Панцитопения что это


причины, симптомы, лечение, при каких заболеваниях наблюдается

Панцитопения – это медицинский термин, обозначающий уменьшение кровяных клеток всех ростков (апластический синдром). Снижение клеточных элементов приводит к развитию классической триады панцитопении, которую образуют анемический, инфекционный и геморрагический симптомы.

Предшественницей клеток крови является стволовая клетка, которая возникает во время внутриутробного развития в костном мозге. На этапе созревания в полноценные клетки происходит деление и дифференциация, образуются высокоспециализированные ростки. Зрелые клетки выходят в кровяное русло и начинают циркулировать по организму.

При лейкозе обнаруживаются слабо дифференцированные бластные формы на фоне уменьшения зрелых клеточных элементов (относительный и абсолютный лимфоцитоз). При воздействии на организм патогенных факторов (проникающей радиации, инфекционных агентов, токсинов, медикаментозных средств) возникает поражение быстро делящихся клеток кроветворения.

Заболевание имеет код по МКБ-10: D50-D89 / D60-D64 / D61.

Причины панцитопении

  1. Аутоиммунные процессы, возникающие как ответ на внешние факторы, обусловлены наследственностью. Среди патологических состояний с панцитопенией выделяется апластическая анемия. Доказана аутоиммунная природа заболевания. До внедрения высокотехнологичных методов лечения выживаемость составляла менее 20% в первый год наблюдения. При иммунной природе панцитопении угнетение кроветворения происходит собственными Т-лифоцитами и клетками – естественными киллерами. В этом случае медиаторы иммунной супрессии, выделяемые лейкоцитами (фактор некроза опухолей, интерферон-гамма, интерлейкины) подавляют созревание и дифференцировку клеток предшественниц.
  2. Лучевая терапия и лечение цитостатиками. Индуцированная панцитопения – спутник курсов химиотерапии при онкозаболеваниях. Препараты, угнетающие рост опухоли, действуют не избирательно и приводят к резкой супрессии кроветворения. Постцитостатическая анемия наблюдается в 90% случаев лечения опухолей крови. В ранний период после химиотерапии пациент с панцитопнеией становится беззащитен перед инфекционными агентами. При проведении лучевой терапии угнетается также рост клеток эпителия, слизистой желудочно-кишечного тракта, эпителия семенных канальцев.
  3. Перенесённая инфекция. Среди инфекционных агентов, подтолкнувших к угнетению костного мозга, могут быть вирусы, бактерии, грибки, прионы. Сообщается о гепатит-индуцированной апластической анемии с синдромом панцитопении. Иммунные комплексы антиген-антитело после перенесённой инфекции разрушают кроветворение, имеющее наследственные дефекты. Массивное разрушение гемопоэтических клеток приводит к токсическому отложению железосодержащих пигментов во внутренних органах. Гемосидерин – патологический элемент деградации гемоглобина обнаруживается в печени и миокарде.
  4. Наследственные синдромы (синдром Фанкони). Заболевание характеризуется угнетением ростков кроветворения и проявляется с самого раннего детства. Характерна гипоплазия костного мозга, которая выявляется сразу после рождения. Продолжает циркулировать фетальный тип гемоглобина и не происходит замены на взрослый. Наблюдается развитие грубых аномалий скелета, внутренних органов, пороки сердца.

Симптомы панцитопении

  1. Геморрагический синдром. Состояние возникает из-за резкого снижения тромбоцитов. В процессе созревания происходит их отделение от мегакариоцитов. В зрелом состоянии тромбоцит – это безъядерная клеточная пластинка с тромбоактивными веществами. Несмотря на свои размеры и строение, он также форменный элемент крови. В норме кровь человека содержит 160-320х109/л тромбоцитов. О тромбоцитопении говорят при снижении показателя до 100х109/л. Однако дальнейшее уменьшение в периферической крови до 50х109/л не вызывает отрицательных проявлений. Низкое содержание тромбоцитов компенсируется тканевыми факторами свёртывания. Спонтанные кровотечения возникают при снижении тромбоцитов до 20х109/л. Появляются спонтанные носовые маточные, десневые и другие кровотечения, кровоподтёки и петехии. На коже возникают кровоизлияния, появившиеся от щипка, неосторожного нажатия или возникшие под тугой резинкой одежды.
  2. Анемический синдром. Возникает в результате снижения красных кровяных телец эритроцитов. В организме эти клетки переносят газы крови. Они не содержат ядра и наполнены красным пигментом гемоглобином, обладающим сродством к кислороду. Каждый эритроцит несёт в себе гемоглобин, участвующий в процессе тканевого дыхания. Норма для взрослого человека 4,5 – 5х1012/л. При анемии ориентируются также на показатель гемоглобина. Норма 120-160 г/л для женщин и 130-180 г/л для мужчин. Лёгкая степень анемии – 90-120 г/л, средней тяжести 70-90 г/л. Для анемии тяжёлой степени характерен уровень гемоглобина 70 г/л. При снижении эритроцитов человек чувствует резкую слабость, головокружение, тошноту. При малейшей физической нагрузке возникает сердцебиение и одышка.
  3. Синдром инфекционных осложнений. Снижение гранулоцитов, к которым относятся иммунокомпетентные клетки лейкоциты и лимфоциты, приводит к развитию патогенной микрофлоры. Каждый лейкоцит содержит иммуноглобулины против чужеродных антигенов. Организм человека в их отсутствие беззащитен перед банальными инфекциями. Смертность при панцитопении с инфекционными осложнениями держится на высоком уровне.

Лейкоциты в крови человека

Диагностика панцитопении

Выявление патологического состояния, сопровождающегося угнетением ростков кроветворения, не вызывает проблем. Проводится анализ периферической крови. Снижение клеточных элементов – показание для обращения к гематологу для выяснения причины.

Для оценки состояния кровяных ростков берут пункцию костного мозга. Манипуляция происходит под местной анестезией. Забор пунктата проводят из стандартных точек (верхняя 1/3 грудины и гребень подвздошной кости). Для проведения полноценного анализа аспирируют 1 мл костного мозга.

Критерии диагноза:

  • Одновременное снижение показателей (гемоглобин менее 110 г/л, лейкоциты менее 2х109/л, снижение тромбоцитов до 100х109/л).
  • В пунктате из грудины отсутствуют мегакариоциты, снижено количество клеток.
  • В пунктате из подвздошной кости – жировое замещение.

Критерии тяжести панцитопении:

  • Нетяжёлое состояние (нейтрофилов > 0,5х109/л).
  • Тяжёлое состояние (нейтрофилов < 0,5 х109/л, тромбоцитов до 20 х109/л).
  • Сверхтяжёлое состояние (нейтрофилов < 0,2 х109/л).

Лечение панцитопении

Иммуносупрессивные средства показаны при нарушении правильной работы иммунитета. Назначают антитимоцитарный глобулин. В схему включают глюкокортикостероиды и циклоспорин. Лечение продолжается 6 -12 – 24 месяцев. Перед иммуносупрессивной терапией назначают лечение сопутствующих инфекций. Компенсируют повышенную кровоточивость. Применение такого подхода даёт положительные результаты в 80-85% случаев.

При аплазии костного мозга показана трансплантация. Наибольший опыт в отношении донорства костного мозга имеют страны Западной Европы и США. Банк костного мозга Германии имеет 7 миллионов доноров. Проводится жёсткий отбор людей, проявивших желание стать донорами. Нужно иметь отрицательные анализы на вирусные гепатиты и ВИЧ, не страдать психическим заболеваниями и онкологией. Около 25 миллионов человек уже прошли все тесты и стали донорами костного мозга. Целесообразно создание национальных регистров доноров костного мозга. Малые народности не имеют представительства в банках стволовых клеток и костного мозга, т.к. генетически уникальны.

Пересадка костного мозга

Точно подобранный вариант для трансплантации даст хорошие результаты приживаемости. Это важно для молодых пациентов, для которых пересадка костного мозга предпочтительнее, чем иммуносупрессивная терапия. Молодой возраст и тяжесть патологического процесса считаются показаниями для типирования по главному комплексу гистосовместимости и поиска донора. Поиск начинают с ближайших родственников. Степень тканевой совместимости при этом достигает 25%. При пересадке неудачного материала возникнет реакция отторжения «трансплантат против хозяина».

Ряд препаратов напрямую воздействует на костный мозг пациента, индуцируя стволовые клетки к пролиферации. К колониестимулирующим факторам относят эритропоэтин, агонист тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), активатор лейкопоэза (нейпоген). Элтромбопаг воздействует на рецепторы не только мегакариоцитов, но и на стволовые клетки.

Программа лечения также предполагает спленэктомию. Селезёнка может стать дополнительным фактором разрушения форменных элементов. Её удаление положительно сказывается на сохранении собственных и перелитых клетках крови.

При панцитопении опухолевой этиологии назначают химиотерапию.

Трансплантация стволовых клеток гемопоэза – лучший выбор для пациентов младше 20 лет. Условием высокой эффективности метода и выживаемости пациентов является подбор генетически родственного донора. На практике только четверть пациентов имеют таких доноров.

Заместительная терапия. Трансфузия донорских компонентов крови. Ежедневно проводится внутривенное переливание эритроцитов и тромбоконцентрата. Для проведения трансфузии эритросодержащих препаратов целесообразно использовать эритроцитарную массу, обеднённую лейкоцитами и тромбоцитами и подобранную с учётом фенотипа.

Тромбоконцетрат переливают в количестве до 10 доз одномоментно. При тяжёлых кровотечениях применяют свежезамороженную плазму.

Цель заместительной терапии – повысить показатели тромбоцитов до 30х109/л, гемоглобина до 80 г/л. При этом количество трансфузионных средств должно определяться индивидуально.

Плазма крови для переливания

Применение противомикробных препаратов с профилактической целью:

  • Противогрибковые препараты (флуконазол) назначаются в капсулах или внутривенном растворе 1 раз в сутки.
  • Противовирусные препараты (ацикловир) назначаются при сопутствующем герпесе.
  • С профилактической целью перед началом терапии иммуносупрессорами назначают сульфадиметоксин, далее антибиотики цефалоспоринового ряда.

