Минора эссенциальный тремор


Эссенциальный тремор — Википедия

Эссенциальный тремор (ЭТ, так же именуемый доброкачественный тремор, или идиопатический тремор) — часто встречающееся медленно прогрессирующее неврологическое заболевание , сопровождающимся непроизвольном дрожанием конечностей тела (чаще рук) реже головы.

Его распространенность составляет от 0,3 до 6,7% среди лиц моложе 40 лет и достигает 8-17% на восьмой и девятой декадах жизни.

Семейный характер выявляется в 1 /2 случаев ЭТ [4, 5]. Однако на сегодняшний день лишь в крайне небольшом числе случаев найдены три локуса, связанные с ЭТ: 3q13 (FET1; ETM1), 2p24.1 (ETM2) и 6p23 (ETM3) [6]. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантное наследование с вариабельной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Существует мало исследований, изучающих возможность негенетического происхождения ЭТ. Среди предполагаемых экологических факторов особое внимание уделяется алкалоидам β-карболина — мощным треморогенным веществам, которые часто обнаруживаются в пище, особенно в мясе, приготовленом при высокой температуре в течение длительного времени. Концентрация этих веществ в крови была выше у больных с ЭТ, чем в контрольной группе.

Генетическую и экологическую теории нельзя рассматривать как взаимоисключающие. Так, например, в одних случаях факторы внешней среды могут быть агентами экспрессии генов, а в других случаях генотип может предопределять восприимчивость к определенным экологическим факторам. Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных и также могут иметь в своей основе генетический дефект. Единственным относительным отличием может являться возраст дебюта ЭТ: семейные случаи по большей части проявляются до 60 лет (чаще в 35—45 лет, но иногда до 10—20 лет), спорадические заболевания возникают позднее. Большинство случаев так называемого сенильного тремора, который рассматривается как вариант ЭТ, возникающий в возрасте старше 65 лет (ЭТ с поздним началом), имеют спорадический характер.

Основным клиническим проявлением заболевания является двусторонний акционный тремор в руках, появляющийся при движении (кинетический тремор) и/или при произвольном удержании определенной позы (постуральный тремор). Тремор обычно появляется в обеих руках сразу или вначале в одной, а затем с небольшой задержкой (не более нескольких месяцев) в другой, однако его амплитуда в одной руке может быть выше, чем в другой, поэтому симметричность дрожания бывает относительной. Более того, в ряде семейных случаев (4,4%) с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдались пациенты как с двусторонним, так и односторонним тремором. Тем не менее спорадические случаи одностороннего акционного тремора не принято относить к ЭТ. Первоначально в тремор вовлекаются дистальные отделы рук, затем дрожание распространяется в проксимальном направлении и на аксиальные отделы (голова, гортань, редко туловище).

Считается, что для ЭТ характерно доброкачественное, медленно прогрессирующее течение. Стоит отметить, что у более 80% пациентов, обратившихся за медицинской помощью, тремор вызывал затруднения повседневной активности, например ограничивал возможность самостоятельного приема пищи или одевания.

Кинетический тремор рук может возникать во время различных произвольных движениях, в том числе при питье воды из стакана или при наливании в него воды, использовании столовых приборов или при письме. Кинетический тремор нередко усиливается в последней точке целенаправленного движения (так называемое «терминальное усиление), но иногда он имеет более четкий интенционный характер, нарастая по мере приближения к цели. Постуральный тремор рук (например, при удержании верхних конечностей в вытянутом горизонтальном положении впереди туловища) обычно имеет меньшую амплитуду, чем кинетический тремор. Дрожание в руках чаще всего включает сгибание/разгибание кистей, сведение/разведение пальцев, значительно реже оно имеет ротаторный характер (пронация/супинация), который более характерен для паркинсонического тремора. С увеличением возраста больного имеется тенденция к снижению частоты тремора до 4 Гц.

Тремор головы наблюдается приблизительно у 30% пациентов с ЭТ . Дрожание головы может быть представлено колебанием по типу «да—да» или «нет—нет». Изолированный тремор головы, ранее рассматривавшийся как особый вариант ЭТ, в настоящее время не включается в ЭТ. Однако этот вопрос окончательно не решен. Тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, является вариантом фокальной дистонии. Обычно он более выражен при повороте головы в одну из сторон (противоположную направлению дистонической тяги). На более поздней стадии в тремор вовлекаются голосовые связки (около 20% случаев), лицо/челюсть (около 10%), язык (около 20%), туловище (около 5%) и нижние конечности (около 10%. Из-за тремора языка, мягкого неба, голосовых складок у больных может возникать легкая дизартрия, но она редко наблюдается до 65 лет.

В течение дня в связи с суточными ритмами физиологических процессов и изменением эмоционального состояния возможны колебания амплитуды (но не частоты) тремора. Под влиянием стресса, переутомления, при повышении температуры, приеме психостимуляторов выраженность дрожания может временно усиливаться. Как и другие экстрапирамидные синдромы, во сне дрожание уменьшается или исчезает полностью.

При классическом варианте ЭТ другие неврологические проявления отсутствуют, однако в клинике нередко встречаются случаи, когда дрожание, аналогичное ЭТ, сопровождается другими неврологическими симптомами. Среди них мозжечковые (нарушение тандемной ходьбы, интенционный тремор, дисметрия), дистоничекие симптомы (установочное положение головы, писчего спазма, блефароспазма), симптомы паркинсонизма (тремор покоя, гипомимия, брадикинезия, тенденция к ахйрокинезу). Обычно это «мягкие симптомы», не имеющие клинического значения, т.е. не достигающие степени выраженности, которая позволяет диагностировать тот или иной неврологический синдром. В последние годы в подобных случаях принято диагностировать ЭТ-плюс. Недавно опубликованные критерии диагностики ЭТ, разработанные Международным обществом болезни Паркинсона и расстройств движений, впервые содержат определение ЭТ-плюс. У части пациентов с ЭТ, помимо кинетико-постурального тремора, наблюдается тремор покоя в отсутствие ригидности или брадикинезии. У данных пациентов присутствует более выраженное и распространенное постурально-кинетическое дрожание. Следует учитывать, что тремор покоя при ЭТ обладает некоторыми особенностями, являясь лишь продолжением выраженного постурально-кинетического дрожания, имеет те же частотные характеристики, не уменьшается при движении. В связи с этим корректнее определять этот вид тремора как «тремор в покое».

Заболевание носит относительно доброкачественный характер и отличается медленно прогрессирующим дрожанием рук с частотой 6-12 Гц, реже – дрожанием головы, губ, голоса, туловища, ног. Весьма нередко его "путают" с болезнью Паркинсона. Однако уметь различать эти две болезни чрезвычайно важно, поскольку лечение и прогноз при них принципиально различны.

Для болезни Паркинсона характерно дрожание в покое, а также повышение мышечного тонуса (ригидность), "застывшая" поза (акинезия) и другие симптомы. Эссенциальный тремор чаще характеризуется только одним симптомом - дрожанием, которое отличается от дрожания покоя при болезни Паркинсона тем, что появляется при напряжении мышц и движении конечностей, чаще рук. Как правило, прекращается во время ночного отдыха и увеличивается при активной деятельности, в отличие от болезни Паркинсона. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона. Если болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и с течением времени резко инвалидизирует больных, то пациенты с эссенциальным тремором отличаются долголетием (иногда до 90 лет и более) и относительно хорошим качеством жизни (часто сохраняется хороший уровень интеллекта, памяти, а также нередко и способность к самообслуживанию).

Трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда при классической клинике болезни Паркинсона у пациентов обнаруживается постуральный тремор. Важной характеристикой этого вида тремора является наличие непродолжительной паузы в дрожании после начала движения или придания конечности определенного положения — так называемый «возобновляющийся» тремор (re-emergent tremor). Постуральное дрожание при болезни Паркинсона появляется не сразу после вытягивания рук, а спустя несколько секунд и затем постепенно нарастает по амплитуде. Такой вариант тремора имеет клинические характеристики, схожие с тремором покоя, в том числе ту же частоту и положительный ответ на леводопу.

Таким образом, хотя на практике больным с ЭТ часто ставится диагноз паркинсонизма, отличить классический вариант ЭТ от паркинсонического тремора в подавляющем большинстве случаев несложно. Но нередко в клинике встречаются пограничные случаи, когда дрожание, аналогичное ЭТ, сопровождается минимальными признаками паркинсонизма. В этом случае диагноз помогает установить длительное наблюдение за больным. Сравнительно быстрое нарастание признаков паркинсонизма указывает на болезнь Паркинсона или другое заболевание, проявляющееся паркинсонизмом.

В значительном числе случаев, особенно на ранней стадии, медикаментозного лечения не требуется: достаточно успокоить больных, которые часто испытывают дискомфорт не столько в связи с самим тремором, сколько с опасениями по поводу предполагаемого наступления тяжелого инвалидизирующего заболевания (чаще всего болезни Паркинсона).

Большинство пациентов с умеренным тремором в состоянии минимизировать функциональную и социальную недееспособность, овладев адаптивными методами: использовать авторучки, ножи или приборы для принятия пищи с удобными толстыми рукоятками, ножницы с безопасными тупыми концами, телефон с голосовым управлением и т.п.

К методам физического воздействия относят использование специальных ортезов, с помощью которых можно ограничить амплитуду движений лучезапястного сустава.

В тех случаях, когда тремор приводит к ограничению профессиональной или бытовой деятельности, показано медикаментозное лечение, выбор препаратов для которого проводится с учетом их ожидаемой безопасности и эффективности. К наиболее безопасным и эффективным лекарственным средствам (уровень доказательности А по данным комитета экспертов Американской академии неврологии) относят β-блокатор пропранолол и антиконвульсант примидон. Эффективность пропранолола и примидона, которые традиционно относят к препаратам первого выбора, приблизительно равна.

Что поражает; какой процент случаев Deuschl G, Elble R. Essential tremor — neurodegenerative or nondegenerative disease: towards a working definition of ET. Mov Disord. 2009;24:2033-2041. https://doi.org/10.1002/mds.22755

https://www.rambam-health.org.il/parkinson-tremor-difference.aspx

https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova-2/2018/6/downloads/ru/1199772982018062064

ru.wikipedia.org

что это такое, причины, симптомы, лечение

Эссенциальный тремор – медленно прогрессирующий гиперкинез, который отражает дисфункцию нервной системы, связанную с повреждением морфологической структуры мозгового вещества. Распространенность заболевания – около 7% в возрастной группе младше 40 лет. Патология выявляется у 17% пациентов в возрасте 70-80 лет. ЭТ с одинаковой частотой выявляется у пациентов обоих полов (мужчины, женщины).

Характеристика патологии

Тремор – распространенный гиперкинез (бесконтрольное патологическое движение, спровоцированное непроизвольным сокращением и расслаблением группы мышц сгибателей и разгибателей). Дрожание конечностей ассоциируется с разными патологиями нервной системы (поражение корковых структур, мозжечка, периферических нервов), что вызывает определенные трудности при дифференциальной диагностике и выяснении этиологических причин.

Эссенциальный тремор – это такое заболевание, которое отличается медленным прогрессированием, что придает особую значимость ранней диагностике. Патология характеризуется самопроизвольным дрожанием кистей рук, предплечий, реже головы и нижних конечностей. У больных выявляется интенционное и постуральное дрожание двухстороннего типа. Симметричная дрожь в отделах тела наблюдается постоянно и является заметной.

Оба вида дрожания (постуральное, интенционное) являются акционными – развиваются при произвольном напряжении мышц. Постуральное возникает на фоне напряжения мускулатуры в статической позе (при попытке удерживать равновесие в заданном положении). Интенционное возникает при совершении целенаправленных движений, обычно усиливается по мере приближения к цели. ЭТ относится к нейродегенеративным болезням на основании факторов (по результатам нейровизуализации):

  • Патологическое изменение морфологического строения коры мозжечка.
  • Разрушение, уменьшение объема нервных волокон, состоящих из клеток Пуркинье.
  • Присутствие телец Леви в голубом пятне (ядро, расположенное в стволе мозга, является частью ретикулярной формации).

Эссенциальный тремор тяжелой степени – медицинский повод для освобождения от службы в армии. Из-за выраженных подергиваний конечностей пациент испытывает трудности при письме и самообслуживании. Он не может одеваться, принимать пищу, удерживать оружие в статичном положении, стрелять из него. Согласно положению о врачебно-военной экспертизе, при наличии подобных нарушений молодые люди не призываются в армию, получают военный билет категории «Д» (не годен к армейской службе).

Виды заболевания

Эссенциальный тремор имеет много названий, в том числе семейный, наследственный, идиопатический, доброкачественный, дрожание Минора (по фамилии врача, впервые детально описавшего его). Во всех случаях речь идет об одном заболевании. Выделяют виды:

  1. Наследственный (около 50% случаев).
  2. Спорадический (возникающий спонтанно). Диагноз ставят пациентам младше 65 лет.
  3. Сенильный (связанный с физиологическим старением организма). Диагноз ставят пациентам старше 65 лет.

