Гастрошизис что это


Гастрошизис — Википедия

Гастрошизис (греч. γαστροσχίσις, от gástro ~, «желудок ~, живот ~» и s-chísis/s-chísma, «расщепление») — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника иногда и другие органы. Возникает во время внутриутробного развития спонтанно на месте стыка пупка и нормальной кожи, чаще справа. В отличие от омфалоцеле, не включает в себя пуповины (отмечается нормальное прикрепление пуповины сбоку от гастрошизиса) и органы не покрыты париетальной брюшиной и амнионом.

Частота гастрошизиса 1:10 000 родов.

Молодой возраст матери, инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут вызвать низкий вес плода повышают частоту гастрошизиса. Риск возникновения гастрошизиса у новорождённых от курящих беременных, на 50 % выше по сравнению с беременными, которые не курят[3].

В недавнем исследовании было выявлено влияние изменения отцовства (рождение детей от разных мужчин), как фактор повышенного риска возникновения гастрошизиса. Считают, что иммунная система матери может играть определённую роль в развитии гастрошизиса[4].

Гастрошизис как врождённый порок может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Но иногда может быть спорадической мутацией, иногда никак не связанной с генными мутациями, а иногда может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. (мультифакторное наследование)[5].

Порок формируется между 5 и 8 неделями эмбрионального развития. На четвёртой неделе беременности боковые складки тела движутся в сторону живота и сливаются по срединной линии образуя переднюю брюшную стенку. Неполное слияние является причиной выступания петель кишечника через образовавшуюся расщелину.

В отличие от омфалоцеле сопутствующие пороки развития при гастрошизисе встречаются только со стороны кишечника, чаще всего это — атрезия кишечника, то есть непроходимое заращение кишки. Кроме того может быть врождённый короткий кишечник, отсутствие дифференциации на тонкий и толстый кишечник, недостатки ротации и фиксации, и другие. У всех детей с гастрошизисом имеет место аномальное прикрепление брыжейки тонкого кишечника.

Гастрошизис, как правило, диагностируют уже пренатально при УЗИ. Уровень альфа-фетопротеина всегда повышен. Беременной могут быть предложены генетическая консультация и дальнейшее генетическое тестирование, амниоцентез.

После рождения видно типичное для порока развитие передней брюшной стенки с выпавшими петлями кишечника. Пуповина прикреплена нормально сбоку.

Беременная с установленным гастрошизисом у плода должна наблюдаться соответствующими специалистами для того, чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки. Поскольку кишечные петли размещены снаружи от брюшной полости плода в околоплодных водах, они могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений. Роды часто проводят путём кесарева сечения. Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорождённых и детской хирургии.

Роды чаще проводят раньше запланированного срока. При выборе времени родоразрешения нужно взвесить два момента: максимальная зрелость новорождённого и минимальное повреждение органа.

Спонтанное уменьшение отверстия может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавших петель кишечника и дальнейшему повреждению. В течение первых часов после рождения проводят хирургическое вмешательство у новорождённых детей, чтобы предупредить развитие инфекции в размещённом вне брюшной стенки кишечнике.

Последнее время практикуют накрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикреплённым к передней брюшной стенке, и подвешивание его над ребёнком. В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость, и отверстие можно без проблем зашить с минимумом швов. Несмотря на иногда значительный объём выпавших внутренних органов, расщелина часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.

Если оперативное вмешательство проводится сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость, и брюшную стенку зашивают. Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник. Тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.

Среди новых направлений предлагают осуществлять обмен околоплодных вод для того, чтобы уменьшить концентрацию веществ, которые повреждают петли кишечника[6].

Послеоперационное длительное парентеральное питание часто является проблемой, которая иногда длится несколько недель. В течение этого времени дети должны получать все необходимые составляющие питания путём инфузии.

С развитием хирургии в современных условиях и интенсивной терапии смертность младенцев уменьшилась до 30 % (в некоторых клиниках мира до 10 %). Общий прогноз для успешно прооперированных детей благоприятный.

  • Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30 (ошибоч.)
  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls. In: Human Reproduction Update. 17, 2011, S. 589-604, doi:10.1093/humupd/dmr022.
  4. Chambers, Christina D.; Chen, Brian H.; Kalla, Kristin; Jernigan, Laura; Jones, Kenneth Lyons. Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity (англ.) // American Journal of Medical Genetics Part A : journal. — 2007. — Vol. 143A, no. 7. — P. 653—659. — doi:10.1002/ajmg.a.31577. — PMID 17163540.
  5. Yang, Ping; Beaty, Terri H.; Khoury, Muin J.; Chee, Elsbeth; Stewart, Walter; Gordis, Leon. Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity (англ.) // American Journal of Medical Genetics : journal. — 1992. — Vol. 44, no. 5. — P. 668—675. — doi:10.1002/ajmg.1320440528. — PMID 1481831.
  6. ↑ D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure. In: Clinics in perinatology. Band 30, Nummer 3, September 2003, S. 551-72, viii, ISSN 0095-5108. PMID 14533896. (Review).

ru.wikipedia.org

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гастрошизис – тяжелая врожденная патология, которая характеризуется эвентрацией органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Клиника включает в себя овальное отверстие в животе (обычно – справа от пупка) диаметром 2-5 см, через которое наблюдается выпадение здоровых или патологически измененных петель кишечника. В отдельных случаях заболевание сочетается с другими врожденными пороками развития. Перинатальная диагностика заключается в проведении УЗИ, постнатально диагноз устанавливается при осмотре. Лечение хирургическое. Суть проводимых операций – погружение вышедших петель кишечника в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Гастрошизис – врожденное заболевание, проявляющееся выходом органов брюшной полости за ее пределы через сквозное отверстие. Впервые патология была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен в 1733 г. Кадлером. В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, показатели которой в разных странах мира составляют от 0,45 до 4,8 случаев на 10000 новорожденных. Гастрошизис чаще развивается у представителей мужского пола, соотношение между девочками и мальчиками составляет 1:1,6. На данный момент свыше 97% случаев патологии диагностируются в перинатальном периоде. Показатели общей смертности сильно различаются в зависимости от мирового региона: Евросоюз и США – 4-17%, страны Африки – 57-100%. Мертворождаемость составляет порядка 10% и преимущественно наблюдается в последнем триместре беременности.

Гастрошизис

Причины гастрошизиса

Гастрошизис – полиэтиологическое заболевание. Предполагается, что его возникновение связано с аномалиями развития мезентериальных сосудов плода. Наиболее значимым аспектом является возраст матери – при беременности в возрасте до 25 лет риск развития гастрошизиса у ребенка возрастает в 6-8 раз. Другими потенциальными факторами риска являются ранняя первая беременность, нерациональное питание, употребление наркотиков, табачных изделий и алкогольных напитков во время вынашивания ребенка. Существует теория, указывающая на генетическую склонность, однако наследственные случаи составляют не более 4% и распространены среди гетерозиготных близнецов.

Формирование гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделями гестации. Основываясь на сроках формирования, специалисты полагают, что заболевание может возникать на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется вследствие аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис обусловлен нарушением кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Недостаточное кровоснабжение становится причиной инфаркта и лизиса эмбриональных структур, которые должны участвовать в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы гастрошизиса

В педиатрии и неонатологии принято разделять гастрошизис на две формы: простую и осложненную. Простая форма является более распространенной и встречается с частотой 69-91% случаев. При этой форме обнаруживается изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы размером от 2 до 5 см с эвентрацией сквозь него петель кишечника. Типичная локализация – справа примерно на одном уровне с пупком. Видимые петли отечные, вздутые, нередко спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса наблюдается ассоциация с другими заболеваниями, в том числе – внутриутробными пороками развития. Может наблюдаться сочетание с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом и т. п. Для осложненной формы характерно более длительное парентеральное питание ребенка, высокий риск развития резистентного к лечению сепсиса или летального исхода.

Как простая, так и осложненная форма гастрошизиса могут сопровождаться висцеро-абдоминальной диспропорцией (ВАД) – нарушением соотношения объема брюшной полости и сформированных внутренних органов. В зависимости от математического коэффициента выделяют три степени тяжести гастрошизиса: слабовыраженную (I), умеренную (II) и ярко выраженную (III). Для заболевания также характерна внутрибрюшная гипертензия, которая имеет аналогичную классификацию.

