Лечение бокового амиотрофического склероза


Боковой амиотрофический склероз: симптомы и лечение

Неврологические заболевания аутоиммунной природы особо опасны для здоровья человека. Боковой амиотрофический склероз быстро приковывает больного человека к инвалидному креслу. Терапия подобных заболеваний затруднена. Для специфического лечения болезни современная медицина разработала только один действующий препарат. Прочитав статью, вы узнаете о болезни и лекарственном средстве, способном помочь человеку с БАС.

Причины появления болезни

Боковой амиотрофический склероз - это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, избирательно поражающее центральные и периферические двигательные нейроны. Оно характеризуется нарастающей слабостью каждой мышцы в теле больного. Болезнь двигательных нейронов (код по мкб 10 G12.2) поражает человека любого возраста и пола.

Истинное происхождение бокового амиотрофического склероза неизвестно. Большинство исследований указывают на появление болезни из-за воздействия нескольких причин.

Теория глутаматной экзайтотоксичности гласит, что L-глутамат и другие нейромедиаторы, активирующиеся под повышенным поступлением кальция в клетку, способны привести к её программированной гибели (апоптозу).

Существуют теории, подтверждающие аутоиммунный и частично вирусный характер болезни. При энтеровирусах и ретровирусах чужеродные для организма частицы (антигены) провоцируют выработку антител к миелину иммунной системой человека. Альтернативной теорией выступает связь бокового склероза с генетическим дефектом по аутосомно-доминантному типу наследования.

Общая характеристика симптомов бокового амиотрофического склероза

Симптомы болезни можно разделить на две группы.

  • Поражение периферических двигательных нейронов. В начале заболевания ослабевают кисти и стопы. Постепенно слабость полностью распространяется на руки и ноги, появляются нарушения речи. Периферический нейрон расположен в переднем роге спинного мозга или ядрах черепномозговых нервов в продолговатом мозге. Больной самостоятельно может определить у себя мышечные подергивания (фасцикуляции). Со временем возникают парезы отдельных двигательных нервов, а мышечная масса уменьшается из-за прогрессирующей атрофии. У большинства больных происходит асимметрическая атрофия и парезы.
  • Поражение центральных двигательных нейронов. При осмотре врач может обнаружить патологические рефлексы и расширения рефлексогенных зон. На фоне атрофических изменений мышц определяется гипертонус. Самостоятельно больному сложно определить эти симптомы. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга и проявления связанны с нарушением торможения возбуждения нервных клеток.

На поздних стадиях доминируют поражения периферических нейронов. Гиперрефлексия и патологические рефлексы исчезают, остаются лишь атрофированные, парализованные мышцы. Для больного боковым склерозом подобные признаки отражают полную атрофию прецентральной извилины головного мозга. Импульсация из центрального нейрона пропадает, и сознательные движения становятся невозможными для человека.

Характерным признаком, сопровождающим боковой амиотрофический склероз является сохранение глубокой и поверхностной чувствительности. Человек ощущает боль, температуру, прикосновения, давление на кожу. Активных движений при этом совершать не может.

Формы БАС

Учитывая сегментарное строение нервной системы, разработана классификация по форме заболевания с определением участков с наибольшей гибелью мотонейронов.

  1. Гибель нейронов пояснично-крестцового сегмента характеризуется слабостью в нижних конечностях. Больные ощущают тяжесть в стопах, не могут преодолеть привычные расстояния, замечают уменьшение мышц ног при охвате. Врач определяет появление неестественных рефлексов (патологический разгибательный стопный рефлекс Бабинского), а также повышение рефлексов с ахиллового и коленного сухожилия.
  2. Гибель нейронов шейно-грудного отдела спинного мозга характеризуется слабостью в мышцах рук, человек не может поднимать тяжелые предметы, искажается почерк, мелкая моторика пальцев пропадает, карпорадиальный и сухожильный рефлекс бицепса усиливаются. При поражении нейронов, иннервирующих шею, она уменьшается в размере, происходит истощение мышц, больной не может держать голову прямо. Одновременно с атрофией мышц возникает их спазм и усиление тонуса. При разрушении мотонейронов из грудного отдела возникает атрофия межреберных и грудных мышц, возникает паралич диафрагмы, нарушается акт дыхания.
  3. Гибель бульбарных нейронов расположенных в стволе головного мозга характеризуется затруднением проглатывания пищи и расстройством речи. Слова больного становятся непонятными, произношение искажено, что связанно со слабостью мышц языка, опущением мягкого нёба и спазмом жевательной мускулатуры. Напряжение мышц глотки затрудняет проглатывание пищевых комков, пища не проходит дальше ротоглотки, попадая в дыхательные пути, вызывает кашель. Мышцы лица атрофируются, происходит полная потеря мимики. При поражении глазодвигательных нервов полностью теряется подвижность глаз, человек не может переводить взгляд на объекты, при этом четкость изображения сохраняется такой как была до заболевания. Тяжелейшая форма латерального склероза.
  4. Высокая форма при поражении центрального двигательного нейрона изолированно встречается редко. В различных группах мышц возникают спастические параличи, гиперрефлексия, патологические рефлексы. Происходит атрофия прецентральной извилины, ответственной за сознательные движения и больной не сможет выполнить целенаправленное действие.

Диагностика заболевания с использованием симптомов, лабораторных и инструментальных данных

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана на использовании данных клинического состояния больного, лабораторных и инструментальных способов исследования.

  • Для симптомов БАС не характерно расстройство тазовых органов, нарушение координации и чувствительности, исчезают только двигательные функции. Большинство неврологических заболеваний диагностируются на основании клинической картины патологии. Достоверно определить боковой склероз помогает обследование больного с выявлением признаков болезни в трёх отделах нервной системы из четырёх возможных. Например, выпадение брюшных рефлексов (грудной сегмент), атрофия мышц голени (поясничный сегмент) и затруднение глотания с отсутствием мимики (бульбарный сегмент) при отсутствии чувствительных и вегетативных расстройств является абсолютным подтверждением диагноза, не требующим проведения дорогостоящих аппаратных исследований.
  • В спинномозговой жидкости отсутствуют патологические изменения, иногда определяется повышение белковой фракции до 1 г/л.
  • При проведении электромиографии определяются места денервации двух и более мышц из разных групп.
  • При МРТ визуализации можно обнаружить дегенеративные изменения в мотонейронах. Метод отлично подходит для постановки диагноза на ранних этапах заболевания, так как позволяет определить болезнь при минимальных клинических проявлениях.

Патогенетический и симптоматический способ лечения

Лечение бокового амиотрофического склероза основано лишь на патогенетической и симптоматической помощи больному. Патогенетическим препаратом выбора, имеющим доказательную базу, является Рилузол. Лекарство применяется для замедления прогрессирования БАС, значительно тормозит гибель мотонейронов. Действие препарата основано на остановке выброса глутамата нервными клетками и снижению дегенерации мотонейронов, которая возникает под действием аминокислоты. Рилузол принимают 1 раз в день по 100 г во время еды.

Больные без исключения нуждаются в диспансерном наблюдении с контролем данных клинических проявлений БАС и лабораторных анализов (уровень КФК, АЛТ, АСТ). Симптоматическая терапия включает использование противосудорожных препаратов, витаминов, анаболических стероидов, АТФ, ноотропов, назначение которых корректируется в зависимости от формы заболевания.

Прогноз для больного с БАС

Прогноз для жизни больного с боковым амиотрофическим склерозом неблагоприятный и определяется тяжестью бульбарных и дыхательных расстройств. Заболевание длится от двух до десяти лет, бульбарная форма приводит больного к гибели от паралича дыхательного центра и истощения организма через 1-2 года, даже при использовании медикаментозного лечения.

Самый известный пациент с БАС - Стивен Хокинг, известный физик, автор нескольких бестселлеров. Яркий пример того, что с заболеванием можно жить и нельзя опускать руки.

Участвуйте в обсуждении темы, оставляйте ваши мнения в комментариях.

oskleroze.ru

Новые методы лечения бокового амиотрофического склероза. BookingHealth

БАС или боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) – патология, которая вызывает гибель двигательных нейронов. Заболевание БАС часто считают болезнью мышц, но это не так. На самом деле, это неврологическое заболевание, механизм возникновения которого ученые начали понимать только недавно. Поскольку причины возникновения болезни БАС долгое время были неизвестны, лечение БАС сводилось к симптоматической терапии.

Основной причиной заболевания БАС является нарушение обмена белков центральной нервной системы. Эти белки в избытке накапливаются в нейронах мозга, отвечающих за координацию движений и мышечный тонус. Такое скопление провоцирует разрушение нейронов, вследствие чего и возникают клинические признаки заболевания БАС. На МРТ разрушенные двигательные нейроны видны как двусторонние очаги с гиперинтенсивным сигналом. Функциональные тесты, например, электромиография, подтверждают связь деградации мотонейронов с нарушением функции конкретных мышц.

Благодаря современному оборудованию, инновационным методикам лечения и высокой квалификации врачей, ведущие позиции в диагностике и комплексном лечении бокового амиотрофического склероза занимают такие клиники:

Стоимость медицинской программы будет зависеть от объема предварительного обследования и выбранной тактики лечения. Ориентировочные цены на диагностику и лечение бокового амиотрофического склероза представлены ниже:

Как и все болезни аутоиммунного характера, амиотрофический склероз постоянно прогрессирует и трудно поддается лечению. Тем не менее, исследования, направленные на поиск новых терапевтических подходов ведутся постоянно. Основной целью новых методов лечения все еще остается улучшение качества жизни пациента и увеличение её продолжительности. О полном излечении на данном этапе развития медицины говорить еще рано. Однако, последние достижения ученых внушают надежду. В этой статье мы поговорим о современных методах лечения синдрома БАС.

 

Современные методы лечения БАС

Новые препараты

В США и некоторых странах Европы в лечении БАС применяется препарат Masitinib. По механизму действия это ингибитор тирозинкиназы — препарат, направленный на блокирование белка, который скапливается в мотонейронах. При других неврологических заболеваниях он применяется с 2008 года. Но для лечения бокового амиотрофического склероза одобрен только с 2016 года, когда завершилась очередная фаза клинических испытаний.

 

В лечении БАС в 2017 году был сделан еще один шаг. В Японии было разработано инновационное лекарство от БАС — Radicava (Эдаравон). Препарат представляет собой антиоксидант, способный замедлить прогрессирование амиотрофического склероза. За последние два десятка лет это первый препарат от БАС, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA).

 

Используются лекарственные средства:

  • Ламотриджин
  • Циклофосфамид
  • Габапентин
  • Ацетилцистеин
  • Амантадин
  • Декстрометорфан
  • Агонисты бета-адренорецепторов

 

Вполне вероятно, что некоторые из схем консервативного лечения помогут продлить жизнь больным БАС или увеличить срок трудоспособности.

 

HAL-терапия

Метод предполагает использование специального костюма — экзоскелета. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания.

 

Используется в клиниках Германии и Японии. Метод направлен на борьбу с симптомами бокового амиотрофического склероза, позволяя улучшить подвижность пациента. Терапия замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного.

После курса лечения в специализированном реабилитационном центре пациенты могут ходить быстрее и отказываются от использования вспомогательных средств (трость, ходунки), у них улучшается чувствительность, и снижаются нейропатические боли, увеличивается мышечная масса нижних конечностей, восстанавливается мышечный тонус и снижается спастичность.