Эссенциальный тремор у большинства пациентов проявляется в области верхних конечностей и предплечий, реже в зоне головы и ног. Морфологические изменения в мозговых структурах выявляются не всегда, что затрудняет постановку дифференциального диагноза.

Причины возникновения

Основная причина возникновения эссенциального тремора рук – наследственная предрасположенность. Семейный характер (аутосомно-доминантный и неменделевский тип наследования) патологии выявляется в 50% случаев. Предполагается, что причины появления связаны с усилением активности таламуса (по результатам ПЭТ). Таламус не является инициатором гиперкинеза, но способствует увеличению его выраженности.

Развитие патологического процесса провоцирует дисфункция мозжечка. Результаты позитронно-эмиссионной томографии показывают наличие в патогенезе мозжечковой активации. В ходе магнитно-резонансной спектроскопии выявляется снижение концентрации аминокислоты N-Ацетиласпартата в тканях мозжечка, что свидетельствует о дисфункции нейронов.

В результате нарушений происходят ритмичные колебания в кортикально-понто-церебелло-таламокортикальной петле. Вот почему происходит патологическое дрожание частей тела. По результатам клинических исследований, этанол подавляет функции мозжечка, что приводит к уменьшению симптомов ЭТ.

Симптоматика

Лечение эссенциального тремора рук проводится после выяснения причин с учетом доминирующих симптомов. Основные проявления заболевания:

  1. Постуральное дрожание. Появляется при попытке удерживать позу, к примеру, вытянутую конечность.
  2. Интенционное дрожание. Возникает во время целенаправленного движения с тенденцией к усилению в процессе планируемого завершения. К примеру, когда человек протягивает руку, чтобы взять стакан, дрожание усиливается по мере приближения к нему. При ЭТ интенционное дрожание проявляется менее выражено, чем постуральное.
  3. Тремор покоя. Дрожание происходит, когда человек не совершает движения. Симптом иногда появляется на поздних стадиях заболевания.
  4. Атаксия (возможный симптом). Нарушение согласованности движений из-за некорректного сокращения группы мышц при сохранении нормального мышечного тонуса. Чаще проявляется нарушением тандемной ходьбы (по прямой линии с обязательным соблюдением условия – пятка впереди стоящей ноги соприкасается с носком расположенной сзади ноги).
  5. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти, мыслительной деятельности) легкой и умеренной степени. Легкие психо-эмоциональные расстройства при наследственном треморе могут проявляться экзистенциальным кризисом, депрессивным состоянием, неврозом.
  6. Гипосмия (ухудшение обоняния).

На ранних стадиях дрожание появляется под воздействием провоцирующих факторов – стресс, физическое переутомление, позже симптоматика становится устойчивой, интенсивность и амплитуда колебательных движений возрастают. Дополнительные симптомы могут периодически регрессировать и появляться вновь. Известны случаи ассиметричного проявления дрожания конечностей.

Диагностика

Обследование пациентов предполагает тщательный сбор анамнеза. Врач выясняет длительность проявления симптомов, факторы, которые усиливают или способствуют ослаблению патологических подергиваний. Другие важные для постановки диагноза сведения:

  • Наличие подобных нарушений или других неврологических патологий у родственников.
  • Наличие сопутствующих симптомов (нарушение походки, расстройство двигательной координации).
  • Неврологические и соматические хронические заболевания в анамнезе.
  • Факт приема фармацевтических препаратов (нейролептики, антидепрессанты).

Лабораторные методы включают определение концентрации электролитов и тиреотропного гормона, исследование функциональных характеристик почек и печени. Один из методов диагностики – неврологический тест «Спираль Архимеда». Больному дают изображения спиралей, закрученных в разные стороны. Он должен провести в белом поле линию, повторяющую изгиб спирали, не отрывая кончик ручки от бумаги.

Врач фиксирует время, которое понадобилось пациенту, чтобы справиться с тестовым заданием, и количество ошибок (выход за границы белого поля). Тест «Спираль Архимеда» используется для определения степени выраженности подергиваний конечностей и в последующем для оценки эффективности терапии.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении болезни Паркинсона и других видов тремора. Корректный диагноз позволяет выбирать правильную тактику лечения. Согласно статистике, в медицинской практике диагноз болезнь Паркинсона ошибочно ставят вместо эссенциального тремора (в обоих случаях чаще происходит дрожание рук, реже головы) в 30-50% случаев.

В результате больные в течение многих лет принимают специфические препараты (к примеру, Циклодол) без соответствующих показаний. Следует учитывать, что у 5-19% больных эссенциальный тремор сочетается с болезнью Паркинсона. В этих случаях у пациентов одновременно выявляются разные виды дрожания: постуральное, интенционное, в состоянии покоя и другие симптомы, типичные для БП. Диагноз ЭТ ставят согласно критериям:

  1. Постуральный тремор двустороннего типа, затрагивающий области кистей и предплечий, может сопровождаться интенционным дрожанием.
  2. Продолжительность указанной симптоматики не меньше 3-5 лет.
  3. Возможно вовлечение в патологический процесс других зон – головы, гортани, языка, нижних конечностей.

Основной критерий исключения ЭТ – наличие других неврологических симптомов, кроме дрожания отдельных частей тела и признака «зубчатого колеса» (прерывистость, отсутствие плавности, ступенчатость движений). Врач изучает анамнез, выясняя причины, которые могут вызвать появление физиологического гиперкинеза. Важно учитывать, что некоторые препараты (Флуоксетин, Метоклопрамид, Нифедипин, Вальпроевая кислота) могут вызвать дрожание в виде побочного эффекта.

Методы лечения

Методы лечения эссенциального тремора преимущественно направлены на устранение симптоматики. При выборе видов и доз лекарств от эссенциального тремора врач учитывает уровень дискомфорта (степень инвалидизации) пациента. Основные лекарства, которые назначают при эссенциальном треморе – Пропранолол (бета-адреноблокатор неселективного типа) и Примидон (противоэпилептический препарат группы барбитуратов). Препараты второго выбора:

  • Алпразолам (средство, устраняющее тревогу и нервное перенапряжение).
  • Атенолол (бета-адреноблокатор кардиоселективного типа).
  • Габапентин (антиконвульсант, противоэпилептический препарат).
  • Соталол (бета-адреноблокатор неселективного типа, ингибитор калиевых каналов).
  • Топирамат (противоэпилептический препарат).

Эффективность бета-адреноблокатора неселективного типа Пропранолола (Анаприлин) обусловлена замедлением процесса гликогенолиза (расщепление гликогена до глюкозы) в скелетных мышцах, что приводит к их релаксации. У 50% пациентов наблюдается уменьшение подергиваний после курса терапии препаратом (суточная дозировка 120-320 мг).

Амплитуда дрожания верхних конечностей уменьшается в среднем на 55%. Возможные нежелательные явления: нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, бронхоспазм (затруднения при выдохе, одышка), импотенция (у мужчин), снижение либидо (у женщин).

Препарат Примидон назначают молодым пациентам (противопоказан больным старше 60 лет) при отсутствии результатов после лечения бета-адреноблокаторами. Суточная доза составляет 50-1000 мг. Амплитуда дрожания после терапии уменьшается в среднем на 60%. Побочные явления: головокружение, повышенная утомляемость, слабость. При длительном приеме эффект от воздействия лекарств снижается даже при наличии положительных результатов на начальных стадиях терапии.

При сильном дрожании, не поддающемся медикаментозной коррекции, врач может назначить хирургическое лечение – таламотомию и глубокую стимуляцию мозгового вещества. Таламотомия – оперативное вмешательство, в ходе которого происходит прицельное (стереотаксическая хирургия) повреждение отделов таламуса (некоторых ядер).

Нежелательные осложнения: дизартрия (нарушение речи), парестезия (расстройство чувствительности) в 38% случаев, нарушение походки в 36% случаев. Нежелательные явления часто регрессируют с течением времени. После 12 месяцев с момента хирургического вмешательства парестезия выявляется в 14% случаев, нарушение походки – у 9% больных.

Глубокая стимуляция мозговых структур – хирургическая процедура, в ходе которой пациенту имплантируется устройство, передающее электрические импульсы к определенным участкам мозга. Метод применяется для лечения наследственного тремора рук и неврологических нарушений, возникающих при болезни Паркинсона. По сравнению с таломотомией наблюдается меньше побочных эффектов.

Чтобы лечить ЭТ, параллельно с медикаментозной терапией применяются другие методы – массаж, иглоукалывание. Лечение эссенциального тремора народными средствами предполагает выполнение специальной гимнастики, прием отваров и настоев, приготовленных на основе лекарственных растений преимущественно расслабляющего, успокаивающего действия (мята, мелисса, пустырник, корень валерианы).

Последствия и прогноз

Наследственный тремор не влияет на продолжительность жизни больного, но ухудшает ее качество, в том числе социальную адаптацию. У многих пациентов развивается чувство неполноценности и понижается самооценка, в редких случаях заболевание приводит к утрате трудоспособности, инвалидности. Прогноз относительно благоприятный. Корректная терапия уменьшает проявления и замедляет прогрессирование заболевания.

Эссенциальный тремор – нейродегенеративное, медленно прогрессирующее заболевание, которое проявляется патологическим, непроизвольным подергиванием чаще рук и предплечий, реже головы и ног. Интенсивная дрожь ухудшает качество жизни больного, иногда становится причиной инвалидности. Корректное лечение в большинстве случаев уменьшает симптоматику.

Просмотров: 192

golovmozg.ru

Эссенциальный тремор: симптомы и эффективная терапия

Эссенциальный тремор – это нарушение в работе нервной системы. Никакой опасности заболевание не несет, но имеет массу неприятных симптомов. Больной при патологии не может даже нормально выпить воды, а также почитать книгу.

Это всё доставляет дискомфорт и значительно осложняет жизнь. При заболевании может наблюдаться тремор языка, головы, голоса. Чаще всего болезнь проявляется в возрасте от 30 до 40 лет.

Эссенциальный тремор может передаваться по наследству. Если появились первые симптомы, то нужно не игнорировать их и обратиться к врачу. Невролог проведет осмотр и назначит исследования, чтобы найти причину эссенциального тремора.

Причины

Чаще всего основной причиной становится наследственная предрасположенность. Заболевание передается от родителей к малышу. Почти 50% вероятности, что если человек болеет эссенциальным тремором, то у него родится ребенок с такой же патологией. Возникать болезнь может в любом возрасте, но часто она диагностируется у пожилых людей. Нарушение кровообращения мозга может приводить к развитию тремора. Мозговой ствол, красные ядра, мозжечок могут неправильно взаимодействовать, поэтому возникает сбой нервной системы. Дрожание может быть невротического характера.

Существует также ряд других причин, которые провоцируют развитие заболевания. Это может быть болезнь Паркинсона, приводящая к отмиранию клеток мозга. Нарушение в работе щитовидной железы. Может быть, как недостаток, так и избыток гормонов. Последствия заболеваний желчевыводящих путей и печени. Инсульт и различные новообразования в головном мозге также становятся причиной развития болезни.

Интоксикация организма лекарственными препаратами приводят к патологии. Ушибы и травмы головного мозга могут провоцировать не только эссенциальный тремор, но и другие болезни. Для того чтобы не возникло никаких негативных последствий, необходимо своевременно обращаться к врачу. Невропатолог сможет поставить точный диагноз и назначить комплексное лечение.

Симптомы

При эссенциальном треморе могут появляться поначалу незаметные симптомы. Через какое-то время они могут становится сильнее. Лучше всего не запускать патологию и посетить вовремя врача.

Наблюдаются следующие признаки патологии:

  • Любая часть тела может слегка дрожать в расслабленном виде и при нагрузках. Это может быть сильно заметно, когда человек начинает писать текст.
  • Пациента может беспокоить дрожь языка. Подобное может быть незаметно, но опытный специалист сразу же это выявит.
  • Человек может без каких-либо причин качать или кивать головой.
  • Мышечный тонус повышается.
  • Как только больной переволнуется или испытает стрессовое состояние, тремор станет интенсивнее.
  • Человек может наблюдать за тем, как у него меняется голос.
  • Бывает такое, что голова постоянно наклонена в бок или повернута.
  • Может казаться, что пациент жует или часто открывает ротовую полость.

Если появились вышеперечисленные симптомы, то, не раздумывая, нужно обратиться к врачу. При запущенной форме заболевание всегда тяжелее лечить. Для этого и нужно вовремя обратиться за помощью в медицинское учреждение. На самом деле болезнь легко поддается лечению, главное, своевременно понять, что развивается эссенциальный тремор.

 Диагностика

Первым делом невролог собирает необходимую информацию о заболевании. Также узнает, когда начали беспокоить симптомы, и могут ли они иметь наследственный характер. Изучает медицинскую карту пациента и различные хронические патологии, если они имеются. Специалист обязательно должен выслушать все жалобы больного и провести неврологический осмотр.