Осложнения гастрошизиса

Осложнения гастрошизиса наблюдаются в 9-31% случаев. Наиболее распространенными осложнениями являются атрезия кишечника (до 25%), крипторхизм (31%) и дивертикул Меккеля (12-16%). Порядка 16% детей имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, триаду и тетраду Фалло. Крайне редко гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна (1,7%), врожденной амиоплазией – артрогрипозом (1,6%), карликовостью (1,5%) и атрезией желчевыводящих путей (1,5%).

Самым редким и опасным осложнением гастрошизиса является внутриутробная смерть плода. Как правило, она возникает в III триместре беременности. Точный этиопатогенез не установлен. Наиболее вероятными причинами считаются внутриутробный заворот средней кишки и острое нарушение фетоплацентарного кровообращения вследствие сдавливания пуповины петлями кишечника. Существуют данные, указывающие на участие системной цитокин-опосредованной воспалительной реакции. Способствовать внутриутробной гибели плода при гастрошизе могут другие патологии беременности, чаще всего маловодие (50%) или многоводие (17%).

Довольно часто после хирургического лечения гастрошизиса в дальнейшей жизни ребенка наблюдается дисфункция ЖКТ, связанная с нарушениями гастроэзофагеальной и/или кишечной моторики. Примерно 30% детей в возрасте 1,2-2 года имеют задержку физического и умственного развития, легко поддающуюся коррекции. На фоне длительного парентерального питания могут развиваться заболевания печени: холестатическая дисфункция, обтурация желчевыводящих путей, и как следствие, – механическая желтуха.

Диагностика гастрошизиса

Ведущая роль отводится пренатальной диагностике гастрошизиса. На данный момент основным методом внутриутробного исследования плода является УЗИ. При его использовании уже на 10-й неделе гестации удается выявить дефект передней брюшной стенки и заподозрить развитие гастрошизиса. Окончательный диагноз выставляется на 13-14 неделях. Время окончательной диагностики обусловлено тем, что до 12 недели гестации возможно самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта. Непосредственно при проведении УЗИ определяются несколько округлых тонкостенных анэхогенных структур трубчатой формы, не имеющих оболочек и находящихся за пределами брюшной полости. Примерно у 60% беременных удается выявить маловодие, многоводие или наличие внутриутробной задержки развития плода.

При подтверждении диагноза гастрошизис показан мониторинг состояния ребенка при помощи УЗИ с частотою 1 раз в 14 дней. Основная цель пренатальной диагностики – определить факт наличия заболевания и перевести беременную в специальное отделение (перинатальный центр) для соответствующего родовспоможения и оказания помощи ребенку. Постнатально гастрошизис устанавливается только на основе осмотра акушером и неонатологом или педиатром. Визуально определяется эвентрация кишечника через дефект передней брюшной стенки. Для идентификации других возможных патологий проводятся ЭхоКГ, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография ОГК и ОБП, в т. ч. с контрастированием.

Лечение гастрошизиса

Основное лечение гастрошизиса – хирургическая пластика. Непосредственно после кесарева сечения ребенку выполняется обвертывание кишечника стерильной салфеткой и постановка назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям осуществляется инфузионная терапия. Сроки проведения пластики могут колебаться от нескольких часов до 3 суток. Оптимальным временем для оперативного вмешательства считаются первые 3-4 часа с момента рождения ребенка, поскольку каждые последующие 120 минут промедления вдвое увеличивают риск летального исхода.

На данный момент для устранения патологии применяются первичная пластика передней брюшной стенки и отсроченная пластика с использованием временного синтетического покрытия. Первый вариант подразумевает немедленное погружение кишечника в брюшную полость с коррекцией дефекта собственными тканями ребенка. Недостатком первичной пластики является повышение внутрибрюшного давления, которое может приводить к осложнениям, в том числе – компрессии нижней полой вены, дыхательной, сердечной и почечной недостаточности, тромбозу, ишемии, некрозу и перфорации кишечника.

Из-за риска возникновения перечисленных осложнений некоторые специалисты предпочитают отсроченную пластику с использованием вспомогательных материалов, при помощи которых формируется временный экстраабдоминальный мешок. Суть метода состоит в постепенном отсроченном погружении кишечника в брюшную полость с репозицией органов. В качестве материалов для формирования экстаабдоминального мешка могут применяться биологические (ксеноперикард, твердая мозговая оболочка, остатки ткани пуповины) и синтетические (силастиковое покрытие, лавсан, поливинилхлорид, полипропилен) имплантаты. На данный момент существуют готовые силастиковые мешки с упруго-эластическим кольцом, выполняющие функцию временной полости для кишечника.

Прогноз и профилактика гастрошизиса

В 90% случаев прогноз для жизни детей с гастрошизисом благоприятный. При этом имеется высокий риск развития осложнений, которые в дальнейшем могут переходить в жизнеугрожающие состояния. Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние здоровья ребенка напрямую зависят от степени поражения кишечника, сопутствующих заболеваний и пороков внутриутробного развития, эффективности и адекватности проведенного хирургического лечения. С целью контроля дальнейшего психомоторного развития ребенок ставится на диспансерный учет и находится под постоянным мониторингом педиатра.

Профилактика гастрошизиса включает в себя правильное планирование беременности, рациональное питание матери, отказ от употребления табачных изделий, алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременное посещение женской консультации и прохождение профилактических осмотров, в том числе УЗИ. При сроке гестации до 22 недель возможно прерывание беременности по желанию матери.

www.krasotaimedicina.ru

что это за диагноз, причины и последствия

Гастрошизис относят к тяжелым врожденным аномалиям. Заболевание проявляется наличием дефекта на передней стенке живота с выпадением через него органов брюшной полости. Возможно сочетание патологии с другими пороками развития. Диагноз ставится с помощью ультразвукового исследования или у новорожденных при внешнем осмотре неонатологом. Основной метод терапии — хирургическая операция.

Причины развития

Гастрошизис у ребенка: причины и подходы к терапии">Гастрошизис у ребенка: причины и лечение

Конкретная причина заболевания отсутствует. В медицине считают, что гастрошизис возникает у детей, имеющих аномалии развития сосудов брыжейки. При этом известны факторы риска развития патологии:

  • беременность в возрасте до 25 лет;
  • прием спиртных напитков, табакокурение или наркомания в период беременности;
  • питание с низким содержанием витаминов и микроэлементов во время вынашивания плода;
  • имеются данные о генетической предрасположенности заболевания. Это связано с исследованиями случаев возникновения патологии у близнецов.

Гастрошизис развивается на 3–6 недели беременности, когда формируется передняя брюшная стенка и листки брюшины, которые ее выстилают.

Симптомы заболевания

Патология у новорожденных проявляется в двух формах — простой и осложненной. Первая встречается у 80–95% детей.

Простой вариант гастрошизиса характеризуется единичным дефектом на передней брюшной стенке диаметром до 5 см. Через него возможна эвентрация (выпадение) кишечных петель. Расположен дефект чаще справа от пупка. Петли кишечника раздуты и отечны.

При осложненном варианте заболевания выявляются сопутствующие пороки развития: диафрагмальная грыжа, крипторхизм, дивертикулы пищевода и др. Дети с подобной формой болезни нуждаются в длительном парентеральном питании, а также имеют худший прогноз.

Гастрошизис у плода требует хирургического лечения">Гастрошизис у плода требует экстренной операции

Характерный признак гастрошизиса — висцеро-абдоминальная диспропорция. Это синдром, проявляющийся изменением отношения объемов внутренних органов брюшной полости к ней самой. Определение диспропорции указывается при выставлении диагноза и влияет на выбор методов терапии.

Диагностические мероприятия

Диагностика болезни направлена на пренатальное выявление дефекта передней брюшной стенки. Он виден на УЗИ во время плановых обследований беременной, начиная с 10 недели. Окончательно поставить диагноз возможно на 13–14 неделе. Вплоть до 12 недели имеющийся дефект может самостоятельно зарасти без проведения лечебных мероприятий.

Во время УЗИ выявляют тонкие трубчатые структуры за пределами брюшной полости, являющиеся петлями кишечника. У женщины имеются неспецифические признаки нарушения беременности: изменение объема околоплодных вод и внутриутробная задержка развития плода.

Если ультразвуковое исследование показало наличие гастрошизиса, каждые 2 недели проводят повторное исследование. Это необходимо для определения степени выраженности дефекта и своевременной госпитализации беременной в специализированные перинатальные учреждения.