Осложнения иммуносупрессивной терапии

  1. Аллергические реакции. Кожные проявления аллергии возникают на введение препаратов в 58%. Для купирования аллергии увеличивают введение противовоспалительных гормонов и антигистаминных средств. Реже могут развиться бронхоспазм, отёк Квинке. При этом прекращают введение препарата и проводят неотложную помощь по восстановлению проходимости дыхательных путей и параметров гемодинамики.
  2. Сывороточная болезнь. Развивается к концу второй недели. Характеризуется ломотой во всём теле, болью в суставах, кожной сыпью, повышением печёночных ферментов. Лечение состоит в увеличении дозировки глюкокортикостероидов и введении антигистаминных средств.
  3. Угнетение фильтрационной способности почек. Связано с нефротоксичностью препаратов. Возникают периферические отёки, снижение диуреза, повышается креатинин плазмы крови.
  4. Инфекционные осложнения. Появляются практически у всех пациентов в ходе лечения панцитопении аутоиммунного генеза. Риск инфекционных осложнений возрастает при снижении нейтрофилов менее 1х109/л. Инфекции – основная причина смерти пациентов с панцитопенией на фоне апластической анемии. Именно нейтропения является причиной возникновения пневмоцистной пневмонии и инвазивного микоза.

Наиболее критичный период для развития инфекций – пять месяцев от начала терапии иммуносупрессорами. Раннее возникновение инфекций – неблагоприятный прогностический признак.

Возникают микст-инфекции, вызванные бактериями, грибами и вирусами. На фоне панцитопении появляется симптом лихорадки, температура поднимается выше 38 градусов. В состав антибиотикотерапии входят препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в отношении грамотрицательных возбудителей, включая синегнойную палочку. Предпочтение отдают комбинации цефалоспоринов с аминогликозидами.

На 3-4 день лихорадки необходимо прикрытие противогрибковыми препаратами. В противном случае грибковая инфекция поражает слизистую полости рта, ткань лёгких, слизистую кишечника и прямой кишки.

У трети пациентов в процессе лечения иммуносупрессивными препаратами возникает бактериемия (определение микроорганизмов в крови). При этом грамотрицательная микрофлора высевается в 61% случаев.

Пациенты, проходящие иммуносупрессивную терапию, наиболее подвержены развитию пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции.

Оценка результатов лечения

В лечении добиваются устойчивой нормализации показателей крови, не требующей заместительной терапии. Ремиссия характеризуется подъёмом гемоглобина более 100 г/л, лейкоцитов более 1,5х109/л, тромбоцитов более 100х109/л.

В 2018 году разработаны рекомендации по ведению пациентов апластической анемией, сопровождающейся панцитопенией.

У детей протоколы лечения гематологических ассоциации Западной Европы позволяют добиться выживаемости 90% пациентов с нетяжёлой формой и 70-80% пациентов с тяжёлой формой заболевания.

Появление в арсенале терапии антитимоцитарного глобулина повышает шансы на выздоровление у пациентов в отсутствии гистосовместимого донора костного мозга.

Добавление в терапию каждого больного с апластической анемией циклоспорина обязательно при тяжёлой форме.

Прорывом в лечении стало синтезирование тромбопоэтиновых препаратов (элтромбопаг).

Спленэктомия применяется пациентам с отрицательными результатами терапии, не поддающихся двум курсам стандартного лечения. А также при временном отсутствии препаратов.

Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия на ранних этапах болезни, сразу после постановки диагноза улучшает прогноз. При этом можно добиться положительных результатов уже через 6-12 месяцев лечения и стабильной ремиссии в будущем. Дальнейшие исследования панцитопении должны показать, при каких схемах лечения помощь пациентам окажется наиболее эффективна.

onko.guru

что это такое, причины, симптомы, лечение панцитопении

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Что такое панцитопения

Панцитопения - это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению. Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков. Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной си

vlanamed.com

что это, развитие и формы, проявления, диагностика, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Панцитопения – патологический процесс, обусловленный недостаточным количеством в периферической крови форменных элементов. Причинами заболевания являются различные врожденные и приобретенные заболевания, а также длительная химиотерапия цитостатиками или воздействие радиоактивного излучения. Панцитопения по МКБ 10 имеет код D61.9. Эта патология часто является проявлением других заболеваний. В диагнозах она обычно указывается как осложнение или сопутствующий процесс.

Существуют две формы болезни:

  • Идиопатическая панцитопения встречается чаще всего. Этиология ее неизвестна. Предполагают, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, при котором в крови появляются аутоантитела к собственным клеткам организма.
  • Вторичная панцитопения развивается под воздействием экзогенных факторов.

Когда у больного возникает идиопатическая форма патологии, к которой со временем присоединяется повреждающий внешний фактор, течение болезни усугубляется.

Недостаточность всех типов клеток крови может быть вызвана дисфункцией костного мозга, в котором образуется и созревает полипотентная стволовая клетка — предшественница форменных элементов. В патологический процесс также вовлекаются лимфоузлы и селезенка. При панцитопении наблюдается дисплазия и дегенерация органов кроветворной, лимфатической и иммунной систем. Патология костного мозга может быть врожденной и передаваться по наследству. При этом панцитопения начинает развиваться внутриутробно. У новорожденного обнаруживают отклонения в работе органов кроветворения, из-за которых вся система перестает полноценно выполнять свои функции.

Уменьшение количества всех составных компонентов крови клинически проявляется признаками анемии, повышенной кровоточивости и инфекционного воспаления. Патология может развиться у любого человека независимо от возрастной, половой и расовой принадлежности. Симптомы панцитопении возникают при наличии предрасполагающих факторов. Больные отмечают, что быстро устают и испытывают постоянную слабость. На бледной коже проявляются различные высыпания и кровоподтеки. Возникают носовые и десневые кровотечения, в тяжелых случаях – кровотечения из внутренних органов. Дыхание становится сбивчивым и учащенным, отмечаются перебои в работе сердца. Важно при первичном выражении симптомов сразу же посетить квалифицированного доктора для проведения всесторонней диагностики и назначения корректного курса лечения. В случае промедления или даже не обращения за помощью, возможен летальный исход.

Причины

Этиология и патогенез панцитопении в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии: генетическая, вирусная, токсигенная, гормональная и другие. Каждая из них имеет непосредственное отношение к развитию недуга, но основной считается аутоиммунная.

Иммунный сбой, возникающий внутриутробно или постнатально, является базисом патологического состояния. Организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. Когда нарушается процесс распознавания клеток, они становятся антигенами, к которым вырабатываются аутоантитела. Так возникает аутоиммунная болезнь.

Определение конкретной причины заболевания – важный аспект лечебно-диагностических мероприятий, от которого зависит прогноз на выздоровление.

Факторы, угнетающие работу органов кроветворения и способствующие развитию панцитопении:

  1. химиотерапия и лучевая терапия,
  2. прием некоторых медикаментов,
  3. наследственная предрасположенность,
  4. гормональный сбой,
  5. радиоактивное облучение,
  6. онкопатологии,
  7. вирусные инфекции,
  8. спленомегалия,
  9. лимфаденопатия,
  10. аутоиммунные болезни,
  11. экологические катастрофы,
  12. отравление солями тяжелых металлов,
  13. кровотечения и вялотекущая кровопотеря.

Под воздействием неблагоприятных эндогенных факторов нарушается работа костного мозга у лиц с генетической предрасположенностью. В этом органе вырабатываются и хранятся полипотентные стволовые клетки, являющиеся предшественниками всех клеток крови. Стволовые клетки активно делятся и образуют различные типы форменных элементов. Сначала появляются морфологически нераспознаваемые клетки, идентичные друг другу. В процессе постоянного деления они приобретают индивидуальные свойства и черты. Так образуются миелоидный и лимфоидный клеточные ростки. Из них формируются бластные формы, которые, постоянно делясь, дифференцируются и созревают до полноценных клеток.

работа костного мозга и формирование клеток крови в норме

Из костного мозга форменные элементы проникают в кровеносное русло. Когда функция органа нарушается, в кровь попадают бласты. Их легко определяют по результатам гемограммы. У больных снижается число клеток крови, созревающих из пораженного ростка. Если дисфункция мозга произошла на более раннем этапе, когда бластные клетки еще не сформировались, в крови понижается количество всех клеточных элементов. Панцитопения обычно возникает при гипопластических процессах в костном мозге, при которых размеры органа существенно меньше нормы.

Симптоматика

Клинические признаки панцитопении являются проявлениями анемии, воспалительного процесса и повышенной кровоточивости. Их возникновение обусловлено функциями клеток, количество которых в крови резко снижено.

Тромбоциты предупреждают развитие кровотечения и являются важнейшим звеном в системе гемостаза. Они питают клетки эндотелия — внутреннюю оболочку кровеносных сосудов.

признаки панцитопении в случае апластических процессах в костном мозге

При тромбоцитопении:

  • увеличивается время свертывания крови,
  • возникают частые носовые, десневые, маточные кровотечения,
  • повышается ломкость сосудов,
  • появляются на коже гематомы даже от незначительного воздействия: от одежды или нажатия пальцем,
  • возникает гематурия и кровохарканье,
  • развивается геморрагический диатез.

Эритроциты выполняют транспортную функцию. Они доставляют кислород к органам и тканям, осуществляя постоянный газообмен. Дефицит эритроцитарных элементов крови приводит к гипоксии, проявляющейся следующими анемическими симптомами:

  • головокружением,
  • мельканием мушек перед глазами,
  • вялостью,
  • шумом в ушах,
  • гиподинамией,
  • слабостью,
  • бледностью кожи,
  • повышенной утомляемостью,
  • разбитостью,
  • выпадением волос,
  • ломкостью ногтей,
  • слабостью мышц,
  • одышкой и тахикардией,
  • глухостью сердечных тонов,
  • систолическим шумом.