Врач должен направить на консультацию к различным специалистам, если это будет нужно. Невропатолог также проверяет мышечный тонус на сопротивление. Осмотрит все части тела на наличие тремора. Специалист должен знать, употребляет ли больной алкогольные напитки.

Проводится также МРТ и КТ это поможет выявить различные патологии, которые связаны с головным мозгом. Процедура часто делается с контрастным веществом, но перед этим нужно выполнить пробу, так как может быть аллергическая реакция на контраст. Исследование делается также маленьким детям и беременным девушкам.

Может назначаться рентген и элктроэнцефалография. Специалист в редких случаях направляет на обследование сосудов в головном мозге. Лучше всего своевременно обращаться к врачу, так как могут возникнуть осложнения.

Какие виды имеет эссенциальный тремор

Существует несколько разновидностей заболевания, и все проявляются по-разному. Стоит обратить внимание насколько интенсивно проявляются признаки. Это поможет избежать серьезных осложнений. Не стоит игнорировать симптомы, чем быстрее будет начато лечение эссенциального тремора, тем легче будет его устранить.

Выделяется несколько видов патологии:

  • Эссенциальный тремор рук наблюдается у многих пациентов. При данном типе происходит сокращение мышц при сгибании и разгибании конечностей. Часто это становится основным симптомом развития болезни. Человек начинает чувствовать тремор при выполнении каких-либо действий руками. На начальном этапе заболевание может проявляться не так ярко. Дрожание в состоянии покоя может быть у пожилых людей после 60 лет.

  • Эссенциальный тремор головы наблюдается практически у половины больных. Бывает это и первыми проявлениями болезни Минора. Тремор проявляется в виде качания или кивания головой.
  • Около 60% людей страдают тремором мимических мышц. У пациента наблюдается дрожь в губах при разговоре или улыбке. Может происходить подёргивание мышц в спокойном состоянии. Это говорит о том, что проявляются первые симптомы заболевания.
  • Реже возникает тремор век и языка. Проявляются симптомы практически незаметно, но больной ощущает это ярко.
  • Одна треть пациентов, которые болеют заболеванием больше десяти лет, могут наблюдать тремор голосовых связок. У некоторых больных в молодом возрасте также могут возникать подобные изменения. Меняется сильно голос, и речь становится невнятной. Пациент может со временем заметить, что происходит заикание.

  • Тремор диафрагмы наблюдается очень редко и проявляется специфически. Поставить точный диагноз можно только при проведении рентгена. Появляется нарушение в дыхательной системе, и речь становится неразборчивой.
  • Тремор ног происходит у одной четверти больных. Человек может не ощущать никаких изменений, при этом на первый взгляд ничего не видно. Для того чтобы подтвердить наличие заболевания, нужно проводить обследование.

Если больной заметил какие-то проявления, то нужно сразу же посетить невролога. Только он сможет поставить точный диагноз и назначить правильное лечение. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это может ухудшить состояние больного. Даже при небольших признаках лучше всего перестраховаться и обратиться за помощью к врачу.

Лечение

Лечение эссенциального тремора проводится для того, чтобы уменьшить дрожание и замедлить развитие болезни. Терапия может быть целыми годами и включать в себя лекарственные препараты, массажные процедуры, иглоукалывание. Пациенту нужно избегать стрессовых ситуаций и физических нагрузок.

Применяются следующие медикаменты для лечения эссенциального тремора:

  • Бета-блокаторы Пропанолол дают положительный результат в терапии. Применяются препараты долгое время, и обязательно должен быть контроль артериального давления.
  • Антиконвульсанты Клоназепам, Примидон помогают справиться с эссенциальнымтремором.
  • Пиридоксин имеет в составе витамин В6, и это дает возможность остановить развитие заболевания. Как правило, препарат делается внутримышечно, и лечение составляет около месяца.
  • Транквилизаторы применяются для того, чтобы устранить тревожное состояние, которое приводит к тремору.
  • Небольшие дозировки Ботулотоксина помогают при дрожании головы и голосовых связок. Лечение может заняться примерно до полугода.

Перед тем, как употреблять лекарственные препараты, необходимо ознакомиться с инструкцией. Многие средства имеют ряд побочных действий и противопоказаний. Если принимать препараты самостоятельно, то это может только ухудшить состояние больного. Может назначаться хирургическое вмешательство, но это бывает редко. Если не помогают лекарственные препараты, и симптомы становятся интенсивнее, то специалист вынужден проводить операцию.

Эссенциальный тремор хорошо лечится физиотерапией. Лечебная физкультура развивает мышцы и мелкую моторику. Проводится гимнастика пальцев и работа с разными маленькими предметами. Необходимо, чтобы физические упражнения были на постоянной основе, только тогда будет результат.

Может применяться контрастный душ, иглоукалывание, массажи, гирудотерапия. Данные процедуры могут только на время улучшать состояние больного, проводятся они курсами. Если заболевание на поздних стадиях, то должны применяться различные препараты.

Медикаментозное лечение при запущенной форме:

  • Противосудорожный препарат Габапентин применяют, если не помогают другие средства. Данное лекарство хорошо переносится, но побочный эффект может проявляться в виде невнятной речи, тошноты и усталости.
  • Топирамат тоже имеет противосудорожное действие и дает положительный результат в лечении болезни Минора. Людям с камнями в почках стоит отказаться от лекарства. Осторожно нужно принимать препарат пожилым людям, у них может начать прогрессировать нарушение памяти.
  • Антидепрессант Миртазапин имеет ряд побочных действий. Может возникать сухость во рту, лишний вес, тошнота, постоянные позывы к мочеиспусканию.
  • Инъекции Ботулинического токсина дают положительный эффект в лечении эссенциального тремора, головы, рук, голоса. Может быть побочное действие в виде проявления слабости в мышце, где был введен препарат.

Применять медикаменты самостоятельно запрещается, так как они имеют ряд противопоказаний. Лучше всего не игнорировать симптомы, это может привести к тому, что заболевание будет запущенно. Тогда тяжелее будет вылечить эссенциальный тремор. Если консервативная терапия не приносит положительного результата, то специалист может назначить оперативное вмешательство.

Народная медицина

Как лечить эссенциальный тремор народными способами многие не знают. Натуральные средства дают положительный результат, если совмещать их вместе с лекарственными препаратами. Шалфей хорошо успокаивает человека и улучшает сон. Нужно взять несколько ложек измельчённого растения и залить горячей водой. Влить отвар в термос и поставить настаиваться на восемь часов. После этого процедить средство и употреблять чайную ложку несколько раз в день, запивая молоком.

  • Можно принять теплую ванну из этого же настоя. Нужно будет приобрести шалфей в аптечном киоске и залить целую пачку горячей водой. Процедить средство и налить в ванну, процедура проводится не меньше двадцати минут. Можно сделать настойку из пустырника, вереска, валерьянового корня и сушеницы. Смешать все ингредиенты и залить содержимое горячей водой. Перелить в термос и оставить на десять часов, чтобы средство настоялось. Принимать необходимо внутрь в течение целого дня.

  • Для следующего рецепта понадобиться боярышник, настойка валерианы и сухой пустырник. Нужно объединить все ингредиенты и залить горячей водой. Употреблять нужно будет столовую ложку несколько раз в день. Нужно знать, что средство оказывает сильный седативный эффект. Надо взять ромашку и мяту, залить водой, поставить на огонь и варить около 20 минут.
  • Необходимо оставить полученное средство на несколько часов, чтобы оно хорошо настоялось. Принимать нужно целый стакан несколько раз в день перед приемом пищи. Данная настойка обладает успокоительным эффектом и снижает возбудимость. Если употреблять народные средства и лекарственные препараты вместе, то лечение будет проходить быстрее.

Эссенциальный тремор лучше всего лечить на ранних стадиях развития. Если патология запущенна, то скорее всего будет нужна операция. Специалист для начала проводит комплексное обследование и только потом ставит точный диагноз. Врач часто назначает физиотерапевтические процедуры, ведь они помогают быстрее побороть заболевание. К сожалению, полностью вылечить эссенциальный тремор не получится, но снизить дрожание можно. Для этого применяются специальные препараты. Назначать их должен только лечащий врач, так как они имеют побочные действия.

nevrology.net

причины, симптомы. Лечение эссенциального тремора в Москве

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-терапевта, первичная 3600
Консультация врача-терапевта, повторная 2900
Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная 5150
Консультация врача-терапевта, к.м.н., повторная 3600
Консультация врача-терапевта, д.м.н./профессора 8250
Забор крови 590
Клин. исп.: Забор крови 0,1
Дуплексное сканирование магистральных артерий и вен 6300
УЗИ-контроль при инвазивных вмешательствах 4895
Определение уровня свободной жидкости в брюшной или плевральной полости 1650
УЗ диагностика сосудов головного мозга 5665
УЗИ 1 зоны, без дополнительных исследований (определение уровня свободной жидкости, остаточной мочи и др.) 3630
Ультразвуковая доплерография артерий или вен 1 конечности 3150
Ультразвуковая диагностика при беременности 3800
Ультразвуковое исследование (ТВУЗИ / ТРУЗИ) 3000
Эзофагогастродуоденоскопия диагностическая 9900
Эндоскопическое лигирование варикозно-расширенных вен пищевода (без анестезии) 46350
Эндоскопическая остановка или профилактика желудочно-кишечного кровотечения 28000
Анестезия в/в при проведении эндоскопического исследования 3000
pH-метрия 1090
Эндоскопическая резекция слизистой 18000
Бронхоскопия диагностическая 14000
Эндопротезирование трахеи 167800
Бронхоскопия санационная 6000
Бронхоальвеолярный  лаваж 4400
Удаление инородного тела трахеи, бронха или легкого 8965
Эндоскопическая ассистенция в условиях РГ-контроля 38600
Толстокишечная диагностическая эндоскопия 15000
Эндоскопическое стентирование пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, толстой кишки 148000
Полипэктомия эндоскопическая 9000
Клин. исп.: Рентгенография органов грудной клетки передвижным аппаратом в палате стационара 0,1
Ретроградная цистография 7500
Сцинтиграфия костей скелета 8000
Рентгенография одной области (без контраста) 5800
Рентгенография одной области (с контрастом) 13860
Рентгенологический контроль при инвазивных операциях (без контраста) 5280
Рентгенологический контроль при инвазивных операциях (с контрастом) 9900
Аортография грудного отдела 19000
Аортография дуги и брахиоцефальных артерий 19000
Брюшная аортография 19000
Гистеросальпингография 10000
Видеомониторинг электроэнцефалограммы (24 часа) 30900
Видеомониторинг электроэнцефалограммы (до 4 часов) 10300
Электроэнцефалография (ЭЭГ) 5665
Регистрация соматосенсорных вызванных потенциалов коры головного мозга 4565
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга зрительные 5665
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга когнитивные 5665
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга слуховые 5665
Электромиография игольчатами электродами (одна мышца) 5775
Электронейромиография стимуляционная одного нерва сенсорные волокна 1155
Электронейромиография стимуляционная одного нерва двигательные волокна 1500
Электронейромиография стимуляционная одного нерва F-ответ 1705
Электронейромиография стимуляционная одного нерва H-ответ 1705
Электронейромиография игольчатая 5665
МСКТ головного мозга с внутривенным болюсным контрастированием 15250
МСКТ исследование костей лицевого черепа 10650
МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием 18000
МСКТ коронарных артерий с контрастированием 23350
МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием 18250
МСКТ органов грудной клетки, малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием 24900
Описание и интерпретация МСКТ 0
МСКТ органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием 13250
МСКТ органов малого таза с внутривенным болюсным контрастированием 13650
МСКТ мочевыделительной системы с внутривенным болюсным контрастированием 13250
КТ ангиография ОБП с 3D реконструкцией 23180
МСКТ почек и надпочечников с внутривенным болюсным контрастированием 12890
МСКТ мягких тканей с внутривенным болюсным контрастированием 13630
МСКТ исследование одного отдела позвоночника 8350
МСКТ исследование костей лицевого черепа 9990
МСКТ костей таза 7500
МСКТ одного сустава 6680
МСКТ стопы 7500
МСКТ кисти 7500
МСКТ височно-нижнечелюстных суставов 6680
МСКТ головного мозга 7420
МСКТ почек и надпочечников 5980
Комплексное МСКТ исследование сердца с оценкой функции и сосудов сердца (КАГ) 49450
МСКТ ангиография брюшного отдела аорты 14420
МСКТ ангиография сосудов нижних конечностей 16690
Оценка объемных образований грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза (без учета стоимости контрастного препарата) 11650
КТ-топометрия головного мозга 23500
МСКТ 1 зона (амбулаторный прием) АКЦИЯ 4990
Цифровая маммография 3300
МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства 10200
МСКТ органов грудной клетки 10200
МСКТ органов малого таза 10200
МСКТ органов грудной клетки с виртуальной бронхоскопией 13450
МСКТ мягких тканей одной анатомической области 7230
МСКТ сегмента конечности без описания суставов (плечо, предплечье, бедро, голень) 8900
МСКТ виртуальная колоноскопия 13350
Магнитно-резонансная томография всего тела (расширенная) 73080
Выдача заключения по КТ-исследованию другой медицинской организации 3380
Дозиметрическое планирование 50000
Сеанс конформной лучевой терапии 12650
Сравнение снимков МСКТ в динамике 4500
Предоставление данных исследования на пленке или диске (дубликат) 1240
Услуга второе мнение. Консультация эксперта д.м.н., профессора 8240
Обеспечение болюсного контрастирования, динамического контрастирования, контрастной перфузии или ангиографии одной зоны во время проведения КТ или КТ ангиографии 9270
Ангиография почечных артерий 14420
Дополнительное введение контрастного вещества (Омнискан/Ультравист) 7180
Магнитно-резонансная томография головного мозга с бесконтрастной ангиографией артерий и вен головного мозга 16690
Магнитно-резонансная томография тазобедренных суставов 12030
Магнитно-резонансная томография брюшной полости, забрюшинного пространства 16320
Магнитно-резонансная томография височно-нижнечелюстных суставов 11130
Магнитно-резонансная томография трех отделов позвоночника 18990
Магнитно-резонансная томография голеностопного сустава 10090
Магнитно-резонансная томография головного мозга 8900
Магнитно-резонансная томография головного мозга и гипофиза 19200
Услуга второе мнение. Консультация эксперта, д.м.н., профессора 7420
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием 13190
Магнитно-резонансная томография грудного отдела позвоночника 8900
Магнитно-резонансная томография кисти 10090
Магнитно-резонансная томография коленного сустава 8900
Магнитно-резонансная томография крестцово-подвздошных сочленений 9180
Магнитно-резонансная томография локтевого сустава 9500
Магнитно-резонансная томография орбит 9180
Магнитно-резонансная томография органов малого таза (мужской, женский) 11130
Магнитно-резонансная томография плечевого сустава 10090
Магнитно-резонансная томография почек и МР-урография 11680
Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника 9180
Магнитно-резонансная томография плечевых сплетений 9500
Магнитно-резонансная томография слюнных желез 9180
Магнитно-резонансная томография суставов стопы 10090
Магнитно-резонансная томография тазобедренных суставов 11680
Магнитно-резонансная бесконтрастная венография интракраниальных вен и синусов 10850
Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника 9180
Магнитно-резонансная томография мягких тканей (одна зона) 9180
Магнитно-резонансная томография мягких тканей с контрастированием 11960
Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием 15580
Магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием 14650
Магнитно-резонансная томография всего тела (Онкологический скрининг) 30130
Обеспечение контрастирования одной зоны во время проведения МРТ (контрастное вещество ПРИМОВИСТ 10 мл) 14840
Комплексная программа МРТ: исследование головного мозга и сосудов у пациентов с деменцией 31420
Магнитно-резонансная бесконтрастная перфузия головного мозга 10820
Перфузия головного мозга с контрастированием 10820
Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием 20090
Магнитно-резонансная томография лучезапястного сустава 9790
Магнитно-резонансная томография сустава (ПР) 12360
МР бесконтрастная ангиография сосудов шеи 7040
Выдача заключения по МРТ-исследованию другой медицинской организации 3380
МР-ангиография головного мозга с внутривенным контрастированием 17080
МР бесконтрасная ангиография артерий головного мозга 4330
МР бесконтрастная ангиография артерий и вен головного мозга 6800
Магнитно-резонансная томография спинного мозга  с трактографией (1 зона) 12000
Магнитно-резонансная томография крестцово-копчикового отдела позвоночника 8500
Магнитно-резонансная томография почек и надпочечников 12700
Магнитно-резонансная томография головного мозга по программе Эпилепсия 15000
Магнитно-резонансная холангиография 8900
ПЭТ-КТ 71070
Исследование функции внешнего дыхания 3400
Побудительная спирометрия 1500
Функция внешнего дыхания и газы крови 4500
Мониторинговая пульсоксиметрия 7200
Суточное мониторирование АД до 24 часов при непрерывной записи 4070
Суточное мониторирование ЭКГ до 24 часов при непрерывной записи 4345
Эхокардиография (ЭхоКГ) 6820
Комплексная диагностика состояния функции равновесия на стабилометрической платформе 4565
Запись и расшифровка ЭКГ с использованием 12-ти канального электрокардиографа 1905
Клин. исп.: Запись и расшифровка ЭКГ с использованием 12-ти канального электрокардиографа 0,1
Исследование функции внешнего дыхания с бронхолитиком 5665
Тредмил-тест 9075
Комплексное обследование "Женское здоровье" 16610
Check-up "Здоровые суставы" 14190
Комплексная программа "Кардиологический Check up" 39590
Комплексная программа "Лечение боли в суставах" 17930
Комплексное обследование "Мужское здоровье" 11165