Специфические симптомы заболевания отсутствуют. Женщина не может самостоятельно заподозрить наличие порока развития у плода. В связи с этим регулярный ультразвуковой скрининг обязателен.

После родов гастрошизис выявляется при внешнем осмотре ребенка врачом. На передней стенки живота виден небольшой дефект, через который из брюшной полости выходят отечные, гиперемированные петли кишечника. Для выявления сопутствующих аномалий развития проводят УЗИ, рентгенографию, КТ, МРТ и другие инструментальные методы.

Подходы к лечению

Вне зависимости от причин патологии основной метод терапии — хирургическое вмешательство. После проведения кесарева сечения выпавшие кишечные петли обертывают стерильными салфетками. В желудок вводят назогастральный зонд, позволяющий уменьшить вздутие кишечника. Операцию проводят в первые трое суток после рождения.

Клинические рекомендации для врачей рекомендуют выполнить хирургическое вмешательство в первые 3–5 часов после родов. Его откладывание ухудшает прогноз для ребенка и повышает риск развития неблагоприятных последствий.

Выбор метода терапии зависит от возможностей больницы. В большинстве случаев проводят первичную пластику передней стенки живота, используя временные синтетические пластины. Погружение кишечных петель в процессе операции может привести к резкому повышению давления внутри брюшной полости и привести к ишемии, тромбозам и перфорациям кишки.

Атрезия пищевода и другие сопутствующие пороки развития внутренних органов требуют комплексной терапии.

Для снижения риска развития осложнений рекомендуется отсроченная пластика. Она заключается во временном погружении кишечных петель в стерильный мешок. Восстановление их нормального положения внутри брюшной полости производят постепенно. Это позволяет избежать компрессии тонкой кишки, ее некроза и сдавления других анатомических структур (нижней полой вены и т.д.).

Негативные последствия

Узнав, что это такое, родители волнуются, какие осложнения могут развиться на фоне дефекта передней брюшной стенки. В отсутствие лечения возможно возникновение у ребенка следующих негативных последствий:

  • атрезия тонкого кишечника из-за потери его проходимости на фоне ишемии и воспалительных изменений;
  • меккелевский дивертикул, характеризующийся формированием на тонкой кишке слепо заканчивающегося отростка.

При ишемии и некрозе петель кишечника может развиться перитонит с тяжелым течением. В долгосрочной перспективе дети, перенесшие гастрошизис и хирургические операции, имеют повышенный риск развития гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, кишечной непроходимости и других патологий органов желудочно-кишечного тракта.

Профилактика болезни

Гастрошизис — что это такое и как его лечить">Гастрошизис — что это такое и как его предупредить?

Специфической профилактики пороков развития брюшной стенки не существует. Родителям ребенка рекомендуют придерживаться следующих советов:

  • планировать беременность, обращаясь заранее к врачу-гинекологу и андрологу;
  • посещать плановые медицинские осмотры, в частности, УЗИ-скрининги во время вынашивания ребенка;
  • своевременно лечить имеющиеся заболевания внутренних органов;
  • обеспечить рациональное питание, богатое витаминами и микроэлементами;
  • отказаться от приема наркотиков, спиртных напитков и табакокурения.

В тех случаях, когда порок развития выявлен до 22 недели беременности, возможно прерывание беременности по желанию матери. Гастрошизис является медицинским показанием к аборту.

После устранения гастрошизиса ребенок нуждается в постоянном медицинском наблюдении у врачей. Рекомендуется проводить консультации с гастроэнтерологом 1–2 раза в год.

Прогноз у 90% детей с простой формой патологией благоприятный. Своевременное лечение, основанное на проведении хирургической операции, позволяет устранить порок развития и предупредить его осложнения в дальнейшем.

При осложненных вариантах гастрошизиса требуются комплексные лечебные мероприятия с проведением многоэтапных оперативных вмешательств. Прогноз при этом неблагоприятный. Восстановление функций органов частичное и связано с высоким риском развития негативных последствий в будущем.

Читайте в следующей статье: симптомы и лечение синдрома Патау

www.baby.ru

3 теории возникновения, 4 фактора риска, основные симптомы, 5 подходов к лечению

Гастрошизис плода — это врождённый дефект, который формируется у ребёнка во время внутриутробного развития. Эта аномалия представлена наличием отверстия в брюшной стенке, через которое пробивается кишечник. Затем кишечник развивается за пределами тела ребёнка в околоплодной жидкости.

Частота возникновения аномалии составляет 1 из 2000 детей, она со временем увеличивается. Это одна из относительно распространённых врождённых патологий, с которыми сталкиваются неонатологи и детские хирурги в современном мире.

Гастрошизис – тяжёлая врождённая патология. Патогенез заболевания

Формирование данного дефекта происходит в течение первых 8 недель гестации. В этот период начинают расти две продольные складки, из них впоследствии развиваются мышцы в направлении «спина – живот». Незавершённое смыкание складок приводит к образованию дефекта в этом месте.

Из-за неполного слияния происходит эвентрация абдоминальных органов через брюшную стенку, а кишечник обычно выпячивается через прямую мышцу живота, находящуюся справа от пупка.

Причины образования гастрошизиса

Точная этиология гастрошизиса неизвестна. Генные или хромосомные изменения плода могут быть причиной возникновения такого расстройства.

Есть теория о том, что аномалия возникает из-за нарушения кровоснабжения плода в течение первых восьми недель беременности, вследствие чего брюшная стенка не может правильно развиваться. Это приводит к образованию небольшого отверстия рядом с пуповиной, а кишечник и другие органы брюшной полости выталкиваются наружу.

Ещё одна теория подразумевает недостаточность мезодермы (слоя клеток) в формировании стенок тела. Однако эта гипотеза не объясняет возникновения дефекта мезодермы в этом конкретном месте.

Также специалисты полагают, что причиной гастрошизиса может послужить разрыв амниона (зародышевой оболочки) вокруг пупочного кольца, но тогда остаётся не ясным тот факт, что гастрошизис встречается гораздо реже по сравнению с пупочной грыжей.

Факторы риска

Вероятность развития гастрошизиса во многом зависит от поведения женщины во время беременности. Поэтому будущим матерям нужно быть очень осторожными в этот период, если они хотят родить здорового ребёнка.

Факторы риска включают:

  • маленький возраст будущей матери. Молодой её организм ещё не способен обеспечить плод всеми необходимыми элементами для его роста и развития;
  • курение и употребление алкогольных напитков во время беременности;
  • неконтролируемое использование медикаментов во время беременности;
  • внутриутробные инфекции.

Симптомы и признаки

Во время беременности признаков нет (кроме УЗИ). Около 60 % младенцев с гастрошизисом являются недоношенными. При рождении у ребёнка будет относительно небольшое (<4 см) отверстие в брюшной стенке, как правило, справа от пупка. Некоторая часть кишечника обычно находится вне тела, проходя через это отверстие.

Типы гастрошизиса

Выделяют простой и осложнённый гастрошизис.

При простой патологии только кишечник выходит из отверстия в брюшной полости.

При осложнённом гастрошизисе возникает одно или несколько из следующих условий:

  • кишечник за пределами тела ребёнка чрезвычайно повреждён, например, часть ткани умерла (некроз), или кишечник стал скрученным или запутанным;
  • кишечная атрезия, когда часть кишечника новорождённого не сформирована полностью, или у кишечной трубки нет просвета на каком-нибудь участке;
  • другие органы, такие как желудок или печень, выступают из отверстия.

Случаи простого гастрошизиса более распространены, чем осложнённого.

Диагностика

Гастрошизис обычно обнаруживается на обычном 18-20-недельном ультразвуковом сканировании, когда за пределами брюшной полости видны петли кишечника. Однако патология может быть обнаружена на более ранних сроках гестации.

Мать может быть протестирована на уровень альфа-фетопротеина. Это вещество, вырабатываемое плодом, которое содержится в амниотической жидкости и кровотоке матери. Повышение альфа-фетопротеина ассоциировано с наличием дефекта брюшной стенки.

Подходы к лечению гастрошизиса

Мониторинг внутриутробного развития ребёнка

Младенцы с гастрошисизом должны тщательно контролироваться на протяжении всей беременности на предмет задержки внутриутробного развития и повреждения кишечника. Кишечник может быть повреждён из-за воздействия амниотической жидкости или нарушения кровотока в затронутой части органа.