Лейкоциты и лимфоциты поддерживают иммунитет на оптимальном уровне и обеспечивают защиту организма от патогенным биологических агентов. При недостаточном количестве этих клеток в крови у больных часто развиваются инфекционные процессы, которые приобретает затяжной характер, имеют склонность к генерализации и плохо поддаются терапии. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Симптоматика панцитопении сначала может быть слабовыраженной. Постепенно болезнь набирает обороты, а клинические проявления становятся более интенсивными. Эффективность лечения зависит от стадии развития патологии. Терапевтические мероприятия, проведенные в период первичного выражения симптомов, считаются наиболее эффективными. Острая форма болезни длится месяц и часто приводит к летальному исходу. Хроническая панцитопения имеет более благоприятный прогноз и менее выраженную симптоматику.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением панцитопении занимаются врачи-гематологи. Выявить заболевание совсем несложно. Для этого необходимо взять у больного кровь из пальца и посчитать количество клеток каждого типа. Гораздо сложнее определить причину этого состояния.

Специалисты опрашивают больных, выслушивая жалобы. Они выясняют, когда появились клинические признаки и как долго они продолжаются. С целью выявления причин патологии собирают анамнез жизни больного, обращая внимание на наличие болезней крови у родственников, длительный прием токсичных медикаментов, проводимую лучевую или химиотерапию. Во время осмотра обнаруживают болезненную бледность кожи, геморрагии и гематомы на ней.

Дополнительные диагностические методики:

  • Пункция костного мозга проводится путем прокалывания грудины под местной анестезией. Пунктат отправляют в лабораторию на цитогенетическое исследование. У больных выявляют аномальные клетки и миелокариоциты, замещение кроветворной ткани на рубцовую и жировую. В самых тяжелых случаях обнаруживают гипоплазию костного мозга, который не в состоянии производить полноценные клетки крови.

пункция и изменения в костном мозге при его гипоплазии

  • Реакция Кумбса — тест, выявляющий аутоантитела к собственным клеткам крови. При панцитопении аутоиммунного происхождения реакция положительна.
  • В общем анализе мочи – гематурия.
  • В БАК оценивают уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Лечение

Больных с синдромом панцитопении госпитализируют в гематологическое отделение стационара. Их помещают в закрытый бокс и обеспечивают одноразовыми масками, чтобы предотвратить развитие инфекционных заболеваний.

Терапевтические мероприятия включают:

Иммуносупрессия крайне важна в лечении патологии, поскольку она подавляет иммунный ответ против собственных клеток крови. Больным назначают цитостатические средства — «Циклопрен», «Экорал», «Консупрен», «Сандиммун». Основное лечение дополняют глобулинами – антитимоцитарным и антилимфоцитарным, а также глюкокортикоидами — «Метилпреднизолоном», «Дексаметазоном», «Преднизолоном». Ожидаемый лечебный эффект наступает не сразу, является очень слабым и часто требует повторного введения препаратов.

Легкие формы патологии с умеренными клиническими проявлениями излечиваются без последствий. В более тяжелых случаях проводят гемотрансфузию — больным переливают кровь, тромбоцитарную или эритроцитарную массу. Эта инвазивная процедура необходимо для восстановления баланса форменных элементов. Когда переливание крови становится малоэффективным, переходят к оперативному вмешательству.

При гипо- и апластических процессах в костном мозге показана пересадка органа и стволовых клеток. Для трансплантации необходим донор. Лучше всего приживается и не отторгается материал, взятый от родных братьев или сестер. Операцию проводят преимущественно молодым людям, у которых больше шансов на выздоровление. Больным после вмешательства вводят препараты, стимулирующие выработку в костном мозге необходимых элементов крови. К ним относятся «Прокрит», «Филграстим», «Пелфилгастим», «Саргамостим», «Неуласта», «Леукин». Трансплантация костного мозга дает неплохие результаты – в 85% случаев пациенты выживают. Операция часто осложняется отторжением трансплантата или развитием вторичного рака.

Симптоматическая терапия обязательно включается в план борьбы с недугом и его проявлениями. Для снятия воспаления и ликвидации инфекции используют антибиотики. При наличии кровотечений и анемии применяют гемостатические средства, внутривенно вводят кровь и плазму. Эти состояния требуют корректировки фармацевтическими препаратами. Для оценки эффективности проводимого лечения у больного регулярно берут кровь на анализ.

Народная медицина имеет множество средств и рецептов, нормализующих процесс кроветворения — образования форменных элементов различных типов. Но важно понимать, что подобное лечение может использоваться только как дополнительное и с разрешения лечащего врача. Наиболее эффективными считаются следующие лекарственные растения и средства:

  1. смесь из чернослива, грецкого ореха, изюма, лимона, кураги и меда,
  2. настойка из сока алоэ, красного вина и меда,
  3. чай из шиповника и рябины,
  4. земляничный чай с шиповником,
  5. березово-крапивный отвар,
  6. чесночная настойка на спирту,
  7. березовый отвар,
  8. настой из одуванчиков,
  9. настой из полыни.

Больным необходимо обогащать свой ежедневный рацион полезными продуктами: гречневой крупой, печенью, говядиной, яблоками, гранатами, картофелем, авокадо, тыквой, чесноком. Полезно пить свежевыжатые овощные соки — свекольный, морковный, а также ягодные — абрикосовый, вишневый, смородиновый.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие патологии:

  • здоровый образ жизни,
  • отказ от вредных привычек,
  • правильное питание,
  • защита организма от негативных экзогенных факторов,
  • соблюдение техники безопасности при работе с токсическими веществами,
  • ношение респираторов и прочих средств защиты,
  • контроль за приемом медикаментов,
  • своевременное лечение инфекционных болезней,
  • ежегодная диспансеризация с обязательным лабораторным обследованием.

Панцитопения — тяжелая патология, которая без адекватной терапии может стать причиной гибели больных. Важно не допустить развития осложнений. Для этого необходимо организовать тщательный уход и постоянное наблюдение за пациентом. Длительная, поддерживающая терапия делает прогноз патологии благоприятным. Исход панцитопении зависит от степени выраженности симптомов и времени начала лечения. Подобное заболевание легче предотвратить, чем устранить. Именно поэтому следует внимательно относиться к своему здоровью, а при появлении первых признаков недуга обратиться к врачу.

Видео: лекция о лечении апластических состояний


Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

sosudinfo.ru

Панцитопения: причины, симптомы и лечение

Что такое панцитопения? Это хроническое заболевание, характерным признаком которого является снижение количества всех форменных элементов крови. У такого пациента наблюдают постепенное уменьшение белых и красных кровяных телец. Панцитопения чаще встречается при гипоплазии (уменьшение количества элементов органа или ткани) или аплазии (полная остановка формирования форменных элементов).

Панцитопения

Болезнь провоцирует сложные изменения в организме, начинаются проблемы с иммунной, кроветворной и лимфатической системой. Другие синонимические названия панцитопении – это апластическая анемия или панмиелофтиз.

Этиология

Панцитопения относится к идиопатическому заболеванию, причины которого до конца не изучены. Этот недуг может быть врожденным и приобретенным. Среди факторов, снижающих функцию кроветворных органов, встречаются: пагубное воздействие на организм токсинов, химио- и лучевой терапии, прием некоторых фармакологических препаратов. Определение причины, вызвавшей заболевание, является важным аспектом в лечении. Факторы риска возникновения панцитопении:

  • заболевания кровеносной системы;
  • наследственность;
  • беременность;
  • аутоиммунная панцитопения;
  • антибиотики, иммунодепрессанты;
  • радиационное излучение;
  • злокачественные заболевания крови;
  • тяжелые вирусные инфекции.

Вдобавок ко всем вышеперечисленным факторам, первопричиной панцитопении служит разрушение форменных элементов. Этот процесс проходит в селезенке (один из кроветворных органов), наблюдается расширение фагоцитов и мононуклеарных клеток. Существуют болезни накопления, которые служат врожденными отклонениями обмена веществ. Определенные компоненты могут быть малоактивны или отсутствовать, результатом являются патологические изменения в органах и системах, накапливаются субстраты обмена веществ, которые провоцируют развитие недуга.

Клиническая картина

Аутоиммунная панцитопения проявляется тремя главными симптомами: инфекционным, геморрагическим и анемией. В слаженной системе гомеостаза тромбоциты играют незаменимую роль – останавливают кровотечения, обеспечивают кровеносную систему и весь организм энергией. Снижение их количества в кровотоке способствует повышенной проницаемости сосудов и увеличению времени свертывания крови. Наблюдаются частые, беспричинные кровоизлияния, на коже появляется множество синяков от давящей одежды и ушибов.

Эритроциты участвуют в переносе кислорода. Они помогают поддерживать непрерывный газообмен в организме, необходимый для нормального функционирования организма. При малом количестве красных кровяных тел начинается кислородное голодание. Такой пациент жалуется на повышенную утомляемость, головокружение, усталость.

Лейкоциты и лимфоциты являются факторами иммунной системы. Их недостаток делает организм более чувствительным к различным инфекциям. Дополнительно активируется вирус герпеса. Все симптомы объединены в три синдрома (анемических, геморрагических и инфекционных осложнений):

  1. Анемический: повышенная утомляемость, сонливость;
  • головокружение, тошнота, шум в ушах, субфебрильная или фебрильная температура. А также бледность кожных покровов, ощущение ползанья «мурашек, тахикардия и тахипноэ.
  1. Геморрагический: частые кровотечения из носа и десен, кровоизлияния на коже, кровохарканье, кровотечения почечные или в головной мозг.
  2. Инфекционные осложнения: кожные проявления, патологии мочеполовой и дыхательной системы.

Как мы видим, все симптомы по типу анемии. В случае если панцитопения провоцирует отмирание клеток крови, то недуг стремительно прогрессирует. Когда есть супрессия (поврежедние) костного мозга недуг протекает с низкой скоростью нарастания клинической картины. Клиническая картина слабо выражена, снижен уровень продукции форменных элементов крови.