yusupovs.com

Эссенциальный тремор - Неврология — LiveJournal

... это [1] самое частое экстрапирамидное заболевание и [2] одно из самых распространенных неврологических заболеваний.

Эссенциальный тремор (ЭТ) - прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук (основное проявление) и других частей тела, а в ряде случаев сопровождающееся другими моторными и немоторными проявлениями. Считается, что для ЭТ характерно доброкачественное, медленно прогрессирующее течение, однако в 15% случаев он приводит к тяжелой инвалидизации.

Распространенность ЭТ составляет около 4,0% среди лиц в возрасте 40 лет и увеличивается с возрастом, достигая 21,7 % в возрасте 95 лет и старше (по мере постарения населения число пациентов с ЭТ неуклонно увеличивается). Возраст дебюта ЭТ имеет бимодальное распределение - первый пик приходится на 20 - 40 лет, а второй - на 65 лет (описаны семейные формы ЭТ с началом заболевания в возрасте 6 лет).

Патогенез ЭТ остается малоизученным (исследования указывают на участие в патогенезе ЭТ мозжечка и дисфункции ГАМК-ергических систем). По этиологии выделяют генетическую (семейную) и спорадическую формы ЭТ. Семейный характер выявляется в 1/2 случаев ЭТ. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантное наследование с вариабельной пенетрантностью и экспрессивностью гена. Причины возникновения спорадической формы остаются до конца невыясненными. Среди предполагаемых экологических [спорадических] факторов особое внимание уделяется алкалоидам β-карболина (например, гармалин) - мощным треморогенным веществам, которые часто обнаруживаются в пище, особенно в мясе, приготовленном при высокой температуре в течение длительного времени (концентрация этих веществ в крови была выше у больных с ЭТ, чем в контрольной группе).

Генетическую и экологическую теории нельзя рассматривать как взаимоисключающие. Так, например, в одних случаях факторы внешней среды могут быть агентами экспрессии генов, а в других случаях генотип может предопределять восприимчивость к определенным экологическим факторам.

Обратите внимание! Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных и также могут иметь в своей основе генетический дефект. Единственным относительным отличием может являться возраст дебюта ЭТ: семейные случаи по большей части проявляются до 60 лет (чаще в 35 - 45 лет, но иногда до 10 - 20 лет), спорадические заболевания возникают позднее. Большинство случаев так называемого сенильного тремора, который рассматривается как вариант ЭТ, возникающий в возрасте старше 65 лет (ЭТ с поздним началом), имеют спорадический характер.

Основным клиническим проявлением заболевания является двусторонний акционный тремор в руках, появляющийся при движении (кинетический тремор) и/или при произвольном удержании определенной позы (постуральный тремор). Тремор обычно появляется в обеих руках сразу или вначале в одной, а затем с небольшой задержкой (не более нескольких месяцев) в другой, однако его амплитуда в одной руке может быть выше, чем в другой, поэтому симметричность дрожания бывает относительной. Более того, в ряде семейных случаев (4,4%) с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдались па

laesus-de-liro.livejournal.com

Современные подходы к диагностике и лечению эссенциального тремора - Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски - 2018-06

В последние годы особый интерес исследователей был направлен на изучение немоторных проявлений при ЭТ.

Во многих исследованиях [19, 28, 35] при ЭТ было выявлено умеренное когнитивное расстройство. Профиль когнитивных нарушений свидетельствует о возможной дисфункции фронтостриарных или мозжечково-таламокортикальных систем. Кроме того, была установлена связь между когнитивными нарушениями и поздним началом заболевания и степенью выраженности деменции: при дебюте заболевания в возрасте 65 лет 70% больных имели когнитивный дефект [35]. У части пожилых развивается деменция, риск которой у пациентов с ЭТ в 2—3 раза выше, чем в среднем по популяции («дрожательная» деменция). Так же, как и в случае отставленного развития клиники болезни Паркинсона на фоне многолетнего течения ЭТ, можно полагать, что патогенетические механизмы, лежащие в основе ЭТ (например, связанные с дисфункцией аксонов), при наличии дополнительных факторов могут способствовать развитию дегенеративного процесса в подкорковых или височно-лимбических структурах. С другой стороны, нельзя исключить, что ЭТ может быть дебютным синдромом того или иного нейродегенеративного заболевания.

У пациентов с ЭТ выявляется более выраженный уровень тревожности по сравнению с популяционным уровнем [37]. Отсутствие корреляции между выраженностью тремора и тревожных расстройств, вероятно, свидетельствует о том, что тревожный личностный профиль может быть первичным проявлением заболевания, а не следствием психологических нарушений, вызванных тяжелым инвалидизирующим тремором [37].

В нескольких исследованиях [38, 39] сообщалось об умеренной обонятельной дисфункции среди пациентов с ЭТ, однако она менее типична, чем для болезни Паркинсона. Обонятельные нарушения наблюдались на ранней стадии и не коррелировали с продолжительностью болезни или степенью ее тяжести. Возможно, что эта особенность характерна для ЭТ, связанного с тельцами Леви. В отдельных исследованиях [35] отмечался высокий процент больных с ЭТ со снижением слуха.

Была показана связь ЭТ с артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, цереброваскулярным заболеванием, мигренью, однако эти связи удалось подтвердить не во всех исследованиях и их отношение к патогенезу заболевания остается неясным. Наблюдение выдающегося отечественного невролога Л.С. Минора, считавшего, что семьи больных с тремором отличаются повышенной плодовитостью и большим количеством долгожителей (status macrobioticus multiparus), в последующих исследованиях также подтвердить не удалось, по крайней мере, в большинстве случаев.

Хотя ЭТ в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая единица, генетические исследования и клинический опыт позволяют предположить, что это скорее комбинация нескольких состояний со сходными клиническими проявлениями, имеющих разную генетическую основу, патогенез, неодинаковые темп развития и реакцию на лекарственные средства.

Подходы к лечению

Цель лечения ЭТ состоит в том, чтобы минимизировать функциональные ограничения, связанные с тремором, уменьшить социальную дезадаптацию. Выбор лечения основывается на потребностях пациента, выраженности тремора, сопутствующей патологии, ранее проводимой терапии. Терапия может включать методы физического воздействия, поведенческие психотерапевтические вмешательства, изменение образа жизни, медикаментозное и хирургическое лечение. Терапия эссенциального тремора является симптоматической, она не приводит к излечению, не предотвращает и не замедляет темп прогрессирования заболевания. В тех случаях, когда пациент не имеет функциональных или психосоциальных нарушений, лечения не требуется [40].

В значительном числе случаев, особенно на ранней стадии, медикаментозного лечения не требуется: достаточно успокоить больных, которые часто испытывают дискомфорт не столько в связи с самим тремором, сколько с опасениями по поводу предполагаемого наступления тяжелого инвалидизирующего заболевания (чаще всего болезни Паркинсона).

Большинство пациентов с умеренным тремором в состоянии минимизировать функциональную и социальную недееспособность, овладев адаптивными методами: использовать авторучки, ножи или приборы для принятия пищи с удобными толстыми рукоятками, ножницы с безопасными тупыми концами, телефон с голосовым управлением и т. п. К методам физического воздействия относят использование специальных ортезов, с помощью которых можно ограничить амплитуду движений лучезапястного сустава [40, 41].

В тех случаях, когда тремор приводит к ограничению профессиональной или бытовой деятельности, показано медикаментозное лечение, выбор препаратов для которого проводится с учетом их ожидаемой безопасности и эффективности. К наиболее безопасным и эффективным лекарственным средствам (уровень доказательности, А по данным комитета экспертов Американской академии неврологии) относят β-блокатор пропранолол и антиконвульсант примидон. Эффективность пропранолола и примидона, которые традиционно относят к препаратам первого выбора, приблизительно равна [42—44].

