этапах хирургического вмешательства. Использование же коагуляции в непосредственной близости черепных нервов, безусловно, приводит к утрате функции последних. Во-вторых: отсутствие декомпрессии каудальной группы нервов в яремном отверстии, где они, как правило, грубо компремированы опухолью, не позволяет надеяться на улучшение их функции после операции, а проведение лучевой терапии при таких условиях еще более усугубляет неврологический дефицит. И последнее: удаление опухоли, расположенной большей частью экстрадурально, из инт-радурального доступа по меньшей мере нелогично. Большей части этих недостатков лишены так называемые «базальные» транспирамидные доступы. Применение таких доступов, несмотря на значительные технические трудности при их выполнении, делает возможным успешное хирургическое лечение па-раганглиом пирамиды височной кости. Залогом хорошего функционального результата является планомерное обследование больного с применением современных средств нейровизуализации и оценка кровоснабжения опухоли, на основании которых определяют целесообразность предоперационной эмболизации, адекватный направлению роста опухоли оперативный подход и способ надежного герметичного закрытия дефекта основания черепа после удаления опухоли. На основании проведенного анализа очевидно, что динамика значений модулей качества жизни по шкалам Карновского и EORTC QLQ-C30 отчетливо свидетельствует о сопряженности этих показателей со степенью радикальности операции и купирования бульбарного синдрома, а последние, в свою очередь зависят от методики проводимого хирургического лечения. Радикальное хирургическое вмешательство позволяет получить не только хороший ближайший, но и удовлетворительный отдаленный результат, что, собственно, и является целью лечения данной группы больных. Таким образом, убедительно доказана насущная необходимость применения комбинированных транспирамидных доступов в хирургии па-раганглиом пирамиды височной кости.

Список литературы

1. Калинин А.П., Майстренко Н.А., Ветшев П.С. Хирургическая эндокринология: Руководство. -СПб., 2004. - 960 с.

2. Лавин Н. Эндокринология: Руководство. - М.: Практика, 1999. - С. 877-890.

3. Complex tumor of the glomus jugulare: criteria, treatment, and outcome / Al-Mefty O, Teixeira A. // J. Neurosurg - 2002 - Dec. - Vol. 97 - №6 - P. 1356-1366.

4. Diagnosis and management of paragang-liomas of the skull base / C.G.Jackson, P.F.Harris, M.E.Glasscock et al. // Am J Surg. - 1990 - Apr. - Vol. 159. - №4. - P. 389-393.

5. DNA flow cytometry of hereditary and sporadic paragangliomas (glomus tumours) / A. G. van der Mey,

C. J. Cornelisse, J.Hermans et al. // Br J Cancer. - 1991

- February. - Vol. 63. - №2. - P. 298-302.

6. Glomus jugulare tumors / J.H. Robertson, G. Gardner, Jr. E.W. Cocke // Clin Neurosurg. - 1994. -№41. - P. 39-61.

7. Glomus tumors: diagnosis and surgery/ M.E. Glasscock, C.G.Jackson // Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). - 1979. - Jan-Feb. - Vol. 100. - №1. - P.131-136.

8. Inferior mastoidectomy-hypotympanic approach for surgical removal of glomus jugulare tumors: an anatomical and radiologic study emphasizing distances between critical structures / A.J. Maniglia, R.C. Sprecher, C.A.Megerian et al. // Laryngoscope - 1992

- Apr. - Vol. 102. - №4. - P. 407-414

9. Infratemporal fossa approach for glomus tumors of the temporal bone / U.Fisch // Ann Otol Rhinol Laryngol - 1982 - Sep-Oct. - Vol.91. - P.474-479.

10. Jugulare foramen tumors: diagnosis and treat-ment/ R.Ramina, J.J.Maniglia, Y.B.Fernandes // Neu-rosurg Focus - 2004.

11. Long-term results after lateral cranial base surgery / D.S.Poe, C.G.Jackson, M.E.Glasscock et al.// Laryngoscope - 1991 - Apr. - Vol. 101. - №4. - P. 372-378.

12. Rehabilitation of cranial nerve deficits after neuro-tologic skull base surgery / J.L.Netterville, F.J.Civantos // Laryngoscope - 1993 - Nov. - Vol. 103. - №11. - P. 45-54.

13. Radiation or surgery for chemodectoma of the temporal bone: a review of local control and complications / S.C.Springate, R.R.Weichselbaum // Head Neck

- 1990 - Jul-Aug. - Vol. 12. - №4. - P. 303-307.

14. Surgery for glomus tumours at the skull base / G.J.Spector, S.Sobol // Otolaryngol head Neck Surg. -1980 - Sep-Oct. - Vol. 88. - № 5. - P. 524-534.

15. Surgical management of large glomus jugu-lare tumours: infra and trans-temporal approach /

D.A.Moffat, D.G.Hardy // J laryngol Otol -1989 - Dec.

- Vol. 103. - №12. - P. 1167-1180.

16. The glomus tumor and its biology/ A.J.Gulya // Laryngoscope - 1993 - Nov. - Vol. 103. - №11. - P. 7-15.

17. The paraganglionic: chemoreceptor system. Physyology, patology and clinical medicin / F.G.Zak, W.Lawson. - New York: Springer-Verlag, 1982.

cyberleninka.ru

Параганглиома Википедия

Гломусная опухоль
МКБ-10 D18 (ILDS D18.011)
МКБ-О 8711/0
OMIM 138000
DiseasesDB 30732
eMedicine derm/167 
MeSH D005918
 Медиафайлы на Викискладе

Гломусная опухоль уха (гломангинома) — преимущественно доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены.

Содержание

  • 1 История
  • 2 Общее описание
  • 3 Ангиография и эмболизация
  • 4 Лучевая терапия и стереотаксическая радиохирургия
  • 5 Генетическое обследование
  • 6 Перспективы и выводы
  • 7 См. также
  • 8 Примечания
  • 9 Литература

История[ | ]

Сам термин был предложен в 1941 году (англ. Stacy Guild) на конференции американской ассоциации анатомов в Чикаго. Четыре года спустя, (англ. Harry Rosenwasser, 1945) опубликовал доклад о случае гломусной опухоли у 36-летнего мужчины с периферическим парезом лицевой мускулатуры, объёмным образованием в наружном слуховом проходе и снижением слуха с этой же стороны.[1]

Общее описание[ |

ru-wiki.ru


Смотрите также