 

 

Технология «NurOwn»

Метод представляет собой лечение БАС стволовыми клетками. По предварительным исследованиям, введение в спинной мозг стволовых клеток позволяет частично восстановить его структуру и замедлить развитие заболевания. Они заменяют собой погибшие мотонейроны. При однократном введении стволовых клеток в субарахноидальное пространство отмечается улучшение состояния пациента в 88% случаев при наблюдении 3 месяца и в 73% случаев при 6-месячном наблюдении.

 

При внутримышечном введении стволовых клеток они формируют и восстанавливают связи с денервированными мышцами, что замедляет гибель нейронов, а также вырабатывают факторы, поддерживающие нервные клетки.

 

Исследования показали, что на фоне лечения БАС стволовыми клетками темпы снижения форсированной жизненной емкости легких уменьшаются с 5,1% до 1,2%. Основная причина смерти пациентов с БАС – это дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне паралича дыхательных мышц. Поэтому такие результаты испытаний внушают оптимизм и позволяют надеяться, что продолжительность жизни пациентов с БАС будет увеличена.

 

Прогноз

Можно ли вылечить БАС? Несмотря на все современные инновации в лечении БАС, прогноз по-прежнему остается неблагоприятным. Согласно данным статистики, пациенты с диагнозом БАС живут от 2 до 6 лет. Терапия стволовыми клетками способна продлить этот срок на 9-18 месяцев. Но ни единого подтвержденного случая излечения от БАС на сегодняшний день не зарегистрировано.

 

Однако медицине известны истории, когда пациенту удавалось прожить гораздо дольше срока в 6 лет. Яркий тому пример — один из самых известных в мире ученых Стивен Хокинг. Он прикован к инвалидному креслу, но живет с боковым амиотрофическим склерозом вот уже более 70 лет.

 

Где лечат БАС?

За последнее десятилетие Япония, Германия и США сделали большой рывок в изучении бокового амиотрофического склероза. На базе научных институтов активно ведутся поиски лекарства от этого нейродегенеративного заболевания.

 

Лечение БАС в России и других странах на территории бывшего СНГ пока что не имеет таких возможностей, которые доступны в зарубежных клиниках.

 

Сервис Booking Health

В поисках инновационных методик терапии бокового амиотрофического склероза пациенты и их родные часто останавливают выбор на зарубежных клиниках. Как правило, специализированные европейские клиники принимают на лечение пациентов из других стран, но сама поездка может быть связана с рядом трудностей (подготовка документов для лечения за границей, поиск медицинского переводчика, приобретение необходимых медикаментов и так далее).

Booking Health помогает пациентам с диагнозом БАС получить самое современное лечение в клиниках Германии, включая классические методики, а также подходы альтернативной медицины и нетрадиционной медицины. Для этого вам необходимо оставить заявку на нашем сайте. Наши менеджеры подберут для вас программу лечения и организуют вашу поездку в Германию.

 

Организационные услуги Booking Health:

  • Подбор и бронь клиники
  • Запись на прием к неврологу
  • Перевод ваших выписок на немецкий язык и сопровождение переводчика во время консультаций у врача
  • Помощь в оформлении визы, брони отеля и авиабилетов
  • Встреча в аэропорту и трансфер в медицинский центр

 

 

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

 


Автор: Доктор Вадим Жилюк

 

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

Новейшие и перспективные методы лечения сахарного диабета в клиниках Германии

Рак пищевода. Лечение в Германии

bookinghealth.ru

Боковой амиотрофический склероз: действительно ли неизлечим

Амиотрофический склероз, или БАС (боковой амиотрофический склероз) – это неизлечимое заболевание центральной нервной системы. В процессе его развития страдают верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, а также ствола и коры головного мозга. Все это приводит к параличу, а после – к полной атрофии мышц.

Понятие амиотрофического склероза

По МКБ-10 заболевание БАС трактуется как болезнь двигательного нейрона. В медицине данная патология более известна как болезнь Шарко.

Отдельно можно выделить синдром амиотрофического склероза, который возникает как следствие иного заболевания. Если причина его появления известна, то лечение направлено именно на ее устранение.

При развитии данной аномалии разрушаются мотонейроны, что приводит к отсутствию передачи сигнала к клеткам мозга. Таким образом, нервные клетки не выполняют своих функций, а мышцы человеческого тела атрофируются.

Основной пик заболеваемости отмечается у лиц после 40 лет, но БАС может возникнуть и в более молодом возрасте, особенно у людей с наследственной предрасположенностью.

БАС необходимо отличать от сужения сосудов головного мозга, а также прогрессирующей формы клещевого энцефалита, так как от этого зависит метод лечения.

Патогенез

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз – это заболевание, при котором нейроны становятся уязвимыми и постепенно разрушаются.

Мотонейроны – это самые большие клетки в нервной системе, которые имеют длинные отростки. Для их функционирования требуются значительные энергозатраты.

Каждый из мотонейронов выполняет важную функцию в организме, именно по его каналам передаются импульсы, которые влияют на двигательную активность человека. Этим клеткам требуется большое количество кальция и энергии.

Если эти условия не выполняются, то есть, мотонейроны испытывают недостаток кальция, то наступает патологический процесс, который приводит к:

  • токсическому воздействию на клетки мозга, которое происходит из-за аминокислот;
  • вредному окислительному процессу;
  • нарушению работы мотонейронов;
  • сбоям в работе белков, которые образуют определенные включения;
  • появлению мутировавших белков;
  • гибели мотонейронов.

Эпидемиология

Данное заболевание очень редкое, возникает в 2 случаях на 100000 человек. В основном, это взрослые люди (в возрасте от 20 до 80 лет). Продолжительность жизни невысокая. Например, при бульбарной форме БАС люди обычно живут около 3 лет, а при пояснично-крестцовой – 4 года.

Только 7% всех больных БАС перешагивают отметку продолжительности жизни в пять лет.

Причины

К развитию амиотрофического склероза может привести:

  • мутация генов, передающаяся по наследству;
  • накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
  • патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
  • накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
  • ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
  • попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.

Больше всего патологии предрасположены следующие категории людей:

  • с наследственной предрасположенностью к БАС;
  • мужчины после 70 лет;
  • имеющие вредные привычки;
  • перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
  • имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
  • с удалённой частью желудка;
  • работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены. Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса.

Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными. По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:

  1. Схожесть вируса с определенным нервным образованием.
  2. Специфики кровоснабжения участков ЦНС.
  3. Лимфообращение в позвоночнике или ЦНС.

Симптомы заболевания

В начале течения заболевания поражаются конечности, а после – иные части тела. Мышцы человека ослабевают, что приводит к параличу.

На ранней стадии заболевания имеются следующие характерные признаки:

  1. Нарушается моторика, становятся слабыми мышцы рук.
  2. Слабость в ногах.
  3. Происходит отвисание стопы.
  4. Появляются судороги плеч, языка, рук.
  5. Нарушается речь, появляются трудности при глотании.

Чем дальше прогрессирует заболевание, тем сложнее становятся его симптомы, например, может случиться непроизвольный смех или человек может заплакать без причины.

Иногда БАС приводит к слабоумию.

На более поздних стадиях у человека проявляются такие симптомы амиотрофического склероза, как:

  1. Депрессия.
  2. Отсутствие возможности двигаться.
  3. Трудности при дыхании.

Следует разделить симптомы заболевания на два типа:

  1. Которые наблюдаются при поражении центрального мотонейрона:
  • снижение мышечной активности;
  • повышение мышечного тонуса;
  • гиперрефлексия;
  • патологические рефлексы;
  1. Поражение периферического нейрона проявляется такими симптомами, как:
  • подергивания в мышцах;
  • судороги с болью;
  • атрофия мышц головы и других частей тела;
  • гипотония мышц;
  • гипорефлексия.

Редкие симптомы

Следует отметить, что амиотрофический склероз у каждого больного проявляется по-разному. Имеются такие его симптомы, которые могут возникнуть лишь у единиц, к ним относят:

  1. Нарушение чувствительной функции. Это случается из-за сбоев в кровообращении, например, больной может не чувствовать рук, они попросту отвисают.
  2. Нарушение мочеиспускания, стула, функций глаз.
  3. Слабоумие.
  4. Когнитивные нарушения, которые быстро прогрессируют. При этом у пациента снижается память, работоспособность мозга и др.

Виды

Амиотрофический склероз имеет несколько форм:

  • церебральный;
  • шейно-грудной;
  • бульбарный;
  • пояснично-крестцовый.

Пояснично-крестцовый

Данная форма заболевания может развиваться в двух вариантах:

  1. Угнетение периферического мотонейрона в переднем роге пояснично-крестцового отдела спинного мозга. Появляется мышечная слабость в одной, а после и в другой ноге, снижаются рефлексы и тонус в них, в результате начинается процесс атрофирования. Вместе с этим в ногах можно ощущать частые подергивания. Затем заболевание переходит на руки и выше. Человеку становится сложно глотать, речь становится нечеткой, изменяется голос и происходит истончение языка. Нижняя челюсть начинает отвисать, появляются проблемы с жеванием и глотанием пищи.
  2. Второй вариант течения заболевания предусматривает одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона, которые обеспечивают движение ног. При его течении наблюдается чувство слабости в конечностях, появляется тонус мышц, происходит постепенная атрофия мышц, артрит. Затем процесс переходит на руки, вовлекаются и мотонейроны головного мозга, нарушается процесс жевания, речь, появляются подергивания в языке, возможны приступы непроизвольного смеха или плача.

Шейно-грудная форма

Она также может протекать в двух вариантах:

  1. Поражается только периферический мотонейрон. Атрофия мышц и снижение тонуса затрагивает только одну кисть, и только через несколько месяцев – другую. Руки начинают напоминать обезьянью лапу. Одновременно с этими процессами в ногах повышаются рефлексы, но без атрофии. Затем происходит снижение мышечной активности в ногах и в паталогический процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга.
  2. Одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона. Мышцы рук начинают атрофироваться, повышается их тонус, одновременно происходит повышение рефлексов и снижение силы в ногах. Позже происходит поражение бульбарного отдела.

Бульбарная форма

При развитии данной формы заболевания поражается периферический мотонейрон. В результате чего нарушается артикуляция, изменяется голос, атрофируются мышцы языка. Если одновременно поражается и центральный мотонейрон, то нарушается глоточный и нижнечелюстной рефлекс, может случиться непроизвольный смех или плач. Усиливаются рвотные рефлексы.

По мере развития заболевания образуется парез с атрофией рук, повышаются рефлексы и тонус в них. То же самое происходит и в ногах.

Церебральная форма

В данном случае происходит преимущественное поражение центрального мотонейрона. Во всех мышцах туловища и конечностей появляются парезы и повышение их тонуса, а также патологические симптомы БАС. Кроме нарушения двигательной активности могут возникнуть и психические расстройства, нарушение памяти, снижение интеллекта, слабоумие, постоянные приступы агрессии из-за невозможности ухаживать за собой.

Клиническая картина БАС

Заболевание очень быстро прогрессирует, парезы приводят к отсутствию возможности передвигаться и ухаживать за собой. Если в процесс заболевания вовлекается и дыхательная система, то больного беспокоит одышка и нехватка воздуха даже при малейшей нагрузке. В запущенных случаях больные не могут самостоятельно дышать и постоянно находятся под аппаратом для вентиляции легких.