Пропранолол — неселективный блокатор β-адренорецепторов, преимущественно действующий на постуральный и кинетический тремор рук. Как показывает акцелометрия, амплитуда колебаний при этом снижалась на 50%. По результатам контролируемых исследований, средняя эффективная доза препарата составляла 185 мг/сут. Чаще всего дозировка варьирует от 80 до 320 мг/сут (в 2—3 приема). Наиболее удобен препарат с длительным высвобождением, но он не зарегистрирован в России. На начальных стадиях заболевания пропранолол можно принимать не постоянно, а эпизодически, например при посещении публичных мест или перед выступлением. В этих случаях особенно удобны препараты пролонгированного действия. Пропранолол может быть также использован для лечения тремора головы при Э.Т. Побочные эффекты встречались у 12—66% пациентов и были представлены головокружением, усталостью, брадикардией, ослаблением внимания. Механизм антитреморного действия пропранолола остается неизвестным. Предполагают, что он может быть связан как с периферическим действием (на β2-адренорецепторы мышц), так и с центральным действием препарата (возможно, с усилением ГАМКергической передачи). Пропранолол эффективен примерно у 75% больных, однако только у небольшой части из них он способен полностью или почти полностью подавить тремор. Относительными противопоказаниями к его назначению являются: сердечная недостаточность (в фазе декомпенсации или субкомпенсации), атриовентрикулярная блокада 2—3-й степени, тяжелая бронхиальная астма, инсулинзависимый сахарный диабет. У значительной части больных, особенно пожилых, из-за побочного действия дозу препарата не удается поднять до эффективной.

Примидон — антиконвульсант из группы барбитуратов, который, как и пропранолол, уменьшает амплитуду постурального и кинетического тремора рук примерно на 50%. Диапазон эффективных дозировок: от 125 до 500 мг/сут. Средняя терапевтическая доза составляет 482 мг/сут. Нежелательные явления чаще отмечались при инициировании лечения и были представлены сонливостью, усталостью, тошнотой, рвотой, атаксией, головокружением. Эти реакции обычно длились несколько дней, а затем в связи с индукцией ферментов печени и изменением метаболизма препарата, уменьшались. Эмпирически показано, что медленная начальная титрация дозы примидона улучшает его переносимость, однако контролируемые исследования свидетельствуют об обратном. Механизм антитреморного эффекта примидона, по-видимому, связан с действием самого препарата, а не его метаболитов. В организме примидон распадается на ряд соединений, в том числе фенобарбитал. Но сам фенобарбитал, хотя и способен уменьшать тремор, оказывает значительно менее выраженное действие, чем примидон. Возможна комбинация пропранолола и примидона, которая эффективна у части больных, недостаточно реагирующих на монотерапию каждым из препаратов.

К препаратам второго выбора (уровень доказательности В) относят алпразолам, соталол, атенолол, габапентин, топирамат.

Алпразолам — высокопотенциальный бензодиазепин короткого действия, уменьшающий тремор конечностей на 25—34%. Терапевтическая доза — 0,125—3 мг/сут в 2—4 приема. По механизму действия алпразолам близок к клоназепаму, однако последний в большей степени действует на аксиальный и дистонический тремор. Клоназепам и алпразолам рекомендуется использовать с осторожностью из-за потенциального риска синдрома зависимости.

Соталол — неселективный блокатор β-адренорецепторов, наиболее близкий по механизму действия к пропранололу, уменьшает амплитуду дрожания конечностей на 28%.

Атенолол — селективный β1-адреноблокатор, эффективен в дозе 50—150 мг/сут, однако антитреморный эффект у него ниже, чем у неселективных β-адреноблокаторов.

Габапентин — антиконвульсант со структурой, подобной ГАМК, но основной его механизм связан с воздействием на потенциалзависимые кальциевые каналы. Результаты проведенного в 90-х годах крупного плацебо-контролируемого исследования показали, что монотерапия габапентином в средней дозе 1200 мг/сут в течение 15 сут приводит к уменьшению тремора, по данным акцелометрии, более чем на 70%, что выше, чем антитреморный эффект пропранолола и примидона. Но в клинической практике это не нашло подтверждения. В настоящее время габапентин при ЭТ используют редко, как правило, в комбинации с другими средствами и при неэффективности средств первого выбора.

Топирамат — антиконвульсант, блокирующий натриевые каналы и потенцирующий ГАМК-активность. По данным нескольких плацебо-контролируемых исследований, выявлено, что препарат в дозировке до 400 мг/сут уменьшает тремор в среднем на 20%. Практика показывает, что при применении топирамата у ½ пациентов возникают нежелательные явления (потеря массы тела, парестезии, желчнокаменная болезнь, нарушение внимания), препятствующие достижению эффективной дозы препарата.

В качестве средств второго выбора при треморе конечностей могут быть применены β-блокатор надолол, антагонист кальция нимодипин или антиконвульсант зонизамид. Атипичный нейролептик клозапин, блокирующий 5НТ-2с-рецепторы, рекомендуется использовать только в рефрактерных случаях тремора конечностей при ЭТ из-за риска агранулоцитоза (при назначении препарата число лейкоцитов в крови должно определяться еженедельно).

Инъекции ботулотоксина, А для лечения ЭТ показаны в случаях, резистентных к консервативному лечению, чаще при выраженном треморе головы и голоса. Следует учитывать, что использование ботулотоксина для лечения тремора голоса может вызвать нарушение дыхания, артикуляции и глотания. Эффективность ботулотоксина, А при лечении тремора конечностей при ЭТ обычно умеренная и нередко сопровождается дозозависимой слабостью разгибателей кистей. Для поддержания эффекта необходимы повторные инъекции через 3—6 мес.

В наиболее тяжелых, резистентных к фармакологическому лечению случаях тремора рук применяют стереотаксическое вмешательство на вентральном промежуточном ядре таламуса: имплантацию электродов с одной или обеих сторон с последующей хронической стимуляцией или таламотомию [45—47]. Каждая процедура сопровождается определенным риском осложнений [46]. Предпочтительнее более безопасная стимуляция, к тому же некоторые ее неблагоприятные эффекты могут быть нивелированы со временем или в результате регулирования параметров настройки стимулятора. Стимуляция не показана для лечения аксиального тремора (головы и голосовых связок). При асимметричном треморе с соответствующей стороны возможна таламотомия, но с двух сторон в виду угрозы побочных эффектов она не допускается. Нет достаточных доказательств долгосрочной эффективности таламотомии с использованием гамма-ножа. Перспективный нейрохирургический метод — ультразвуковая таламотомия под МРТ-контролем [48—50]. В целом для определения эффективности и безопасности хирургического лечения ЭТ необходимы дополнительные проспективные контролируемые исследования. Алгоритм лечения ЭТ представлен на рисунке.

Алгоритм лечения ЭТ.

Лечение немоторных нарушений при ЭТ разработано слабо. При коррекции когнитивных нарушений следует учитывать, что почти все препараты, рекомендуемые для коррекции дрожания, могут усугублять когнитивное снижение. На сегодняшний день лишь мемантин способен улучшать когнитивные функции, одновременно уменьшая дрожание, хотя для подтверждения этого также необходимы дополнительные исследования.

При наличии тревожных нарушений следует иметь в виду, что при применении антидепрессантов (прежде всего, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) может усиливаться дрожание, и при лечении этой категории пациентов более предпочтителен миртазапин.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: [email protected]

www.mediasphera.ru

Тремор Минора

Тремором называют дрожание, которое возникает в конечностях и шее, голове. Это дрожание является непроизвольным, и может усиливаться от различных действующих факторов, например, эмоционального напряжения, долгого нахождения в неудобной позе. Так происходит, например, при писчем спазме.

Признаки заболевания

Тремор вместе с миоклонией, миокимией, миоритмиями, различными видами тиков, спастической кривошеей, лицевым гемиспазмом относят к гиперкинезам, причина которых лежит на уровне ствола головного мозга.

Кроме этого, существуют подкорковые гиперкинезы, например атетоз, хорея, гемибаллизм.

Хорея Гентингтона

Наконец, существуют подкорково-корковые гиперкинезы, которые представлены миоклонус-эпилепсией, кожевниковской эпилепсией. Для этой группы гиперкинезов характерны судорожные припадки и генерализация процесса.

Но, пожалуй, наибольшее количество вопросов по диагностике и лечению все же вызывают различные варианты тремора.

Классификация тремора по клиническим разновидностям

Причин и разновидностей тремора существует много, и при возникновении дрожания, нужно исключать все “симптоматические разновидности”. В этом плане тремор немного похож на гипертоническую болезнь. При систематическом повышении артериального давления вначале исключаются все возможные причины синдрома артериальной гипертензии: почечная, гемодинамическая, церебральная. В том случае, если все исключено, но ничего не найдено, выставляется диагноз “эссенциальной гипертонии”, или гипертонической болезни.

Если исключены все разновидности тремора (паркинсонический, статический, осцилляторный, тиреотоксический, невротический и т.д.), то выставляется диагноз тремора Минора, или эссенциального тремора.

Эссенциальный тремор иначе называют наследственным, или фамильным. Также можно встретить такое название, как идиопатический тремор, или тремофилия.

Заболевание характеризуется статическим и интенционным дрожанием. Интенцией называют усиление тремора при удлинении рычага: так, вытянутый палец дрожит значительно сильнее, чем кисть, а кисть, в свою очередь, дрожит сильнее, чем плечо.

Симптомы болезни Минора

Эссенциальный тремор ритмичный и симметричный, частота дрожания составляет около 8-10 Гц. Чаще всего, он манифестирует с юношеского возраста: начинают дрожать мышцы верхних конечностей и шеи, а самое начало заболевания проявляется дрожью кистей и вытянутых пальцев.

Характерно, что тремор может существенно изменяться в течение дня: изменяется сила и ритм дрожания. Как правило, причиной этого служит повышенный уровень физической нагрузки и эмоционального напряжения.

Во сне проявлений эссенциального тремора нет, и это является важным диагностическим критерием. При употреблении небольших доз спиртного тремор может исчезать, что также является дополнительным диагностическим признаком.

Иногда это заболевание может встречаться на протяжении нескольких поколений, и течь доброкачественно. Такой семейный характер встречается нечасто.

При этом заболевании, как правило, трудоспособность сохранена, больные редко жалуются на выраженный тремор. При его резком усилении велика вероятность того, что присоединилось какое-либо другое заболевание, например, рассеянный склероз, демиелинизирующий процесс или возникла патология щитовидной железы.

О лечении эссенциального тремора

Чаще всего терапию эссенциального тремора начинают с нелекарственных мероприятий. К ним относится просто “ведение здорового образа жизни”.

Здоровый образ жизни – лучшая профилактика многих болезней

Важное внимание уделяется следующим мероприятиям:

  • нормализации сна;
  • отказе от вредных привычек;
  • правильному питанию;
  • хорошей двигательной активности, плаванию;
  • позитивному настрою и отсутствию стрессов, прежде всего, на работе и в семье.

В том случае, если этих мер явно недостаточно, то применяются лекарственные препараты. Как правило, назначают мягкие растительные транквилизаторы («Фито-Седан», «Новопассит», экстракт валерианы, настойку пиона). Возможно назначение препаратов зверобоя, которые обладают мягким антидепрессивным действием. Иногда хорошо действует диазепам, при выраженном уровне тревожности.

Настойка пиона относится к мягким транквилизаторам и способна помочь при треморе

Однако основу терапии этого вида тремора составляет прием бета – адреноблокаторов (пропранолол, анаприлин). Дозировка начинается с 20 мг в сутки, и подбирается индивидуально. В случае сопутствующей бронхиальной астмы показан метопролол, или надолол, который можно принимать один раз в день.

У некоторых групп пациентов эффективен примидон. Это противоэпилептическое средство из группы барбитуратов, которое может считаться препаратом выбора при лечении тремора с невыясненной причиной. Иногда назначают препарат глютетимид (снотворное и противотревожное средство), а в тяжелых случаях применяют инъекции ботулотоксина с целью парализации мышц и облегчения дрожания.

Противоэпилептическое средство – Примидон

При очень тяжелых случаях, и треморе с выраженной инвалидизации и невозможностью обслуживать себя в быту, иногда проводится паллиативная нейрохирургическая операция, которая сводится к перерезке определенных волокон таламуса. Это вмешательство называют вентролатеральной таламотомией, но, к сожалению, она не помогает при треморе головы, так как действует только на ликвидацию дрожи в конечностях.

Рекомендуем к прочтению

nevralgia24.ru

№ 33 — 7 мая 2003 г. / Номера газеты за 2003 год / Медицинская газета / Русский Медицинский Сервер

Эссенциальный тремор (наследственное идиопатическое дрожание, болезнь Минора) - наиболее распространенное из наследственных заболеваний центральной нервной системы. Распространенность эссенциального тремора (ЭТ) колеблется в разных регионах от 0,3% до 12,6%. Наибольшая распространенность ЭТ - в Скандинавских странах, на территории бывшего СССР и Индии (6-12,6%), самая низкая - в США и Италии (0,3-0,4%). Во всех этнических группах частота ЭТ увеличивается с возрастом и достигает максимальных значений в группе людей старше 65 лет.

Относительная редкость диагностики ЭТ объясняется недостаточным знанием широкой массой практических врачей этого заболевания, а также гораздо более мягким его течением по сравнению с болезнью Паркинсона, в связи с чем многие больные ЭТ, особенно на ранних стадиях болезни, к врачам не обращаются.