Не существует никаких методов внутриутробного вмешательства для младенцев с гастрошизисом. Состояние не может быть исправлено во время беременности. Данную патологию необходимо лечить сразу после рождения ребёнка.

Место, срок и способ родоразрешения

Роды необходимо планировать в больнице с отделением интенсивной терапии новорождённых. Проведение кесарева сечения рекомендуется через 36 недель вынашивания плода, если лёгкие ребёнка достаточно зрелы (это определяется при помощи УЗИ). Раннее родоразрешение помогает предотвратить дальнейшее раздражение кишечника.

Операция у любого ребёнка с гастрошизисом должна быть выполнена, как только состояние младенца стабилизируется, обычно в течение 12 — 24 часов после рождения. Младенец не может выжить с находящимся вне тела кишечником.

Медицинский уход

После рождения ребёнок должен быть помещён под лучистым нагревателем. Высвобожденная кишка располагается на верхней части живота младенца и завёрнута в пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующую повязку, чтобы избежать прикосновения к брыжейке кишечника.

Мочевой катетер должен быть вставлен для контроля выхода мочи и оценки жидкостной реанимации. Необходимо провести ректальное обследование для расширения анального канала. Для уменьшения выпячивания внутренних органов проводится эвакуация мекония из сигмовидной кишки.

Для предотвращения заражения органов брюшной полости вводят антибиотики широкого спектра действия.

Осуществляется внутривенное введение питательных веществ в период дисфункции ЖКТ.

Хирургическое вмешательство

Кишечник помещается обратно в живот ребёнка, а брюшная полость закрывается, если:

  • снаружи находится относительно небольшой объём кишечника;
  • кишечник не сильно увеличен и не повреждён.

По возможности операция проводится в день рождения ребёнка.

Вмешательство проводится в несколько этапов в следующих более тяжёлых случаях:

  • вне тела находится большой объём кишечника;
  • кишечник сильно раздут;
  • живот младенца не имеет достаточного места для удержания всего кишечника.

В такой ситуации проводится несколько операций, чтобы медленно поместить кишечник /органы обратно в живот.

При поэтапном вмешательстве кишечник заворачивается в повязку, которая прикрепляется к животу. Каждый день повязка затягивается, а часть кишечника осторожно вдавливается внутрь. Когда весь кишечник находится внутри, повязка удаляется, и живот закрывается.

Примерно у 10 % младенцев, родившихся с гастрошизисом, часть кишечника не развита правильно. В этих случаях некоторым детям может потребоваться:

  • резекция кишечника — операция необходима, когда часть кишечника сильно повреждена;
  • колостомия — выводится один конец толстой кишки через отверстие (стому), выполненное в брюшной стенке. Стул, перемещающийся по кишечнику, стекает через стому в сумку, прикреплённую к животу;
  • необходимость в трансплантации кишечника возникает редко.

Послеоперационный уход

Кишечник, развившийся за пределами тела ребёнка, нуждается в исцелении и нормализации здорового функционирования. В первые несколько недель жизни младенец должен получать все необходимые питательные вещества внутривенно. Также может потребоваться антибактериальная терапия для предотвращения инфекции.

Когда кишечник ребёнка начнёт функционировать, как правило через две — три недели – можно будет давать ему грудное молоко или специальную молочную смесь.

После выписки из больницы ребёнка есть небольшой риск развития обструкции кишечника из-за рубцовой ткани или излома в петле кишечника. Симптомы обструкции кишечника включают:

  • желчная (зелёная) рвота;
  • раздутый желудок;
  • отказ от пищи.

При возникновении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к педиатру.

Каков прогноз

Прогноз зависит от тяжести связанных с патологией проблем, таких как недоношенность и воспалительная дисфункция кишечника, атрезия кишечника и синдром короткой кишки. Детям с осложнённым гастрошизисом требуется более длительное пребывание в больнице, и у них больше сопутствующих патологий, чем у детей с простой патологией.

В целом большинство детей, у которых был гастрошизис, могут продолжать жить нормальной здоровой жизнью без осложнений, связанных с аномалией.

Как можно избежать образования гастрошизиса у плода

Поскольку этиология гастрошизиса полностью неясна, трудно разработать превентивные стратегии.

Однако можно снизить влияние факторов риска, для этого будущей матери необходимо:

  • правильно планировать беременность;
  • рационально питаться в период вынашивания ребёнка;
  • полностью отказаться от курения, употребления алкоголя и наркотиков;
  • своевременно посещать женскую консультацию и проходить профилактические осмотры.

Заключение

Если ребёнок рождается с гастрошизисом, ему необходим надлежащий контроль профессионалов. Также рекомендуется всегда выбирать лучшее медицинское учреждение для родов.

Хотя дети, рождённые с гастрошизисом, очень быстро восстанавливаются после серии операций, но всё же чрезвычайно важно избегать факторов риска. Беременным женщинам необходимо следить за своим поведением и состояние в этот важный период, чтобы минимизировать вероятность возникновения этой аномалии.

kroha.info

Что такое гастрошизис? | Здоровье ребенка | Здоровье

Гастрошизис — это врожденная патология у новорожденных детей, которая обуславливается выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Как правило, заболевание врачи могут диагностировать еще пренатально, с 12-й недели беременности при проведении УЗИ. По МКБ-10 гастрошизис относится к классу XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения», блоку «Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы» и имеет код Q79.3.

В последние десятилетия частота заболевания гастрошизисом выросла. В 1987 году на 4000 новорожденных детей приходился один случай, а уже к 2006 году врачи отмечали рост уровня заболеваемости до 1:2400 человек — такие данные приводятся в специализированном издании «Хирургия детского возраста». В настоящее время, как отмечается в большинстве современных медицинских исследований российских ученых и учебной литературе, частота данного заболевания в среднем составляет 1:5000, причем у детей, матери которых моложе 20 лет, она более чем в три раза выше — 1 на 1500 живорожденных.

Почему возникает гастрошизис?

Точные причины возникновения болезни неизвестны. Однако к факторам риска, которые могут привести к развитию гастрошизиса у плода, ученые относят молодой возраст матери (моложе 20 лет), недостаточно сбалансированное питание при беременности, дефицит аминокислот, а также прием в I триместре беременности лекарств на основе ацетилсалициловой кислоты, псевдоэфедрина и производных пропионовой кислоты. Кроме того, риск развития гастрошизиса выше у детей, матери которых принимали наркотики, курили или употребляли алкоголь в I триместре.

Каковы симптомы гастрошизиса и насколько он опасен?

Неонатологи и педиатры подразделяют гастрошизис на две формы — простую и осложненную. При простой форме заболевания врачи выявляют изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром 2—5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего этот дефект локализируется справа, на одном уровне с пупком.

При осложненной форме гастрошизис может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития, например заворотом средней кишки, некрозом, стенозом (стойкое сужение просвета кишечника) или перфорацией любого из отделов кишечника, крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку). У таких детей высок риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что в свою очередь может привести к летальному исходу.

Смертность в группе новорожденных детей с гастрошизисом может достигать 95%. В то же время, как сообщается на сайте ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова», в современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90—100%. Летальный же исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью или инфекционно-септическими осложнениями.

Как лечится заболевание?

Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6—12 часов жизни в условиях специализированного стационара. В процессе операции выпавшие органы погружают в брюшную полость и ушивают дефект передней брюшной стенки. Послеоперационный период включает в себя искусственную вентиляцию легких, инфузионную и антибактериальную терапию. Питание, пока перистальтика кишечника не восстановится, осуществляется парентерально (питательные вещества вводятся в организм путем внутривенной инфузии в обход желудочно-кишечного тракта). Несмотря на то, что гастрошизис может протекать тяжело, а реабилитация после него бывает очень длительной, перенесшие заболевание дети впоследствии не отстают от своих сверстников в развитии и ведут активный образ жизни.

Какие есть меры профилактики гастрошизиса?

Специфической профилактики гастрошизиса нет. Профилактика заболевания включает в себя обычные для беременных женщин рекомендации. Это сбалансированное питание матери, отказ от курения и других вредных привычек, а также своевременное посещение женской консультации и проведение профилактических осмотров.

aif.ru

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Врожденная патология, обусловленная выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки.