У больных БАС происходит скорейшее развитие импотенции, в редких случаях возможно недержание мочи. Так как нарушается процесс жевания и глотания, они быстро теряют вес, конечности могут становиться ассиметричными. Присутствует и болевой синдром, так как из-за парезов суставам трудно двигаться.

БАС приводит и к таким расстройствам, как повышенное потовыделение, жирность кожи лица, изменение его цвета. Прогноз на выздоровление не делают, а вот средняя продолжительность жизни человека с таким недугом обычно составляет от 2 до 12 лет. Большинство больных умирает в течение 5 лет после установления диагноза. Если этого не произошло, то дальнейшее развитие БАС приводит к полной инвалидности.

Диагностика

Для того, чтобы точно поставить точный диагноз БАС, необходима совокупность таких факторов, как:

  1. Симптоматика поражения центрального мотонейрона (мышечный тонус, патологии кистей и стоп и т.д.).
  2. Признаки поражения периферических нейронов, которые подтверждаются электромиографией и биопсией.
  3. Прогрессирование заболевания с вовлечением новых мышц.

Самое главное для успешной терапии – исключить другие заболевания, схожие с амиотрофическим склерозом.

В самом начале лечения БАС врачом собирается полный анамнез больного, сбор его жалоб и проводится неврологический осмотр. Затем пациенту назначают:

  • электромиографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • анализы крови, мочи;
  • исследование спинномозговой жидкости;
  • молекулярно-генетический анализ.

Также проводится игольчатая ЭМГ, которая указывает на поражение мышц и их атрофию. МРТ необходима для уточнения диагноза, по ней можно проследить атрофию моторной коры головного мозга, дегенерацию путей, которые связывают центральные и периферические нейроны.

Во время диагностирования БАС анализ крови показывает увеличение креатинфосфокиназы, которая выделяется при распаде волокон мышц. При исследовании спинномозговой жидкости будет обнаружено повышенное содержание белка, а молекулярный анализ может выявить мутацию гена 21 хромосомы.

Лечение

Данный вид заболевания нельзя вылечить, имеются некоторые виды лекарственных средств, способные немного продлить жизнь пациента. Одно из таких веществ – это Рилузол. Его принимают постоянно по 100 мг. В среднем, продолжительность жизни увеличивается на 2-3 месяца. Обычно его назначают пациентам, у которых заболевание имеется уже 5 лет, и которые могут самостоятельно дышать. Данный препарат негативно сказывается на состоянии печени.

Также больным назначают симптоматическую терапию. Сюда относят такие лекарства, как:

  1. Сирдалуд, Баклофен – при фасцикуляциях.
  2. Берлитион, Карнитин, Левокарнитин – улучшают мышечную активность.
  3. Флуоксетин, Сертралин – для борьбы с депрессией.
  4. Витамины группы B – для улучшения метаболизма в нейронах.
  5. Атромин, Амитриптилин – назначают при слюнотечении.

При атрофии мышц челюсти у больного могут появиться трудности при жевании и глотании пищи. В таких случаях еду следует протирать или готовить суфле, пюре и прочее. После каждого приема пищи нужно очищать полость рта.

В случаях, когда пациент не может глотать, долго пережевывает пищу и не в состоянии пить достаточное количество жидкости, ему могут назначить эндоскопическую гастростомию. Можно использовать и альтернативные методы, например, питание через зонд или внутривенно.

При нарушении речи, когда человек уже не может внятно говорить, общаться с внешним миром ему помогут специальные пишущие машинки. Следует следить и за венами нижних конечностей, чтобы там не появились тромбозы. Если присоединилась любая инфекция, необходимо немедленно лечиться антибиотиками.

Чтобы поддерживать двигательную активность, следует использовать ортопедическую обувь, стельки, трости, ходунки и т.п. Если обвисает голова, можно приобрести специальные головодержатели. На более поздних стадиях заболевания больному потребуется функциональная кровать.

Если у человека с БАС нарушается процесс дыхания, то ему назначают аппараты периодической неинвазивной вентиляции. Если больной уже не может дышать сам, то ему показана трахеостомия или искусственная вентиляция легких.

Что использовать нельзя

При развитии бокового амиотрофического склероза запрещено использование таких методов лечения, как:

  1. Цитостатики – ухудшают процесс пищеварения и могут снизить иммунитет.
  2. Гипербарические оксигенации – насыщают кровь излишком кислорода.
  3. Инфузии с физиологическим раствором.
  4. Гормональные препараты, которые приводят к миопатии мышц легких.
  5. Разветвленные аминокислоты, которые сокращают продолжительность жизни.

Физические упражнения

При данном виде заболевания очень важно поддерживать тонус мышц. Для этого необходима эрготерапия и физическая терапия.

Эрготерапия дает пациенту возможность жить нормальной жизнью как можно дольше. Этот метод просто необходим в тяжелых случаях заболевания. Физическая терапия помогает сохранить физическую форму, подвижность мышц.

Больному просто необходимы растяжки, которые помогут справиться с болью и уменьшить спазмы мышц. Также они вносят свой вклад в избавление от непроизвольных судорог. Делать растяжку можно самостоятельно (с использованием специальных ремней) или с помощью другого человека.

Любые занятия должны быть продолжительными и регулярными, тогда и эффект будет положительным.

Прогноз на выздоровление

Шансы на выздоровление очень малы, к сожалению, все больные БАС умирают в течение 2-12 лет. Осложняет все наступившая пневмония, проблемы с дыханием и другие заболевания. Симптомы болезни прогрессируют очень быстро, общее состояние пациента становится все хуже. За всю историю медицины имелись только два человека, которым удалось выжить. Один из таких – Стивен Хокинг, который около 50 лет прожил и боролся с амиотрофическим склерозом. Благодаря специальной терапии, креслу, на котором он передвигался и компьютеру, предназначенному для контакта с окружающими людьми, Хокинг до последнего дня вел активную научную деятельность.

Как не запустить болезнь

Понять о развитии у себя данного заболевания на первых порах практически невозможно, так как точные причины его возникновения до конца не изучены. Вторичные профилактические меры направлены на замедление развития заболевания. К ним относят:

  1. Регулярные консультации невролога и прием лекарственных препаратов.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Правильное и грамотное лечение.
  4. Сбалансированное питание и прием витаминов.

БАС болезнь неизлечима, учеными и по сей день не установлены ее точные признаки и причины. На данном этапе развития медицины нет такого препарата, который мог бы полностью излечить человека от недуга.

vsepromozg.ru

Амиотрофический боковой склероз – симптомы и проявления болезни подробно

Заболевание с этим сложносоставным наименованием имеет краткую аббревиатуру БАС и относится к нейродегенеративным. Это одна из форм деформации нейронов, отвечающих за двигательные функции. При данной болезни пораженными оказываются моторные нейроны, располагающиеся и в спинном мозге, и в головной коре. Ход поражений необратим, но их проявления можно замедлить и частично купировать. Чтобы вовремя начать борьбу с болезнью, когда она еще не перешла в стадию инвалидизации пациента, необходимо знать ее симптоматику и обращаться за специализированной помощью как можно раньше.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы

Симптомы амиотрофического склероза

Прежде чем подробно перечислить все симптомы данного заболевания и дать их развернутое описание, следует сделать предупреждение. Ни у одного пациента с диагнозом БАС не встречаются все возможные симптомы одновременно. Также не соблюдается порядок их возникновения, они возникают без какого-либо логического следования. Также совсем не обязательно один из симптомов, присущих амиотрофическому боковому склерозу будет указывать именно на это заболевание. Это может быть признак иной болезни. В то же время у пациента могут наблюдаться признаки БАС, которые не указаны в списке симптомов, индивидуальные отклонения иного характера.

Если вы хотите более подробно узнать, что такое диагноз БАС, а также рассмотреть причины, симптомы, диагностику и лечение болезни, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это довольно-таки редкая болезнь, причем встречается недуг, только у взрослых людей. В течение короткого времени человека полностью парализует, обычно процесс занимает от одного до трех лет

Кресла-коляски для инвалидов

Важно! Болезнь проходит персонифицировано, один клинический случай не походит на другой, прогресс течения имеет всегда различную динамику и зависит от множества разнородных обстоятельств.

Дергание мышц

Первый (не всегда по порядку возникновения) и один из самых частых – симптом подергивания мышц. Носит название фасцикуляция и принимает следующие формы.

Под кожей начинает сокращаться мышечная ткань. Ощущения подергивания, дрожания раздражают пациентов, но фактически с ними невозможно ничего поделать. Мышечные пульсации могут возникать, как всегда в одной и той же точке, так и «блуждать» по телу, распространяясь на большие площади.

Фасцикуляции

Совет. Существует два варианта развития событий: либо фасцикуляции пройдут сами спустя некоторое время (но затем могут снова возникнуть), либо они усилятся настолько, что придется идти к врачу для получения медикаментозного лечения.

Слабость мышц

Как только поток сигналов, поступающих от моторных нейронов из мозга мышцам, начинает иссякать (количественно снижается), они не используются в полной мере, и из-за этого приобретают слабость, теряя в массе. Слабость мышц может привести к дестабилизации равновесия и повышению риска упасть во время ходьбы.

Слабость мышц конечностей

Совет. Мышцы, когда начинает снижаться их масса, не получится снова «накачать», используя упражнения. Но необходимо заниматься гимнастикой, включающей упражнения на равновесие, а также откорректировать рацион, чтобы замедлить истончение мышечной ткани.

Цены на витамины и минералы

Суставная скованность

Тоже проистекает из-за снижения степени использования мышц, которые становятся менее гибкими, как бы «одревесневают». Это затрудняет хождение и стояние, служит причиной частых падений.

Суставная скованность

Совет. Необходимо посетить физиотерапевта для подбора программы гимнастики, чтобы повысить гибкость суставов и их двигательную амплитуду. С диетологом стоит откорректировать рацион, чтобы поддерживать массу тела и мышц.

Судороги в мышцах

Спазмы и судороги мышечной ткани начинаются чаще всего по ночам, но могут позднее образовываться в дневное время, учащаться и усиливаться. Они проистекают из прекращения прохождения от нейрона к мышечному узлу сигнала. Мышца не может распознать сигнал и «напрягается», что и вызывает спазм.

Судороги опасны внезапностью, сильными неприятными и болевыми симптомами, и, в конечном итоге, нарушением двигательной моторики.

Неприятные судороги в мышцах ног

Совет. Чтобы нейтрализовать или ослабить симптом, нужно чаще менять положение при сидении/лежании во время отдыха. Проблему можно частично решить, выполняя регулярно специальные расслабляющие мышцы упражнения. А при сильных и продолжительных спазмах врач может выписать противосудорожный лекарственный препарат.

Усталость

Речь не о той усталости, которая наступает после целого дня работы на даче.  Утомляемость, которая приходит неожиданно без веских на то причин, связана со снижением физической функциональности в мышечном полотне. На поддержание его в активном состоянии (тонусе) требуется все больше и больше затрат энергии. Дело может быть также в трудностях с дыханием, одышке, обезвоживании или уменьшении достающихся организму объемов пищи (недоедании или неполноценном питании).

Утомляемость без причин

Совет. Для равномерного распределения сил необходимо составлять план работы на день. Любую физическую активность перемежать с отдыхом. Проконсультироваться с диетологом и физиотерапевтом. Возможно, увеличить количество потребляемой пищи либо поднять ее калорийность.