Первое детальное описание было сделано английским исследователем Дана в 1887 г., который на примере анализа родословной показал аутосомно-доминантный тип наследования ЭТ ("вертикальная" передача, не связанная с полом пациентов). В России наибольший вклад в изучение этого заболевания внесли Л.Минор, С.Давиденков, Л.Петелин, представители школы Р.Ткачева.

Генетика. Анализ родословных свидетельствует о том, что для ЭТ характерен аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной экспрессивностью (степень выраженности) и неполной пенетрантностью (проявляемость) мутантного гена.

Пропорция семейных случаев ЭТ в исследованиях разных авторов колеблется от 17% до 83%. Такое расхождение, по-видимому, связано с разной возможностью личного обследования кровных родственников для выявления секундарных случаев болезни. Большинство исследователей считают, что широко распространенные спорадические случаи, по-видимому, имеют единую генетическую основу с семейными и, скорее всего, объясняются вариабельной экспрессивностью гена у разных родственников в семье, неполной пенетрантностью до 70-летнего возраста, генетической гетерогенностью и наличием фенокопий (тремор, сходный с ЭТ, но вызванный внешними факторами). Обращает на себя внимание тот факт, что число больных в одном поколении нередко превышает 50%. Описаны родословные, где дрожанием страдали оба родителя пробанда. В таком случае число больных в следующей генерации часто превышало 50%, стремясь к 75%.

Аутосомно-доминантный тип наследования ЭТ доказан с помощью сегрегационного анализа. В ряде семей наблюдается феномен антиципации, то есть в последующих поколениях заболевание проявляется в более молодом возрасте и протекает более тяжело.

Учитывая тот факт, что при ЭТ иногда наблюдаются фокальные дискинезии, были предприняты попытки выяснить, не является ли мутация, ответственная за ЭТ, идентичной таковой при торсионной дистонии (ДОФА-независимая форма), ген которой локализован на 9-й хромосоме в локусе 9q32-34. В нескольких исследованиях, в том числе с участием НИИ неврологии РАМН, это предположение было отвергнуто. Ген ЭТ был картирован с помощью метода сцепления двумя группами исследователей на разных хромосомах. Gulcher et al. (1997) исследовал 16 исландских семей с ЭТ (75 больных в нескольких поколениях) и картировал ген ЭТ на 3-й хромосоме - в локусе 3q13. Данный локус был обозначен FET1. Средний возраст манифестации болезни в изученных семьях - 26,7 года. Никаких клинических особенностей болезни в изученной популяции не отмечено.

Higgins et al. (1997) на примере большой американской семьи показал существование другого локуса ЕТ (обозначенного ЕТМ) - на 2-й хромосоме в локусе 2р22-25. В семье наблюдался феномен антиципации, и хотя сам ген еще не выделен, было сделано предположение о возможности экспансии тринуклеотидных повторов, лежащей в основе мутации. Таким образом, генетическая гетерогенность ЭТ может считаться доказанной на молекулярном уровне. В 1998 г. российские исследователи из НИИ неврологии РАМН во время экспедиции в горный Таджикистан - в трех семьях, отягощенных ЭТ, провели как клиническое, так и молекулярно-генетическое исследование. Клинически заболевание соответствовало "типичному" фенотипу ЭТ. Установленный локус был расположен на хромосоме 3q13 в регионе между маркерами D3S3620 и D3S3720, что находится в близком соответствии с позицией локуса, идентифицированного в Исландии Gulcher et al. В другой большой семье были исключены мутации как на 2-й, так и на 3-й хромосоме. Полученные результаты свидетельствуют об ином, еще не идентифицированном генетическом локусе, связанном с семейным ЭТ.

Клиническая картина и течение. Большинство авторов рассматривает ЭТ как моносимптомное заболевание, единственным клиническим проявлением которого является дрожание. C другой стороны, рядом авторов была показана клиническая вариабельность, присущая этому заболеванию. Дрожание при ЭТ широко варьирует по степени выраженности, характеристике, локализации, распространенности, возрасту начала.

Для ЭТ наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук, при неизмененном мышечном тонусе. Оно охватывает лучезапястные и пястно-фаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонистов (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (статический, постуральный тремор). Он сохраняется, но не усиливается при удерживании их в положении среднефизиологического сгибания без опоры. Тремор покоя при ЭТ встречается значительно реже, в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен. Этот вид тремора чаще наблюдается у больных ЭТ старше 60 лет.

Характерным для ЭТ является то, что дрожание сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели (терминальный тремор). Некоторое усиление дрожания рук в конце движения, то есть легкий интенционный компонент - симптом, типичный для ЭТ, хотя он гораздо менее выражен, чем при наследственных мозжечковых атаксиях и других мозжечковых синдромах.

Попытка подавить усиливающееся при письме дрожание приводит обычно к напряжению мышц кисти и предплечья. При этом письмо замедляется, рука быстро устает, движения становятся неловкими, особенно при волнении. Нередко больные жалуются, что они не могут расписаться в присутствии посторонних. Таким образом у некоторых больных ЭТ создаются условия, способствующие развитию фокальных дискинезий, чаще в виде писчего спазма. При ЭТ описаны также фокальные дискинезии в виде легкой спастической кривошеи, блефароспазма, оромандибулярной дистонии. Во всех этих случаях следует проводить дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией, также очень часто сопровождающейся тремором.

Если при непрерывных сложно координированных действиях уже на ранних стадиях болезни можно отметить выраженные нарушения, то прерывистые целенаправленные движения (даже когда они требуют точности), хотя и затруднены из-за дрожания (работа с радиодеталями, часовыми механизмами и пр.), чаще всего долгое время остаются доступными больным благодаря выработанным за время болезни компенсаторным приемам. Поэтому многие больные в течение ряда лет сохраняют способность к профессиональной деятельности. Однако по мере прогрессирования болезни они частично или полностью утрачивают эту способность, у некоторых возникают даже трудности при самообслуживании: при приеме жидкой пищи (вплоть до невозможности пользоваться ложкой), удерживании стакана, застегивании пуговиц и т.п.

Таким образом, дрожание рук при ЭТ имеет характерные для этого заболевания особенности. В большинстве случаев это мелко- и среднеамплитудный постуральный и кинетический тремор с интенционным компонентом. В то же время дрожание рук при ЭТ отличается значительным полиморфизмом как по степени выраженности, так и по формуле дрожания (комбинация постурального, кинетического, интенционного и реже - тремора покоя). В зависимости от соотношения этих характеристик тремора рук, а также воздействия на них выраженных эмоциональных нарушений, часто наблюдающихся при ЭТ, может формироваться более сложный синдром, ведущий к разной степени социальной и бытовой дезадаптации больных.

Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания другой локализации, и у некоторых остается единственным симптомом заболевания в период от нескольких месяцев до ряда лет. Согласно анамнезу, практически у всех больных дрожание развивалось исподволь, вначале появляясь лишь при волнении (так называемый эмотивный тремор, по С.Давиденкову). Чаще дрожание появляется одновременно в обеих руках, реже начинает дрожать одна рука, обычно правая (у левшей - левая). Дрожание другой руки возникает с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у 50% больных. У некоторых больных ЭТ дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается "нет"-тремор головы, реже можно наблюдать "да"-тремор, а также ротаторный и диагональный варианты тремора.

Тремор мимических мышц наблюдается очень часто (60% больных). Многие больные сами отмечают дрожание губ, возникающее при улыбке, разговоре. Этот вид тремора нередко проявляется как ранний симптом, по времени возникновения часто предшествующий дрожанию головы, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением. Этот симптом весьма характерен для больных ЭТ. Мимическое дрожание охватывает преимущественно оральную мускулатуру, но может быть и более распространенным - в виде мелких, неритмичных, быстрых подергиваний отдельных мышечных пучков.

Легкий тремор языка и век встречается очень часто. Тремор этой локализации не всегда можно рассматривать как диагностически значимый ввиду его слабой выраженности; он часто наблюдается у практически здоровых людей, а у больных неврозами выражен всегда отчетливо.

У 25-30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса. Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Однако в 20% случаев оно отмечается уже в молодом возрасте (до 20 лет) при относительно небольшой длительности болезни (1-5 лет).

Редко наблюдается дрожание диафрагмы, подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Подобные изменения речи при ЭТ встречаются редко и могут быть источником диагностических ошибок.

Тремор ног выявляется клинически у 20-25% больных, при электрофизиологическом исследовании (анализ огибающей ЭМГ) он регистрируется значительно чаще.

Тремор туловища отмечается редко. У всех больных он служит показателем генерализованного процесса. Этот тремор возникает в основном при волнении и физической нагрузке. Таким образом, при ЭТ наиболее типичной локализацией тремора являются руки, голова, мимические мышцы, голос, туловище, диафрагма. У разных больных наблюдаются различные комбинации локализации дрожания.

Итак, какую бы из описанных локализаций ни имел ЭТ, его характеризуют как общие черты, так и определенное своеобразие для каждой определенной локализации.

Рассматривая факторы, модифицирующие клинику ЭТ, следует подчеркнуть, что эмоциональное напряжение не только усиливает тремор любой локализации, но также приводит к временной его генерализации. Помимо эмоционального фактора тремор у данной категории больных усиливается также при переохлаждении, большой физической нагрузке. Многие больные обращают внимание на большую выраженность дрожания в утренние часы. Употребление кофе (в меньшей степени крепкого чая) также часто усиливает дрожание. Алкоголь уменьшает или подавляет ЭТ в день приема и усиливает на следующий день.

ЭТ характеризуется вариабельным возрастом начала заболевания. Выделяются детская, юношеская формы, форма зрелого возраста, пресенильный и сенильный варианты. Дебют заболевания в детском и юношеском возрасте не является редкостью. Следует подчеркнуть, что детскому и сенильному вариантам присущи особые клинические характеристики. Возраст дебюта ЭТ имеет бимодальное распределение с первым пиком, соответствующим 14,5-15 годам и вторым - свыше 35 лет. Высказывалось предположение относительно генетической гетерогенности двух форм ЭТ с различным возрастом манифестации. Однако существование указанных форм тремора в рамках одной семьи, а также отсутствие клинических различий делает это предположение маловероятным.

Классификация. Предложено несколько клинических классификаций ЭТ. Выделяют три основные клинические формы: классическую (моносимптомная), характеризующуюся только дрожанием и составляющую в русской популяции 59,7%, а также две атипичные формы - экстрапирамидную и кинетическую, составляющие, соответственно, 25,9% и 14,4%. При классической моносимптомной форме дрожание, несмотря на различия в локализации, степени выраженности и распространенности, остается единственным проявлением болезни.

Атипичная экстрапирамидная форма характеризуется тем, что у больных наряду с дрожанием нерезко выражены другие экстрапирамидные симптомы: спастическая кривошея (24,5%), писчий спазм (14,2%), небольшое повышение мышечного тонуса по пластическому типу. У больных ЭТ также может наблюдаться блефароспазм или оромандибулярная дистония. Эти гиперкинезы получили общее название фокальных дискинезий.

При атипичной кинетической форме тремор, как правило, имеет большую амплитуду, чем при классической форме, сопровождается более выраженным интенционным компонентом, иногда сопровождается легким адиодохокинезом и дисметрией. Правомерность выделения трех основных форм (классическая, экстрапирамидная и кинетическая) подтверждена с помощью спектрального анализа огибающей ЭМГ. Были получены объективные статистически достоверные различия по частотным и амплитудным характеристикам указанных клинических вариантов и стертых форм болезни. По спектральным характеристикам описанные формы ЭТ отличаются не только друг от друга, но и каждая из них - от болезни Паркинсона и физиологического тремора.

Доказательством принадлежности атипичных форм к ЭТ является то, что все эти три формы могут существовать в рамках одной семьи. Кроме того, прогрессирование при атипичных формах всегда идет в первую очередь по пути нарастания тремора, тогда как дискинезии и другие симптомы по-прежнему остаются на втором плане, не приводя к развитию торсионной дистонии или резко выраженному нарушению координации, как это имеет место при наследственных мозжечковых атаксиях.

Существуют и другие классификации ЭТ. Одна из них подразделяет ЭТ на 4 типа, в зависимости от наличия или отсутствия семейной отягощенности, наличия или отсутствия воздействия алкоголя на тремор; наличия или отсутствия реакции на (-блокаторы.

Другая классификация базируется на чувствительности больных к различным фармакологическим препаратам и особенностям электрофизиологического паттерна. Наконец, еще одна классификация основана на анализе частоты, продолжительности тремора, семейной отягощенности, чувствительности к алкоголю и фармакологическим препаратам.

Очень интересное и вызвавшее широкую дискуссию в литературе положение выдвинул в 20-е годы прошлого века Л.С.Минор (1925, 1936), который считал, что в семьях больных ЭТ с повышенной частотой наблюдаются многодетность и долгожительство (status multiparus macrobioticus). Katzenstein (1948) расширил эту концепцию и отметил, что многие из больных ЭТ характеризуются высоким интеллектом и профессиональными достижениями. Однако некоторые авторы считают положение о status multiparus macrobioticus недоказательным.