Диагностика

Постановка диагноза не затруднена. Она основана на жалобах пациента. Врач должен поинтересоваться, как долго продолжаются симптомы, присутствует ли одышка, утомляемость, кровотечения. Для выяснения возможных причин недуга проводят анализ жизни больного. Дополнительно учитывают наличие болезней кровеносной системы у родственников, длительный прием медикаментов, контакт с токсинами (мышьяк), проводилась ли лучевая или химиотерапия.

При осмотре кожных покровов обращают внимание на их бледность, синяки. При взятии крови на исследование, можно обнаружить уменьшенное количество форменных элементов крови. Норма эритроцитов 4,0-5,5*1012 г/л, гемоглобина 130-160 г/л, цветной показатель – 0,86-1,05, тромбоцитов 150-400*109 г/л, лейкоцитов 4-9*109 г/л. При биохимическом исследовании крови определяют уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Для получения более точной информации проводят исследование костного мозга. Чаще всего делают прокалывание грудины (центральной кости, к которой крепятся ребра). Процедура болезненная, поэтому делают ее под местной анестезией. При исследовании пунктата определяют замещенную кроветворную ткань на рубцовую и жировую.

Проводят анализ мочи. В ней, как проявление геморрагического синдрома, может быть гематурия. На выявление антител также проводят реакцию Кумбса. Помимо врача гематолога, нужна консультация терапевта.

Лечение

Терапия панцитопении схожа с анемией. В каждом отдельном случае врач подбирает лечение, основываясь на причине возникновения недуга, степени его проявления и наличии сопутствующих заболеваний. При тяжелых формах помощь оказывают в гематологическом стационаре. Детям с врожденной патологией проводят переливание крови, что помогает восстановить баланс форменных элементов крови. Терапия приобретенной панцитопении направлена на лечение кроветворных органов.

В современной медицине весьма популярна процедура пересадки костного мозга. В 90% случаев она дает положительный результат. Негативным моментом являются осложнения, связаны с операцией – это отторжение костного мозга донора и развитие рака. Считают, чем младше пациент, тем больше вероятность успеха такой операции.

Медикаментозное лечение

При аутоиммунной панцитопении назначают применение препаратов, которые подавляют выработку антител против собственных клеток крови. В этом случае назначают лекарства на основе циклоспорина (Циклоспорин, Сандиммун, Экорал) и глобулины. Эффект от такой терапии слабый, поэтому необходим повторный курс. Дополнительно назначают циклофосфамид (Цитоксан), кортикостероиды, которые стимулируют образование лейкоцитов (Преднизолон) и препараты, положительно влияющие на работу кроветворных органов.

Применяют антитимоцитарные антитела, которые подавляют ответную реакцию иммунной системы. Назначают препараты, стимулирующие работу кроветворных органов. К ним относят Эпоэтин альфа, Филграстим, Пелфилгастим, Саргамостим. Определенной схемы лечения патологии, к сожалению, нет.

Народная медицина

Народные методы терапии направлены на выработку форменных элементов крови, слаженную работу кроветворных органов и нормализацию кровообращения. Пациенту рекомендуют диету №11. Она направлена на повышение иммунитета при туберкулезе, анемии и пневмонии. Питание должно быть комплексным, особое внимание нужно обратить на употребление гречки, печени, говядины, яблок и гранатов. Для предупреждения панцитопении и её лечения существуют следующие народные рецепты:

  1. Смесь сухофруктов. Для ее составления требуется чернослив, орехи, изюм, свежий тонкокожий лимон, курага и ложка меда. Такое лакомство богато витаминами и его можно кушать в качестве десерта.
  2. Алоэ. Это комнатное растение активирует выработку эритроцитов и других клеток крови. Настой делают из 150 мл сока, 300 мл качественного кагора и 200 грамм цветочного или майского меда. Принимать можно по столовой ложке трижды в день.
  3. Панцитопения лечится с помощью чая. Этот ароматный напиток никогда не надоест, если варьировать компоненты. Рябыново-шиповниковый, смородиновый, землянично-смородиновый. Измельченные ягоды и листья содержат много витаминов, повышающие уровень кровяных телец.
  4. Медово-чесночный отвар. Помогает устранить симптомы недуга, снять усталость, восстановить физические силы. На полкилограмма меда понадобится 200 мл чесночного сока. Ингредиенты смешиваем и ставим на водяную баню на 20 минут. Принимать по столовой ложке трижды в день.
  5. Березовый отвар. Необходимо 25 грамм измельченных березовых листьев залить двумя стаканами кипятка, настоять несколько часов. Перед употреблением в отвар добавляют 200 гр. только что приготовленного фреша из свеклы. Принимать следует на протяжении 90 дней.
  6. Настой из одуванчиков. Горсть измельченного растения залить стаканом крутого кипятка. В режиме томления доводим до кипящего состояния и настаиваем минут тридцать, затем через двухслойный марлевый фильтр процеживаем. Принимать трижды в день. На один прием достаточно столовой ложки.
  7. Настой из высушенной полыни активирует кроветворные процессы. В литровую банку насыпаем измельченной, высушенной травы полыни и заливаем водкой. Настаивать необходимо в темном месте без доступа света суток тридцать. Принимают, разводя каплю настоя в одной чайной ложке воды. Терапию удлиняют до 21 дня, затем две недели перерыва и можно заново начать терапевтический курс.

Всем больным рекомендуют помимо лечения пить свежие соки из свеклы, морковки, редьки, абрикоса. В рацион добавить вишню, крыжовник. Эти продукты содержат большое количество железа, которые помогают в развитии эритроцитов. Кроме этого, необходимое железо содержится в авокадо, луке, картофеле, тыкве и чесноке.

Профилактика

Профилактические приемы заключаются в здоровом образе жизни, отказе от вредных привычек и организации грамотного и здорового питания. Также нужно снизить негативное влияние внешних факторов. При работе на химических предприятиях соблюдать технику безопасности, носить респиратор. Избегать лишних радиационных излучений, контролировать прием фармакологических препаратов. Если присутствуют инфекционные или вирусные патологии, то необходимо своевременное их лечение. Ведь именно подобные патологии – это распространенные причины болезни.

При наличии недуга нужно не допустить развитие осложнений. За таким больным должно быть постоянное наблюдение. Дополнительно необходима длительная, поддерживающая терапия. Будьте внимательны к своему организму, чаще обращайте внимание на состояние кожи и при первых же признаках недуга обращайтесь к опытному специалисту.

kakiebolezni.ru

Симптомы, причины и методы лечения

Панцитопения обычно возникает из-за проблемы с костным мозгом, который вырабатывает клетки крови. Однако может существовать несколько различных коренных причин.

Состояние не является заболеванием, а представляет собой описание лабораторных результатов исследования низких кровяных клеток.

В наиболее тяжелых случаях панцитопении у человека могут быть инфекции, признаки тяжелой анемии, включая усталость и затрудненное дыхание, кровотечение.

Каковы основные симптомы панцитопении?

Необходимо понимать, что каждый из трех различных типов клеток крови делает для распознавания симптомов панцитопении.

Например, красные кровяные тельца переносят кислород. Поэтому, если у человека недостаточно эритроцитов из-за панцитопении, он может испытывать затруднения с дыханием и усталость.

Тромбоциты способствуют образованию тромбов в крови во время заживления ран. Если тромбоциты у человека низкие, кровотечение может быть легче.

Лейкоциты помогают бороться с инфекцией. Поэтому, если у человека низкий уровень лейкоцитов, он может быть более подвержен инфекции.

Дополнительные симптомы, связанные с панцитопенией, включают:

  • легкое кровотечение, например, из десен или носа.
  • лёгкие синяки
  • учащённый пульс
  • бледный цвет кожи
  • высыпания
  • необъяснимая усталость
  • слабость

Человек должен немедленно обратиться или быть доставлен в отделение неотложной помощи, если у него наблюдаются следующие симптомы, которые могут появиться внезапно:

  • растерянность
  • потеря сознания
  • припадки
  • затруднённое дыхание
  • значительная потеря крови

Причины

Панцитопения обычно возникает из-за некоторого нарушения способности костного мозга вырабатывать новые кровяные клетки. В качестве примера можно привести

  • рак, разрушающий клетки костного мозга.
  • неспособность сделать стволовые клетки, превращающиеся в клетки крови.
  • фиброз или рубцевание клеток костного мозга
  • иммунная система разрушает здоровые клетки костного мозга.
  • подавление функции костного мозга вследствие болезни или лекарственных препаратов

Некоторые из состояний, которые могут вызвать панцитопению, включают в себя:

  • апластическая анемия
  • аутоиммунные заболевания
  • рак
  • химиотерапевтические процедуры
  • воздействие токсинов или загрязнителей, таких как радиация или мышьяк.
  • Анемия Фанкони.
  • инфицирование
  • лейкемия, которая влияет на функционирование костного мозга.
  • мегаобластическая анемия
  • волчанка
  • дефицит фолата или витамина В12 для изготовления костного мозга
  • принимать лекарства, которые влияют на работу костного мозга.
  • вирусы, такие как Эпштейн-Барр, ВИЧ или гепатит С.

К лекарственным средствам, которые могут повлиять на функционирование костного мозга, относятся хлорамфеникол, химиотерапия, тиазидные мочегонные средства, противоэпилептические средства, колхицин, азатиоприн и нестероидные противовоспалительные средства (NSAIDs).

В данном списке перечислены лишь некоторые из возможных причин панцитопении, связанных с панцитопенией.

Кто подвергается риску?

Лица с онкологическими заболеваниями или принимающие лекарства, связанные с панцитопенией, подвержены риску заболевания. Семейный анамнез заболеваний крови или панцитопении также повышает риск заболевания.

Если человек имеет известное заболевание, связанное с кровью, он должен поговорить со своим врачом о рисках и симптомах, связанных с панцитопенией.