Болевой синдром

Непосредственно из диагноза амиотрофический боковой склероз боли не вытекает. Ни боли, ни даже дискомфорта болезнь не доставляет. Но болевой синдром может быть выражен, и довольно сильно, вследствие ряда причин:

  • мышечный спазм;
  • сдавливание кожи;
  • мышечное напряжение;
  • замыкание суставов.

Важно выявить причину возникновения болевых ощущений, чтобы их устранить.

Совет. Рекомендации по наилучшим положениям тела, которые следует занимать больному, и упражнениям для устранения локального сдавливания может дать врач. Также возможна лекарственная терапия, с прописыванием как спазмолитиков, так и анаболиков.

Затрудненное глотание

Когда начинают поражаться мышцы тела, очередь вскоре доходит и до лицевых мышц. При мышечной атрофии гортани начинаются затруднения при глотании. Этому медицинскому явлению есть название – дисфагия. Разумеется, процесс затрудняет прием пищи и жидких продуктов, поэтому пациент начинает меньше есть и получает гораздо меньше питательных элементов, что, в свою очередь, ведет к уменьшению массы мышечной ткани и еще большим затруднениям при глотании.

Дисфагия пищевода

Совет. Обратиться надлежит к двум специалистам: логопеду и диетологу. Первый, оценив степень нарушений, порекомендует упражнения для ослабления проблемы, второй сформирует рацион таким образом, чтобы с минимальным количеством пищи в организм пациента поступало максимальное количество энергоносителей. На поздней стадии, возможно, понадобится замена традиционного способа питания альтернативным.

Слюноотделение

Если начинается нарушение глотательных функций, во рту скапливается слюна, которая не может сглатываться. То же самое случается и с мокротой. Это приводит к непроизвольному неконтролируемому слюнотечению, которое не может не стать причиной дискомфорта. Если пациент испытывает обезвоживание, слюна может быть вязкой. Дисфункция слюноотделения вызывает кандидоз слизистой во рту и сухость.

Слюнотечение вызывает дискомфорт, особенно в окружении других людей

Совет. Проблема решается различными вариантами, отдельно и в комплексе. Так может использоваться специальная программа корректировки питания, либо назначена терапия медпрепаратами. Для очищения рта от слюнных масс применяется специальный отсос.

Удушье с кашлем

Эти два симптома могут сопровождать друг друга, а могут наблюдаться отдельно. Обычно возникают в результате перекрытия едой или слюнными массами дыхательных путей.

Удушье с кашлем

Совет. Компетентный врач может помочь облегчить состояние пациента и предотвратить или минимизировать приступы удушья, используя специальные медицинские приемы.

Затруднение и остановки дыхания

Серьезные трудности с дыханием возникают на развитой стадии заболевания, когда практически полностью оказываются поражены дыхательные мышцы. Когда самостоятельное дыхание становится невозможным, пациенту понадобятся специальные аппараты для дыхания.

Аппарат ИВЛ

Совет. Если проблемы с дыханием начались, проявляются одышкой, слабостью, хрипами, нарушением сна, головными болями, частичной асфиксией и сонливостью, пациент направляется к пульмонологу. Врач пропишет коррекцию, включающую как физические, так и дыхательные упражнения, чтобы затормозить процесс. Также существуют техники кашля, медикаментозная терапия и вспомогательные аппараты, в том числе вентилирующие легкие.

Сложно говорить

Данный симптом также характерен позднему периоду течения заболевания – начинаются проблемы с речью по двум причинам: из-за атрофии мышц гортани и снижения вентилируемости легких. Говорить становится все сложнее. Медицинское название симптома – дизартрия. Оценить степень и подобрать пути решения проблемы должен врач-физиотерапевт.

Дизартрия — нарушение произносительной стороны речи, возникающее вследствие органического поражения центральной нервной системы

Совет. Существуют как вспомогательные средства (коммуникативные – язык жестов, записки), так и технически сложные, с применением компьютера. В любом случае общение пациента с окружающими необходимо наладить до его полного прекращения.

Гиперэмоциональность

От эмоциональной лабильности пациентов с БАС страдают, прежде всего, их близкие. Больные могут проявлять эмоции в гипертрофированном виде, то плача навзрыд, то смеясь до икоты. Эти проявления неконтролируемы, поэтому больной не может сдержаться, отдавая, однако, себе отчет в том, что происходит. Наблюдается симптом не у всех больных.

Совет. Помогает лекарственная терапия. Окружающим стоит справляться с собой и не испытывать (не выказывать, по крайней мере) беспокойства по поводу гиперэмоциональности пациентов.

Окружающие должны принять гиперэмоциональность больного и поддерживать его

Усиление эмоций

Вместе с неконтролируемой эмоциональностью усиливается весь спектр эмоций, испытываемых пациентами с амиотрофическим склерозом. Они могут слишком беспокоиться, бояться, испытывать гнев, впадать в отрицание и депрессию. Необходимо помнить, что все эти реакции являются нормальными.

Совет. Пациенту стоит осознать свои эмоциональные состояния. Поможет это сделать психотерапия, которая может сопровождаться лекарственной терапией.

Психические дисфункции

При данном заболевании на определенных его этапах возможны:

  • проблемы с запоминанием;
  • трудность обучения;
  • затруднения с подбором слов;
  • деконцентрация внимания.

Опять же, проблемы присущи не всем пациентам с боковым склерозом, а, по статистике, лишь 35%. Они чаще всего выражены не в крайней степени, и лишь у единиц протекают ярко, сопровождаясь когнитивной дисфункцией.

Пациент с диагнозом БАС

Совет. Для улучшения ситуации необходим не один специалист, а целая команда психологов, логопедов, психиатров.

Что остается без изменений

В связи со всем вышесказанным напрашивается серьезный вопрос – что в организме больного амиотрофическим склерозом остается не затронутым деструктивными изменениями. Как правило, некоторые органы и системы не переживают глобальных изменений, но все индивидуально.

Таблица. Что не страдает от БАС.

Системы и органыХарактер и встречающиеся исключения

Зрение, вкусовые рецепторы, слух, тактильность

В подавляющем большинстве эти чувства не теряют в качестве, поскольку органы не повреждаются.

В качестве исключений может встречаться слишком сильная чувствительность кожи, изменения ощущения вкуса и неполадки в терморегуляции тела.

Кишечная функция м мочевой пузырь

Нарушений в данных системах не встречается непосредственно из-за болезни. Но нарушенная двигательная активность  способствуют сложностям при хождении в туалет, а изменение питания приводит к обезвоживанию и запорам, которые могут смениться диареей.

Тем не менее, симптомы настолько нехарактерны данной болезни, что при их наличии рекомендуется убедиться, что они не являются признаками других заболеваний.

Сексуальная функция

Влияния на данную функцию у пациентов не отмечено. Однако восприятие секса и своей сексуальности у них изменяется (практически всегда). Изменения физические накладывают отпечаток на осуществление сексуальных процессов. Чтобы сохранить функцию как можно дольше, необходимо консультирование с психиатрами и сексопатологами.

Глазные мышцы

Даже в серьезной стадии заболевания у пациентов продолжают двигаться глазные яблоки. Когда поражается мышечная ткань шеи, используется специальный поддерживающий корсет.

Сердце

Сердечную мышцу заболевание напрямую не затрагивает.

Как жить с симптомами амиотрофического бокового склероза

Процессы деградации мышц необратимы, поскольку поврежденные нейроны не восстанавливаются. В связи с этим пациентам приходится учиться жить с симптомами заболевания.

Стивен Хокинг, самый известный из пациентов с боковым амиотрофическим склерозом

Важно. Хоть сегодня и не изобретено лекарства от данной болезни, существует много способов облегчить состояние пациентов и уменьшить яркость проявления симптомов. Это необходимо для поддержания как можно дольше максимальной независимости больного и решения многих эмоциональных проблем, сохраняя для него возможно высокое качество жизни.

Продлить жизнь пациента и сделать ее максимально качественной – вот основная задача всех специалистов, которые лечат пациентов с диагнозом амиотрофический склероз, установленным и подтвержденным. В зависимости от хода течения и скорости прогрессирования болезни, методы замедления и минимизации симптомов могут быть следующими.

  1. Терапия дыхательных нарушений. Здесь могут применяться как лекарственные препараты, так и неинвазивные методики, такие как легочная вентиляция. В тяжелых осложненных случаях используют инвазивную легочную вентиляцию – трахеостомию, устанавливая воздухоотвод.
  2. Терапия комплементарная – помогает снизить стресс и, благодаря этому, смягчить симптомы. Это не лечение, но в приемы входит множество методов, помогающих облегчить течение заболевания: рефлексотерапия, мануальная терапия, ароматерапия и так далее. При использовании комплементарной терапии необходимо обязательно консультироваться у лечащего врача, чтобы убедиться, что это не навредит основному лечению.
  3. Применение препарата «Рилузол». Это не медикаментозное средство, а БАД. К тому же, его не продают в России, поскольку он здесь не зарегистрирован, но пациенты выписывают лекарство из США или стран Европы и принимают, поскольку он способен (хоть и всего на несколько месяцев) увеличить продолжительность их жизни.

«Рилузол»

Если вы хотите более подробно узнать ответ на вопрос, что такое БАС диагноз а также узнать информацию про болезнь, симптомы, диагностику, лечение и поддержание жизнедеятельности, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Вместе заключения стоит сказать, что заболевание считается редким – в мире на сегодняшний день зарегистрировано около 350000 больных амиотрофическим боковым склерозом. Поэтому далеко не все врачи, как терапевты, так и узкие специалисты, сталкивались с ним в своей практике и могут быть полностью осведомлены обо всех симптомах и проявлениях БАС. Поэтому необходимо тщательно подбирать специалиста, следить за появлением и развитием симптоматики, фиксировать все изменения состояния больного и адекватно оценивать его потребности в своевременном приобретении и установке того или иного поддерживающего оборудования.

Видео – Боковой амиотрофический склероз (БАС). Кто рискует заболеть

Другие болезни - клиники в Москве

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Показать все клиники Москвы

spina-expert.ru

Боковой амиотрофический склероз

Амиотрофический склероз (БАС, болезнь Лу Герига, мотонейрона) – это редкий вид заболеваний. Известно, что при них нарушаются движения мышц туловища, конечностей и дыхательной мускулатуры. Более того, они поражают молодых активных людей в возрасте 30-50 лет. На сегодняшний день не имеет лечения.

Что это за болезнь?

При первичном латеральном склерозе (ПЛС) поражаются двигательные отделы центральной нервной системы:

  • моторная кора;
  • ядра черепно-мозговых нервов;
  • передние рога спинного мозга.

К несчастью, точная причина их разрушения так и не установлена. Кроме того, вслед за нейронами происходит утрата массы мышц.

Любое произвольное движение человека состоит из сложного механизма. Во-первых, в коре головного мозга формируется первичный импульс. Во-вторых, возбуждение проходит по нервным клеткам к мышце. Она сокращается. Так происходит контролируемое движение скелетной мускулатуры.

Если поражена кора и нейрон, то сигнал к мышце не проходит. Без стимуляции волокна мышцы уменьшают массу. Мускул замещается «нерабочей» тканью.