Дифференциальный диагноз. Дрожание - частый симптом, наблюдаемый при различных болезнях нервной системы, а также сопровождающий некоторые соматические заболевания и интоксикации. Все эти виды дрожания следует отличать от ЭТ - самого частого наследственного заболевания экстрапирамидной системы.

При ЭТ нередко затруднен дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, характеризующимися поражением экстрапирамидной и мозжечковой систем, тем более что последние, как правило, сопровождаются дрожанием. При проведении дифференциальной диагностики с паркинсонизмом следует учитывать, что мышечный тонус у больных ЭТ, как правило, не изменен и лишь изредка бывает незначительно повышен. Это повышение, однако, никогда не достигает степени ригидности, характерной для больных паркинсонизмом. Осанка и походка у больных с наследственным дрожанием не изменены, у них отсутствуют акинезия, гипомимия, гиперсаливация, типичные для паркинсонизма. Дрожание при этих двух заболеваниях также различно по своему характеру. Если для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие (постуральный и кинетический тремор) и усиливающееся при приближении к цели (интенционный тремор), то для паркинсонизма характерно дрожание покоя, не типичное для ЭТ. Напротив, при целенаправленных движениях у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать подавление тремора. Различия в состоянии моторных систем сказываются на характере изменения почерка: если у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать микрографию, то при ЭТ - крупный, дрожащий, угловатый почерк с отсутствием соединений между буквами. С помощью спектрального анализа огибающей ЭМГ показано, что ЭТ с высокой достоверностью отличается как по амплитудным, так и по частотным параметрам от паркинсонизма. В результате такого соотношения можно, базируясь на различии амплитудных и частотных показателей при ЭТ и паркинсонизме, представить их в виде компьютерной программы, которая выполняет роль дополнительного диагностического критерия и помогает при проведении дифференциального диагноза между ЭТ и паркинсонизмом, особенно в диагностически сложных случаях.

Что касается генеалогического анализа, то он не всегда помогает отличить ЭТ от паркинсоновского синдрома, поскольку для семейных случаев болезни Паркинсона, также как и для ЭТ, чаще характерно наследование по аутосомно-доминантному типу. Однако для родословных при наследственной болезни Паркинсона нехарактерно такое количество больных, как при ЭТ. Кроме того, семейные случаи болезни Паркинсона редки, тогда как при ЭТ очень часто встречаются секундарные случаи заболевания в нескольких поколениях.

ЭТ следует дифференцировать с начальными стадиями торсионной дистонии и гепатолентикулярной дегенерацией, если они дебютирует дрожанием. При торсионной дистонии тремор весьма редко может на протяжении длительного времени оставаться единственным симптомом болезни. Как правило, вскоре присоединяются нарушения мышечного тонуса, приводящие к характерному изменению формулы движений и торсионно-дистоническим гиперкинезам. Однако в случае комбинации тремора с фокальными дискинезиями типа спастической кривошеи, писчего спазма, либо оромандибулярной дистонии дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией может оказаться затруднительным. В подобных случаях значительно облегчает диагностику тщательный клинико-генеалогический анализ с личным осмотром больных родственников пробанда.

Наряду с атипичными формами дрожания (тремор с фокальной дистонией) в семье одновременно могут обнаруживаться и больные с классической формой болезни. В таких случаях очевидным становится диагноз ЭТ. Напротив, если в семье обнаруживаются больные с "чистыми" дистоническими гиперкинезами, эти случаи следует отнести к легкой форме или начальной стадии торсионной дистонии. Правильной диагностике обычно способствует динамическое наблюдение за пробандом: при атипичной форме ЭТ тремор неуклонно прогрессирует, усиливаясь по амплитуде и постепенно генерализуясь, в то время как дискинезии прогрессируют в меньшей степени, по-прежнему оставаясь на втором плане. Обратная картина наблюдается в случае торсионной дистонии: прогрессируют в первую очередь дистонические расстройства, приводя к выраженным торсионно-дистоническим гиперкинезам или формированию фиксированных патологических поз, тогда как тремор прогрессирует в значительно меньшей степени, либо не меняется в своей выраженности. Наиболее надежным дифференциально-диагностическим критерием ЭТ и торсионной дистонии является ДНК-диагностика, позволяющая идентифицировать мутации в соответствующих генах или генетическое сцепление в изучаемых семьях (хромосомы 3q и 2р для ЕТ, либо хромосомы 2q, 9q, 11p, 14q для различных форм торсионной дистонии).

Особенно важна дифференциальная диагностика между детскими и юношескими формами ЭТ и гепатолентикулярной дегенерацией (ГЛД), чаще всего дебютирующей дрожанием. Правильная диагностика в таких случаях особенно ответственна, так как своевременно начатое лечение при ГЛД предупреждает формирование развернутой картины болезни и наступление инвалидизации, способствуя регрессу имеющейся симптоматики и позволяя больным на многие годы сохранить жизнь и работоспособность. Как и при ЭТ, дрожание при ГЛД носит статокинетический характер, однако у больных ГЛД гораздо сильнее выражено интенционное дрожание, а также нарастание тремора при удерживании рук на весу в положении среднефизиологического сгибания. ГЛД, в отличие от ЭТ, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В сомнительных случаях особое внимание следует обратить на результаты исследования печени, свертывающей системы крови, а также учитывать различные изменения психики в виде различных интеллектуальных нарушений, протекающих на фоне эйфории, что весьма характерно даже для ранних стадий ГЛД и нетипично для больных ЭТ. Важнейшее значение имеют результаты исследования обмена меди, специфические нарушения которого (высокий уровень меди в моче, низкое содержание церулоплазмина сыворотки, роговичное кольцо Кайзера - Флейшера или его фрагменты, выявляемые с помощью щелевой лампы) патогномоничны для ГЛД и никогда не встречаются при ЭТ. Ген ГЛД, ответственный за синтез медной АТФазы, локализован на 13-й хромосоме, поэтому результат ДНК-тестирования может служить решающим диагностическим критерием болезни.

В случаях дрожания, сопровождающего наследственные спиноцеребеллярные атаксии, уже в дебюте болезни можно наблюдать отчетливый мозжечковый синдром, отсутствующий при ЭТ. Наследственные атаксии с генетической и клинической точки зрения представляют собой неоднородную группу заболеваний, детальное описание которых выходит за рамки этой статьи. В целом, в сомнительных и атипичных случаях анализ родословной и динамическое наблюдение обычно не вызывают серьезных затруднений в диагностике наследственных атаксий. При наследственных атаксиях обычно уже на ранней стадии заболевания выявляются характерные атрофические изменения при компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга, чего не наблюдается при ЭТ. Большинство наследственных мозжечковых атаксий картировано на определенных хромосомах, отличных от локализации гена ЭТ.

При дифференциальном диагнозе между ЭТ и ранними стадиями рассеянного склероза, нередко характеризующимися сходным дрожанием, следует учитывать, что для ЭТ нетипичны даже легкие проявления пирамидной недостаточности и расстройства зрения, как правило, выявляемые уже в дебюте рассеянного склероза. Кроме того, для ЭТ характерно медленно прогрессирующее течение, а для рассеянного склероза - ремиттирующее. Генеалогический анализ играет большую роль в дифференциальном диагнозе между этими болезнями, поскольку семейные формы рассеянного склероза представляют собой большую редкость. Важны также специфические изменения на МРТ, выявляемые при рассеянном склерозе. Таким образом, правильно оценивая симптомы, характер течения и наследования, можно уже на ранних стадиях различить эти заболевания.

Затруднительным бывает дифференциальный диагноз между ЭТ и невротическим дрожанием. Невротический тремор обычно имеет большую частоту и мeньшую амплитуду, чем эссенциальный. В отличие от ЭТ он неритмичен, непостоянен, нередко исчезает при применении седативных средств, психотерапии и аутогенной тренировки, что является недостаточным для лечения ЭТ. Изменения личности по невротическому типу и выраженные вегетативные нарушения, обычно сопутствующие неврозу, не являются надежным дифференциально-диагностическим критерием, так как в той или иной степени очень часто наблюдаются у больных с наследственным дрожанием, поскольку сам тремор является для больного психотравмирующим фактором. При дифференциальном диагнозе между ЭТ и невротическим дрожанием генеалогический анализ с выявлением аутосомно-доминантного характера наследования поможет диагностировать ЭТ в подобной неясной ситуации. Дополнительным фактором, способствующим распознаванию ЭТ и отличающим его от невротического и других видов тремора, является временное подавление ЭТ через 15-20 минут после употребления алкоголя, что весьма типично для больных наследственным дрожанием.

Тиреотоксический тремор бывает очень сходным с эссенциальным. По сравнению с ЭТ, он обычно характеризуется меньшей амплитудой и большей частотой. Но главное в таких случаях - выявление симптомокомплекса, типичного для тиреотоксикоза или его отдельных проявлений (увеличение щитовидной железы с повышением ее функции, характерные глазные симптомы, похудание, тахикардия, бессонница, резко выраженные вегетативные нарушения симпато-адреналового типа). Хотя известны семейные формы тиреотоксикоза, им не свойственна аутосомно-доминантная передача, типичная для ЭТ.

Дрожание, развивающееся при циррозах печени различной этиологии как один из компонентов печеночной энцефалопатии, может быть различным по своему характеру и чаще сопровождается другими полиморфными неврологическими симптомами. Отсутствие наследственной передачи, отчетливая связь с поражением печени, колебания выраженности тремора в зависимости от состояния функции печени и соблюдения диеты - все это позволяет правильно провести дифференциальный диагноз.

По клиническим проявлениям алкогольный тремор может напоминать эссенциальный. Для правильного диагноза, естественно, важным является установление факта хронического злоупотребления алкоголем и отсутствие доминантного типа наследования при алкогольном треморе.

Дрожание может возникнуть в ответ на интоксикацию металлами. Одним из примеров эндогенной интоксикации такого рода является рассмотренная выше гепатолентикулярная дегенерация. Профессиональные или другие хронические отравления ртутью, свинцом, марганцем являются примерами экзогенных интоксикаций. Отравление марганцем чаще всего ведет к развитию паркинсонизма. При интоксикации ртутью и свинцом наряду с дрожанием развиваются другие полиморфные симптомы поражения центральной нервной системы, а также полинейропатии. Одновременно возникают и характерные для каждого вида отравления соматические симптомы. Указанные особенности, а также отсутствие наследственной отягощенности, позволяют отличать данные формы интоксикационного дрожания от ЭТ.

Как видно из приведенных данных, дрожание является весьма частым симптомом различных заболеваний. Правильное проведение дифференциальной диагностики между ЭТ и другими видами дрожания имеет большое практическое значение для своевременного назначения адекватного лечения как при ЭТ, так и при других, нередко очень тяжелых заболеваниях.

Лечение. Наиболее широко известными эффективными препаратами при лечении ЭТ является ?-адреноблокатор общего действия - пропранолол. Этот препарат в 45% случаев оказывает хороший и отличный эффект при лечении ЭТ, в 30% - удовлетворительный, в 23,4% отмечено отсутствие эффекта и лишь в 1,6% - ухудшение. Таким образом, в целом положительный эффект лечения пропранололом отмечен у 75% больных. Препарат рекомендуется применять per os в дозе от 40 до 100 мг/сут в 3 приема под контролем артериального давления и частоты пульса. Согласно некоторым зарубежным авторам, дозу пропранолола можно увеличивать до 240 мг/сут и более. Однако это резко усиливает возможность побочных эффектов - артериальной гипотонии, брадикардии, гипогликемии и бронхоспазма. При возникновении бронхоспазма необходимо заменять пропранолол ?-блокаторами селективного действия (атенолол, метопрол и др.).

Противосудорожный препарат клоназепам для лечения ЭТ был впервые нами предложен в 1983 г. Хороший и отличный эффект получен у 65% больных, удовлетворительный - у 15%, ухудшения не отмечалось. В дальнейшем положительный эффект при лечении клоназепамом был подтвержден и зарубежными авторами. Препарат назначается внутрь по 1-2 мг 2-3 раза в день per os. В первые дни больные могут жаловаться на небольшую слабость и сонливость, которые в дальнейшем исчезают. Клоназепам предпочтителен в тех случаях, когда ?-блокаторы вызывают побочные эффекты. Кроме того, он лучше купирует крупноамплитудный тремор, а также тремор головы, туловища, ног. Применение комплексной терапии пропранололом и клоназепамом дает возможность снизить в 2-2,5 раза дозы каждого из этих препаратов без ухудшения терапевтического эффекта и при уменьшении числа побочных эффектов. Высокоэффективным препаратом при лечении ЭТ считают примидон (гексамидин) в дозе от 62,5 до 75,0 мг/сут внутрь с очень медленным и постепенным повышением дозы. Однако препарат довольно токсичен, и нередко из-за тошноты, рвоты, головокружения и диспептических явлений приходится прекращать лечение.

Из препаратов метаболического действия применяют внутримышечные инъекции витамина В6 в больших дозах: 5% раствор по 4-8 мл в сутки (200-400 мг в сутки в 2 приема) в течение месяца. Повторные курсы - 2 раза в год. Помимо воздействия на окислительно-восстановительные процессы, витамин В6 активно влияет на обмен серотонина, воздействующего на тремор.