Осложнения

В конечном счете, человеку нужны клетки крови, чтобы выжить. Если человек не вырабатывает достаточное количество клеток крови и испытывает серьезные симптомы или инфекцию, существует вероятность того, что он может умереть.

Поэтому важно, чтобы человек немедленно обратился за медицинской помощью, если у него имеются серьезные симптомы панцитопении, такие как одышка, высокая температура или сильное кровотечение.

Лечение

Врач может заказать переливание эритроцитов или тромбоцитов, если количество крови у человека крайне низкое или у него проявляются серьезные симптомы, связанные с панцитопенией. Могут проводиться и другие процедуры:

  • трансплантация костного мозга
  • трансплантация стволовых клеток
  • медикаменты

В случае медикаментов это может быть стимулирование выработки костного мозга или подавление иммунной системы, если она нарушает выработку костного мозга.

Поскольку существует так много различных причин панцитопении, лечение варьируется от человека к человеку.

В некоторых случаях врач может ожидать развития панцитопении. Это верно, когда человек страдает раком и проходит курс химиотерапии для уничтожения раковых клеток.

Эти методы лечения могут также убивать здоровые типы клеток. Когда врач ожидает, что это произойдет, он может не лечить панцитопению, если только у человека не будет значительных симптомов.

диагностирование

Врач обычно диагностирует панцитопению, заказывая так называемый полный анализ крови (CBC). Этот анализ крови дает значения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Врач может также заказать другие лабораторные анализы, такие как функциональные анализы печени, уровень витамина В-12, тестирование на ВИЧ и гепатит.

Наряду с лабораторным тестированием врач также рассматривает симптомы, связанные с панцитопенией.

Они могут выполнить процедуру для отбора проб костного мозга человека. Образец костного мозга обычно берут из бедра после того, как область была онемела.

Образец направляется в лабораторию, где врач проводит исследование клеток под микроскопом. Появление клеток может помочь определить потенциальную первопричину панцитопении.

Чаепитие

Большинство причин панцитопении лежат в основе заболеваний крови, которые человек не может предотвратить.

В некоторых случаях отказ от приема лекарств, которые, как известно, вызывают панцитопению, может помочь снизить риск для человека.

Тем не менее, никто не должен прекращать принимать назначенные лекарства без прямого указания своего врача.

upskin.ru

это патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов. Причины, симптомы, лечение

Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови. Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком. Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.

Общие понятия

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Заболевание развивается в двух формах:

  • идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
  • вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.

Этиология и факторы риска заболевания

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

  • работа с бензолом или мышьяком;
  • анемия Фанкони;
  • инфекции вирусного характера;
  • химиотерапия;
  • антибиотики и иммунодепрессанты;
  • аутоиммунные болезни, например, волчанка;
  • лучевая терапия.

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Клиническая картина заболевания

Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:

  • бледность кожных покровов;
  • мушки перед глазами;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • слабость и утомляемость;
  • адинамия.

Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику

Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.

Диагностические мероприятия

Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:

  • лейкоциты <2 x 109/л;
  • тромбоциты <150 x 109/л;
  • эритроциты <3,5 x 109/л.

Назначается исследование пунктата костного мозга, в котором определяется наличие аномальных клеток и миелокариоцитов. Определяется наличие аномалий, в том числе и гипоплазия костного мозга. Также проводятся гемолитические пробы.

Лечение панцитопении

Терапевтические этапы зависят от клинического случая, состояния пациента и этиологического фактора, вызвавшего болезнь. Могут быть использованы следующие способы лечения:

  • Переливание крови, чтобы уравновесить баланс форменных элементов.
  • Трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Чаще проводится пациентам молодого и среднего возраста.
  • В случае аутоиммунной панцитопении назначают применение иммунодепрессантов: «Цитоксан», «Метилпреднизолон», «Неорал», «Сандимун».
  • Средства, стимулирующие работу костного мозга, – «Нейпоген», «Неуласта», «Прокрит», «Леукин».

Лекарственные растения

В комплексную терапию заболевания входит использование фитотерапии. Уровень эритроцитов и гемоглобина можно поднять с помощью ягод. Витаминизированные чаи изготавливаются на основе рябины, черной смородины, шиповника, земляники, ягод абрикоса. Железом богаты брюква, крыжовник, вишня и виноград, употребление в пищу которых позволит не только уравновесить баланс кровяных элементов, но и укрепит иммунную систему.

Ряд народных методов для лечения панцитопении включает мед. Его соединяют со следующими продуктами:

  • с красным вином и соком алоэ;
  • чесноком;
  • овсом;
  • лимоном, курагой, изюмом, черносливом и грецкими орехами.

Большое значение придают настоям и отварам лекарственных трав двудомной крапивы, березы, травы полыни, клевера, одуванчика, ятрышника, донника, гречихи.

Заключение

Панцитопения – это тяжелое заболевание, которое приравнивается к смертельным болезням. Благоприятность исхода зависит от степени выраженности клинических признаков, формы развития и стадии, в которой началось лечение. Подобное заболевание легче предотвратить, чем вылечить.

Ежегодная диспансеризация населения способствует выявлению патологического состояния на ранних сроках. В первую очередь это касается лабораторных методов обследования.

fb.ru

Панцитопения: причины, симптомы и лечение

Панцитопения: Симптомы, причины и методы лечения

Что вы должны знать о панцитопении.

Панцитопения обычно возникает из-за проблемы с костным мозгом, который вырабатывает клетки крови. Однако может существовать несколько различных коренных причин.

Состояние не является заболеванием, а представляет собой описание лабораторных результатов исследования низких кровяных клеток.

В наиболее тяжелых случаях панцитопении у человека могут быть инфекции, признаки тяжелой анемии, включая усталость и затрудненное дыхание, кровотечение.

Каковы основные симптомы панцитопении?

Необходимо понимать, что каждый из трех различных типов клеток крови делает для распознавания симптомов панцитопении.

Например, красные кровяные тельца переносят кислород. Поэтому, если у человека недостаточно эритроцитов из-за панцитопении, он может испытывать затруднения с дыханием и усталость.

Тромбоциты способствуют образованию тромбов в крови во время заживления ран. Если тромбоциты у человека низкие, кровотечение может быть легче.

Лейкоциты помогают бороться с инфекцией. Поэтому, если у человека низкий уровень лейкоцитов, он может быть более подвержен инфекции.

Дополнительные симптомы, связанные с панцитопенией, включают:

  • легкое кровотечение, например, из десен или носа.
  • лёгкие синяки
  • учащённый пульс
  • бледный цвет кожи
  • высыпания
  • необъяснимая усталость
  • слабость

Человек должен немедленно обратиться или быть доставлен в отделение неотложной помощи, если у него наблюдаются следующие симптомы, которые могут появиться внезапно:

  • растерянность
  • потеря сознания
  • припадки
  • затруднённое дыхание
  • значительная потеря крови

Причины

Панцитопения обычно возникает из-за некоторого нарушения способности костного мозга вырабатывать новые кровяные клетки. В качестве примера можно привести

  • рак, разрушающий клетки костного мозга.
  • неспособность сделать стволовые клетки, превращающиеся в клетки крови.
  • фиброз или рубцевание клеток костного мозга
  • иммунная система разрушает здоровые клетки костного мозга.
  • подавление функции костного мозга вследствие болезни или лекарственных препаратов

Некоторые из состояний, которые могут вызвать панцитопению, включают в себя:

  • апластическая анемия
  • аутоиммунные заболевания
  • рак
  • химиотерапевтические процедуры
  • воздействие токсинов или загрязнителей, таких как радиация или мышьяк.
  • Анемия Фанкони.
  • инфицирование
  • лейкемия, которая влияет на функционирование костного мозга.
  • мегаобластическая анемия
  • волчанка
  • дефицит фолата или витамина В12 для изготовления костного мозга
  • принимать лекарства, которые влияют на работу костного мозга.
  • вирусы, такие как Эпштейн-Барр, ВИЧ или гепатит С.

К лекарственным средствам, которые могут повлиять на функционирование костного мозга, относятся хлорамфеникол, химиотерапия, тиазидные мочегонные средства, противоэпилептические средства, колхицин, азатиоприн и нестероидные противовоспалительные средства (NSAIDs).

В данном списке перечислены лишь некоторые из возможных причин панцитопении, связанных с панцитопенией.

Кто подвергается риску?

Лица с онкологическими заболеваниями или принимающие лекарства, связанные с панцитопенией, подвержены риску заболевания. Семейный анамнез заболеваний крови или панцитопении также повышает риск заболевания.

Если человек имеет известное заболевание, связанное с кровью, он должен поговорить со своим врачом о рисках и симптомах, связанных с панцитопенией.

Осложнения

В конечном счете, человеку нужны клетки крови, чтобы выжить. Если человек не вырабатывает достаточное количество клеток крови и испытывает серьезные симптомы или инфекцию, существует вероятность того, что он может умереть.

Поэтому важно, чтобы человек немедленно обратился за медицинской помощью, если у него имеются серьезные симптомы панцитопении, такие как одышка, высокая температура или сильное кровотечение.

Лечение

Врач может заказать переливание эритроцитов или тромбоцитов, если количество крови у человека крайне низкое или у него проявляются серьезные симптомы, связанные с панцитопенией. Могут проводиться и другие процедуры:

  • трансплантация костного мозга
  • трансплантация стволовых клеток
  • медикаменты

В случае медикаментов это может быть стимулирование выработки костного мозга или подавление иммунной системы, если она нарушает выработку костного мозга.

Поскольку существует так много различных причин панцитопении, лечение варьируется от человека к человеку.

В некоторых случаях врач может ожидать развития панцитопении. Это верно, когда человек страдает раком и проходит курс химиотерапии для уничтожения раковых клеток.

Эти методы лечения могут также убивать здоровые типы клеток. Когда врач ожидает, что это произойдет, он может не лечить панцитопению, если только у человека не будет значительных симптомов.