Причины

Гастрошизис представляет собой полиэтиологическое заболевание. Предположительно дефект формируется в результате аномалии развития мезентериальных сосудов плода. Одним из самых важных аспектом развития патологии является возраст матери, так как при беременности в возрасте младше 25 лет вероятность развития у малыша гастрошизиса увеличивается примерно в 8 раз. Еще одним предрасполагающим фактором в развитии недуга является ранняя первая беременность, некорректное питание, наркотическая зависимость, табакокурение, прием алкогольных напитков на этапе гестации. Некоторые факторы указывают на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии, при этом на наследственные случаи приходится не более 4%.

Возникновение гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделей внутриутробного развития плода. Специалисты указывают на то, что заболевание может формироваться на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется на фоне аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис возникает в следствии нарушения кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Расстройство кровоснабжения может становится причиной возникновения инфаркта и лизиса эмбриональных структур, участвующих в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы

Неонатологи и педиатры разделяют гастрошизис на две формы – простую и осложненную. Простая форма считается более распространенной и наблюдается примерно 90% случаев. При этой форме заболевания выявляется изолированный порок развития, проявляющийся только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром от 2 до 5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего дефект локализуется справа на одном уровне с пупком. Видимые петли кишечника отечные, вздутые, иногда спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса он может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития. Иногда недуг сочетается с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом. Для осложненной формы заболевания характерно более продолжительное парентеральное питание ребенка. У таких детей отмечается высокий риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что может становиться причиной летального исхода.

Иногда заболевания может сопровождаться возникновением висцеро-абдоминальной диспропорции, проявляющейся нарушением соотношения объема брюшной полости и сформировавшихся внутренних органов.

Диагностика

В диагностике гастрошизиса основная роль принадлежит пренатальной диагностике. Основной метод внутриутробной диагностики патологии плода считается ультразвуковое исследование. Использование ультразвукового метода позволяет уже на 10 неделе внутриутробного развития плода можно выявить дефект передней брюшной стенки, позволяющий предположить наличие у ребенка гастрошизиса.

Постановка окончательного диагноза возможна на 13 либо 14 неделе. Такой период, обусловлен тем, что до 12 недели внутриутробного развития иногда происходит самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта.

При подтверждении диагноза необходим мониторинг состояния плода при помощи ультразвукового исследования с частотой 1 раз в 14 дней.

Лечение

Основным методом лечения гастрошизиса является хирургическая пластика. После кесарева сечения ребенку проводят обвертывание кишечника стерильной салфеткой и выполняют постановку назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям может быть назначена ребенку инфузионная терапия. Сроки выполнения пластики могут варьироваться от нескольких часов до трех суток. Наиболее подходящим временем для хирургического вмешательства являются первые 3 или 4 часа с момента рождения ребенка, так как каждые последующие 120 минут практически в два раза увеличивают вероятность смерти ребенка.

Профилактика

Профилактика гастрошизиса основана на правильном планировании беременности, рациональном питании матери, отказе от курения, употребления алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременном посещении женской консультации и своевременного прохождения ультразвукового исследования. При выявлении у плода данной патологии, на сроке гестации до 22 недель по желанию матери возможно прерывание беременности.

www.obozrevatel.com

причины, симптомы, диагности, лечение и фото

Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.

Что собой представляет гастрошизис

Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.

Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.

Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.

Важно!

Формирование гастрошизиса медики чаще диагностируют у мальчиков, что в полтора раза превышает встречаемость у девочек. Как правило, формы гастрошизиса и его размеры у мальчиков более крупные, поэтому и лечение проходит сложнее.

Причины возникновения

Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.

На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:

1 Ранняя беременность

Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.

2 Сбои в питании матери

Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.

3 Курение и алкоголь

Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.

4 Задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Важно!

Существует теория, что гастрошизис может быть наследственным и развиваться при наличии хромосомных отклонений у родителей, но данные мнения пока не доказаны окончательно.

Симптомы

Диагностировать заболевание можно по следующим проявлениям:

  • Преимущественно справа от пупка четко просматривается отверстие, которое может иметь диаметр от 2 до 5 см. В особо тяжелых случаях размер перфорации может достигать и 10 см;
  • Кишечные петли находятся вне брюшной полости, зачастую между собой спаянные и выпадают через отверстие;
  • Наблюдается отечность кишечника, который может быть как внутри брюшины, так и снаружи;
  • Пупочное кольцо сформировано, оно полностью затянуто и не имеет особых дефектов;
  • Кишечные петли не имеют оболочки, которая присутствует при грыжах;
  • Частичное или полное выпадения через перфорацию желудка, матки или яичек, мочевого пузыря. Но при этом печень всегда остается в брюшине;
  • Уменьшение длины кишечных петель и размеров кишечника — патологические изменения могут варьироваться до 25%.
  • Петли тонкого и толстого кишечника соединены одной брыжейкой;
  • Перитонит выпавших органов. Околоплодные воды агрессивно воздействуют на открытые внутренние органы, что приводит к воспалению тканей и заражению. Это состояние очень опасно не только для плода, но и для репродуктивной системы матери.
  • Наличие отклонений, вызванных гастрошизисом. Подобная аномалия редко развивается сама, ведь смещение внутренних органов и их неправильное развитие прямо влияет и на другие системы. У детей с гастрошизисом доктора наблюдают пороки сердца, гидроцефалию, аномалии развития почек и мочеполовой системы.

Все эти симптомы медики могут наблюдать как внутри утроба матери, так и после появления малыша на свет. Количество симптомов напрямую зависит от тяжести течения патологии.

 Читайте также статью: Как лечить пупочную грыжу у детей.

Диагностика

Современная аппаратура позволяет диагностировать гастрошизис еще на ранних сроках беременности. Первое обследование на наличие отклонений проводят с 11 по 13 неделю оплодотворения. В этот период стенки брюшной полости должны полностью сформироваться и внутренние органы занять свои привычные места.

Первый скрининг болезни проводят при помощи аппарата УЗИ, если результаты говорят о наличии патологии, то больную ставят на особый учет и повторяют процедуру, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

Наличие патологии у плода можно определить по анализу крови беременной. Если с беременностью увеличивается количество белка альфа-фетопротеина, то это может сигнализировать о перфорации стенки брюшины, формировании гастрошизиса и других аномалий развития. Чтобы убедится в правильности диагноза, медики могут дополнительно изучить составляющие амниотической жидкости и волосков хориона.

После появления ребенка на свет диагностика проводится уже при помощи инструментальных обследований. В первую очередь оценивают работу сердца, проходимость кишечника, кровеносную систему новорожденного.

Суть методики

Отзывы после статьи

Подушка Мейрама

Принимаем предварительные заказы.

Фото плода с паталогией. Кликните на '+', чтобы посмотреть

Гастрошизис на узи

УЗИ – это первый инструмент для ранней диагностики гастрошизиса. Первый скрининг может не дать достоверных результатов, ведь до 12 недель формирование внутренних органов может сопровождаться частичным выпадением внутренних органов наружу через тонкие стенки брюшины. Это считается нормой для первого триместра, но после 12 недели ткани брюшной полости должны быть полностью сформированы, а кишечные петли находится за передней брюшиной. После первого УЗИ гастрошизис может выглядеть таким образом :РИС.2.

РИС.2.

Из-за маленьких размеров плода специалистам тяжело утверждать о наличии патологии. Но иногда проблемы настолько велики, что продолжать беременность просто нет смысла, так как риск смерти плода велик и это грозит здоровью матери.

Видео

На видео можно наблюдать сильно развитую патологию, которая хорошо просматривается на первом УЗИ. При подобных проявлениях доктора настоятельно рекомендуют прервать беременность, поскольку риск осложнений у матери превышает шансы на полноценное развитие плода.

Если специалист заподозрил наличие патологии у плода, то беременной назначают повторное обследование через несколько недель. За этот период все формирующие процессы брюшины должны закончиться и можно отчетливо говорить о наличии или отсутствии гастрошизиса.

После подтверждения диагноза беременную отправляют на специализированное обследование УЗИ в генетических центрах акушерства и гинекологии. В период с 16 по 20 неделю женщину отправляют на экспертное УЗИ. По результатам данного исследования консилиум в составе хирурга, анестезиолога, акушера принимают окончательное решение о возможности рождения малыша и его жизнеспособности.

Обратите внимание!

Если у ребенка не обнаруживают побочных отклонений, которые могут значительно осложнить лечение гатсрошизиса, то зачастую беременность сохраняют и разрабатывают дальнейшую стратегию по устранению аномалии.