В последние годы при ЭТ все более широко используются местные внутримышечные инъекции ботокса (высокоочищенный ботулинический токсин), хорошо зарекомендовавшего себя в первую очередь при лечении фокальных дискинезий. Ботокс воздействует на периферические нервные окончания в мышце, блокируя высвобождение ацетилхолина.

В тяжелых случаях, когда все виды консервативной терапии остаются неэффективными, рекомендовано хирургическое лечение - стереотаксическая операция на вентролатеральном ядре зрительного бугра. У больных ЭТ в результате такой операции достигается уменьшение дрожания.

Медико-генетическое консультирование при ЭТ. Следует учитывать доброкачественный (в большинстве случаев) характер ЭТ, который редко приводит к инвалидности, не вызывает снижения интеллекта, а также снижение продолжительности жизни. Необходимо иметь в виду и выраженные компенсаторные механизмы у большинства больных, которые дают им возможность приспособиться к имеющемуся дефекту, длительно продолжать профессиональную деятельность. Поэтому врач медико-генетической консультации, сообщая супружеской паре о достаточно высокой степени риска появления симптомов этого заболевания в потомстве (в соответствии с аутосомно-доминантным типом наследования) должен достаточно подробно рассказать об особенностях и прогнозе этого заболевания, при котором в большинстве случаев нет основания воздерживаться от рождения детей. Для профилактики развития тяжелых форм ЭТ необходима организация специализированного диспансерного наблюдения за семьями, отягощенными этим заболеванием. Детям и подросткам, у которых манифестировали первые симптомы ЭТ или есть высокий риск развития болезни, следует помочь правильно определиться с профессиональной ориентацией, режимом труда и быта, стремясь исключить неблагоприятные факторы, усиливающие дрожание.

Ирина ИВАНОВА-СМОЛЕНСКАЯ,
руководитель нейрогенетического отделения НИИ неврологии РАМН,
профессор.

www.rusmedserv.com

Эссенциальный тремор головы: причины, лечение и симптомы

Неврологические расстройства являются крайне опасными для человеческого организма и провоцируют существенное ухудшение качества жизни больного. Одним из наиболее распространенных состояний подобного плана является эссенциальный тремор (болезнь Минора, синдром Минора, идиопатическое или доброкачественное дрожание). Что собой представляет патология? Рассмотрим далее в статье.

Специфика патологии

Тремор представляет собой непроизвольные, ритмичные сокращения мышц любых частей тела. Наиболее часто встречается эссенциальный тремор рук, реже – ног, туловища, головы, голоса. Вопрос о том, что это такое, достаточно детально изучен, однако поиски этиологических факторов и звеньев патогенеза данной патологии продолжаются до настоящего времени.

В медицинском контексте термин «эссенциальный» означает изолированный, не имеющий конкретных причин, лежащих в его основе. Таким образом, эссенциальный тремор относится к расстройству, которое первично проявляется в виде тремора без какой-либо известной причины.

При эссенциальном треморе симптомы достаточно заметные. Дрожь при данной патологии часто появляется при выполнении таких действий, как прием пищи, питье, письмо, чистка зубов, бритье (кинетический тремор), или когда руки находятся в вытянутом положении (постуральный тремор).

Идиопатический тремор может затруднять выполнение повседневных задач и даже вести к инвалидности. Симптомы заболевания могут быть едва заметны, проявляясь в ситуациях стресса или беспокойства, однако, чаще они беспокоят человека и в состоянии покоя при выполнении рутинных действий.

Данная патология более характерна для лиц пожилого возраста, при этом одинаково часто встречается у мужчин и женщин, в редких случаях может проявляться у людей среднего возраста и детей. Синдром Минора наследуется более чем в 50 % случаев, это значит, что ребенок, родившийся у человека с данным заболеванием, имеет 50-процентную вероятность унаследовать заболевание, по этой причине его еще называют семейным тремором.

Термин «доброкачественное дрожание» не в полной мере соответствует действительности, так как это расстройство часто приводит к резкому ограничению социального взаимодействия, а иногда и к полной социальной изоляции.

Почему возникает данное заболевание, в настоящее время доподлинно неизвестно. Полагают, что причина может заключаться в нарушении работы мозжечка или обмена ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) в головном мозге. Ген, отвечающий за возникновение идиопатического тремора, не выявлен, поэтому не существует возможности генетической оценки риска его возникновения.

Следует отметить, что не все люди, имеющие близких родственников, страдающих таким расстройством, заболевают в дальнейшем, это говорит о возможном влиянии на возникновение болезни некоторых невыясненных факторов.

к оглавлению ↑

Дифференциальная диагностика

Так как отсутствуют точные методы лабораторной диагностики данного заболевания, сохраняется риск ошибочной постановки диагноза эссенциальный тремор, поэтому важно обратиться к специалисту, имеющему опыт в диагностике и лечении двигательных расстройств.

На сегодняшний день диагностика включает в себя:

  • тщательный сбор анамнеза;
  • неврологический осмотр, в ходе которого оценивается выраженность тремора;
  • современные методы медицинской визуализации (КТ, МРТ), которые позволяют вовремя выявить органическую и острую патологию головного мозга.

После этого лечащий доктор проводит комплексный анализ результатов и исключает другие потенциально возможные для эссенциального тремора причины, например:

  • побочные эффекты от приема медицинских препаратов;
  • заболевания щитовидной железы;
  • чрезмерное употребление кофеина и других стимуляторов;
  • перенесенный стресс или травму;
  • другие двигательные нарушения, такие как болезнь Паркинсона и дистония (непроизвольные сокращения мышц).

У каждого из нас в норме также существует едва заметный физиологический тремор. В ситуациях, вызывающих стресс, страх, гнев, беспокойство или усталость, он может стать более заметным и тогда расценивается как усиленный физиологический тремор. Часто бывает трудно отличить эссенциальный тремор от болезни Паркинсона, причины которой заключаются в нарушении обмена дофамина. Их ключевые отличия представлены ниже (Табл. 1).

Таблица 1 – Отличия эссенциального тремора от болезни Паркинсона

Признаки Эссенциальный тремор Болезнь Паркинсона
Ситуации, в которых возникает тремор В момент движения или при попытке удержать часть тела, например вытянутые руки перед телом. В состоянии покоя (тремор покоя).
Дополнительные симптомы Медлительность, нарушение равновесия.
Наиболее подвержены тремору Руки, голосовые связки, голова. Руки.
Характерный почерк Крупноразмашистый. Мелкий (микрография).
Влияние алкоголя Уменьшает тремор. Не влияет.
Особенности лечения Не устраняется препаратами, используемыми при болезни Паркинсона. Не устраняется препаратами, используемыми при эссенциальном треморе.
к оглавлению ↑

Традиционные методы лечения

В настоящее время делается много попыток лечить эссенциальный тремор, однако заметный клинический эффект имеет лишь симптоматическая терапия. Если проявления болезни слабые и не беспокоят человека, то необходимости в лечении нет, но если выявляют негативное влияние эссенциального тремора на работоспособность и социальную активность, то терапия может заметно улучшить качество жизни.

Лекарственные препараты эффективны примерно у 50 % пациентов и редко устраняют тремор полностью. Чтобы найти метод лечения, наиболее подходящий для конкретного человека, может понадобиться время.

к оглавлению ↑

Начальный этап

Медикаментозная терапия первой линии подразумевает использование на начальном этапе следующих средств:

  1. Пропранолол. Относится к классу бета-блокаторов, которые традиционно используют для лечения артериальной гипертензии. На сегодняшний день неясно, как именно Пропранолол работает при лечении эссенциального тремора, тем не менее положительный эффект отмечается у 50-60 % принимавших его пациентов. Уменьшение тремора обычно происходит через 1-2 часа после приема 10-40 мг данного препарата, а эффект длится около четырех часов.

    Основными побочными эффектами могут быть снижение частоты пульса и падение артериального давления. Другие бета-блокаторы, такие как Атенолол, Метопролол, Надолол также могут уменьшить эссенциальный тремор, лечение которого требует индивидуального подбора препарата.

  2. Примидон. Противоэпилептический препарат, который часто используется для лечения идиопатического тремора. Эффект от его применения длится обычно 24 часа. Начинать прием препарата рекомендуется с небольшой дозы перед сном, постепенно ее увеличивая. Примидон обычно назначается по 12,5-25 мг в сутки, дозу можно увеличивать на 50 мг каждую неделю, как правило, до тех пор, пока не будет достигнуто адекватное управление тремором.
  3. Бензодиазепины (Клоназепам, Диазепам, Лоразепам, Алпразолам). Эти препараты особенно эффективны у пациентов с тревожным расстройством. Если большие дозы бензодиазепинов используют в течение длительного времени, они могут вызывать привыкание. Существует также риск развития синдрома отмены, если прием препарата прекратить внезапно. Побочные эффекты включают сонливость, головокружение, депрессию, усталость, нарушение координации, потерю памяти.
к оглавлению ↑

Терапия на поздних стадиях

Для терапии второй линии используют:

  1. Габапентин. Противосудорожный препарат. К нему часто прибегают, если не эффективны Пропранолол и Примидон. Габапентин обычно хорошо переносится. Побочные эффекты могут проявляться в виде усталости, нечеткости речи, сонливости, тошноты.
  2. Топирамат. Также относится к противосудорожным средствам, эффективным при болезни Минора. Его применения следует избегать пациентам с камнями в почках, а также рекомендуется использовать с осторожностью у пожилых людей из-за увеличения риска нарушений памяти.
  3. Миртазапин. Относится к классу антидепрессантов. Из-за низкой эффективности у большинства пациентов и выраженных побочных явлений он не рекомендуется для базовой терапии идиопатического тремора. Побочные эффекты включают сухость во рту, прибавку веса, частое мочеиспускание, нарушение координации, тошноту.
  4. Инъекции Ботулинического токсина. Эффективны при лечении эссенциального тремора рук, головы и голоса. Преходящая слабость в мышцах, куда вводился препарат, является наиболее частым из выявленных побочных эффектов.

Если консервативная терапия оказалась неэффективна, то в качестве альтернативы можно использовать хирургические методы, такие как:

  1. Глубокая стимуляция мозга электрическими импульсами. Электростимуляция осуществляется через электрод, имплантированный глубоко в ядро таламуса, при этом он связан с нейростимулятором (батареей), который обеспечивает соответствующее количество поступающих электрических импульсов. Эссенциальный тремор головы, рук и голоса хорошо поддается терапии данным методом.
  2. Радиохирургическая таламотомия. Техника, которая используется, называется «стереотаксис». При этом используют несколько средств медицинской визуализации, чтобы получить трехмерную модель целевой области и окружающих тканей головного мозга.

    Данная процедура не является болезненной и осуществляется амбулаторно. Ее главной особенностью является прицельное направление ионизирующего излучения на выбранную область при минимальном повреждении окружающих тканей головного мозга.

к оглавлению ↑

Дополнительные способы воздействия

Несмотря на то, что не существует доказано эффективных методов альтернативного лечения, некоторые пациенты отмечают положительный эффект от таких его видов:

  • иглоукалывание;
  • гомеопатия;
  • физиотерапия;
  • йога;
  • массаж.

Часто практикуется трудотерапия, которая заключается в использовании более тяжелой посуды, чашек и стаканов, более тяжелых и широких письменных инструментов и других адаптивных устройств, таких как специальная компьютерная мышь, которая компенсирует тремор.

В некоторых случаях эффективным оказывается лечение эссенциального тремора народными средствами. Для облегчения состояния можно использовать любые травяные настои и отвары, которые оказывают успокаивающее действие. Часто применяют сочетание нескольких видов трав, например, чтобы приготовить настой из валерианового корня, боярышника и корня пустырника, необходимо взять их в пропорции соответственно 2:2:3, залить 400 мл кипяченой воды, подержать на медленном огне 5-6 минут, а после снятия с огня дать настояться 2 часа.

Употреблять напиток нужно по 100-150 мл в течение дня. Данное средство противопоказано детям до 12 лет, а также при повышенной чувствительности к его компонентам, беременности, лактации. Нужно помнить о возможных побочных действиях, к которым относятся аллергические реакции, головная боль, общая слабость, сонливость, аритмия, брадикардия, запоры.

Гомеопатические препараты не нашли широкого применения в традиционной медицине, однако их использование в некоторых случаях может как лечить, так и оказывать заметное психотерапевтическое воздействие при минимальном риске побочных реакций. В частности, могут применяться такие препараты: Цинкум силицикум, Игнация.

Эссенциальный тремор является прогрессирующим состоянием с выраженными клиническими, проявлениями. Данное заболевание приводит к заметным физическим и психосоциальным ограничениям, особенно у пожилых людей. В последнее время наблюдается активное изучение специалистами данной патологии, что дает надежду на лучшее понимание ее этиопатогенеза и разработку препаратов, которые позволят ее вылечить.

oinsulte.ru


Смотрите также