диагностирование

Врач обычно диагностирует панцитопению, заказывая так называемый полный анализ крови (CBC). Этот анализ крови дает значения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Врач может также заказать другие лабораторные анализы, такие как функциональные анализы печени, уровень витамина В-12, тестирование на ВИЧ и гепатит.

Наряду с лабораторным тестированием врач также рассматривает симптомы, связанные с панцитопенией.

Они могут выполнить процедуру для отбора проб костного мозга человека. Образец костного мозга обычно берут из бедра после того, как область была онемела.

Образец направляется в лабораторию, где врач проводит исследование клеток под микроскопом. Появление клеток может помочь определить потенциальную первопричину панцитопении.

Чаепитие

Большинство причин панцитопении лежат в основе заболеваний крови, которые человек не может предотвратить.

В некоторых случаях отказ от приема лекарств, которые, как известно, вызывают панцитопению, может помочь снизить риск для человека.

Тем не менее, никто не должен прекращать принимать назначенные лекарства без прямого указания своего врача.

Что вы должны знать о панцитопении

Панцитопения обычно возникает из-за проблем с костным мозгом, который производит клетки крови. Тем не менее, может быть несколько разных причин.

Состояние это не болезнь, а описание лабораторных исследований низкого уровня клеток крови.

В наиболее экстремальных случаях панцитопении у человека могут быть инфекции, признаки тяжелой анемии, включая усталость и затрудненное дыхание, а также кровотечение.

Быстрые факты о панцитопении:

  • Существует множество различных симптомов и степеней тяжести панцитопении.
  • Иногда панцитопения может привести к появлению симптомов, которые могут быть опасными для жизни.
  • По данным детской исследовательской больницы Св. Иуды, причина 50 процентов случаев неизвестна.
  • Большинство методов лечения зависят от попыток найти основную причину.

Каковы основные симптомы панцитопении?

Панцитопения характеризуется низким количеством всех трех типов клеток крови.

Необходимо понимать, что делает каждый из трех различных типов клеток крови, чтобы распознать симптомы панцитопении.

Например, эритроциты переносят кислород. Следовательно, если у человека недостаточно эритроцитов из-за панцитопении, у него могут быть проблемы с дыханием и чувство усталости.

Тромбоциты ответственны за то, что помогают крови свернуться, во время заживления раны. Если у человека низкие тромбоциты, они могут легче кровоточить.

Белые кровяные клетки помогают бороться с инфекцией. Поэтому, если у человека низкий уровень лейкоцитов, они могут быть более склонны к инфекции.

Дополнительные симптомы, связанные с панцитопенией, включают:

  • легкое кровотечение, например, из десен или носа
  • легко синяки
  • быстрый сердечный ритм
  • бледный цвет кожи
  • высыпания
  • необъяснимая усталость
  • слабость

Человек должен немедленно или быть доставлен в отделение неотложной помощи, если у него есть следующие симптомы, все из которых могут возникнуть внезапно:

  • путаница
  • потеря сознания
  • припадки
  • сбивчивое дыхание
  • значительная потеря крови

причины

Условия, которые влияют на костный мозг, включая рак, могут вызвать панцитопению.

Панцитопения обычно происходит из-за некоторого нарушения способности костного мозга производить новые клетки крови. Примеры могут включать:

  • рак, который разрушает клетки костного мозга
  • неспособность сделать стволовые клетки, которые превращаются в клетки крови
  • фиброз или рубцевание клеток костного мозга
  • иммунная система разрушает здоровые клетки костного мозга
  • подавление функции костного мозга из-за болезни или лекарств

Некоторые из условий, которые могут вызвать панцитопению, включают:

  • апластическая анемия
  • аутоиммунные заболевания
  • рак
  • химиотерапия
  • воздействие токсинов или загрязняющих веществ, таких как радиация или мышьяк
  • Анемия Фанкони
  • инфекционное заболевание
  • лейкоз, который влияет на функцию костного мозга
  • мегалобластная анемия
  • волчанка
  • дефицит фолиевой кислоты или витамина В12 для костного мозга
  • принимать лекарства, влияющие на функцию костного мозга
  • вирусы, такие как Эпштейна-Барр, ВИЧ или гепатит С

Лекарства, которые могут влиять на функцию костного мозга, включают хлорамфеникол, химиотерапевтические препараты, тиазидные диуретики, противоэпилептические препараты, колхицин, азатиоприн и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Список здесь охватывает только некоторые из возможных причин панцитопении, связанных с заболеванием.

Кто в опасности?

Те, у кого рак или кто принимает лекарства, связанные с панцитопенией, подвержены риску заболевания. Наличие в семье анамнеза заболеваний крови или панцитопении также увеличивает чей-то риск.

Если у человека есть известное заболевание, связанное с кровью, ему следует поговорить с врачом о рисках и симптомах, связанных с панцитопенией.

осложнения

В конечном счете, человеку нужны его клетки крови, чтобы жить. Если человек не производит достаточное количество клеток крови и испытывает серьезные симптомы или инфекцию, возможно, он может умереть.

Поэтому важно, чтобы кто-то немедленно обратился за медицинской помощью, если у него наблюдаются симптомы тяжелой панцитопении, такие как одышка, высокая температура или сильное кровотечение.

лечение

Переливание крови может быть рекомендовано как вариант лечения.

Врач может назначить переливание эритроцитов или тромбоцитов, если показатели крови человека крайне низки или у них наблюдаются серьезные симптомы, связанные с панцитопенией. Другие процедуры могут включать в себя:

  • пересадка костного мозга
  • пересадка стволовых клеток
  • лекарственные препараты

В случае лекарств, они могут стимулировать выработку костного мозга или подавлять иммунную систему, если это ухудшает выработку костного мозга.

Поскольку существует так много разных причин панцитопении, методы лечения варьируются от человека к человеку.

В некоторых случаях врач ожидает развития панцитопении. Это верно, когда человек болеет раком и проходит курс химиотерапии, чтобы убить раковые клетки.

Эти методы лечения также могут убивать здоровые типы клеток. Когда доктор ожидает, что это произойдет, они не могут лечить панцитопению, если у человека нет значительных симптомов.

диагностика

Врач обычно диагностирует панцитопению, назначая так называемый полный анализ крови или CBC. Этот анализ крови дает значения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Врач может также заказать другие лабораторные анализы, такие как тесты на функцию печени, уровень витамина B-12, тестирование на ВИЧ и гепатит.

Помимо лабораторных исследований, врач также рассмотрит симптомы, связанные с панцитопенией.

Они могут выполнить процедуру для отбора образцов костного мозга человека. Образец костного мозга обычно берется из бедра после того, как область оцепенела.

Образец отправляется в лабораторию, где врач осматривает клетки под микроскопом. Появление клеток может помочь определить потенциальную причину панцитопении.

навынос

Большинство причин панцитопении являются основными нарушениями крови, которые человек не может предотвратить.

В некоторых случаях отказ от приема лекарств, которые, как известно, вызывают панцитопению, может помочь снизить риск для человека.

Тем не менее, никто не должен прекратить принимать назначенные лекарства без специального указания своего врача.

Панцитопения — это патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов. Причины, симптомы, лечение

Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови. Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком. Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.

Общие понятия

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Заболевание развивается в двух формах:

  • идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
  • вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.

Этиология и факторы риска заболевания

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

  • работа с бензолом или мышьяком;
  • анемия Фанкони;
  • инфекции вирусного характера;
  • химиотерапия;
  • антибиотики и иммунодепрессанты;
  • аутоиммунные болезни, например, волчанка;
  • лучевая терапия.

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Клиническая картина заболевания

Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:

  • бледность кожных покровов;
  • мушки перед глазами;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • слабость и утомляемость;
  • адинамия.

Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику

Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.

Диагностические мероприятия

Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:

Панцитопения: причины, симптомы и лечение

Панцитопения – это патологическое состояние, для которого характерно снижение состава всех элементов циркулирующей крови (кровяные пластинки, лейкоциты, тромбоциты и эритроциты), которые формируют ее состав. Обуславливается данное состояние гипоплазией – уменьшением количества ткани либо клеточных элементов органа, либо аплазией – прекращением либо нарушением регенерации форменных элементов. Данное заболевание может возникнуть из-за крайне тяжелых состояний человеческого организма – опасные для жизни инфекции, лучевая болезнь и прочие.

При панцитопении страдают лимфатическая, иммунная и кроветворная системы. Патологическому процессу среди органов подвергаются лимфоузлы, костный мозг, селезенка и лимфоидные ткани. Зачастую он сопровождается гиперплазией, дисплазией, некрозом тканей и органов, дегенерацией.

Панцитопения причины

Одной из причин панцитопении может выступать семейное заболевание – анемия Фанкони, то есть сочетание врожденных аномалий, в том числе идиопатическая рефрактерная анемия, гипоплазия костного мозга.

Кроме того панцитопению может сопровождать апластическая анемия. Данные патологии образуются как побочный эффект от применения препаратов химиотерапии в случае лечения злокачественных новообразований. По этой причине панцитопения считается одной из наиболее опасных аллергических гемопатий.

Также могут нанести вред ионизирующие излучения, которые воздействуют на костный мозг. Опухоли и злокачественные заболевания крови – это тоже причины панцитопении. Очень часто в качестве причины выступает остеопетроз – образование костной ткани происходит в избытке, из-за чего зарастают костномозговые полости. Таким образом, происходит образование анемии и панцитопении.

Существует группа заболеваний хранения, являющаяся как бы врожденными ошибками метаболизма. Может присутствовать недостаток либо вовсе отсутствие определенного фермента, тем самым приводящее к изменению функций органа: в клетках скапливается субстрат метаболизма (производные аминокислот, гликогена и глюкозы).

Из-за накопления гликогена образуется спленомегалия, которая провоцирует развитие панцитопении. Кроме того спленомегалия может возникнуть и вследствие цирроза печени, саркоидоза, гипертензии, малярии, висцерального лейшманиоза, мегалобластной анемии, злокачественных заболеваний крови, хронических инфекционных заболеваний и разрушения селезенки.