Слева — здоровый нейрон, справа — повреждённый ALS

К непроизвольным движениям относят дыхание и работу сердца. Вне сомнения, путь их работы более сложен. Известно, что он начинается в ядрах черепно-мозговых нервов. Они лежат в продолговатом мозге. При разрушении этих центров наступает остановка дыхания. Кроме того, возникают перебои в работе сердца.

Факт! Болезнь с поражением структур ствола мозга выделили в отдельный вид. Известно, что его называют бульбарный тип Лу Герига. Он быстро приводит к смерти.

Группы риска:

  • Дети больного. К сожалению, риск склероза возрастает у них на 25%. Если БАС у обоих родителей – почти в 2 раза;
  • Жители крупных городов, курильщики страдают от БАС в два раза чаще;
  • Бывшие спортсмены и военные. Повышенные физические нагрузки влияют на развитие ПЛС.

Пирамидный тракт: анатомия

Известно, что движениями человека управляет пирамидный тракт. Он отвечает за сложную моторику. И кроме того, поддерживает позу в вертикальном положении. Начало импульса рождается в головном мозге. А точнее, в пятом слое коры полушарий (клетках Беца). От этих структур нервные волокна идут в спинной мозг.

На пути тракт проходит внутреннюю капсулу, ствол мозга. Кроме того, он собирает импульсы от экстрапирамидной системы. На уровне спинного мозга волокна перекрещиваются и входят в его передние и боковые столбы.

Эпидемиология болезни

Амиотрофический склероз называют болезнью двигательного нейрона (БДН). Что это за структура? Мотонейрон располагается в спинном мозге в передних рогах. Его функция – это передача двигательного импульса и поддержание тонуса мышц.

Различают альфа-волокна для скелетной мускулатуры и гамма-волокна для рецепторов растяжения.В результате разрушения в клетке нейрон при БАС гибнет. Пациент теряет моторику. И кроме того, пропадает тонус мускулов.

Генетические локусы семейного БАС

Известно, что некоторые типы болезни носят генетический характер. Учеными выделены их локусы. Очевидно, что они обнаруживаются при семейной форме заболевания.

Дополнение! Генетический локус – это расположение определенных генов на карте хромосомы.

  1. Мутация в гене SOD. Это 20% семейных случаев ПЛС. Белок SOD1 нужен для перехода свободного радикала (СР) в перекись и кислород. Как выяснилось, при повреждении структуры протеина в клетке накапливаются СР. Кроме того, запускается перекисное окисление с дальнейшей ее гибелью;
  2. FUS в 16 хромосоме;
  3. C9orf72;
  4. TARDBP.

Естественный патоморфоз БАС

Что обозначает понятие? Известно, что это изменение признаков заболевания под воздействием естественных причин и времени.

Врачи изучали амиотрофический склероз у группы пациентов. Исследования показали, что первые симптомы болезни не изменились. А точнее, поражались верхние или нижние конечности. В конце концов, через 3-5 лет больной погибал. К счастью, известны случаи «остановки» заболевания. Например, астрофизик Стивен Хокинг дожил до 76 лет. Болезнь у ученого длилась полвека.

Стивен Хокинг

Классификация

БДН – это заболевание с разнообразием форм.
Классифицировать патологию принято:

  • По очагу поражения;
  • Сочетанию признаков болезни;
  • Темпу прогрессирования;
  • Наследственной предрасположенности.

В зависимости от локализации поражения в дебюте болезни выделяют:

  1. Спинальную форму. Как правило, амиотрофический склероз начинается со слабости рук и ног. Есть признаки поражения верхнего мотонейрона – спастика, появление патологических рефлексов;
  2. Бульбарная форма. Склероз начинается с нарушения речи и глотания. Известно, что эта форма характерна для женщин. Прогрессирующий синдром дыхательной недостаточности ведет к смерти.

 Дополнение! По МКБ 10 БАС, ПБС и БДН кодируются в одной рубрике G 12.2 «Болезнь двигательного нейрона».

Отечественная классификация БАС включает:

  • Пояснично-крестцовую форму. Она появляется в 20% случаев. Как правило, характеризуется парезами ног. Руки и краниальная мускулатура присоединяются позже;
  • Шейно-грудную форму. Очевидно, проявляется парезом рук. Как следствие, ноги добавляются позже;
  • Бульбарная форма аналогична описанной выше. Появляется она в 20% случаев;
  • Церебральная форма самая редкая. Во-первых, возникает спастический тетрапарез. Во-вторых, появляется насильственный смех и плач. Тело почти не реагирует на болезнь

Симптомы

Признаки болезни определить сложно. Вначале клиническая картина стертая. Но есть «красные флаги». При их появлении стоит немедленно обратиться к врачу.

  1. Фасцикуляции. Это кратковременные подергивания мышц. Как правило, место для фасцикуляций определено. Это спина и конечности;
  2. Онемение. Возникает на кисти, стопе, пальцах. Оно бывает кратковременным и проходящим. Но часто заметен прогресс клиники.

    Вслед за одним пальцем присоединяется онемение другого. Потом нарушается их функция. Пальцы, кисть и стопа не сгибаются и не разгибаются;

  3. Первым симптомом болезни становится выраженная слабость. Как правило, характерна утомляемость мускулатуры;
  4. Респираторное начало бывает у некоторых тиl

parkinson.su

Боковой амиотрофический склероз: клиника, диагностика, лечение

  • О САЙТЕ
  • НАГРАДЫ
  • БАННЕРЫ
  • КАРТА САЙТА
  • ОБРАТНАЯ СВЯЗЬ
  • О САЙТЕ
  • НАГРАДЫ
  • БАННЕРЫ
  • КАРТА САЙТА
  • ОБРАТНАЯ СВЯЗЬ
  • ГЛАВНАЯ
  • НОВОСТИ
    • АКТУАЛЬНО
    • ЗАКОН И ПРАВО
    • ОНЛАЙН-ТРАНСЛЯЦИИ
    • ВИДЕОГАЛЕРЕЯ
    • ФОТОХРОНИКА
    • Закрытие центра для инвалидов в Мозыре. Возможен ли компромисс? 2 часа ago
    • Социальные и трудовые пенсии по инвалидности: условия предоставления 1 день ago
    • Герою «Новой газеты», мальчику с СМА Тимуру Дмитриенко сделали укол самого дорогого лекарства в мире 4 дня ago
    Просмотреть все
      Просмотреть все
        Просмотреть все
          Просмотреть все
            Просмотреть все
          • ИССЛЕДОВАНИЯ
            • МНЕНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ
            • МИОДИСТРОФИЯ ДЮШЕННА
            • СПИНАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ
            • ЭКСОНДИС 51 / EXONDYS 51
            • АТАЛУРЕН / TRANSLARNA
            • СПИНРАЗА / SPINRAZA (NUSINERSEN)
            • EMFLAZA / ДЕФЛАЗАКОРТ
            • CRISPR/Cas9
            • СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ
          • ОБМЕН ОПЫТОМ
            • ПЕРСОНАЛИИ
            • ИНТЕРВЬЮ
            • Российский программист со СМА уехал в Штаты и передумал пересаживать голову 3 дня ago
            • Сильные люди: история тату-мастера Евгении 1 неделя ago
            • В кругосветное из Беларуси: человек с инвалидностью о инклюзии, путешествиях и супергероях 2 недели ago
            Просмотреть все
              Просмотреть все
            • ИНВАИННОВАЦИИ
              • НАУКА И ТЕХНОЛОГИИ
              • ОБЗОРЫ ТЕХ.СРЕДСТВ
              • «Мне писали: „Вы убиваете детей!“» Пары, сделавшие ЭКО, — об осуждении общества и своих детях 2 месяца ago
              • Дмитрий Шевцов – о платной медицине, пенсионном возрасте, эвтаназии в Беларуси и работе депутатом 2 месяца ago
              • Как ученый решил превратиться в киборга: союз машины и плоти 4 месяца ago
              Просмотреть все
                Просмотреть все
              • БИБЛИОТЕКА
                • МИОЛИТЕРАТУРА
                • СЕМЬЯ И ДЕТИ
                • КАРДИОЛОГИЯ
                • ФИЗИОЛОГИЯ
                • ПСИХОЛОГИЯ
                • Побороть неизлечимое. Как поддерживают пациентов, страдающих СМА? - 4 месяца ago

              mioby.ru

              Боковой амиотрофический склероз (БАС)

              Общая часть

              Боковой амиотрофический склероз (БАС, или «болезнь Шарко», или "болезнь Герига", или «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

              Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами (слабостью), мышечными атрофиями, фасцикуляциями (быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон) и пирамидным синдромом (гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки) в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 – 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

              Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

              Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

              Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2—6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

              В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят:

              • БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
              • БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.
              • Эпидемиология

                Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0 : 1).

                БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев боковой амиотрофический склероз имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

                 
              • Код по МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона.  

               

              www.smed.ru

              классификация и симптомы, эффективное лечение и прогноз

              Синдром БАС (боковой амиотрофический склероз) относится к редким неврологическим заболеваниям. По статистическим данным, частота патологии составляет 3 человека на 100 тыс. Формирование дегенеративно-дистрофических отклонений обусловлено гибелью нервных аксонов, по которым передаются импульсы в мышечные клетки. Аномальный процесс разрушения нейронов происходит в коре больших полушарий, рогах (передних) спинного мозга. Из-за отсутствия иннервации прекращается сокращение мышц, развивается атрофия, парез.

              Первым описал заболевание Жан-Мартен Шарко, дал название «боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС)». По итогам исследования сделал заключение, что в большинстве случаев этиология носит спорадический характер. У 10% пациентов причиной послужила наследственная предрасположенность. Развивается в основном после 45 лет, у женщин встречается реже, чем у мужчин. Второе название – синдром Лу Герига – распространено в англоязычных государствах, присвоено аномалии в честь знаменитого бейсболиста, который из-за болезни в 35 лет закончил свою карьеру в инвалидном кресле.

              Классификация и характерные признаки

              Классификация патологии зависит от места поражения. В моторике участвуют два вида нейронов: основной, находящийся в больших полушариях, и периферический, расположенный на разных уровнях позвоночного столба. Центральный посылает импульс второстепенному, а он, в свою очередь, клеткам скелетной мускулатуры. Вид БАС будет различаться в зависимости от центра, где передача от моторных нейронов блокируется.

              На ранней стадии клинического течения признаки одинаково проявляются вне зависимости от вида: спазмы, онемение, гипотонус мышц, слабость рук и ног. К общей симптоматике относится:

              1. Эпизодическое появление крампи (болезненные сокращения) на пораженном отделе.
              2. Постепенное распространение атрофии на все участки тела.
              3. Расстройство двигательной функции.

              Виды болезни протекают без потери чувствительных рефлексов.

              Пояснично-крестцовая форма

              Является проявлением миелопатии (разрушение спинного мозга), обусловленной гибелью периферических нейронов, расположенных в крестцовом отделе позвоночника (передних рогах). Синдром БАС сопровождается симптомами:

              1. Слабость одной, затем обеих нижних конечностей.
              2. Недостаточность сухожильных рефлексов.
              3. Формирование начальной атрофии мышц, визуально определяемой уменьшением массы («усыхание»).
              4. Волнообразными фасцикуляциями.

              В процесс вовлекаются верхние конечности с такими же проявлениями.