Лечение

Лечение гастрошизиса начинается исключительно после того, как ребенок появился на свет. Новорожденные с выпавшими органами рождаются через кесарево сечение. Хирургический метод рождения нужен для того, чтобы не повредить органы и не усугубить состояние ребенка.
Сразу после изымания ребенка его помещают в стерильный бокс, чтобы избежать заражения и воспаления. Органы обязательно накрывают герметичным пластиковым пакетом и накладывают нетугую марлевую повязку.

Главная задача медиков в дооперационный период – не дать кишечным петлям подсохнуть, для этого в боксе поднимают влажность до максимального уровня и выдерживают температуру 37 градусов. Доктора проводят процедуры для декомпрессии желудочка, для этого вводят зонд.

При нормальных жизненных показателях ребенка в течении 2-4 часов назначают первую операцию по устранению аномалии.
Небольшие отверстия гастрошизиса устраняются при помощи одного хирургического вмешательства. Такой вид операции называется вправление Бианчи – перфорацию не расширяют, а аккуратно размещают наружные петли кишечника на их природное место через нажатие на пуповину.

В случае объемного выпадения органов, когда устранить проблему за раз невозможно прибегают к повторному вшиванию. После первой операции органы, которые не получилось вправить, подвешивают над ребенком в полиэтиленовом пакете РИС. 3. Сила земного притяжения помогает стать всем частям брюшной полости на место, после чего хирург окончательно зашивает перфорацию.

РИС. 3.

Реабилитация детей с гастрошизисом проходит от 1 до 6 месяцев в зависимости от размеров отверстия и выпячивания кишечника и его петель.

Гастрошизис и омфалоцеле, в чем разница

Кроме гастрошизиса достаточно часто встречается патология внутриутробного развития под названием омфалоцеле. Разница между аномалиями велика, так же как и влияние на здоровье и жизнеспособность будущего малыша.

При омфалоцеле петли кишечника обязательно выступают в области пупка. То есть пупочное кольцо не сужается до нормальных размеров, что провоцирует выпадение внутренних органов. Очевидным отличием омфалоцеле от гастрошизиса является наличие оболочки, что фиксирует выпавшие органы — это часть пуповины, которая под давлением растянулась и держит органы защищенными от околоплодных вод РИС. 4. При гастрошизисе оболочка отсутствует в любом случае, органы самопроизвольно плавают в амниотической жидкости и часто подвержены некротическим процессам и заражениям.

РИС. 4.

Омфалоцеле может сопровождатся выпадением печени, при гастрошизисе же печень занимает место обязательно в брюшной полости.
Одним из самых неприятных и опасных отличий этих схожих между собой патологий в том, что омфалоцеле в большинстве случаев сопровождается серьезными хромосомными болезнями, которые никак нельзя вылечить.

Если беременной поставили диагноз гастрошизис плода, и было принято решение рожать, не стоит выбирать обыкновенный родильный дом. При перинатальном центре обязательно находится отделение интенсивной терапии, детский хирург и реаниматолог. Только хорошо оборудованный родильный дом может обеспечить ребенку своевременную перинатальную помощь, что значительно повысит шанс на выживание и скорейшее выздоровление.

(Всего 3 382, сегодня 1)

grizh.net

Гастрошизис - это... Что такое Гастрошизис?

Гастрошизис (греч. γαστροσχίσις, от gástro ~, «желудок ~, живот ~» и s-chísis/s-chísma, «расщепление») — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника иногда и другие органы. Возникает во время внутриутробного развития спонтанно на месте стыка пупка и нормальной кожи, чаще справа. В отличие от омфалоцеле, не включает в себя пуповины (отмечается нормальное прикрипление пуповины сбоку от гастрошизиса) и органы не покрыты висцеральной брюшиной и амнионом.

Частота гастрошизиса 1:10 000 родов.

Причины

Молодой возраст матери, инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут вызвать низкий вес плода повышают частоту гастрошизиса. Риск возникновения гастрошизиса у новорожденных от курящих беременных, на 50 % выше по сравнению с беременными, которые не курят[1].

В недавнем исследовании было выявлено влияние изменения отцовства (рождение детей от разных мужчин), как фактор повышенного риска возникновения гастрошизиса. Считают, что иммунная система матери может играть определенную роль в развитии гастрошизиса[2].

Генетика

Гастрошизис как врожденный порок может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Но иногда может быть спорадической мутацией, иногда никак не связанной с генными мутациями, а иногда может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. (мультифакторное наследование)[3].

Эмбриология

Порок формируется между 5 и 8 неделями эмбрионального развития. На четвертой неделе беременности боковые складки тела движутся в сторону живота и сливаются по срединной линии образуя переднюю брюшную стенку. Неполное слияние является причиной выступания петель кишечника через образовавшуюся расщелину.

Сопутствующие пороки развития

В отличие от омфалоцеле сопутствующие пороки развития при гастрошизисе встречаются только со стороны кишечника, чаще всего это — атрезия кишечника, то есть непроходимое заращение кишки. Кроме того может быть врожденный короткий кишечник, отсутствие дифференциации на тонкий и толстый кишечник, недостатки ротации и фиксации, и другие. У всех детей с гастрошизисом имеет место аномальное прикрепление брыжейки тонкого кишечника.

Диагностика

Гастрошизис, как правило, диагностируют уже пренатальльно при УЗИ. Уровень альфа-фетопротеина всегда повышен. Беременной могут быть предложены генетическая консультация и дальнейшее генетическое тестирование, амниоцентез.

После рождения видно типичное для порока развитие передней брюшной стенки с выпавшими петлями кишечника. Пуповина прикреплена нормально сбоку.

Лечение

Беременная с установленным гастрошизисом у плода должна наблюдаться соответствующими специалистами, для того чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки. Поскольку кишечные петли размещены снаружи от брюшной полости плода в околоплодных водах, они могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений. Роды часто проводят путем кесарева сечения. Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорожденных и детской хирургии.

Роды чаще проводят раньше запланированного срока. При выборе времени родоразрешения нужно взвесить два момента: максимальная зрелость новорожденного и минимальное повреждение органа.

Спонтанное уменьшение отверстия может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавших петель кишечника и дальнейшему повреждению. В течение первых часов после рождения проводят хирургическое вмешательство у новорожденных детей, для того чтобы предупредить развитие инфекции в размещенном вне брюшной стенки кишечнике.

Последнее время практикуют накрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикрепленным к передней брюшной стенке и подвешивания его над ребенком. В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость и отверстие можно без проблем зашить с минимумом швов. Несмотря на иногда значительный объем выпавших внутренних органов, расщелина часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.

Если оперативное вмешательство приводиться сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость и брюшную стенку зашивают. Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник, тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.

Среди новых направлений предлагают осуществлять обмен околоплодных вод, для того чтобы уменьшить концентрацию веществ, которые повреждают петли кишечника[4].

Прогноз

После операционное длительное парентеральное питание часто является проблемой, которая иногда длится несколько недель. В течение этого времени дети должны получать все необходимые составляющие питания путем инфузии.

С развитием хирургии в современных условиях и интенсивной терапии смертность младенцев уменьшилась до 30 % (в некоторых клиниках мира до 10 %). Общий прогноз для успешно прооперированных детей благоприятный.

Литература

  • Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30

Примечания

  1. A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls. In: Human Reproduction Update. 17, 2011, S. 589-604, DOI:10.1093/humupd/dmr022.
  2. (2007) «Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity». American Journal of Medical Genetics Part A 143A (7): 653–659. DOI:10.1002/ajmg.a.31577. PMID 17163540.
  3. (1992) «Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity». American Journal of Medical Genetics 44 (5): 668–675. DOI:10.1002/ajmg.1320440528. PMID 1481831.
  4. D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure. In: Clinics in perinatology. Band 30, Nummer 3, September 2003, S. 551-72, viii, ISSN 0095-5108. PMID 14533896. (Review).

dic.academic.ru

физический исправляемый порок развития плода — гастрошизис. наша история

наверное пришло время рассказать вам историю рождения моего старшего сына.

3 года назад я была юна, неопытна и труслива в отношениях с проблемами. меня всегда преследует комплекс «что скажут люди». но со временем он становится  не значительнее. надеюсь, в скором времени покинет меня совсем!

итак, еще 3 года назад я радостно плескалась в Черном море, только пережив шок от ложного анализа крови, в котором мне выявили сифилис и синдром Эдвардса у ребенка. тогда я еще думала, что у меня девочка.