Панцитопения симптомы

Клинически признаки панцитопении проявляются совместно с признаками причинного заболевания.

В общем можно выделить следующие характерные симптомы:

  • летаргия
  • общая слабость
  • бледность кожных покровов
  • геморрагический диатез
  • кровотечение и воспаление слизистых оболочек
  • снижение иммунитета
  • повышение температуры
  • лейкопения (повторная инфекция)
  • гематурия
  • кровохарканье.

Когда происходит провоцирование деструкции и некроза кровяных клеток, то заболевание переходит в острую фазу. В случае супрессии костного мозга болезнь протекает медленно, симптомы не проявляются и продукция кровяных клеток снижена.

Панцитопения лечение

Терапия панцитопении зависит от клинической ситуации и заболевания, которое спровоцировало данную патологию. Лечение заключается в использовании антибиотиков, переливании плазмы и крови. Важнейшим этапом считается лечение инфекций.

Больной находится под каждодневным клиническим обследованием. Особенное внимание уделяется пальпации лимфатических узлов, измерению температуры тела, и переодическому общему анализу крови.

Из-за панцитопении может развиться кровотечение слизистых, тромбоцитопения, анемия и возникнуть вторичные инфекции.

amt-market.ru

Панцитопения: симптомы, причины, диагностика и лечение - Рак

Панцитопения - это описательный термин, относящийся к комбинации низких уровней всех типов клеток крови, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Симптомы часто возникают из-за снижения уровня этих клеток, таких как усталость, инфекции и кровоподтеки. Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, включая заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекции. Медицинские условия, такие как химиотерапия, также могут вызывать панцитопению. Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и обычно направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при лечении основной причины.

Клетки крови, пораженные панцитопенией

В частности, панцитопения относится к дефициту:

  • Красные кровяные клетки (эритроциты): эритроциты - это клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям организма.
  • Белые кровяные клетки (лейкоциты). Существует несколько типов лейкоцитов (лейкоцитов), которые в дальнейшем разбиваются на гранулоциты (в том числе нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (в том числе лимфоциты и моноциты). Эти клетки отвечают за борьбу с инфекциями среди других функций.
  • Тромбоциты: тромбоциты ответственны за свертывание крови.

Описание низкого уровня клеток крови

  • Низкий уровень эритроцитов называют анемией. Важно отметить, что существуют разные формы анемии. Одной из причин является низкий уровень эритроцитов, но это также может произойти из-за потери крови, низкого уровня гемоглобина, дефицита витамина B12 и других причин.
  • Низкий уровень лейкоцитов упоминается как лейкопения (вы можете слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню определенного типа лейкоцитов, известных как нейтрофилы).
  • Низкий уровень тромбоцитов называют тромбоцитопенией, такой как иммунная тромбоцитопения и вызванная химиотерапией тромбоцитопения.

Формирование кровяных клеток в костном мозге или кроветворение

Все клетки крови происходят из одной общей клетки в костном мозге, известной как гемопоэтические стволовые клетки (HSM) или плюрипотентные стволовые клетки (это означает, что у них есть «потенциал» стать многими различными типами клеток. Эти клетки делятся и постепенно становятся более специализируется на процессе под названием кроветворение во все клетки крови в организме.

ru.diphealth.com

Панцитопенія — Вікіпедія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.

Панцитопенія — тяжке ураження крові, що полягає у дефіциті усіх її формених елементів (клітин крові). Термін панцитопенія включає еозинопенію, еритроцитопенію, лімфоцитопенію, нейтропенію, тромбоцитопенію.[1] Внаслідок панцитопенії кров не у змозі виконувати свої функції в організмі, внасліок чого страждають усі органи і системи.

Етіологія панцитопенії може бути різна. До панцитопенії можуть призвести інфекційні захворювання (сепсис), інтоксикації (екзогенні, ендогенні), опромінненя іонізуючими випромінюваннями (променева хвороба), крововтрата, злоякісні новоутворення, генетичні захворювання (анемія Фанконі), а також прийом деяких хіміотерапевтичних лікарських засобів (сульфаніламідних препаратів, бутадіону, метотрексату, меркаптопурину).[2] На жаль, достовірно встановити причину панцитопенії вдається не далеко завжди.

В основі патогенезу панцитопенії будь-якого походження лежить неспроможність кісткового мозку забезпечувати надходження до периферичної крові клітин крові у необхідній кількості. Найчастішим механізмом ураження кровотворення є ушкодження клітин-попередників кровотворення, причому чим ширше представлене ураження периферичних клітин крові, тим глибший рівень ураження клітин-попередників (стовбурових клітин крові).

Клінічні прояви панцитопенії різноманітні і залежать від переважання дефіциту того чи іншого пулу клітин. При переважанні еритроцитопенії на перший план клінічної картини виходять симптоми звичайної анемії, при тромбоцитопенії виступають явища геморагічного діатезу (схильність до кровотеч, геморагічний синдром), при лімфоцитопенії страждає імунітет (з усіма ознаками імунодефіциту).

При опитуванні пацієнта слід зібрати повний медикаментозний анамнез (ретельно опитати щодо прийому лікарських препаратів, біологічно-активних добавок [БАД] — навіть поодинокі прийоми мають значення), уточнити професійний маршрут (контакти з летючими промисловими отрутами, з паливно-мастильними матеріалами, лаками, фарбами тощо), контакти з побутовими отрутохімікатами (пестициди, гербіциди, інсектициди, родентициди тощо), з важкими металами (ртуть, свинець), з джерелами іонізуючого випромінювання (робота з прийому металобрухту, з рентгенівськими установками).

При звичайному (фізикальному) обстеженні пацієнта можна лише запідозрити ураження системи крові (типові ознаки анемії, прояви тромбоцитопенічної пурпури, незвичайно поширені важкі інфекції — так звані опортуністичні інфекції). Верифікація діагнозу можлива виключно при цитологічному дослідженні складу периферичної крові (капілярної або венозної). При цьому виявляється вихід показників за нижні межі норми вмісту усіх клітин крові: еритроцитів, лейкоцитів (у тому числі нейтрофілів, лімфоцитів, моноцитів, еозинофілів), тромбоцитів. Уточнення діагнозу — за допомогою цитологічного дослідження пунктату кісткового мозку.

Оскільки панцитопенія є лише синдромом, лікування має бути спрямоване першою чергою на усунення причини (етіологічного чинника) — за умови його виявлення.

Якщо ж причина панцитопенії лишається невідомою — лікування носить симптоматичний і патогенетичний характер: спрямоване на усунення анемії, нормалізацію системи згортання крові, боротьбу з інфекційними ускладненнями. При невідомій причині, або при неможливості усунути причину панцитопенії основною життєворятуючою мотодикою лікування є трансплантація кісткового мозку.

uk.wikipedia.org

виды, симптомы, лечение, причины и прогноз жизни

Цитостатические лекарственные средства применяются для сдерживания и уничтожения злокачественных клеток. Однако после химиотерапии такими препаратами проявляется негативный побочный эффект: ухудшение работы костного мозга и последующее уменьшение в организме кровяных частиц, называемое цитопенией. Отличие патологии выделяется из её названия (греч. cyto – клетка, penia – недостаток). Обычно наблюдается изолированная нехватка лейкоцитов и тромбоцитов, реже – эритроцитов.

Причины возникновения и развития цитопении

Проявление заболевания выражается в двух факторах: разрушение кровяных телец в сосудах, а также ухудшение синтеза новых клеток.

Не считая воздействия на организм ряда медикаментов, причинами возникновения цитопении являются:

  • Анемия (в том числе постцитостатическая), вызванная нехваткой железа и витаминов группы B.
  • Инфекционные заболевания (туберкулёз, сифилис, гепатит, пневмония)
  • Высокая скорость кровяного цикла.
  • Миелодиспластический синдром и причины его образования (негативная генетика, вредное производство, курение, радиация).
  • Онкологии, вызывающие ухудшение кровяного цикла: все виды лейкоза, метастазы костного мозга, миелома, лимфосаркома.
  • Депрессия, частые стрессы, проявления шизофрении и другие ухудшения работы нервной системы.

  • Дифференциация стволовых клеток в костном мозге, нарушающая его деятельность.
  • При увеличении селезёнки – секвестрация в ней кровяных тел.
  • Наследственная нейтропения (замедление роста и снижение концентрации отдельного вида белых тел в крови).
  • Уничтожение эритроцитов антителами (аутоиммунная гемолитическая анемия).
  • Цитомегалия и мононуклеоз, провоцирующие проблемы с балансом гормона роста и приводящие к остановке роста клеток крови.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (в кровеносных сосудах появляются склонные к гемолизу клоны эритроцитов).

Следствие развития цитопении – характерные для неё клинические признаки:

  • уменьшение синтеза клеток крови и замедление их выхода;
  • ускорение цикла кровообращения;
  • поглощение и перераспределение кровяных тел в сосудах.

Виды цитопении и их характеристики

Цитопения – это ощутимый для организма дефицит клеток крови в организме. Болезнь обнаруживает разновидности: названия и особенности обусловлены нехваткой конкретного компонента системы кровообращения.

Двух-, трёхростковая, рефрактерная цитопения, панцитопения считаются симптомами миелодиспластического синдрома (МДС) – неспособности костного мозга воспроизводить клетки крови. Группа заболеваний МДС располагает кодом по МКБ-10 D46.

Эритроцитопения

Нехватка красных кровяных тел. Патология вынуждает уменьшать количество гемоглобина и кислорода в организме, приводящее к утомлению и ухудшению состояния больного. По признакам патология характерна типичному оголоданию человека: озноб, слабое внимание, потеря массы, головокружение. Все видимые покровы портятся (растрескивание губ, бледность или пожелтение кожи, кариес и рыхлые дёсны на зубах).