              Шейно-грудная форма

              Синдром характеризуется гибелью аксонов второстепенных нейронов, расположенных в верхнем отделе позвоночника, приводит к проявлению признаков:

              • снижение тонуса в одной кисти, через промежуток времени патологический процесс распространяется на вторую;
              • отмечается атрофия мышц, сопровождающаяся парезами, фасцикуляцией;
              • фаланги деформируются, приобретая вид «обезьяньей кисти»;
              • проявляются стопные признаки, характеризующиеся изменением двигательной функции, атрофия мышц отсутствует.

              Симптомом поражения шейного отдела является постоянно наклоненная вперед голова.

              Бульбарная форма

              Эта разновидность синдрома отличается тяжелым клиническим течением, отмирают мотонейроны в коре больших полушарий. Продолжительность жизни пациентов с этой формой не превышает пяти лет. Дебют сопровождается:

              • нарушением артикуляционной функции, речевого аппарата;
              • фиксацией языка в определенном положении, им трудно шевелить, отмечается ритмичное подергивание;
              • непроизвольными судорогами мимических мышц;
              • дисфункцией глотательного акта из-за спазмов в пищеводе.

              Прогрессия латерального амиотрофического склероза бульбарного вида формирует полную атрофию лицевых и шейных мускулов. Пациент не может самостоятельно открыть рот для приема пищи, утрачиваются коммуникативные возможности, способность четко произносить слова. Повышается рвотный и челюстной рефлекс. Часто заболевание протекает на фоне непроизвольного смеха или слезотечения.

              Высокая форма

              Данная разновидность БАС начинается с поражения центральных нейронов, в процессе развития охватывает периферические. Пациенты с высокой формой синдрома не доживают до стадии паралича, потому что быстро отмирают мышцы сердца и органов дыхания, на пораженных местах образуются абсцессы. Человек не может самостоятельно двигаться, атрофия охватывает всю скелетную мускулатуру. Парезы приводят к неконтролируемой дефекации и мочеиспусканию.

              Состояние усугубляется постоянным прогрессированием синдрома, на терминальной фазе дыхательный акт невозможен, требуется вентиляция легких при помощи специального аппарата.

              Причины возникновения

              Синдром бокового амиотрофического склероза в большинстве случаев протекает с неопределенным генезом. У 10% пациентов с этим диагнозом причиной развития послужила передача аутосомно-доминантным путем мутированного гена от предыдущего поколения. Этиологией формирования заболевания может стать ряд факторов:

              1. Инфекционное поражение головного, спинного мозга устойчивым малоизученным нейротропным вирусом.
              2. Недостаточное поступление витаминов (гиповитаминоз).
              3. Спровоцировать синдром БАСа у женщин способна беременность.
              4. Разрастание онкологических клеток в легких.
              5. Шунтирование желудка.
              6. Хроническая форма остеохондроза шейного отдела.

              В группу риска попадают люди, постоянно контактирующие с концентрированными химическими веществами, тяжелыми металлами (свинец, ртуть).

              Диагностические исследования

              Обследование предусматривает дифференцирование синдрома БАС от болезни БАС. Самостоятельная патология протекает без нарушения внутренних органов, умственных способностей, чувствительных рефлексов. Для адекватного лечения необходимо путем диагностики исключить болезни с похожей симптоматикой:

              • спинальные краниовертебральные амиотрофии;
              • остаточные явления полиомиелита;
              • злокачественную лимфому;
              • парапротеинемию;
              • эндокринопатию;
              • шейную цервикальную миелопатию с синдромом БАС.

              Диагностические мероприятия для определения заболевания предусматривают проведение:

              • рентгенографии грудной клетки;
              • магнитно-резонансной томографии спинного, головного мозга;
              • электрокардиограммы;
              • электронейрографии;
              • исследования уровня функционирования щитовидной железы;
              • цереброспинальной, люмбальной пункции;
              • генетического анализа для выявления мутации;
              • спирограммы;
              • лабораторное исследование в крови показателя белка, СОЭ, креатинфосфокиназы, мочевины.

              Эффективные методы лечения

              Полностью избавиться от болезни невозможно, в России нет запатентованного препарата, позволяющего остановить клиническое развитие. В европейских странах для замедления распространения мышечной атрофии применяется «Рилузол». Задача средства – угнетение выработки глутамата, высокая концентрация которого повреждает нейроны мозга. Проведенные испытания показали, что пациенты, принимающие лекарство, живут немного дольше, но все равно умирают от дыхательной недостаточности.

              Лечение носит симптоматичный характер, основной задачей терапии является поддержания качества жизни, продление способности самообслуживания. В процессе развития синдрома постепенно поражается мускулатура органов, отвечающих за дыхательный акт. Кислородную недостаточность компенсирует аппарат BIPAP, IPPV, используемый в ночные часы. Оборудование облегчает состояние пациента, оно несложное в применении и используется в домашних условиях. После полной атрофии дыхательной системы больного переводят на стационарный аппарат вентиляции легких (НИВЛ).

              Консервативное лечение симптомов способствует:

              1. Купированию судорог «Карбамазепином», «Тизанилом», «Фенитоином», «Изоптином», «Баклофеном», инъекцией сульфат хинина.
              2. Нормализации обменных процессов в мышечной массе антихолинэстеразными средствами («Берлитион», «Эспа-Липон», «Глутоксим», Липоевая кислота, «Кортексин», «Элькар», «Левокарнитин», «Прозерин», «Калимин», «Пиридостигмин» «Мильгамма», «Тиогамма», Витамины группы В А, Е, С).
              3. Снятию фасцикуляции («Элениум», «Сирдалуд», «Сибазон», «Диазепам», «Мидокалм», «Баклосан»).
              4. Улучшению глотательной функции («Прозерин», «Галантамин»).
              5. Устранению болевого синдрома анальгетиком «Флуоксетин» с последующим переводом пациента на морфины.
              6. Нормализации количества выделяемой слюны «Бускопаном».
              7. Увеличению мышечной массы «Ретаболилом».
              8. Снятию психических отклонений антидепрессантами («Паксил», «Сертралин», «Амитриптилин», «Флуоксетин»).

              При необходимости назначается антибактериальная терапия антибиотиками «Фторхинол», «Цефалоспорин», «Карбапенем». Также в курс лечения включаются препараты ноотропного действия: «Ноотропил», Пирацетам», «Церебролизин».

              Пациенты с синдромом БАС нуждаются в специальных приспособлениях для облегчения жизни, в числе которых:

              • автоматизированная коляска для передвижения;
              • кресло, оборудованное биотуалетом;
              • компьютерная программа речевого синтеза;
              • кровать с подъемным механизмом;
              • устройство для взятия нужного предмета;
              • ортопедический набор (шейный воротник, шины).

              При уходе за больным уделяется внимание рациону, в пище должно быть достаточное количество минералов и витаминов. Блюда жидкой консистенции, овощи протерты. Кормление осуществляется через зонд, в трудных случаях показана установка гастростомы.

              Прогноз

              Синдром латерального амиотрофического склероза относится к тяжелым заболеваниям. Прогноз усложняется отсутствием специфических препаратов и быстрой прогрессией аномалии. Состояние пациента зависит от формы и возможности купирования симптоматики. Фатальный исход наступает в любом случае, но если пояснично-крестцовый синдром достигает бульбарной формы, продолжительность жизни составляет не более двух лет. В случае генетической мутации развитие аномалии не настолько стремительное, при должном уходе человек сможет прожить до 12 лет с момента дебюта БАС.

              Загрузка...

              prosindrom.ru

              что это такое, симптомы, лечение

              Амиотрофический боковой (латеральный) склероз, известный так же как болезнь Лу Герига (в англоязычных источниках) или БАС, относится к группе нейродегенеративных заболеваний, которые поражают нервную систему. Характеризуется повреждением моторных нейронов корковых структур, ствола, отделов передних рогов в спинном мозге. Для болезни БАС типично прогрессирование симптомов: атрофия мышц, спастичность, судорожный синдром, пирамидные расстройства.

              Характеристика патологии

              БАС – это такое заболевание, которое развивается у пациентов трудоспособного возраста, что предопределяет значимость ранней диагностики. Патология встречается с частотой 2-5 случаев на 100 тысяч населения. Чаще болеют мужчины. В общей массе болезней двигательного нейрона доля БАС составляет 80%. Болезнь БАС не излечима. Чаще причина смерти больного связана с дыхательной недостаточностью, обусловленной инфекционными поражениями дыхательных путей или параличом дыхательной мускулатуры.

              Боковой амиотрофический склероз, именуемый так же БАС – это заболевание, которое в 10% случаев проявляется прогрессирующим параличом бульбарного типа, что указывает на поражение ядер, составляющих основу черепных нервов. Атрофия мышц выявляется у 8% пациентов и также носит прогрессирующий характер.

              Разновидности амиотрофического склероза

              Болезнь БАС – это патологическое состояние, которое сопровождается прогрессирующим повреждением и гибелью двигательных нейронов, что обуславливает нарастающее расстройство моторной функции. Больной не может дышать, ходить, глотать, разговаривать. В зависимости от зоны первичного (дебютного) поражения, различают шейную, грудную, поясничную, диффузную формы.

              По скорости нарастания симптоматики выделяют быстротекущую, средне-текущую и медленнотекущую формы. Классификация О. Хондкариана с учетом локализации дебютного патологического очага предполагает выделение пояснично-крестцового, шейно-грудного, бульбарного, церебрального видов.

              Пояснично-крестцовый

              Встречается с частотой 20-25% случаев. Дебют патологии сопровождается нижним парапарезом (паралич легкой степени, поражающий обе ноги) с последующим прогрессированием.

              Шейно-грудной

              Выявляется у 50% пациентов. Проявляется парезами смешанного типа в верхних конечностях и спастического типа в нижних конечностях.

              Бульбарный

              Диагностируется у 25% пациентов. В основе патогенеза лежит поражение ядер, составляющих основу черепных нервов (каудальная группа). Проявляется характерными для повреждения черепных нервов признаками с последующим присоединением пирамидных расстройств. Обычно наблюдается прогрессирующая амиотрофия – нарушение функций нервных клеток приводит к развитию мышечной слабости вплоть до полного обездвиживания пациента.

              Церебральный

              Встречается с частотой 1-2% случаев. Проявляется избирательным характером повреждения моторных нейронов с возникновением признаков – псевдобульбарный синдром в сочетании с тетрапарезами и парапарезами спастического типа. Периферические моторные нейроны повреждаются незначительно. Патологический процесс локализуется преимущественно в области центральной передней извилины, на всем отрезке протяжения кортикоспинального и кортикобульбарного путей.

              Причины возникновения

              Причины возникновения бокового амиотрофического склероза до конца не изучены. Патогенетические механизмы непрерывно изучаются, с чем связано появление множества теорий и гипотез:

              1. Глутаматная эксайтотоксичность. В основе патогенеза – сбои в работе глутамат-аспартатной системы, которая обеспечивает транспортную функцию. В результате нарушений происходит аккумуляция возбуждающих кислот в моторных участках ЦНС.
              2. Аутоиммунная реакция. В основе патогенеза продукция антител к кальциевым каналам, что запускает ряд реакций, приводящих к гибели моторных нейронов.
              3. Дефицит нейротрофического фактора – протеинов, которые стимулируют и поддерживают развитие нейронов.
              4. Митохондриальная дисфункция. В основе патогенеза повышение проницаемости митохондриальных мембран.