но уже в конце сентября, листая сайты с услугой 3Д узи, меня каким-то чудом занесет в клинику на улице 1905 года (что от моего дома — другой конец города), приехав в которую выяснится, что 3Д они не делают. Но раз уж приехали, все равно сделали обычное с допплерометрией. срок 29 недель. нам объявляют: «у вас там самый настоящий мужчина!»  «у вас там самый настоящий мужчина» 

а потом предварительный диагноз — гастрошизис. делают несколько дополнительных снимков животика малыша и желают всего самого наилучшего.

чуть позже, оказавшись на плановом узи в 7 роддоме, полминуты поводив датчиком, меня выпроваживают из кабинета с фразой «все хорошо». я в ответ даю заключение из той клиники с просьбой посмотреть меня еще раз и повнимательнее. очень было не приятно, когда на мою просьбу на меня вылили ведро помоев в виде причитаний «вот вечно по всяким платным ходят, из них там деньги сосут, ложные диагнозы ставят, а потом вы к нам приходите и всякую ерунду говорите, время отнимаете!» но я была непреклонна. со свойственной мне вспыльчивостью и жаждой скандала, я абсолютно спокойно легла на кушетку и сказала «смотрите!»   наверное,   это было сильнее криков или жалоб начальству. они подчинились. но как будто узистка сама себе не верила. она водила датчиком и повторяла «я ничего не вижу», но на лице у нее было написано, что диагноз подтвердился! но с теми же словами «я ничего не вижу», она попросила меня подождать в коридоре, скоро придет профессор и еще раз посмотрит. очень забавно сейчас вспоминать, какие были глаза этой узистки, которая все видела, но по-прежнему повторяла «нет там ничего!» как будто бредила. 

когда я вышла из кабинета, я фактически дала отмашку мужу к активным действиям. он позвонил своему другу-коллеге, который учился вместе с девушкой-гинекологом, работающей в Научном Центре Акушерства, Гинекологии и Перинатологии РАМН. для нее это обычное дело, она сказала «приезжайте, я все устрою»

Приехали. Собрался   консилиум (не только из-за меня, они каждую среду принимают таких сложных пациентов) во главе с основоположником отечественного узи — Демидовым В.Н. 

Он моментально определил пол малыша и подтвердил диагноз. со словами «добро пожаловать» направил меня к акушеру-гинекологу Ушаковой И.А., которая через месяц после моего благополучного родоразрешения защитила диссертацию  по теме «Ведение беременности и родов при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта у плода».

поясню что такое гастрошизис. 

Гастрошизис  – порок развития, представляющий собой неразаращение передней брюшной стенки в околопупочной области (но не затрагивающий пупочное кольцо), при котором происходит выпадение наружу органов брюшной полости (петель кишечника, долей печени). Сочетанные аномалии встречаются у большинства плодов (70%), гастрошизис является изолированным пороком развития. Возможные вторичные изменения в кишечнике, печени. Сочетание с хромосомными нарушениями нехарактерно.

Гастрошизис встречается (частота в популяции) примерно 1 случай на 10 000 — 15 000 новорожденных. Причины появления – неизвестны, большинство наблюдений – спорадические случаи (случайное событие). Порок формируется в период 28-32 дней беременности вследствие нарушения развития сосудов передней брюшной стенки.

Назначен день госпитализации — 13 ноября, с расчетом что бы 20-го сделать кесарево сечение. Но 16 ноября после планового осмотра на кресле, у меня отошла пробка и открытие шейки было 2 см. обычно это еще не является началом родовой деятельности и в запасе может быть неделя, а то и две! но в моем случае решили не рисковать и провели операцию в тот же вечер. так что это кесарево я неофициально называю полуэкстренным. 

сама операция прошла удачно. малыша извлекли, сразу передали в руки детского хирурга, наложили стерильную повязку на область гастрошизиса   и унесли в отделение интенсивной терапии для новорожденных. там его взвесили, померили. пока меня зашивали пришла педиатр — Дорофеева Е.И., и озвучила вес 3334г, рост 52 см и 7/9 по апгар. это очень даже хорошо, потому что зачастую гастрошизики рождаются маловесными! через пару часов его прооперировали (просто зашили брюшную стенку), но возникли проблемы с дыханием и неделю он был на искусственной вентиляции легких. можно рассмотреть это как осложнение от операции, осложнение после кс или слабой недоношенностью. до конца не понятно. 

мое же восстановление после операции шло не совсем радужно. еще на операционном столе меня начало трясти. под вечер меня поместили в реанимацию, прямо напротив поста медсестры, но от этого было мало толку. только сейчас, пережив второе плановое кс, я поняла как это должно быть! тогда же я воспринимала все мытарства как должное и еще год после и думать не могла о повторном кс!

ко мне никто не подходил, у меня не было воды, потому что я не знала, что она нужна. мне было невыносимо больно и я, вспомнив все, что когда-то видела и слышала о схватках, дышала как собачка. так было легче. каждый час приходили изверги и щупали мой живот. кричать мне было стыдно, я хватала матрас руками и снова быстро-быстро дышала. обезболивающее мне помогало задремать, но каждые 15 минут я просыпалась от того, что мою руку сжимал рукав, измеряющий давление (в идеале на ночь его переключают на каждые 30 минут)

утром пришли нянечки перестилать. они повернули меня на бок, потом на другой. мои ноги все еще обездвижены (прошло уже 12 часов), а тело болит как будто меня переехал поезд. 

позже пришел дежурный врач и очень обеспокоился тем, что я все еще не могу шевелить ногами, даже проверял иголкой — не вру ли я наверно...

назначил валики под пятки и ушел.

только к обеду (20 часов после операции) пришла Ушакова и с квадратными глазами стала сама меня шевелить: перевернула, подняла, посадила, потом снова положила. я уже могла шевелить ступнями и немного сгибать колени. 

к вечеру (26 часов после операции) меня перевели в послеродовое отделение. везли на коляске через весь роддом (через парадный вход, через первый этаж. на меня пялились охранники, беременные и прочие посетители) 

встав с коляски в палате, я сразу завалилась. кое-как меня все же уложили на кровать. но пришла медсестра, надо было снова повернуться задом, чтобы она вколола антибиотик. фыркнув на мое медлительное перемещение «надо было самой рожать», предупредила, что скоро еще будет и клизма (зачеееем???) 

а на следующий день я обнаружила у себя на пятках пузыри с жидкостью — как мозоли, только во всю пятку. муж меня обрадовал — это пролежни. пошла (поползла) на пост, мне ничего внятного не ответили, кроме как «кто делал анестезию?» а я и знать не знала. на том и разошлись. еще месяц я их лечила за счет лекарств больницы им. Боткина, где работает мой муж. 

но вернемся в детское отделение! 

впервые увидела я сыночка на телефоне мужа, который, пока я пролеживала пятки в реанимации, навещал малыша. состояние у него было стабильное с положительной динамикой. уже на 3 день я сама пришла в детскую реанимацию — путь был не из легких, опять через весь роддом, по длинным коридорам.

мне все твердили, что нам безумно повезло! дырочка была малюсенькая, органы практически не выпали, вес ребенка вдвое больше обычного, но все осложняла пневмония.

спрашивали имя, а мы все никак не могли решить его назвать. да и бабушки, деликатно конечно, но намекали, мол, не торопитесь, мало ли не выживет… и в один из посещений, я никому не сказав, просто сообщила медсестре, что малыша зовут Юрий. и она сразу написала это имя на его кювезе. 

через 7 дней после операции меня выписали и еще 2 недели я каждый день ездила навещать Юрочку. всего час свидания, а дорога отнимала 3. и когда я приезжала он все время спал, хотя персонал мне рассказывал, что он «хулиганит и дерется» )))

выписали его 8 декабря, на следующий день после моих именин, которые я с детства привыкла отмечать. ему был 21 день. 

всего месяц мы давали ему лекарства бифидум, креон и элькар. а о пороке напоминает лишь пупок-звездочка.