Видимые проявления тромбоцитопении

Лейкопения

Лейкопения – пониженный уровень лейкоцитов в системе кровообращения. Уменьшение их количества негативно сказывается на иммунной системе человека: сопротивление болезням слабеет, даже незначительные недуги протекают в тяжёлой форме. Сопровождается частыми инфекционными заболеваниями, недомоганием и высокой температурой тела. На теле появляются прыщи, болячки, фурункулы, нагноения.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой изолированный дефицит тромбоцитов в цикле кровообращения. Имеет код по МКБ-10 D69. Внешне распознаётся частыми кровотечениями из носа, кровохарканием, черным калом (кровоизлияния в кишечнике). Телесные повреждения (и сильные, и слабые) вызывают синяки. Причины – ухудшение свёртываемости и меньшая вязкость крови: как итог, кровотечение (как внутреннее, так и наружное) занимает больше времени для остановки.

Другие виды

Пониженное содержание всех видов составляющих цикла кровообращения приводит к панцитопении.

Угнетение работы нескольких ростков кроветворения означает заболевание двухростковой или трёхростковой цитопенией. Также возможна рефрактерная цитопения – поражение всех ростков: нехватка гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжёлым видам недуга подвержены люди старше 70 лет.

Диагностика

Обнаружить и искоренить сразу недуг не получится: на первых порах заметных признаков нет. Количество элементов крови уменьшается постепенно: к плавным переменам организм стремится приспосабливаться. Симптомы проявляются только при длительном развитии патологии.

Электронная фотография эритроцита крови

Диагностика цитопении

Вероятное развитие цитопении возможно отследить при долгом наблюдении ряда общих симптомов: по частой заболеваемости, утомлению, недомоганиям, ломким ногтям, выпадению волос.

Точное определение наличия и разновидности патологии устанавливается специалистами. Диагностика заболевания проходит в ряд последовательных шагов:

  1. Началом послужит беседа больного с врачами. Затем, собрав необходимые сведения (анамнез, вероятность наследственных патологий) и проведя полный клинический осмотр, устанавливается характер заболевания.
  2. Следующий шаг – внутренний осмотр. Включает общий и биохимический анализ крови и мочи. Проводится иммунологическая и серологическая экспертиза (на уровень сопротивляемости организма и стадию развития уже имеющейся болезни).
  3. Забор пункции костного мозга, анализ полученных тканей.
  4. Выведение миелограммы (результатов анализа состояния костного мозга): изучение хода кроветворения.
  5. УЗИ брюшной полости (проверка на увеличение органов), МРТ и ПЭТ при необходимости.

Диагностика МДС

Обнаруживается и устанавливается диагноз МДС после гистологического и цитологического изучения поражённого органа.

Двухростковая цитопения – синдром рефрактерной цитопении с мультилинейной дисплазией (РЦМД): 10% клеток с нарушенным развитием, дефект двух или трёх ростков кроветворения.

Цитопения конкретного вида клеток – неклассифицированный МДС (с одноростковой дисплазией и отсутствием бластов) или рефракторная анемия (при наличии бластов).

Панцитопения вкупе с повышенным числом кольцевых сидеробластов (свыше 15%) говорит о РЦМД с кольцевыми сидеробластами.

Лечение цитопении

В случае подтверждения заболевания врачом-гематологом проводится лечение. Оно требует стационарных условий, а также регулярно сдавать кровь на анализ. Важно помнить: указанная болезнь – не самостоятельный недуг, а сопровождение другой патологии. Курс, нацеленный только на применении мер против цитопении, будет бесполезным.

Общее лечение заболевания

Обычное лечение (на предмет сниженного иммунитета) предусматривает употребление пациентом гормональных кортикостероидов и глюкокортикостероидов. Также гематологами выявляется нехватка минералов и иных компонентов крови: составляются курсы употребления витаминов и правильного питания, сравнение состояния пациента до, во время и после терапии. При острой необходимости допускается переливание крови. Результат терапии непредсказуем: возможен как положительный, так и негативный итог. Во время лечения процедуры и препараты подбираются с учётом особенностей патологии.

Лечить пациента стандартным курсом достаточно, если основной болезнью стала лёгкая или средняя степень анемии: восполняется недостаток железа, белков и витамина В12.

Цитопения обнаруживается не только у взрослых, но и у детей всех возрастов. Их комплекс лечения предполагает принятие Цитозара – предусматривается как дифференциальная, так и комбинированная терапия. Универсальность препарата делает его ключевым средством в достижении ремиссии раковых опухолей.

Специфическое лечение цитопении

По сравнению с консервативной терапией, к углублённому варианту лечения недуга прибегают, если заболевание-источник признан тяжёлой патологией.

При лейкозе, миеломе, метастазах костного мозга и иных онкологических заболеваниях в развитой форме стационарного лечения и насыщения организма становится недостаточно. Если применение цитозара также не привело к желаемым результатам, проводится хирургическое вмешательство: выполняется пересадка костного мозга. Эта операция считается наиболее действенным способом избавления от цитопении. Другой возможной процедурой (при соответствующих медицинских показаниях) считается удаление селезёнки.

После выполненных хирургических процедур назначается симптоматическое лечение. От правильно организованной диеты, восполняющей послеоперационную бедность организма питательными веществами, витаминами и минералами, и распределения физических нагрузок зависит восстановление организма и возвращение полноценной жизнедеятельности человека. Симптомы проходят, состояние нормализуется.

Профилактика и прогноз жизни

Методы, предупреждающие развитие цитопении на ранних сроках, отсутствуют: из-за адаптации организма начальную стадию невозможно распознать. Цель профилактических мер – уменьшить число обострений.

Предупреждающие мероприятия

Для профилактики переболевшему патологией нужно регулярно сдавать анализ крови и проходить обследование у врача-гематолога. Норма посещений – не реже 1 раза в полгода (или каждые 4 месяца, если риск рецидива велик).

Выздоровевший пациент для профилактики цитопении должен соблюдать каждый элемент здорового образа жизни:

  1. Здоровое питание: обогащение рациона свежими фруктами, ягодами, орехами, злаками, нежирным мясом и молоком, избегание жареной и жирной еды.
  2. Занятия лечебной физкультурой, двигательная активность: развивается кровообращение, улучшается иммунитет, стабилизируется работа сердца и лёгких.
  3. Полный отказ от вредных привычек: курения, алкоголя, переедания.
  4. Следование рекомендациям лечащего врача, регулярное употребление прописанных препаратов.

Сроки жизни после хирургической и химической терапии

Прогноз жизни и возможность полноценной жизнедеятельности зависит от общего физического состояния пациента, его возраста и заболевания, послужившего причиной развития цитопении. Практика показывает: после химиотерапии и остальных необходимых мер 4 из 5 переболевших гарантировано восстановление до нормы и пятилетний срок жизни.

При лейкозе в ранней стадии, анемии, инфекционных заболеваниях в случае их успешного преодоления обычно даётся положительный прогноз жизни.

Лечение миелодиспластического синдрома в тяжёлой форме зависит от своевременного переливания крови и трансплантации костного мозга (в особых случаях – стволовых клеток). Но, учитывая, что 80% больных – люди старше 60 лет (с ожидаемым сроком жизни до 12 лет), вопрос о применении хирургических мер почти не поднимается. Основной метод – лечение низкой интенсивности (переливание эритроцитов, белковое питание, химиотерапия) и поддерживающие меры для улучшения состояния и посильного продления существования.

В сравнении с довольно «лёгкими» патологиями, на поздних сроках онкологических недугов и метастазов в системе кровообращения также применяются лишь общие лечебные процедуры по поддержанию внешнего качественного состояния здоровья пациента. Неизлечимые патологии неизбежно ведут к смерти больного.

onko.guru

Панцитопения – что это такое. Причины и симптомы

Панцитопения - это тяжелая патология состояния крови, при котором количество всех ее форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) значительно снижается, вследствие чего кровь не может полноценно выполнять все свои функции, что вызывает глубокие поражения всех органов и систем. Определимся, что может вызвать такой диагноз, как «панцитопения», что это такое и каковы причины возникновения данной патологии?

Как правило, панцитопения наступает вследствие тяжелых состояний (заболевания опасными инфекциями в тяжелой форме, лучевая болезнь и пр.), вследствие чего в значительной степени снижается или полностью прекращается выработка форменных элементов крови.

Причинами панцитопении являются как ряд наследственных болезней (таких как анемия Фанкони, группа врожденных болезней нарушения метаболизма), так и приобретенные патологии. К примеру, после химиотерапии у онкобольных часто развивается как апластическая анемия, так и общая панцитопения. Опасность данного заболевания состоит в том, что, являясь следствием тяжелых патологий, панцитопения, как отдельное заболевание, дополнительно ухудшает состояние пациента.

Панцитопения может быть вызвана и таким достаточно распространенным заболеванием, как остеопороз. При этой болезни все полости, в которых располагается костный мозг, отвечающий за кроветворение, зарастают. Данное состояние приводит постепенно к анемии, в тяжелых состояниях – и к панцитопении.

Как же проявляется панцитопения, что это такое состояние вызывает?

Панцитопения – это болезнь, характеризующаяся комплексом патологического недостатка каждого из форменных элементов: воспаления, вплоть до кровотечения слизистых, как при тромбоцитопении. Частые инфекционные заболевания, повышения температуры и ознобы, как при лейкопении, общая слабость, как при анемии. Кроме того, в тяжелых случаях у пациентов наблюдается гематурия (наличие крови в моче), кровохарканье. При обследованиях подобных пациентов одновременно с панцитопенией чаще всего наблюдаются некротические, гиперпластические изменения селезенки, лимфоузлов, костного мозга.

Лечение при таком состоянии, как панцитопения – это комплекс терапевтических мероприятий, в которых входит переливание плазмы и крови, лечение сопутствующих инфекций с обязательным применением антибиотикотерапии. В ходе лечения обязателен постоянный контроль - как за состоянием крови, так и за кроветворными органами – костным мозгом, лимфоузлами, пр.

ya-zdorovyi.com


Смотрите также