              Ни одна из теорий не подкрепляется неопровержимыми подтверждениями. В 90% случаев заболевание развивается спонтанно, спорадически. В 10% случаев причины болезни БАС коррелируют с наследственной предрасположенностью. У пациентов с наследственной формой в 20% случаев выявляется мутация фермента СОД-1 (фермент супероксиддисмутазы).

              Фермент СОД-1 участвует в регуляции количества свободных радикалов. Боковой амиотрофический склероз – это такое заболевание, развитие которого в большинстве случаев происходит спонтанно, но под влиянием благоприятных условий, что позволяет выделять факторы риска:

              • Возраст старше 50 лет.
              • Наследственная предрасположенность.
              • Мужской пол.
              • Вредные привычки (курение, алкоголизм).
              • Местожительство в сельской местности (корреляция с негативным влиянием на здоровье пестицидов, использующихся в сельском хозяйстве).

              Синдром бокового амиотрофического склероза отличается клинической гетерогенностью (разнородностью), что обуславливает много вариантов описания клинической картины в практической неврологии. Гетерогенность проявляется в локализации дебютного патологического очага, характере распространения патологического процесса, вариабельности сочетания признаков, скорости прогрессирования неврологического дефицита.

              Симптоматика

              Синдром БАС – это комплекс признаков, ассоциирующихся с деструктивными процессами в тканях мозга (головного, спинного), что определяет характер проявлений, в том числе такие симптомы, которые возникают в результате разрушения нейронных связей. При амиотрофическом латеральном склерозе 80% нейронов необратимо повреждаются до появления выраженных клинических признаков болезни, что затрудняет раннюю диагностику. БАС симптомы в молодом возрасте на ранних стадиях течения:

              • Судороги, подергивания в области конечностей.
              • Слабость в конечностях.
              • Онемение и другие расстройства чувствительности в мышечной ткани.
              • Ухудшение речи.

              Указанные признаки характерны для многих заболеваний ЦНС, что существенно осложняет постановку дифференциального диагноза. Продромальный (предшествующий появлению выраженной симптоматики) период в единичных случаях может длиться до 1 года. Для болезни типично быстрое нарастание клинических признаков. Симптомы синдрома БАС:

              1. Фасцикуляции (подергивания мышц).
              2. Периферические параличи (атония – снижение тонуса мышц, обездвиженность, арефлексия – отсутствие естественных непроизвольных реакций на раздражители).
              3. Пирамидные расстройства (наличие патологических рефлексов – орального автоматизма, кистевых и стопных, клонусы – быстрое, ритмичное сокращение группы мышц, синкинезия – рефлекторное непроизвольное движение конечности в ответ на произвольное движение противоположной конечности).
              4. Бульбарный синдром (дизартрия – нарушение речи, дисфагия – затруднения при глотании, атрофия мышц в области языка, расстройство дыхательного ритма).
              5. Псевдобульбарный синдром (симптомы, характерные для бульбарного синдрома, отличие – парализованные мышцы не подвергаются атрофии).

              Симптомы бокового амиотрофического склероза при спорадических и семейных (наследственных) формах не различаются. Дебютные проявления зависят от локализации участка поврежденных нервных структур. Если патологический процесс локализуется в зоне нижних конечностей (75% случаев), амиотрофический склероз сопровождается неловкостью при ходьбе, ухудшением гибкости в голеностопном суставе.

              В результате походка изменяется, больной спотыкается, испытывает затруднения при сохранении равновесия тела. Первичное поражение верхних конечностей сопряжено с ухудшением мелкой моторики кистей, что вызывает затруднения при выполнении точных движений, требующих гибкости и ловкости рук. Постепенно слабость, которая первоначально наблюдается в мышцах рук, распространяется на все отделы тела.

              Бульбарный и псевдобульбарный синдромы выявляются в 67% случаев, плохо поддаются коррекции, часто приводят к развитию пневмонии аспирационного типа (связана с попаданием в дыхательные пути посторонних жидкостей и других веществ) и оппортунистических инфекций, спровоцированных условно-патогенными вирусами и бактериями. Симптомы заболевания БАС на ранней стадии включают дизартрию, которая может протекать в легкой форме (осиплость голоса).

              Спастическая форма протекает с развитием ринофонии – избыточного носового оттенка голоса. Прогрессирующая дисфагия при боковом амиотрофическом склерозе часто является причиной развития алиментарной дистрофии (белково-энергетическая недостаточность) с симптомами: атрофия мышц и подкожной жировой клетчатки, чрезмерно сухая кожа, потеря веса, образование свободных кожных складок.

              Другая патология, нередко возникающая вследствие дисфагии – иммунодефицит вторичного типа. Проявляется хроническим, рецидивирующим течением инфекций верхних дыхательных путей, гематологическим дефицитом, формированием аутоиммунных и аллергических реакций. У некоторых пациентов диагностируют лобно-височную деменцию. При этой форме слабоумия происходит деградация кортикальных (корковых) нейронов, возникают поведенческие и личностные расстройства.

              Диагностика

              Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза предполагает проведение исследований:

              1. МРТ головного и спинного мозга. Проводится для исключения других патологий мозгового вещества.
              2. Электромиография. Проводится для подтверждения наличия процесса денервации (разобщение нервных связей между мышцами и нервной системой) и определения степени повреждения мозгового вещества.
              3. Биопсия мышечной ткани. Выявляются признаки атрофии мышц, обусловленной денервацией, нередко раньше, чем патологические изменения наблюдаются при проведении электромиографии.

              Для постановки диагноза необходимы условия: наличие признаков дегенеративных изменений моторных нейронов, распространение патологического процесса, отсутствие других патологий с идентичной симптоматикой. Спирография (измерение скоростных и объемных показателей дыхания) и полисомнография (исследование сна) проводятся для выявления степени нарушения функций дыхательной системы.

              Методы лечения

              Протокол эффективного лечения БАС не разработан. Подтвержденный диагноз предрекает летальный исход для пациента. Препараты, которые способны продлить жизнь больного: Рилузол и его аналог Рилутек. Действие средств основано на торможении процесса высвобождения возбуждающей аминокислоты, избыток которой приводит к дегенеративному поражению нейронов. В результате терапии продолжительность жизни пациентов увеличивается в среднем на 3 месяца.

              Боковой склероз невозможно вылечить. Решающее значение приобретает оказание паллиативной (поддерживающей) медицинской помощи, направленной на улучшение качества жизни больного. Паллиативное лечение предполагает своевременное выявление проблем и проведение адекватных лечебных мероприятий, оказание моральной поддержки и помощь в психосоциальной адаптации. Паллиативное лечение бокового амиотрофического склероза осуществляется по направлениям:

              • Для уменьшения синдрома крампи (судороги в икроножных мышцах периодического характера) и фасцикуляций показаны препараты Карбамазепин (первый выбор), лекарства на основе магния, Верапамил.
              • Для нормализации мышечного тонуса применяют миорелаксанты (Мидокалм, Баклофен, Тизанидин). Для снижения спастичности мышц параллельно с медикаментозной терапией назначают лечебную физкультуру и водные процедуры в бассейне (температура воды 34°С).
              • Для коррекции дизартрии спастического генеза назначают лекарства, которые понижают тонус мышц. Немедикаментозные приемы включают приложение кубиков льда на область языка. Рекомендовано при общении с больным использовать простые речевые конструкции, которые требуют примитивных, лаконичных ответов.

              Лечение БАС проводится с учетом доминирующих симптомов заболевания. При дисфагии у больного возникают сложности с проглатыванием слюны, из-за чего происходит непроизвольное слюнотечение. Больным регулярно проводится санация ротовой полости. Рекомендовано ограничить употребление кисломолочных продуктов, которые способствуют сгущению слюны.

              При наличии показаний (существенное снижение массы тела) проводится операция (эндоскопическая гастростомия) по созданию искусственного входа в полость желудка на уровне брюшной полости для организации кормления. При нарушении ходьбы используют медицинские приспособления – коляски, ходунки. Терапию антидепрессантами (Амитриптилин, Флуоксетин) назначают при развитии депрессивных состояний и эмоциональной лабильности (резкие смены настроения).

              Муколитические (Ацетилцистеин) и бронхолитические средства применяют для очистки трахеи и ветвей бронхов. Если дыхательная функция существенно нарушена, пациент подключается к аппарату ИВЛ для искусственной вентиляции органов дыхания. При наличии показаний проводится операция (трахеостомия) по созданию искусственного соустья между полостью трахеи и окружающей средой.

              Перспективные методы лечения включают клеточные технологии, предусматривающие применение стволовых клеток, которые выполняют функцию замещения в организме поврежденных клеток и тканей. Методика применяется на практике для лечения другого заболевания, обусловленного дегенерацией нейронов – рассеянного склероза.

              Прогноз

              Диагноз БАС – это смертельный приговор для больного, потому что такое заболевание считается неизлечимым. Неблагоприятные прогностические факторы:

              • Ранний дебют.
              • Мужской пол.
              • Короткий период от появления первых признаков до подтверждения диагноза.

              Обычно в перечисленных случаях болезнь прогрессирует быстро. Прогноз зависит от распространенности патологического процесса, степени выраженности симптоматики, скорости прогрессирования нарушений.

              БАС – неизлечимое заболевание, связанное с повреждением двигательных нейронов. Характеризуется разнообразием клинических вариантов, которые отличаются возрастом дебюта, вариабельностью локализации первичного очага поражения, гетерогенностью клинических проявлений. Лечение носит паллиативный характер.

              Просмотров: 298

              golovmozg.ru

              Клиника и дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза


                  
                   КЛИНИКА

               

               
              Прежде чем переходить к дифференицальной диагностике бокового амиотрофического склероза (далее - БАС) вначале необходимо рассмотреть его клинические проявления. Клиническая картина БАС складывается главным образом из следующих синдромов: вялые и спастические параличи конечностей, мышечные атрофии с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями, бульбарные расстройства. Условно можно выделить две стадии развития процесса: период предвестников и период выявления основной локализации поражения (локальный период). Первыми признаками болезни, на которые обращают внимание пациенты, являются двигательные нарушения. Отмечается слабость в руках, развивается атрофия мышц плечевого пояса, верхних конечностей, наблюдаются фасцикулярные сокращения. Последние могут появиться за несколько месяцев до возникновения других признаков. Характерно сочетание амиотрофий с одновременным повышением мышечного тонуса, одни рефлексы выпадают, другие резко повышаются. Определяются патологические кистевые знаки. Начинают проявляться проводниковые симптомы: нарастает слабость в ногах, повышается мышечный тонус, отмечается гиперрефлексия, определяются патологические стопные рефлексы сгибательного и разгибательного ряда. Походка становится спастико-паралитической, а в терминальной стадии констатируется тетраплегия - преимущественно вялая верхняя и спастическая нижняя. Одновременно выявляются бульбарные нарушения: дизартрия, дисфагия, дисфония, атрофия мышц языка, фибрилляции, парез мягкого неба, выпадение небного и глоточного рефлексов. Лицо становится амимичным, наблюдается гиперсаливация. Голова больного свисает. Могут отмечаться надъядерные признаки: высокий нижнечелюстной рефлекс, симптомы орального автоматизма - хоботковый, хватательный, ладонно-подбородочный, насильственный смех или плач и др. Появление бульбарного (псевдобульбарного) синдрома - последний этап в течении заболевания. Интеллект сохранен до конца жизни больного. Сенсорных расстройств, как правило, не бывает, функция тазовых органов не нарушена. Ликвор и глазное дно в пределах нормы. Морфологический состав крови без особенностей, отмечаются лишь незначительные признаки, указывающие на нарушение обмена веществ - белкового, углеводного, кислотного. В зависимости от проявления первых признаков БАС «по длиннику» спинного мозга выделяют следующие четыре формы: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и высокую (церебральную). При шейно-грудной локализации патологический процесс идет вверх и вниз, при пояснично-крестцовой - вверх. Наиболее коварными формами являются бульбарная и редко встречающаяся церебральная. Выделяют еще три клинических варианта БАС «по поперечнику» спинного мозга: полиомиелитический - преимущественное поражение клеток передних рогов; спастический - превалирование проводниковых двигательных нарушений; классический - равномерное поражение передних рогов и пирамидных канатиков. Подобные классификации условны. Течение болезни хроническое, неуклонно прогрессирующее, злокачественное. Продолжительность жизни пациентов зависит от формы: при церебральной – 3-4 года; бульбарной – 5-6 лет; шейно-грудной – 10-12 лет. Большинство больных умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной парезом диафрагмы.
               