физический исправляемый порок развития плода — гастрошизис. наша историяфизический исправляемый порок развития плода — гастрошизис. наша историяфизический исправляемый порок развития плода — гастрошизис. наша история

www.baby.ru

Гастрошизис | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Гастрошизис — это аномалия развития, при которой имеется дефект передней брюшной стенки сбоку от нормально сформированной пуповины (чаще справа), через который из брюшной полости эвентрируются (выпячиваются) внутренние органы (петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень, у девочек матка и придатки), покрытые фибринозным футляром. Этот порок развития формируется в результате возникновения дефекта в том месте, где располагается вторая пупочная вена в течение первых 4-х недель внутриутробного развития (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Гастрошизис сочетается с незавершенным поворотом кишечника, возможно формирование атрезии кишечника, перфорации и некроза кишки в результате внутриутробного заворота. Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 — 6000 живорожденных детей (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Дети обычно рождаются недоношенными на 35-37 неделе внутриутробного развития, с малой массой тела.

В большинстве случаев данный порок диагностируется антенатально после 14-й недели внутриутробного развития. При УЗИ определяются петли кишечника вне брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком. При внутриутробном выявлении гастрошизиса необходимо динамическое наблюдение, выявление сопутствующих пороков развития, кариотипирование плода. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. Роды возможны естественным путем в специализированном родильном доме, с целью незамедлительной адекватной помощи ребенку сразу после рождения. Необходимо предотвратить охлаждение ребенка и обеспечить венозный доступ для адекватного введения жидкости и антибиотиков. Петли кишечника погружаются в пластиковый мешок, укрываются стерильными сухими салфетками, поверх которых накладывается фиксирующая повязка. В желудок ребенку устанавливают зонд, проводят обезболивание. Ребенок незамедлительно переводится в специализированный стационар.

Предоперационая подготовка проводится в условиях отделения интенсивной терапии, включает инфузионную и антибактериальную терапию. Необходимо выполнение дополнительных методов обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.

Классификация гастрошизиса (В.Г. Баиров, С.А. Караваева 2010):

  • Простая форма (изолированный порок) без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной диспропорцией;
  • Осложненная форма (сочетанные пороки развития, дородовые осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта) без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной
    диспропорцией.

В предоперационной подготовке необходимо выполнить промывание желудка и высокое промывание толстой кишки с целью уменьшения объема эвентрированных органов, что значительно облегчает их погружение в брюшную полость во время операции.

Оперативное лечение заключается в погружении органов в брюшную полость и ушивание дефекта передней брюшной стенки. Методы оперативного лечения зависят от состояния петель кишечника, выраженности фибринозного футляра, степени соотношения объема брюшной полости и объема эвентрированных (выпавших) внутренних органов. При простой форме гастрошизиса с хорошим состоянием петель кишечника и адекватным объемом брюшной полости выполняется процедура Бианки, заключающаяся в безнаркозном вправлении эвентрированных петель кишечника с первичной пластикой передней брюшной стенки. При выраженной диспропорции брюшной полости и объема эвентрированных (выпавших) внутренних органов дефект передней брюшной стенки закрывают пластиной ксеноперикарда или другого синтетического материала, или используют силастиковый мешок, который подшивают к краям дефекта, с последующей пластикой передней брюшной стенки. В случае выявления атрезии кишечника формируется энтеростома.

В послеоперационном периоде проводится искусственная вентиляция легких, инфузионная терапия с полным парентеральным питанием, адекватная антибактериальная терапия. После восстановления перистальтики кишечника начинают кормление в желудок.
В послеоперационном периоде возможны такие осложнения, как тромбоз сосудов брыжейки, некротический энтероколит новорожденных, спаечная кишечная непроходимость, присоединение вторичной инфекции, сепсис.

Несмотря на тяжелое течение заболевания и длительный реабилитационный период, гастрошизис является полностью коррегируемым пороком развития. Дети, оперированные по поводу гастрошизиса, не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии и ведут активный образ жизни.

xn--90adclrioar.xn--p1ai

Гастрошизис — Википедия. Что такое Гастрошизис

Гастрошизис (греч. γαστροσχίσις, от gástro ~, «желудок ~, живот ~» и s-chísis/s-chísma, «расщепление») — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника иногда и другие органы. Возникает во время внутриутробного развития спонтанно на месте стыка пупка и нормальной кожи, чаще справа. В отличие от омфалоцеле, не включает в себя пуповины (отмечается нормальное прикрепление пуповины сбоку от гастрошизиса) и органы не покрыты париетальной брюшиной и амнионом.

Частота гастрошизиса 1:10 000 родов.

Причины

Молодой возраст матери, инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут вызвать низкий вес плода повышают частоту гастрошизиса. Риск возникновения гастрошизиса у новорожденных от курящих беременных, на 50 % выше по сравнению с беременными, которые не курят[1].

В недавнем исследовании было выявлено влияние изменения отцовства (рождение детей от разных мужчин), как фактор повышенного риска возникновения гастрошизиса. Считают, что иммунная система матери может играть определенную роль в развитии гастрошизиса[2].

Генетика

Гастрошизис как врожденный порок может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Но иногда может быть спорадической мутацией, иногда никак не связанной с генными мутациями, а иногда может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. (мультифакторное наследование)[3].

Эмбриология

Порок формируется между 5 и 8 неделями эмбрионального развития. На четвертой неделе беременности боковые складки тела движутся в сторону живота и сливаются по срединной линии образуя переднюю брюшную стенку. Неполное слияние является причиной выступания петель кишечника через образовавшуюся расщелину.

Сопутствующие пороки развития

В отличие от омфалоцеле сопутствующие пороки развития при гастрошизисе встречаются только со стороны кишечника, чаще всего это — атрезия кишечника, то есть непроходимое заращение кишки. Кроме того может быть врожденный короткий кишечник, отсутствие дифференциации на тонкий и толстый кишечник, недостатки ротации и фиксации, и другие. У всех детей с гастрошизисом имеет место аномальное прикрепление брыжейки тонкого кишечника.

Диагностика

Гастрошизис, как правило, диагностируют уже пренатально при УЗИ. Уровень альфа-фетопротеина всегда повышен. Беременной могут быть предложены генетическая консультация и дальнейшее генетическое тестирование, амниоцентез.

После рождения видно типичное для порока развитие передней брюшной стенки с выпавшими петлями кишечника. Пуповина прикреплена нормально сбоку.

Лечение

Беременная с установленным гастрошизисом у плода должна наблюдаться соответствующими специалистами для того, чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки. Поскольку кишечные петли размещены снаружи от брюшной полости плода в околоплодных водах, они могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений. Роды часто проводят путём кесарева сечения. Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорожденных и детской хирургии.

Роды чаще проводят раньше запланированного срока. При выборе времени родоразрешения нужно взвесить два момента: максимальная зрелость новорожденного и минимальное повреждение органа.

Спонтанное уменьшение отверстия может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавших петель кишечника и дальнейшему повреждению. В течение первых часов после рождения проводят хирургическое вмешательство у новорожденных детей, чтобы предупредить развитие инфекции в размещенном вне брюшной стенки кишечнике.

Последнее время практикуют накрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикрепленным к передней брюшной стенке, и подвешивание его над ребенком. В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость, и отверстие можно без проблем зашить с минимумом швов. Несмотря на иногда значительный объем выпавших внутренних органов, расщелина часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.

Если оперативное вмешательство проводится сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость, и брюшную стенку зашивают. Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник. Тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.

Среди новых направлений предлагают осуществлять обмен околоплодных вод для того, чтобы уменьшить концентрацию веществ, которые повреждают петли кишечника[4].

Прогноз

Послеоперационное длительное парентеральное питание часто является проблемой, которая иногда длится несколько недель. В течение этого времени дети должны получать все необходимые составляющие питания путём инфузии.

С развитием хирургии в современных условиях и интенсивной терапии смертность младенцев уменьшилась до 30 % (в некоторых клиниках мира до 10 %). Общий прогноз для успешно прооперированных детей благоприятный.

Литература

  • Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30 (ошибоч.)

Примечания

  1. ↑ A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls. In: Human Reproduction Update. 17, 2011, S. 589-604, DOI:10.1093/humupd/dmr022.
  2. (2007) «Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity». American Journal of Medical Genetics Part A 143A (7): 653–659. DOI:10.1002/ajmg.a.31577. PMID 17163540.
  3. (1992) «Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity». American Journal of Medical Genetics 44 (5): 668–675. DOI:10.1002/ajmg.1320440528. PMID 1481831.
  4. ↑ D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure. In: Clinics in perinatology. Band 30, Nummer 3, September 2003, S. 551-72, viii, ISSN 0095-5108. PMID 14533896. (Review).

wiki.bio


Смотрите также