               
                  
                   ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

               

               
              Перед неврологами, нейрохирургами, врачами общей практики нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике БАС как самостоятельного заболевания и синдрома БАС, вызванного иным цереброспинальным процессом. Наибольшие трудности встречаются на ранних стадиях заболевания, и чаще всего они касаются истинного БАС и синдрома БАС при вертеброгенной цервикальной миелопатии - клинические проявления обоих заболеваний весьма схожи. Чаще болеют мужчины в возрасте 40-50 лет. Заболевания проявляются исподволь, без видимой причины и имеют прогрессирующее течение. На передний план выступают спастико-атрофические парезы рук, пирамидные знаки, сенсорные расстройства носят нечеткий локальный характер. Наконец, на определенном этапе развития патологического процесса появляются симптомы дисфункции стволовых структур. Однако для синдрома БАС, обусловленного вертеброгенной цервикальной миелопатией, характерны некоторые отличительные признаки. Боли и парестезии в области шеи и рук, усиливающиеся после физической нагрузки или переохлаждения, сухожильно-периостальные рефлексы постепенно угасают. Проводниковая пирамидная недостаточность возникает на поздних этапах и в ряде случаев сопровождается нарушением функции тазовых органов. Кроме того, неврологические проявления шейного остеохондроза могут включать кардиалгический, кохлео-вестибулярный, артропатический синдромы, скаленус-синдром и др. Бульбарные расстройства, облигатные для БАС, наблюдаются редко, а у пожилых людей имеют место рефлексы орального автоматизма различной степени выраженности. Течение процесса более благоприятное, наблюдается редукция симптомов или их стабилизация под влиянием сосудокорригирующего лечения и физиотерапии. На спондилограммах, миелограммах, КТ и МРТ обнаруживаются задние остеофиты на нескольких уровнях, сужение позвоночного канала. Ликвор и ликвородинамические пробы не имеют особых отклонений от нормы, за исключением редких случаев, когда выявляется частичный блок спинального субарахноидального пространства и умеренный гиперальбуминоз в спинномозговой жидкости.
               
              Сходная клиническая картина объединяет спинальную форму рассеянного склероза и шейно-грудную форму БАС. При рассеянном склерозе в неврологическом статусе констатируют нижний спастический парапарез, отсутствие брюшных рефлексов, тазовую дисфункцию, «мерцание» признаков и др. Однако при рассеянном склерозе рано или поздно выявляются триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов. Верификация диагноза достигается посредством МРТ, электромиографии и динамического наблюдения. Переднероговую (полиомиелитическую) форму БАС следует отличать от прогредиентного варианта клещевого энцефалита и подострого полиомиелита. В пользу последних свидетельствуют наличие острого дебюта, анамнестические данные (укус клеща), положительные серологические пробы и ликворное «зеркало». Кроме того, для переднероговой формы БАС характерно раннее угасание сухожильно-периостальных рефлексов, быстрое развитие асимметричных атрофий. Признаки пирамидной неполноценности весьма скудные. Бульбарный симптомокомплекс появляется поздно и сопровождается респираторными нарушениями. «Диагностической ловушкой» долгое время считались краниоспинальные опухоли, по клинической картине напоминающие ряд органических заболеваний ЦНС данной локализации. Однако широкое внедрение восходящей и нисходящей миелографии, КТ и МРТ радикально упростило распознавание новообразований спинного мозга. Порой приходится проводить грань между БАС и сирингомиелобульбией. Облигатными признаками последней нозологии (сирингомиелобульбии) являются сегментарный диссоциированный тип сенсорных расстройств, наличие артропатий, дизрафического статуса и доброкачественное течение. БАС может напоминать наследственную мозжечковую атаксию, которой свойственны атрофии мышц, фасцикуляции, признаки поражения корково-мышечных путей. Однако наследственной атаксии свойственны координационные и чувствительные нарушения, атрофия зрительных нервов, супрануклеарная офтальмоплегия. Также решающее значение в дифференциальной диагностике имеет медико-генетическое обследование.
               
              БАС в той или иной степени может имитировать ряд органических заболеваний нервной системы: плечевой плексит, хронический менингомиелит, экзогенная или эндогенная метаболическая миелопатия, спинная сухотка, пострадиационная миелопатия, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, болезнь Кульберга-Валандара и др. В таких случаях проводится целенаправленный поиск патогномоничных феноменов, свойственных названным нозологическим формам, - анализ клинической картины, учет результатов вспомогательных методов обследования, динамическое наблюдение, оценка эффективности комплексной терапии. Совокупность полученных данных позволяет в конечном итоге определить характер краниоспинальной патологии.
               
              В настоящее время не существует специфических биохимических и патоморфологических маркеров БАС. Лишь электромиография позволяет подтвердить поражение передних рогов спинного мозга, которое не может быть объяснено каким-либо другим локальным процессом. Что же касается других вспомогательных методов обследования (спондилография, анализ ликвора, миелография, КТ, МРТ и др.), то они применяются не столько для постановки диагноза БАС, сколько для распознавания иных заболеваний, дающих сходную с БАС неврологическую симптоматику.

              Источник: «Клиника и дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза» Протас Р.Н., Витебский государственный медицинский университет. Статья опубликована в журнале «Медицинские новости» №1 2004.



              подробнее о БАС читайте в статье: Боковой амиотрофический склероз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

              laesus-de-liro.livejournal.com

              11.9. Боковой амиотрофический склероз

              Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы неясной этиологии, избирательно поражающая двигательные нейроны спинного и головного мозга, сочетающаяся с дегенерацией корково‑спинномозговых и корково‑ядерных волокон. Частота заболевания – 2–7 случаев на 100 000 жителей. Средний возраст больного при начале заболевания составляет 50–70 лет, редко менее 40 лет. При семейных формах (5–10 %) случаев отмечается наследование по аутосомно‑доминантному типу.

              Патогенез. Наиболее обоснованной в настоящее время считается мультифакториальная теория – воздействие внешних патологических факторов (экзотоксины, неизвестные инфекционные агенты) на предрасположенных лиц. Показано, что при некоторых формах БАС причиной гибели мотонейронов служат продукты свободнорадикального окисления и глутаматергическая экзотоксичность. Избирательность поражения мотонейронов и нарастание темпа их гибели еще не получили удовлетворительного объяснения.

              Патоморфология. Отмечена дегенерация нейронов в III и V слоях прецентральной извилины, прилегающих отделах лобной доли, в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах V, VII, X, XII черепных нервов в стволе мозга. Поражаются кортикоспинальные пути на всем их протяжении. Больше всего страдают передние рога и боковые канатики спинного мозга.

              Клинические проявления. Заболевание характеризуется сочетанием синдрома поражения передних рогов спинного мозга и пирамидного синдрома при отсутствии объективных чувствительных расстройств и нарушения функции тазовых органов. В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей, предшествующие, как правило, снижению мышечной силы. Фасцикуляции, фибрилляции и крампи могут быть наиболее ранними симптомами заболевания. Параллельно симптомам периферического паралича выявляются признаки пирамидного синдрома: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях повышен по спастическому типу. Симптомы периферического и центрального паралича могут быть выражены равномерно; в части случаев, симптомы периферического поражения превалируют над проявлениями центрального; возможно и обратное сочетание. В поздних стадиях заболевания доминируют признаки периферического паралича. В начальной стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют шейно‑грудную, пояснично‑крестцовую, бульбарную формы, а также формы БАС, ассоциированные с деменцией или, что редко, с экстрапирамидным синдромом. При шейно‑грудной форме поражаются мышцы дистальных отделов верхних конечностей – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При пояснично‑крестцовой форме БАС нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе; позднее присоединяется степпаж (петушиная походка). При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова часто свисает, движения ее ограничены, лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Часто присоединяются псевдобульбарные симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного плача, смеха.

              Течение. Для заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс неуклонно распространяется и приводит к летальному исходу на фоне бульбарных расстройств. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.

              Диагностика и дифференциальный диагноз. На электромиограмме отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5–35 Гц (ритм «частокола»), скорость проведения не изменена, нет «блоков проведения». Цереброспинальная жидкость, как правило, не изменена. МРТ нормальна. Для постановки диагноза БАС необходимым является сочетание симптомов центрального и периферического паралича на уровне шейно‑грудного, пояснично‑крестцового утолщений спинного мозга и(или) бульбарного отдела ствола мозга. Диагноз определяется как возможный – при поражении одного отдела из трех, как вероятный – при поражении двух, как достоверный, если поражены все три отдела.

              Боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от сирингомиелии, при которой выявляют изолированное сегментарное поражение поверхностной чувствительности. Опухоли спинного мозга, краниовертебральной области выявляются при компьютерной и МР‑томографии. При спондилогенной шейной миелопатии наблюдаются нарушения глубокой чувствительности. Сходная с БАС клиническая картина встречается при полиневропатии с «блоками» проведения, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, полимиозите, глиоме ствола, полиомиелите. Иногда встречается синдром доброкачественных фасцикуляций (миокимии) у молодых людей при отсутствии какой‑либо другой неврологической симптоматики.

              Лечение. Эффективного лечения не существует. Основой является симптоматическая терапия. Депрессия наблюдается часто и снимается транквилизаторами или трициклическими антидепрессантами, уменьшающими также саливацию. Нарушения сна корректируют бензодиазепинами. При болезненных мышечных сокращениях (крампи) назначают финлепсин, миорелаксанты. При спастичности применяют миорелаксанты (лиорезал, мидокалм). Боли, часто суставные, могут быть купированы нестероидными противовоспалительными препаратами. В терминальной стадии применяют опиаты.

              Бронхолегочная инфекция, часто протекающая асимптомно, требует применения антибиотиков широкого спектра действия.

              Саливацию могут уменьшить препараты атропина.

              Применяют специальные приспособления для облегчения движений больного (трости, кресла, функциональные кровати), воротники для фиксации шеи.

              При выраженных нарушениях бульбарных функций целесообразно применение назогастрального зонда или наложение гастростомы. Вопрос об искусственной вентиляции легких решается в каждом случае индивидуально.

              studfile.net


              Смотрите также